Лечение гемартрозов:
1. Струйное введение замещающих препаратов.
2. Иммобилизация сустава при транспортировке и в первые 2-4 суток после кровоизлияния.
3. Сухое согревание сустава.
4. Не возлагать давящая повязок.
5. При сильной боли в суставе - повторная трансфузия замещающих препаратов, анальгин внутривенно.
6. При большом, напряженном гемартрозе - в первые сутки пункция сустава с эвакуацией крови до момента снижения боли и распирания в суставе. Полностью кровь сустава забирать нельзя - снижается внутренне суставной давление, спонтанно восстанавливается кровотечение. При необходимости - введение глюкокортикоидов, антибиотиков.
Противопоказаны при лечении гемартрозов в / м инъекции, использование салицилатов и пиразолоновых производных, длительная иммобилизация конечности, использование холода при гемартрозах, вливания большого количества жидкости, нежелательно введение наркотиков.
Внешние кровотечения из поврежденной кожи, носовые кровотечения, геморрагии из ранок в ротовой полости покупаются трансфузией антигемофильной плазмы, криопреципитатом. Обязательная местная терапия: обработка участка кровоточащей 3% раствором перекиси водорода, 1-2% тромбином, тромбопластином, охлажденной 5% аминокапроновой кислотой, 5-10% Феракрил, 0,025% адроксон, гемостатической губкой, используются сосудосуживающие препараты. Также можно назначать 5% раствор аминокапроновой кислоты внутрь и в порошке 0,15-0,2 г / кг / сут. При носовых кровотечениях необходимо избегать тугой тампонады, особенно задней, так как после удаления тампона кровотечение возобновляется с большей силой. Кроме того, тугая тампонада может вызвать образование гематом в мягких тканях участка носа, зева и глотки, которые больше опасны и труднее поддаются терапии.
Аналогично покупаются кровотечения после удаления коренных зубов. За 6 часов до экстракции зуба вводят 30-40ОД/кг криопреципитата или антигемофильной плазмы 15мл/кг, повторно эти препараты вводят в той же дозе через 6 часов. В дальнейшем введение криопреципитата проводится в ½ дозе 3 суток подряд, а затем через день до эпителизации лунки. Местную анестезию необходимо избегать, так как часто образуются гематомы. При удалении молочных зубов в период их изменения трансфузионная терапия часто не нужна. Достаточно принимать 5% раствор аминокапроновой кислоты и местно обрабатывать тромбином, адроксон.
Желудочно-кишечные кровотечения лечат большими дозами антигемофильного препаратов в сочетании с аминокапроновой кислотой до 0,2 г / кг. Показано прием внутрь охлажденной микстуры следующего состава: 5% аминокапроновая кислота 50мл + глицерин 50мл + 2% тромбин 2мл + 0,025% раствор адроксона 2мл = по чайной, десертной или столовой ложке 4-6 раз в сутки в зависимости от возраста. Назначение преднизолона необходимо избегать, если у больного не исключено язва желудка и 12-перстной кишки.
Лечение ингибиторных форм гемофилии:
• плазмаферез
• преднизолон 2мг/кг/добу
• имуран 8мг/кг/добу течение 3 суток с последующим снижением дозы до 5мг/кг/добу. Лечение 4-8 недель.
• рекомбинантный активированный фактор VII - НовоСевен.
Диспансеризация
1. Ограничивать ребенка от травм: отдельная вешалка в гардеробе школы, поролоновые щитки на мебели, одежде ребенка.
2. Профессиональное ориентирование больного.
3. Все препараты, при возникновении у ребенка интеркуррентных заболеваний, давать через рот. Противопоказана постановка банок, прием салицилатов.
4. Профилактические прививки можно проводить. Материал для прививки вводят подкожно. Противопоказаны внутримышечные инъекции. Небольшие царапины лечить местными гемостатическими препаратами, повязка не должна быть тугой.
5. Соблюдать гигиену ротовой полости: чистка зубов, массаж десен. Каждые 3 месяца наблюдаться у стоматолога. Ограничивать углеводную пищу.
Срочная госпитализация в стационар при следующих симптомах:
- Нарастающая головная боль;
- Кровотечение при прикусе языка;
- Надрывы уздечки верхней губы;
- Гематомы головы, шеи, коленных и других суставов;
- Желудочно-кишечные, почечные кровотечения.
Введение гемопрепараты в первые 12 часов. Оказание медицинской помощи больным гемофилией на дому: введение антигемофильного препаратов, иммобилизация конечности позволяет успешно покупать геморрагический синдром. Каждый больной должен иметь паспорт и памятник гемофилика. Родителям необходимо генетическая консультация пренатальная диагностика пола в первом триместре беременности.
Тромбоцитопении представляют собой гетерогенную группу нарушений, при которых снижение содержания тромбоцитов в периферической крови может быть вызвано различными механизмами нарушением функции костного мозга, а также обусловлено токсическим действием на костномозговое кроветворения цитостатической или лучевой терапии, интоксикации эндогенного и экзогенного характеров.
Тромбоцитопении при инфекционных заболеваниях.
Вирусные инфекции являются наиболее частыми причинами развития умеренной тромбоцитопении. Описанные тромбоцитопении после:
• эпидемического паротита;
• ветряной оспы;
• кори;
• краснухи;
• цитомегаловирусной инфекции;
• парвовирусной инфекции.
Выраженная тромбоцитопения иногда развивается при инфекционном мононуклеозе (один случай на 2000 больных). Вирусные инфекции, иммунизация вызывают развитие тромбоцитопении вследствие сдерживающее влияния на костный мозг.
У детей может наблюдаться снижение количества тромбоцитов после вакцинации живой коревой вакциной, при этом количество мегакариоцитов в костном мозге снижается.
Бактериальные, грибковые, риккетсиозные и протозойные инфекции сопровождаются развитием умеренной тромбоцитопении. Риккетсиозные инфекции наряду с тромбоцитопенией сопровождаются диффузным поражением эндотелия.
Алкоголь. У больных алкоголизмом тромбоцитопения обычно возникает вследствие цирроза печени, сопутствующей спленомегалии или дефицита фолиевой кислоты. Тромбоцитопения может развиваться и при отсутствии этих факторов.
Прием алкоголя в течение 5-10 дней может привести к три ¬ вало тромбоцитопении с уменьшением числа мегакариоцитов в костном мозге. После прекращения приема алкоголя количество тромбоцитов возвращается к нормативных величин в течение 5-20 дней.
Лекарственные препараты. Тромбоцитопения может быть обусловлена токсическим воздействием на костный мозг некоторых препаратов (цитотоксические агенты) или специфическим их влиянием на образование тромбоцитов. Может возникать после употребления хинидина, солей золота, антибиотиков, нестероидных противовоспалительных средств, каптоприл, гепарин, салициловой кислоты и др..
Неполноценное питание. У 20% больных мегалобластной анемией может наблюдаться умеренная тромбоцитопения вследствие дефицита витамина В12. Чаще снижение содержания тромбоцитов развивается при одновременном дефиците фолиевой кислоты. Дефицит железа также может приводить к умеренной тромбоцитопении.
Тромбоцитопения при неполноценном питании возникает вследствие неэффективного тромбоцитопоезу.
Нормализация питания, а также терапия препаратами железа приводит к нормализации количества тромбоцитов.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), синонимы: аутоиммунная тромбоцитопения, первичная иммунная тромбоцитопеническая пурпура, болезнь Верльгофа - это заболевание, как правило, возникает вследствие иммунного конфликта, направленного на антигены тромбоцитов или мегакариоцитов, и характеризуется снижением количества тромбоцитов менее 150 тыс. / л при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов крови, нормальным или повышенным числом мегакариоцитов в костном мозге, отсутствием у пациентов клинических проявлений других заболеваний или факторов, способных вызвать тромбоцитопению (например, СКВ, ВИЧ-инфекция, лейкоз, миелодисплазии, а-g- глобулинемия, врожденные и наследственные тромбоцитопении, лечение некоторыми препаратами), а также различной степени выраженности геморрагическим синдромом.
История. Симптомы ИТП известны еще со времен Гиппократа, но только в 1735 году Верльгофа выделил ИТП как самостоятельную нозологическую единицу и описал ее как "болезнь пятнистых геморрагий" у молодых женщин. Верльгофа также описал случаи спонтанного и полного выздоровления. А почти через 150 лет было доказано, что причиной геморрагий при болезни Верльгофа является уменьшение количества тромбоцитов в циркуляции.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитико-уремический синдром ранее рассматривались как различные заболевания, а в настоящее время считаются проявлениями одного патологического процесса.
Классификация.
По характеру течения выделяют следующие формы ИТР:
А. Острые (продолжающиеся менее 6 месяцев);
В. Хронические:
- С редкими рецидивами;
- С частыми рецидивами;
- Непрерывно рецидивирующее течение.
По периоду болезни выделяют:
A. Обострение (криз);
В. Клиническую ремиссию (отсутствие каких-либо проявлений геморрагического синдрома при хранящейся тромбоцитопении);
С. Клинико-гематологической ремиссии.