Этиология и патогенез.

Большинство авторов придают β-гемолитическому стрептококку группы А решающее значение в этиологии ревматизма. В пользу стрептококковой теории свидетельствуют возникновение ревматизма через 2-8 нед. после стрептококковой инфекции, высокие титры антител к стрептококку в крови больных в активной фазе, выделение из крови у 60-75% больных стрептококкового антигена, резкое снижение заболеваемости и рецидивов при бициллинопрофилактике. Рецидивы ревматизма возникают в 2,5 раза чаще у лиц с хроническим тонзиллитом, чем без него. Латентные и хронические формы ревматизма в настоящее время объясняют превращением стрептококка в безоболочечные L-формы; последние обнаруживаются после многолетней бициллинопрофилактики, персистируют в органах и тканях, так как не поддаются фагоцитозу и устойчивы к антибиотикам.

В настоящее время признают значение социально-гигиенических условий, семейно-бытовых контактов, т.е. стрептококкового окружения. Больные ревматизмом являются рассадником стрептококка, у родственников детей, больных ревматизмом чаще бывает хронический тонзиллит, чем в популяции. Ревматизм возникает у лиц с генетической недостаточностью, т.е. это болезнь наследственного предрасположения. Тип наследования полигенный, при котором наряду с генетическими определенную роль играют факторы внешней среды.

Не менее важное значение имеет нарушение иммунного гомеостаза, т.е. ревматизм – клинико-иммунное заболевание. Стрептококк воздействует на организм своими токсинами (стрептолизин-О, ДНК-аза, протеиназа, гиалуронидаза, стрептокиназа), которые обладают свойствами антигена, и к ним вырабатываются антитела (антистрептолизин О, антистрептогиалуронидаза и др.). У сенсибилизированных детей с хроническим тонзиллитом новое обострение стрептококковой инфекции приводит к накоплению в повышенном количестве иммунных комплексов (стрептококковый антиген+антитело+комплемент). Циркулируя в сосудистой системе, они фиксируются в стенке сосудов микроциркуляторного русла и повреждают их. Последнее облегчает поступление антигенов и белков в соединительную ткань, способствуя ее деструкции (аллергические реакции немедленного типа). Из-за общности антигенного строения стрептококка и соединительной ткани сердца (феномен молекулярной мимикрии) иммунные реакции в оболочках сердца повреждают их с образованием аутоантигенов и аутоантител. Аутоантигены обладают высокой специфичностью и большим разрушительным действием на эндомиокард, чем один стрептококковый антиген. Аутоантитела при ревматизме называются антикардиальными антителами (АКА). Иммуннокомплексная реакция приводит к хроническому воспалению сердца.

При ревматизме страдает и клеточный иммунитет, при этом образуется клон сенсибилизированных лимфоцитов-киллеров, несущих на себе фиксированные антитела к сердечной мышце и эндокарду и повреждающих их (аллергические реакции замедленного типа). Выявлено достоверное повышение числа В-лимфоцитов, Т-лимфоцитов и Т-хелперных индукторных клеток (СD4), уменьшение процента Т-супрессорных клеток (CD8), что свидетельствует об иммунорегуляторном дефиците.

Клиническая патоморфология.

При ревматизме особое значение приобретает поражение микроциркуляторного русла (васкулит), его соединительнотканных структур (дезорганизация), вслед за чем, развертываются патологические реакции в соединительной ткани сердца, легких, печени, суставов, ЦНС и других органов с последующим вовлечением паренхиматозных элементов.

А.И. Струков выделил 4 стадии дезорганизации соединительной ткани:

1) мукоидное набухание,

2) фибриноидное набухание,

3) гранулематозная,

4) склеротическая.

Для клиницистов важно выделение стадии мукоидного набухания, поскольку при рано начатом лечении возможно обратное развитие патологического процесса.

При фибриноидном набухании происходит более глубокая деструкция соединительной ткани, и, следовательно, вероятность обратного развития меньше. Обе стадии всегда свидетельствуют об активном ревматическом процессе и морфологически выражаются неспецифическим экссудативным компонентом, что наиболее характерно для детского организма. Со степенью развития неспецифического экссудативного компонента связана тяжесть клинических проявлений ревматизма (миокардит, полисерозиты, хорея). Ашоф-Талалаевские гранулемы обнаруживаются в пристеночном и клапанном эндокарде, перикарде, стенках сосудов и соединительнотканных образованиях других органов. Цикл развития гранулемы – 3-4 мес. Локализованная преимущественно в сердце гранулематозная реакция соответствует в клинике латентному течению ревматизма.