7.5. Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха) яв­ляется типичным представителем иммунного васкулита малых сосудов. Заболевание встречается нередко, причем чаще у детей.

Этиология и патогенез. В развитии болезни основное значение придается иммунопатологическим механизмам, причем в роли пусковых антигенов могут выступать лекарственные препараты, аллергизирующие компоненты пищи, бактериальные или вирусные продукты и даже опухолевые антигены. Во многих случаях удается установить наличие IgA-содержащих иммунных комплексов в сы­воротке крови и в очагах кожных и почечных поражений. Имеются указания на участие как классического, так и альтернативного пути активации комплемента. Описаны случаи сочетания геморра­гического васкулита с врожденным отсутствием второго компонен­та комплемента. Общая активность комплемента в сыворотке крови у большинства больных нормальна.

При гистологическом исследовании обнаруживают васкулит только мелких сосудов — артериол и капилляров. Важный при­знак — полное отсутствие поражений мышечных артерий. Харак­терны нейтрофильные инфильтраты, умеренное количество мононуклеаров, обилие распадающихся лейкоцитов (отсюда описатель­ный термин — «лейкоцитокластический васкулит»), фибриноидные изменения, кровоизлияния. Возможно полное обратное развитие этих тканевых изменений. В противоположность классическому полиартерииту все измененные сосуды при геморрагическом васкулите имеют к моменту исследования сходные признаки пора­жения, т. е. находятся на одной морфологической стадии бо­лезни.

Клиническая картина. Заболевание чаще начинается весной, причем у многих больных — после инфекции верхних дыхатель­ных путей. Основной клинический признак болезни — обильная геморрагическая сыпь диаметром, как правило, 3—10 мм, локали­зующаяся преимущественно на ногах (особенно голенях и стопах) и ягодицах. У многих больных она немного выступает над кожей, т. е. имеет папулезно-геморрагический характер, и изредка сопро­вождается слабым зудом, а также небольшим отеком стоп, голеней или периорбитальным. Нередко появлению сыпи предшествует ощущение покалывания или незначительного зуда в местах ее бу­дущей локализации. Геморрагическая сыпь на верхней .половине туловища и руках возникает гораздо реже и менее выражена, но вполне возможна. Поражение кожи шеи и лица совершенно нети­пично. Геморрагии на ногах могут быть очень обильными и часто сливаются. При отсутствии новых высыпаний они уже через 2— 3 дня начинают блекнуть и в последующем бесследно исчезают. Сыпь появляется, как правило, внезапно; в последующем (особен­но после длительного стояния или ходьбы) нередко следуют новые «волны» высыпаний, что может сопровождаться умеренным повы­шением температуры, некоторым нарастанием СОЭ и нейтрофильньш лейкоцитозом. Число тромбоцитов нормально.

У многих больных клинические признаки болезни исчерпыва­ются кожными проявлениями. Однако нередко на первый план выступают также другие синдромы, прежде всего суставной. Он проявляется в обратимом, не склонном к миграции, артрите с по­ражением обычно более чем одного сустава. Наиболее характерно вовлечение в процесс суставов ног — голеностопных и коленных; реже отмечается участие лучезапястных и локтевых. У ряда боль­ных имеются только артралгии. Синовиальная жидкость из пора­женных суставов имеет отчетливо воспалительный характер с вы­соким нейтрофильным лейкоцитозом. Артрит всегда заканчивается полным выздоровлением без каких-либо элементов деструкции. Вовлечение в процесс почек встречается у немногих больных и обычно бывает нетяжелым и преходящим. Оно проявляется гематурией и небольшой протеинурией. Гораздо реже почечное пора­жение прогрессирует и приводит к почечной недостаточности, ко­торая может стать причиной смерти. Гистологически обнаружи­вают очаговый гломерулит с пролиферацией эндотелия и отложе­ниями фибриноида. У некоторых больных поражаются сосуды пищеварительного тракта, что проявляется болью в животе, иногда коликообразной. Причинами ее обычно бывают кровоизлияния и отек кишечной стенки или брыжейки. В редких случаях отмечает­ся понос с потерей белка или кишечное кровотечение; описаны заворот кишечника и перфорации. Существенно, что у ряда боль­ных геморрагическим васкулитом болевой абдоминальный синдром бывает первым признаком болезни, вызывая серьезные диагности­ческие затруднения и приводя иногда к ненужным хирургическим вмешательствам. В литературе также имеются единичные описа­ния кровоизлияний в ткани глаза и в ЦНС с резкой головной болью, гипертензионной энцефалопатией и судорогами.

В большинстве случаев заболевание протекает нетяжело и заканчивается выздоровлением, хотя нередко рецидивирует. Прог­ноз становится серьезным при эволюции почечных изменений в хронический гломерулонефрит и при таких весьма редких прояв­лениях, как кишечное кровотечение, заворот или прободение ки­шечники и кровоизлияние в мозг.

Лечение больных геморрагическим васкулитом — сложная за­дача; не существует лекарственных препаратов, эффективно подав­ляющих основной патологический процесс независимо от его ло­кализации. Необходимо исключить воздействие заведомо активных антигенных воздействий, особенно тех, которые хронологически совпадали с клиническими проявлениями болезни. В активную фа­зу болезни следует избегать контрастных температурных влияний, продолжительного стояния и длительной ходьбы, так как при этом могут заметно усилиться кожные кровоизлияния (прежде всего на ногах). Применение кортикостероидов (начиная с 20—40 мг преднизолона в день) считается наиболее эффективным при выра­женных артритах и, судя по некоторым сообщениям, при желудочно-кишечных кровотечениях, вызванных геморрагическим вас­кулитом. Влияние на кожные высыпания и поражение почек менее отчетливое, хотя у ряда больных соответствующие клинико--лабораторные проявления под влиянием гормональной терапии могут несколько уменьшаться.

Мы наблюдали положительное влияние при различных лока­лизациях болезни (особенно при преимущественно кожном варианте) продектина, назначаемого по 0,75—1,5 г/сут в течение 2—3 мес. Продектин может сочетаться с любыми Препаратами, используемыми в терапии геморрагического васкулита. Поскольку артрит при этом заболевании, как правило, бывает нетяжелым, мы предпочитаем использовать для лечения в качестве препаратов «первого ряда» НПВП, в первую очередь вольтарен (150— 100 мг/сут). При рецидивирующем течении заболевания в лечеб­ный комплекс следует включать длительный прием плаквенила по 0,2 г в день или делагила (по 0,25 г). При стойком и тем более прогрессирующем поражении почек вместо делагила и плаквенила целесообразно использовать иммунодепрессанты типа азатиоприна. В подобных случаях отмечен также положительный лечебный эффект плазмафереза.