Глава 6. Дерматомиозит

Дерматомиозит (ДМ) — системное прогрессирующее заболе­вание с преимущественным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также кожи в виде эритемы и отека. У 25—30% больных кожный синдром отсутствует; в этом случае используется термин «полимиозит» (ПМ). Отдельные авторы применяют последний и для обозначения болезни в целом. Реже используется термин «дерматополимиозит» или название болезни по фамилиям описав­ших ее авторов—болезнь Вагнера, болезнь Вагнера—Унферрихта—Хеппа. Согласно современной международной классификации, ДМ относится к группе системных заболеваний соединительной ткани. Впервые ДМ (острый ПМ) описали Е. Wagner в 1863 г., несколько позже—Р. Нерр и Н. Unverricht (1887). К началу XX в. уже выявлены различные формы болезни. В дальнейшем многочисленными наблюдениями клиницистов и морфологов пока­зана возможность разнообразной висцеральной патологии при ДМ, а также наличие системных васкулитов и своеобразного поражения соединительной ткани, позволившее отнести ДМ к группе коллагеновых болезней. Основываясь на тяжести течения и высокой (более 50%) летальности при ДМ, Е. М. Тареев (1965) включил его в группу так называемых злокачественных или больших коллагенозов, позже трансформированную в группу диффузных болезней соединительной ткани. Сформировалось достаточно четкое представление о болезни, ее клинической и морфологической характеристике, хотя вопросы этиологии и патогенеза остаются недостаточно изученными. В настоящее время имеются сравнительно большие статистики и длительные личные наблюдения десятков и сотен больных ДМ, анализ кото­рых позволяет выявить общие закономерности развития и основ­ные клинические формы болезни [Исаева Л. А., Жвания М. А., 1978; Соловьева А. П., 1980; Bohan A., Peter J., 1975; Pearson С., Bohan A., 1977; Serratrice G., 1982]. Обсуждается возможная генетическая гетерогенность вариантов или субтипов ДМ, который обозначается отдельными авторами как комплекс ДМ—ПМ. Помимо ДМ и ПМ, наблюдаются также достаточно частые соче­тания заболевания со злокачественными опухолями (паранеопластический ДМ—ПМ), с другими заболеваниями соединительной ткани, и особый вариант ювенильного дерматомиозита, что нашло отражение в классификациях.

Общепринятой классификации ДМ нет, хотя предложены ряд группировок и классификаций болезни. Среди них наиболее из­вестной и сравнительно широко используемой является класси­фикация А. Bohan и Y. Peter (1975).

Классификация дерматомиозита (полимиозита)

по А. Bohan и Y.Peter (1975)

I. Первичный (идиопатический) полимиозит

II. Первичный (идиопатический) дерматомиозит

III. Дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с неоплазмой

IV. Детский дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с васкулитом

V. Полимиозит или дерматомиозит в сочетании с другими заболеваниями соедини­тельной ткани

ДМ распространен во всех климатических и географических зонах земли. По частоте стоит на третьем месте среди системных заболеваний соединительной ткани вслед за ССД. С. Pearson (1979) считает, что новые случаи ДМ (ПМ) составляют 1/10 слу­чаев РА, 1/3 случаев СКВ, 1/2 случаев ССД и в 2 раза превышают выявление (новые случаи) узелкового периартериита. По A. Rose и Y. Walton (1966), наблюдавших 89 новых случаев ДМ (ПМ) в северной части Англии за 12 лет (1954—1965), частота его составляет 2,25 на 1 млн населения в год. Т. Medsger и соавт. (1985) выявили большую частоту ДМ(ПМ) в США, составля­ющую 5 новых случаев на 1 млн населения в год. Чаще заболевают женщины черной расы. Подчеркивается необходимость точной диагностики и достоверности каждого наблюдения. По М. Giordaпо (1986) общая частота ДМ(ПМ) составляет 8 случаев на 100000 населения.

Существует мнение об увеличении частоты ДМ(ПМ) в послед­ние десятилетия, что связывают с нарастающим числом новых аллергенов, с повышением частоты неоплазм и т.д., однако чет­кой статистики в этом отношении нет. К тему же следует учиты­вать и улучшение диагностики этой группы заболеваний в по­следние годы.

ДМ(ПМ) чаще поражает женщин; соотношение по полу среди взрослых больных (женщин и мужчин), по данным большинства авторов, составляет 2:1 и более.

При анализе пола в группах ДМ(ПМ), выделенных A. Bohan и Y.Peter (1975), особое преобладание женщин отмечено при сочетании ДМ с другими заболеваниями соединительной ткани (табл. 6.1).

По относительно большим статистикам в отечественной ли­тературе превалирование женщин более отчетливо. Так, среди наблюдавшихся Е. М. Тареевым и А.П.Соловьевой (1985) 209 больных ДМ при идиопатической форме (первичный ДМ) женщин было в 2 раза больше, а при опухолевой (вторичный ДМ) — в 3 раза больше, чем мужчин. По данным М. А. Жанузакова (1986), наблюдавшего 144 больных ДМ (107 женщин и 37 мужчин, соотношение 3:1), преобладание женщин сохраня­лось как в группе идиопатического (86 женщин и 28 мужчин), так и паранеопластического (21 женщина и 9 мужчин) ДМ.

У детей эти различия сглаживаются: ДМ встречается примерно с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, но некоторые авторы отмечают соотношение, близкое ДМ у взрослых. Так, среди 148 детей, наблюдавшихся Л. А. Исаевой и М. А. Жвания (1978), Уз больных составляли девочки.

Таблица 6.1 Распределение 153 больных дерматомиозитом (полимиозитом) по клиническим группам и полу

Группы	Число больных		Число больных женщин, %
	абс.	%
Полимиозит	52	34	69
Дерматомиозит	45	29	58
Детский ДМ(ПМ)	11	7	36
ДМ(ПМ) + неоплазма	13	8,5	57
ДМ(ПМ) + другие диффузные бо­лезни соединительной ткани	32	21	90

ДМ может развиться в любом возрасте. Описаны отдельные наблюдения ПМ у детей до 1 года [Thompson С., 1982]. В этих случаях очень важна, хотя иногда и представляет большие труд­ности, дифференциальная диагностика с врожденными миопатиями.

Выделяют два возрастных пика ДМ, один из которых (в воз­расте 10—14 лет) отражает ювенильную форму, а второй (в воз­расте 45—64 лет) соответствует нарастанию вторичной (паранеопластической) формы заболевания.

Детский (ювенильный) ДМ(ПМ) составляет от 1/5 до 1/3 об­щего числа случаев ДМ, идиопатический — 30—40% случаев и следующая примерно 1/3 приходится на группу сочетанных и вторичных (паранеопластических) форм заболевания, причем пропорция последних увеличивается в старшей возрастной группе.

Преобладающий возраст больных с идиопатическим ДМ от 30 до 60 лет. В обзоре 380 опубликованных случаев ДМ(ПМ) [Pearson С., Bohan A., 1977] 17% больных были в возрасте до 15 лет, 14% — от 15 до 30, 60% в возрасте 30—60 лет и только 9% оказались старше 60 лет.

Преобладание женщин и повышение заболеваемости в под­ростковом возрасте (ювенильный ДМ), подобно тому, как это наблюдается при РА и СКВ, позволяет предполагать наличие общих факторов, связанных с половыми гормонами, в развитии этих заболеваний.