
- •Глава 1. Воспаление и иммунные нарушения — основные патологические процессы при диффузных болезнях соединительной ткани 2
- •Глава 2. Лекарственная антиревматическая терапия 20
- •Глава 3. Ревматоидный артрит 58
- •Глава 4. Системная красная волчанка 147
- •Глава 5. Системная склеродермия 194
- •5.2. Клиническая картина 202
- •Глава 6. Дерматомиозит 270
- •Общая часть Глава 1. Воспаление и иммунные нарушения — основные патологические процессы при диффузных болезнях соединительной ткани
- •1.1. Воспалительный процесс
- •1.1.1. Местные проявления воспалительного процесса
- •1.1.2. Система медиаторов тучных клеток
- •1.1.3. Кининообразующая система (система фактора Хагемана)
- •1.1.4. Система комплемента
- •1.1.5. Нейтрофилы
- •1.1.6. Макрофаги
- •1.1.7. Фибробласты
- •1.1.8. Общие реакции при воспалении
- •1.2. Патология иммунной системы при ревматических заболеваниях
- •Глава 2. Лекарственная антиревматическая терапия
- •2.1. Противовоспалительные препараты
- •2.1.1. Глюкокортикостероиды
- •2.1.2. Нестероидные противовоспалительные препараты
- •2.1.2.1. Производные салициловой кислоты
- •2.1.2.2. Пиразолоновые препараты
- •2.1.2.3. Производные индола
- •2.1.2.4. Производные уксусной кислоты
- •2.1.2.5. Производные пропионовой кислоты
- •2.1.2.6. Другие нестероидные противовоспалительные препараты
- •2.2. Базисные антиревматоидные препараты
- •2.2.1. Препараты золота
- •2.2.3. Хинолиновые препараты
- •2.2.4. Цитостатические иммунодепрессанты
- •2.2.5. Левамизол
- •2.2.6. Сульфасалазин и салазопиридазин
- •Специальная часть Глава 3. Ревматоидный артрит
- •3.1. Этиология
- •3.1.1. Роль инфекционных факторов
- •3.2. Патогенез
- •3.2.1. Экспериментальные модели хронического артрита
- •3.2.2. Иммуногенетика ревматоидного артрита
- •3.3. Клиническая картина
- •3.3.1. Характеристика суставного синдрома
- •3.3.2. Внесуставные проявления
- •3.3.2.1. Ревматоидные узелки
- •3.3.2.2. Поражение мышц
- •3.3.2.3. Поражение легких
- •3.3.2.4. Поражение сердца
- •3.3.2.5. Поражение нервной системы
- •3.3.2.6. Офтальмологическая патология
- •3.3.2.7. Изменения системы кроветворения
- •3.3.2.8. Ревматоидный васкулит
- •3.3.2.9. Синдром Фелти
- •3.3.3. Вторичный амилоидоз при ревматоидном артрите
- •3.4. Лабораторные исследования
- •3.5. Классификация
- •3.6. Диагноз и дифференциальный диагноз
- •3.7. Течение и прогноз
- •3.8. Лечение
- •3.8.1. Общие принципы терапии
- •3.8.2. Лечение внесуставных поражений
- •3.8.3. Лечение основных осложнении ревматоидного артрита
- •3.8.4. Лечение резистентных форм ревматоидного артрита
- •3.8.4.1. Гормональная пульс-терапия
- •3.8.4.2. Дренаж грудного лимфатического протока
- •3.8.4.3. Аферез
- •3.8.4.4. Общее облучение лимфоидной ткани
- •3.8.4.5. Комбинированная базисная терапия
- •3.8.5. Местная терапия больных ревматоидным артритом
- •3.8.5.1. Кортикостероиды
- •3.8.5.2. Осмиевая кислота
- •3.8.5.3. Внутрисуставное введение радиоактивных коллоидов
- •3.8.5.4. Орготеин
- •3.8.5.5. Диметилсульфоксид (димексид)
- •3.8.5.6. Другие методы местной терапии
- •Список литературы к главе «Ревматоидный артрит»
- •Глава 4. Системная красная волчанка
- •4.1. Этиология, патогенез, классификация
- •4.2. Клиническая картина
- •4.4. Диагноз и дифференциальный диагноз
- •4.6. Лекарственная волчанка
- •4.7. Лечение
- •4.8. Реабилитация больных
- •4.9. Трудоспособность больных
- •4.10. Прогноз
- •Список литературы к главе «Системная красная волчанка»
- •Глава 5. Системная склеродермия
- •5.2. Клиническая картина
- •5.3. Лабораторные данные
- •5.4. Диагноз и дифференциальный диагноз
- •5.5. Системная склеродермия и беременность
- •5.6. Течение, прогноз
- •5.7. Лечение
- •Список литературы к главе «Системная склеродермия»
- •Глава 6. Дерматомиозит
- •6.1. Этиология и патогенез
- •6.2. Идиопатический (первичный) дерматомиозит
- •6.2.1. Клиническая картина
- •6.2.2. Лабораторные данные
- •6.2.3. Электрофизиологические исследования
- •6.2.4. Морфологические исследования
- •6.2.5. Течение
- •6.2.6. Дерматомиозит и беременность
- •6.3. Детский (ювенильный) дерматомиозит
- •6.4. Дерматомиозит в сочетании с неоплазмой (вторичный, опухолевый)
- •6.5. Дерматомиозит в сочетании с другими заболеваниями соединительной ткани
- •6.6. Диагноз и дифференциальный диагноз
- •6.7. Прогноз
- •6.8. Лечение, профилактика
- •Глава 7. Системные васкулиты
- •7.1. Узелковый полиартериит
- •7.2. Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (с. Черджа-Штрауса)
- •7.3. Гранулематоз Вегенера
- •7.4. Болезнь Такаясу
- •7.5. Геморрагический васкулит
- •7.6. Синдром Гудпасчера
- •7.7. Гигантоклеточный артериит
- •Глава 8. Синдром Шегрена
- •Глава 9. Синдром Бехчета
- •Глава 10. Проблемы нозологических границ диффузных болезней соединительной ткани (сочетанные, переходные и недифференцированные формы). Смешанное заболевание соединительной ткани
- •10.1. Смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа)
Глава 6. Дерматомиозит
Дерматомиозит (ДМ) — системное прогрессирующее заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также кожи в виде эритемы и отека. У 25—30% больных кожный синдром отсутствует; в этом случае используется термин «полимиозит» (ПМ). Отдельные авторы применяют последний и для обозначения болезни в целом. Реже используется термин «дерматополимиозит» или название болезни по фамилиям описавших ее авторов—болезнь Вагнера, болезнь Вагнера—Унферрихта—Хеппа. Согласно современной международной классификации, ДМ относится к группе системных заболеваний соединительной ткани. Впервые ДМ (острый ПМ) описали Е. Wagner в 1863 г., несколько позже—Р. Нерр и Н. Unverricht (1887). К началу XX в. уже выявлены различные формы болезни. В дальнейшем многочисленными наблюдениями клиницистов и морфологов показана возможность разнообразной висцеральной патологии при ДМ, а также наличие системных васкулитов и своеобразного поражения соединительной ткани, позволившее отнести ДМ к группе коллагеновых болезней. Основываясь на тяжести течения и высокой (более 50%) летальности при ДМ, Е. М. Тареев (1965) включил его в группу так называемых злокачественных или больших коллагенозов, позже трансформированную в группу диффузных болезней соединительной ткани. Сформировалось достаточно четкое представление о болезни, ее клинической и морфологической характеристике, хотя вопросы этиологии и патогенеза остаются недостаточно изученными. В настоящее время имеются сравнительно большие статистики и длительные личные наблюдения десятков и сотен больных ДМ, анализ которых позволяет выявить общие закономерности развития и основные клинические формы болезни [Исаева Л. А., Жвания М. А., 1978; Соловьева А. П., 1980; Bohan A., Peter J., 1975; Pearson С., Bohan A., 1977; Serratrice G., 1982]. Обсуждается возможная генетическая гетерогенность вариантов или субтипов ДМ, который обозначается отдельными авторами как комплекс ДМ—ПМ. Помимо ДМ и ПМ, наблюдаются также достаточно частые сочетания заболевания со злокачественными опухолями (паранеопластический ДМ—ПМ), с другими заболеваниями соединительной ткани, и особый вариант ювенильного дерматомиозита, что нашло отражение в классификациях.
Общепринятой классификации ДМ нет, хотя предложены ряд группировок и классификаций болезни. Среди них наиболее известной и сравнительно широко используемой является классификация А. Bohan и Y. Peter (1975).
Классификация дерматомиозита (полимиозита)
по А. Bohan и Y.Peter (1975)
I. Первичный (идиопатический) полимиозит
II. Первичный (идиопатический) дерматомиозит
III. Дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с неоплазмой
IV. Детский дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с васкулитом
V. Полимиозит или дерматомиозит в сочетании с другими заболеваниями соединительной ткани
ДМ распространен во всех климатических и географических зонах земли. По частоте стоит на третьем месте среди системных заболеваний соединительной ткани вслед за ССД. С. Pearson (1979) считает, что новые случаи ДМ (ПМ) составляют 1/10 случаев РА, 1/3 случаев СКВ, 1/2 случаев ССД и в 2 раза превышают выявление (новые случаи) узелкового периартериита. По A. Rose и Y. Walton (1966), наблюдавших 89 новых случаев ДМ (ПМ) в северной части Англии за 12 лет (1954—1965), частота его составляет 2,25 на 1 млн населения в год. Т. Medsger и соавт. (1985) выявили большую частоту ДМ(ПМ) в США, составляющую 5 новых случаев на 1 млн населения в год. Чаще заболевают женщины черной расы. Подчеркивается необходимость точной диагностики и достоверности каждого наблюдения. По М. Giordaпо (1986) общая частота ДМ(ПМ) составляет 8 случаев на 100000 населения.
Существует мнение об увеличении частоты ДМ(ПМ) в последние десятилетия, что связывают с нарастающим числом новых аллергенов, с повышением частоты неоплазм и т.д., однако четкой статистики в этом отношении нет. К тему же следует учитывать и улучшение диагностики этой группы заболеваний в последние годы.
ДМ(ПМ) чаще поражает женщин; соотношение по полу среди взрослых больных (женщин и мужчин), по данным большинства авторов, составляет 2:1 и более.
При анализе пола в группах ДМ(ПМ), выделенных A. Bohan и Y.Peter (1975), особое преобладание женщин отмечено при сочетании ДМ с другими заболеваниями соединительной ткани (табл. 6.1).
По относительно большим статистикам в отечественной литературе превалирование женщин более отчетливо. Так, среди наблюдавшихся Е. М. Тареевым и А.П.Соловьевой (1985) 209 больных ДМ при идиопатической форме (первичный ДМ) женщин было в 2 раза больше, а при опухолевой (вторичный ДМ) — в 3 раза больше, чем мужчин. По данным М. А. Жанузакова (1986), наблюдавшего 144 больных ДМ (107 женщин и 37 мужчин, соотношение 3:1), преобладание женщин сохранялось как в группе идиопатического (86 женщин и 28 мужчин), так и паранеопластического (21 женщина и 9 мужчин) ДМ.
У детей эти различия сглаживаются: ДМ встречается примерно с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, но некоторые авторы отмечают соотношение, близкое ДМ у взрослых. Так, среди 148 детей, наблюдавшихся Л. А. Исаевой и М. А. Жвания (1978), Уз больных составляли девочки.
Таблица 6.1 Распределение 153 больных дерматомиозитом (полимиозитом) по клиническим группам и полу
Группы
|
Число больных |
Число больных женщин, % |
|
абс. |
% |
||
Полимиозит |
52 |
34 |
69 |
Дерматомиозит |
45 |
29 |
58 |
Детский ДМ(ПМ) |
11 |
7 |
36 |
ДМ(ПМ) + неоплазма |
13 |
8,5 |
57 |
ДМ(ПМ) + другие диффузные болезни соединительной ткани |
32 |
21 |
90 |
ДМ может развиться в любом возрасте. Описаны отдельные наблюдения ПМ у детей до 1 года [Thompson С., 1982]. В этих случаях очень важна, хотя иногда и представляет большие трудности, дифференциальная диагностика с врожденными миопатиями.
Выделяют два возрастных пика ДМ, один из которых (в возрасте 10—14 лет) отражает ювенильную форму, а второй (в возрасте 45—64 лет) соответствует нарастанию вторичной (паранеопластической) формы заболевания.
Детский (ювенильный) ДМ(ПМ) составляет от 1/5 до 1/3 общего числа случаев ДМ, идиопатический — 30—40% случаев и следующая примерно 1/3 приходится на группу сочетанных и вторичных (паранеопластических) форм заболевания, причем пропорция последних увеличивается в старшей возрастной группе.
Преобладающий возраст больных с идиопатическим ДМ от 30 до 60 лет. В обзоре 380 опубликованных случаев ДМ(ПМ) [Pearson С., Bohan A., 1977] 17% больных были в возрасте до 15 лет, 14% — от 15 до 30, 60% в возрасте 30—60 лет и только 9% оказались старше 60 лет.
Преобладание женщин и повышение заболеваемости в подростковом возрасте (ювенильный ДМ), подобно тому, как это наблюдается при РА и СКВ, позволяет предполагать наличие общих факторов, связанных с половыми гормонами, в развитии этих заболеваний.