Дифференциально-диагностические признаки заболеваний, сопровождающихся развитием синдрома мальабсорбции

Признаки

Кишечная форма муковисцидоз

Целиакия

Дисахаридазная

недостаточность

Экссудативная

энтеропатия

1

2

3

4

5

Возраст начала заболевания

В периоде новорож-денности, реже в 1,5-2 года

Первичная - в середине первого года жизни. Вторичный синдром целиакии чаще в 2-3 года

Первичная - в период новорожденности, в первые месяцы жизни. Вторичная - в любом возрасте

Первичная - чаще после первого года

жизни. Вторичная - в любом возрасте при различной патологиии ЖКТ

Причина заболевания

Недостаточность фер-ментов поджелудочной железы (нарушение структуры мукопроте-инов экзокринных желез вследствие дефекта вну-триклеточных энзимов

Недостаточность специфической дипептидазы, расщепляющей белок клейковины злаков - глиадин (глютен)

Недостаточность или отсутствие дисахаридаз кишечника.

Нарушение транспорта моносахаридов через кишечную стенку

Повышенная потеря плазматических белков через желудочно-кишечный тракт

Факторы, провоцирующие проявление заболевания

Употребление продуктов, богатых жиром

Употребление продуктов, содержащих глиадин (глютен): мучные изделия, манная крупа и др.

Употребление молока (женского и коровьего) - при непереносимости лактозы.

Употребление сахара, фруктовых соков, киселя, мучных блюд - при непереносимости сахарозы, изомальтозы, моносахаридов.

-

1

2

3

4

5

Масса при рождении

Часто низкая

Средняя

Ниже средней

Средняя

Семейная

предрасположен-ность

Часто подобное

заболевание у

двоюродных сестер

и братьев

Иногда наблюдается у родителей

У ближайших

родственников

может быть непере-

носимость молока

Отсутствует

Склонность к

заболеваниям

органов дыхания

Тяжелые поражения

бронхолегочной системы с раннего возраста, трудно поддающиеся

лечению

Может быть

вялотекущая

пневмония, поддающаяся комплексной терапии

Не характерна

Гипотрофия

Отмечается с первых месяцев жизни, посте-пенно нарастает до II-III

степени

Развивается во 2-м

полугодии, но быстро прогрессирует до I-III степени

У отдельных детей -

с первых месяцев жизни I-II степени

Из-за наличия отеков масса тела может быть нормальной или выше нормы

Аппетит

Обычно хороший или повышенный

Снижен

Анорексия

Снижение аппетита

Рвота

-

-

Характерна

Характерна

Поражение печени

Наблюдается

часто

Не характерно

Боли в животе

Довольно часто

Не характерны

Характерны

Не характерны

Метеоризм

Возможен

Выражен резко

Не характерен

Выпадение

прямой кишки

Встречается

Не характерно

1

2

3

4

5

Неврологичес-кие нарушения

Не характерны

Раздражительность, мышечная гипотония, иногда судороги

Не характерны

Судорожный синдром

Отеки

Отсутствуют

Не характерны

Отсутствуют

Типичны,

от умеренных до

анасарки

П а р а к л и н и ч е с к и е

Биохимическое

исследование крови:

общий белок

Понижен

Выраженное

снижение

Без

особенностей

Снижен

Белковые фракции

гипоальбуминемия

В норме

Выраженная

гипоальбуминемия

Холестерин

Снижен

Снижен

В норме

В норме или снижен

Иммуноглобулины

Иногда повышены

IqG, А

Часто повышены

IqG, А

В норме

Снижены все классы, особенно IqG

Пробы с нагрузкой:

глюкозой

Иногда диабетический тип сахарной

кривой

Обычно плоская

сахарная кривая

Нормальная сахарная кривая

дисахаридами и

крахмалом

Плоская сахарная

кривая при

нагрузке крахмалом

Сахарные кривые

плоские

Плоская сахарная кривая при нагрузке непереносимыми дисахаридами

Нормальная сахарная кривая

d-ксилозой

(кровь)

В пределах нормы

Снижена

В пределах нормы

В пределах нормы

d-ксилозой

(моча)

На нижней границе

нормы

Резко снижена

Не нарушена

Липоидолом

Резко нарушена

Слабо нарушена

Нормальная

Исследование

кала:

Жидкий, светло-желтый, глинистый, жирный,

зловонный,

рН=5,0

Обильный, пышный, разжиженный, светло-желтый , с неприятным, гнилостным запахом

рН>5,0

Частый, водянистый, иногла со слизью, кислый,

рН<5,0

Частый, жидкий, стеаторея

Нейтральный жир

В большом количестве

Не характерен

Умеренно повышен

Жирные кислоты

Умеренно повышены

В большом количестве

В норме

Умеренно повышены

Трипсин

Резко снижен до

полного отсутствия

Умеренно снижен

Нормальный

Молочная кислота

Умеренно повышена

Высокая

Нормальная

Хлориды пота

Повышены

Нормальные

Рентгенологическое

исследование

желудочно-кишечного

тракта

Дискинезия тонкой

кишки, рельеф слизистой оболочки грубый, “спикулы” или псевдо-дивертикулы, большое количество слизи в просвете кишечника

Расширение петель кишечника, явления гипо-тонии, дискинезия кишеч-ника, горизонтальные уровни жидкости, рельеф слизистой размыт

Избыточное количество газа и жидкости в просвете кишки, диски-нетические расстройства

Отек кишечной стенки, утолщение круговых складок, псевдополипоз

1

2

3

4

5

Биопсия слизистой оболочки тонкой кишки

Значительное

увеличение количества бокаловидных клеток в

слизистой оболочке

тонкой и толстой кишок

Дистрофические изменения энтероцитов,

тотальная и субтоталь-ная атрофия ворсинок и

гиперплазия крипт

Неизмененная

слизистая оболочка

Изменение калибра

лимфатических сосудов, лимфангиома

Основной

лабораторный диагностический тест

Повышение уровня хлоридов в поте,

стеаторея с преобладанием

нейтрального жира

Универсальное нарушение всасывания углеводов, жиров, белков, повышение содержания IqА в сыворотке крови в

период обострения

Плоская сахарная кривая с непереносимым дисахаридом

Повышение количества в кале плазменных белков, стеаторея, гипопротеинемия