ственно. В поздние сроки из 15 смертей 7 были связаны с осложне­ниями со стороны аорты.

В целом сердечно-сосудистые на­рушения являются основной (66— 75 %) причиной смерти в поздние сроки после операций у больных с синдромом Марфана, среди кото­рых первое место занимают новые поражения аорты и сердечная недо­статочность, связанная с длительно существовавшей аортальной и/или митральной недостаточностью. Так, причинами летального исхода слу­жат дальнейшее расслоение аорты у 23 % пациентов, периоперационная смерть при новом расслое­нии/аневризме — также у 23 %, за­стойная сердечная недостаточ­ность — у 13 %, разрыв аневризмы аорты — у 10 %, внезапная смерть — у 10 %, инсульт — у 7 %, другие сердечно-сосудистые причи­ны (аритмии, протезный эндокар­дит, недостаточность клапанов) — у 20 %, причины некардиоваскуляр-ного генеза — у 20—37 % больных. Совершенствование принципов хи­рургического лечения и повышение качества медикаментозной терапии позволили увеличить среднюю про­должительность жизни у больных с синдромом Марфана с 48 лет в 1972 г. до 61—72 лет ко второй по­ловине 90-х годов. Среди опериро­ванных пациентов до 30 лет сегодня доживают 90 %, до 40 — 75 %, до 50—60 %, а до 60 лет — 55 %, что на 10, 15, 20 и 35 % соответственно для каждого возраста превышает продолжительность жизни при ес­тественном течении (без какого-ли­бо лечения) заболевания. Кумуля­тивная ожидаемая 10-летняя выжи­ваемость оперированных больных при синдроме Марфана к середине 90-х годов достигла более 70 %.

Синдром Элерса—Данло, извест­ный также как болезнь «индийско­го резинового человека», относится к наследуемым дефектам развития мезенхимы (коллагеновых струк­тур) и проявляется гиперэластично-

стью и повышенной ранимостью кожи, ее гиперпигментацией, раз­болтанностью суставов и их склон­ностью к вывиху; нередко выявля­ют сколиоз, синдактилию, бронхо-эктазы, дивертикул езы толстой кишки, хрупкость глазного яблока, возможны нарушения интеллекта. Для синдрома характерны 10 четких фенотипов, два из которых пред­ставляют интерес для хирургов:

• тип I (форма Gravis, или клас­сическая) наследуется по аутосом-но-доминантному типу и клиниче­ски проявляется повышенной рас­тяжимостью кожи, склонностью к образованию кожных рубцов, раз­болтанностью суставов, скелетны­ми деформациями, пролапсом мит­рального клапана, различными ва­риантами вовлечения артерий. При поражении аорты обычно вовлека­ются синусы Вальсальвы;

• тип IV (синдром Sack-Barabas, или артериально-экхимозная фор­ма) наследуется по аутосомно-до-минантному типу (в 4 % случаев по рецессивному), характеризуется вы­раженной склонностью к образова­нию кровоподтеков при малейшей травматизации, истончением кожи с выступающими венозными спле­тениями без повышения ее растя­жимости, ранним старением кожи кистей и лица, гиперпигментацией, склонностью к образованию выра­женных кожных рубцов, умеренной разболтанностью суставов, за иск­лючением суставов пальцев рук, разрывами кишечника, характер­ными чертами лица и частым во­влечением в патологический про­цесс артерий. У этих пациентов вы­является дефицит коллагена III типа.

Редко разрыв аорты наблюдается при VI фенотипе (окулярно-сколи-отическая форма), возникающем вследствие наследования мутантно-го аллеля от каждого из родителей, что приводит к наложению и усиле­нию эффекта действия мутантных аллелей по варианту составной ге-

653

терозиготности. Генные и биохими­ческие проблемы при синдроме Элерса—Данло связаны с наруше­нием преобразования проколлагена в коллаген за счет наследуемой по аутосомно-рецессивному типу не­достаточности лизилгидроксилазы и наследуемой сцепленно с Х-хро-мосомой недостаточности лизилок-сидазы. За счет потери коллагена и эластина, фрагментации и разрывов внутренней эластической мембра­ны происходит диффузное истонче­ние медии, что приводит к расслое­нию, спонтанному разрыву аорты или периферических артерий, обра­зованию артериовенозных фистул и множественных аневризм.

Как и при синдроме Марфана, женщины с синдромом Элерса— Данло особенно склонны к рассло­ению или разрыву аорты во время III триместра беременности, при физической нагрузке или во время родов. При наличии поражения клапанов сердца и/или аорты им следует выполнять реконструктив­ную операцию до наступления по­следнего триместра беременности или выполнять кесарево сечение.

Наиболее детальное исследование сердечно-сосудистых проявлений синдрома Элерса—Данло провели Cikrit и соавт., которые включили в анализ результаты наблюдения за 5 семьями и данные литературы. Ав­торами отмечено 38 случаев спон­танного кровотечения у 36 больных главным образом из аорты, висце­ральных, сонных и тибиальных ар­терий, реже из подвздошных, бед­ренной, подключичной и подмы­шечной артерий, в одном наблюде­нии — из коронарных сосудов. Сре­ди 15 из указанных пациентов выяв­лено 29 случаев возникновения аневризм в вышеописанных пози­циях, кроме бедренно-подколенно-го сегмента, чаще всего в висцераль­ных и сонных артериях и аорте. В 8 случаях описаны артериовеноз-ные фистулы, из них 5 каротидно-кавернозных. У 36 больных выпол-

нено 29 сосудистых операций: ли-гирование 15 кровоточащих сосу­дов, 5 аневризм, 4 каротидно-ка-вернозных фистул, 1 тромбэктомия и 4 шунтирующих вмешательства, из которых только одно оказа­лось успешным. Хирургическая ле­тальность составила 24 % (7 пациен­тов), а всего из 36 больных 21 погиб вследствие кровотечения (58 %).

Хирургическое лечение аневризм аорты при синдроме Элерса—Данло принципиально идентично таково­му при синдроме Марфана, но го­раздо более опасно из-за проблем с гемостазом. Cikrit и соавт. из 12 ар-териографий отметили образование обширных гематом в 5 наблюдени­ях, тромбоз бедренной артерии — у 1 больного и 2 случая смерти от кровотечения. Тем не менее опыт Methodist Hospital при данном забо­левании включает несколько случа­ев успешных реконструкций тора-коабдоминальной аорты при анев­ризмах [Svensson L.G., Craw­ford E.S., 1997].

Среди других врожденных заболе­ваний соединительной ткани к по­ражениям аорты очень редко могут приводить такие болезни, как pseu-doxantoma elasticum, osteogenesis im­perfecta (несовершенный остеогенез или «внутриутробная ломкость кос­тей»), поликистоз почек, алкаптону-рия, гомоцистинурия, мукополиса-харидозы, синдромы Менкеса, Ну-нан, Клиппеля—Фейля, Турнера, семейный пролапс митрального клапана, дварфизм (патологическое недоразвитие тела).

Аортиты делят на две основные категории: инфекционные и те, при которых инфекционный агент не­известен.

Неинфекционные аортиты воз­можно разделить на две большие подгруппы: аортиты, поражающие преимущественно аорту, и аортиты, вовлекающие в процесс в первую очередь другие органы и системы, но способные привести к пораже-

654

нию аорты и других сегментов арте­риального русла.

К первой подгруппе прежде всего относится неспецифический аото-артериит, или болезнь Такаясу. К другим типам неинфекционных аортитов, первично поражающих аорту, относят очень редко встреча­ющиеся хронические воспалитель­ные аневризмы неизвестного гене-за, в основном инфраренального отдела брюшной аорты, казуисти­чески редко возникающие в груд­ной аорте (преимущественно восхо­дящий отдел). Такие аневризмы не удается связать с болезнью Такаясу или другими системными заболева­ниями соединительной ткани сосу­дистой стенки.

При неспецифическом аортоарте-риите (болезни Такаясу) L.G.Svens-son и E.S.Crawford выделяют неско­лько анатомических типов пораже­ния, в том числе тип V, или анев-ризматический. Последний был описан Ueno в 1967 г. в виде диф­фузного аневризматического пора­жения аорты и ее ветвей. При изу­чении японцев с болезнью Такаясу было выявлено, что в 32 % наблю­дений встречались аневризмы аор­ты, чаще поражающие восходящий отдел, а аортальная регургитация отмечена у половины таких паци­ентов. При гистологических иссле­дованиях данного заболевания было установлено, что при преиму­щественном развитии медионекро-за имеется тенденция к возникно­вению аневризм, тогда как при пре­обладании интимальной пролифе­рации чаще возникают окклюзиру-ющие изменения ветвей аорты. Со­отношение заболевших женщин и мужчин при неспецифическом аор-тоартериите составляет от 4:1 до 7:1 [Lupi-Herrera E. et al., 1977]. Наибо­лее подробно клиническая картина при неспецифическом аортоартери-ите была описана А.В.Покровским (1979), выделившим 10 вариантов клинических проявлений заболева­ния в зависимости от наличия вос-

паления и локализации поражения; он же сообщает о частоте развития аневризм аорты при этом заболева­нии, составившей 10 %. Симптома­тика при аневризмах грудной аорты при болезни Такаясу связана с ло­кализацией поражения и симптома­ми сдавления окружающих тканей. Прогрессирующий рост таких анев­ризм может приводить к разрыву или расслоению аорты. Принципы хирургического лечения аневризм грудной аорты при неспецифиче­ском аортоартериите аналогичны таковым при других аневризмах, за исключением необходимости более частого восстановления проходимо­сти ветвей дуги аорты с помощью шунтирующих процедур или эндар-терэктомии либо с помощью обеих методик.

Более подробно морфологиче­ские изменения, клиническая кар­тина, диагностика, принципы до- и послеоперационной противовоспа­лительной терапии, результаты ле­чения при неспецифическом аорто­артериите изложены в соответству­ющем разделе.

Ко второй подгруппе неинфек­ционных аортитов аутоиммунного характера, прежде всего приводя­щих к стенотическому поражению артерий среднего калибра, но из­редка вовлекающих в процесс аор­ту, относятся гигантоклеточный ар­териит (гранулематозный аортит, болезнь Хортона), ревматоидный артрит, рецидивирующий полихон-дрит, болезни Сьегрена и Рейтера, анкилозирующий спондилит, сис­темная красная волчанка, синдром Когана (в сочетании со зрительны­ми и слуховыми нарушениями), ревматическая полимиалгия, реже болезни Кавасаки, Крона, Bechet, язвенный колит и саркоид. Обычно не связываются с аутоиммунными поражениями эрготизм и радиаци­онный фиброз.

Среди перечисленных аутоим­мунных заболеваний наиболее час­то поражает артерии среднего диа-

655

метра и иногда аорту гигантокле-точный артериит, наиболее извест­ным проявлением которого служит височный артериит, приводящий к тяжелой головной боли и слепоте. У некоторых больных развитию ги-гантоклеточного артериита предше­ствует ревматическая полимиалгия. Гистологическая картина дает на­звание указанному заболеванию, когда на фоне утолщения интимы за счет воспалительных клеток име­ется инфильтрация медии аорты гранулемами, содержащими много­ядерные гигантские клетки, эпите­лиальные клетки, Т-лимфоциты, мононуклеары и различные типы клеток белой крови. Включений гранулоцитов в отличие от других васкулитов не наблюдается. Часто происходят некроз и фрагментация внутренней эластической мембра­ны, могут встречаться локальные кровоизлияния в стенке аорты. Не­редко поражение носит мозаичный характер, когда здоровые участки перемежаются поврежденными сег­ментами аорты. Возможно присут­ствие периваскулитов vasa vasorum. Частота возникновения гиганто-клеточного артериита в популяции составляет 17,4 случая на 100 000 населения в год [Hunder G.G. et al., 1975]. Соотношение женщин и мужчин — 2:1, с возрастом число заболевших увеличивается, и среди больных свыше 50 лет частота за­болевания достигает 30 случаев на 100 000 населения [Weyand CM. et al., 1994]. Гигантоклеточный арте­риит сопровождается головной бо­лью и расстройствами зрения на фоне лихорадки неясного генеза. Приблизительно у 60 % пациентов не определяется пульсация височ­ной артерии, часто встречаются мышечная боль при движении че­люстью (вариант перемежающейся хромоты при жевании), миалгия, артриты, частичная или полная по­теря зрения на один или оба глаза вследствие ишемического повреж­дения зрительного нерва. Реже воз-

никают amaurosis fugax, ТИА, инсу­льты, острая спутанность сознания, ишемическая цервикальная миело-патия, нарушение функции глазо­двигательных мышц, тошнота, об­щая слабость, потеря аппетита, ис­чезновение пульсации артерий, особенно сонных, височных, заты­лочных. Возраст больных, как пра­вило, превышает 60 лет.

В лабораторных показателях от­мечается повышение СОЭ, про-тромбинового времени, уровней а2-глобулина, трансаминаз, алка-линфосфатазы, антикардиолипино-вых антител. При поддержании ак­тивности заболевания сохраняется повышенным уровень 1-антихимо-трипсина, при снижении его менее 0,7 г/л можно говорить о стихании процесса. Подтверждением диагно­за гигантоклеточного артериита служит темпоральная биопсия. В отличие от болезни Такаясу при обсуждаемом заболевании не про­исходит вовлечения в процесс аор­тального клапана и формирование аневризмы восходящей аорты про­текает без уплотнения, воспаления и утолщения последней, а пораже­ние ветвей аорты носит более дис-тальный характер, в том числе воз­можно вовлечение бедренных и ин-тракраниальных артерий. Своевре­менно начатая противовоспалите­льная терапия обычно приводит к купированию вышеописанных острых симптомов. При формиро­вании поражений аорты выполнять операции в хронической стадии технически несложно из-за рубцо-вого утолщения аорты, облегчаю­щего ее прошивание при наложе­нии анастомозов с протезом. Как правило, если при гигантоклеточ-ном артериите аневризма возникает в восходящем отделе (реже в нисхо­дящем), то аорта прогрессивно рас­ширяется на остающемся протяже­нии, что часто характеризуется как мега-аорта.

При редких случаях вовлечения аорты при ревматоидном артрите

656

поражаются восходящий отдел и аортальный клапан, казуистически редко дуга и нисходящая аорта. В поздних стадиях заболевания часто происходит обызвествление восхо­дящей аорты. Гистологические из­менения в данном случае типичны для аортитов. Возможны сопутству­ющие поражения в виде язв диста-льных фаланг пальцев рук, их ганг­рены, синдрома Рейно, гангрены кишечника.

Рецидивирующий полихондрит

проявляется полиартритом, воспа­лением носовых и ушных хрящей, вовлечением крупных дыхательных путей, общевоспалительными сим­птомами. На поздних стадиях забо­левания возможно развитие анев­ризмы и нередки расслоения в лю­бом отделе аорты, которые часто приводят к смерти больных.

При анкилозирующем спондилите в 5 % случаев возникает поражение аортального клапана. Риск указан­ного осложнения зависит от длите­льности заболевания, встречаясь в 12 % наблюдений при сроках болез­ни более 30 лет и в 2 % — до 10 лет. Вовлечению аортального клапана сопутствуют нарушения проводи­мости, кардиомегалия, перикардит, ангинозная боль неясного генеза. Реже возникают аннулоаортальная эктазия, расширение синусов Валь-сальвы. Гистологические измене­ния включают дегенерацию медии, мозаичные воспалительные измене­ния всех слоев аорты.

Болезнь Bechet проявляется аф-тозными язвами слизистых оболо­чек полости рта и половых органов, увеитом; наиболее часто поражает мужчин от 20 до 40 лет. Кроме того, отмечаются узелковая эритема, пус­тулы, изменения желудочно-ки­шечного тракта, как при болезни Крона, панкреатит, пневмонит, си-новиты суставов, артриты, гипопи-он, эпидидимоорхит, гломеруло-нефрит, полиневропатии и менин-гоэнцефалит. На поздних стадиях заболевания присоединяются сле-

пота и сердечно-сосудистые ослож­нения, к которым относятся эндо-, мио- и перикардит, нарушения проводимости, деструкция клапа­нов, аневризмы и стенозы коронар­ных артерий, грудные и брюшные аневризмы, тромбофлебиты, тром­бозы магистральных вен, включая верхнюю и нижнюю полые, стено­зы легочной артерии и окклюзиру-ющие поражения артерий среднего калибра. Изолированные аневриз­мы последних в бассейне легочной артерии сопровождаются кровохар­каньем. Аневризмы грудной аорты являются типично воспалительны­ми, но в послеоперационном пери­оде у этих больных отмечается вы­сокая склонность к тромбозам, из-за чего требуется назначение ан­тикоагулянтов.

Ревматическая полимиалгия про­является болью в плечах, шее, мышцах бедра, утренней скованно­стью и соответствующими систем­ными симптомами. У 10—15 % бо­льных в процесс вовлекается аорта, что сопровождается расслоениями, образованием аневризм или окклю-зирующими поражениями ее вет­вей.

Инфекционные аортиты возни­кают при сифилисе и туберкулезе. Общими для этих поражений аорты являются отсутствие возбудителя в стенке аорты и выраженное утол­щение последней с ее уплотнением за счет склероза и рубцового про­цесса, что не приводит к расслое­нию аорты и облегчает наложение анастомозов.

Сифилитический аортит в тре­тичном периоде заболевания являл­ся основной причиной образования аневризм грудной и брюшной аор­ты в период до внедрения в клини­ческую практику антибиотиков. При локальном вовлечении аорты аневризмы носят мешотчатую фор­му, при диффузном — веретенооб­разную. Чаще в процесс вовлекают­ся восходящий отдел и дуга аорты. Недостаточность аортального кла-

657

пана вторична и появляется при увеличении размеров аневризмы восходящей аорты. Для сифилити­ческого аортита характерно стено-зирующее поражение устьев коро­нарных артерий за счет воспалите­льных изменений, приводящее к ишемии миокарда. Антисифилити­ческая терапия не вызывает регресс изменений в сосудистой стенке. Средний период от установления диагноза развернутого сифилиса до возникновения сосудистых ослож­нений составляет 10—20 лет, сред­няя продолжительность жизни по­сле появления симптомов аневриз­мы не превышает 6—8 мес у неопе-рированных больных. Скорость увеличения и риск разрыва при си­филисе мешотчатых аневризм выше, чем при веретенообразных аневризмах.

Туберкулезный аортит характери­зуется накоплением агрегатов лим­фоцитов в адвентиции — наиболее утолщенном слое аорты с развити­ем в последнем богатой сети лим­фатических сплетений. В остальном гистологические и клинические проявления заболевания типичны для аортитов.

Термин «микотические аневриз­мы» впервые употребил W. Osier (1885), описавший грибовидное вы­пячивание стенки аневризмы. В на­стоящее время такие аневризмы определяют как расширение сег­мента аорты, вызванного микроор­ганизмом, попавшим из очага дру­гой локализации. Несмотря на на­звание, развитие микотических аневризм обусловливают, как пра­вило, микроорганизмы и казуисти­чески редко грибы. В подавляющем большинстве развитие микотиче­ских аневризм связывают с эпизо­дом бактериального клапанного эн­докардита в анамнезе. Показано, что возникновению микотических аневризм могут способствовать ко-арктация или гипоплазия аорты, другие поражения аорты при воз­никновении бактериемии. Кроме

того, такие аневризмы возможны при инфицировании внутрипрос-ветного тромба в ранее возникших атеросклеротических или посттрав­матических аневризмах.

Типичными местами возникно­вения микотических мешотчатых аневризм являются дуга аорты и висцеральные ветви ее брюшного отдела, хотя локализация таких по­ражений может быть множествен­ной. При инфицировании стенки аорты по всей толщине возможно образование ложных аневризм или разрывов.

Основными возбудителями, при­водящими к развитию микотиче­ских аневризм, являются (в поряд­ке убывания по частоте встречаемо­сти) Staphylococcus aureus, Staphylo­coccus epidermalis, Salmonella и Streptococcus. Реже высевают Hae­mophilus influenzae, Pseudomonas, Enterobacter, Proteus, Yersinia, Cam­pylobacter fetus, Bacteroides fragilis, Candida и Escherichia coli. Сальмо-неллезные микотические аневриз­мы вызываются Salmonellae Chole-raesuis et Typhimurium. Характерно, что спектр микроорганизмов, высе­ваемых при микотических аневриз­мах, значительно шире такового при клапанном эндокардите. По данным L.G.Svensson и E.S.Craw­ford, положительные посевы крови отмечались только у 27 % пациен­тов, тогда как при интраоперацион-ной биопсии бактерии определя­лись в 77 % наблюдений.

Факторами, предрасполагающи­ми к образованию микотических аневризм на фоне угнетения имму­нитета, являются стероидная и хи­миотерапия, алкоголизм, хрониче­ская почечная недостаточность, диабет, новообразования, туберку­лез, хронический панкреатит, кол-лагенозы и облучение. Частота де­прессии иммунитета среди больных с микотическими аневризмами мо­жет достигать 87 %. Новой группой риска для таких поражений являют­ся больные СПИДом. Инфициро-

658

вание аорты может носить также ятрогенный характер.

Клиническими признаками, за­ставляющими предположить мико-тический генез аневризмы аорты, являются лихорадка и связанные с ней симптомы, наличие воспалите­льных изменений в анализах крови, присутствие в анамнезе инфекци­онного заболевания, чаще клапан­ного эндокардита. Лечение больных с подозрением на микотическую аневризму должно начинаться с на­значения антибиотиков непосред­ственно сразу после взятия крови на посев, так как культура не всегда высевается, а ожидание результатов анализа может привести к неоправ­данной задержке операции у зачас­тую находящихся в тяжелом состоя­нии больных.

До сих пор среди хирургов нет единого мнения о предпочтитель­ности реконструкций in situ или эк­страанатомического шунтирования при микотических аневризмах. Наиболее агрессивным считается подход, когда операцию in situ вы­полняют в срочном порядке из-за высокой летальности при изолиро­ванной медикаментозной терапии, значительного риска разрыва, дис-семинации инфекционного процес­са и развития полиорганной недо­статочности. Принципиальными моментами таких вмешательств яв­ляются удаление всех потенциально инфицированных тканей с особым вниманием к любым тромбам и сгу­сткам, окутывание протеза сальни­ком или окружающими тканями с заполнением всего мертвого про­странства и для изоляции окружаю­щих органов и структур, установка в грудной клетке вдоль протеза не­скольких промывных дренажей, в том числе для ирригации антибио­тиками, обязательный посев из окружающих тканей для возможной модификации антибиотикотерапии. При указанной системе хирургиче­ских мероприятий удается добиться выживания до 90 % пациентов, ко-

торых в дальнейшем переводят на пожизненный прием антибиотиков для снижения риска инфицирова­ния других отделов артериального русла и протеза аорты.

К случаям инфицирования проте­зов, в том числе и аорты, относят бактериальное обсеменение проте­за, присутствие гноя вокруг протеза или оба этих признака. Такой диа­гноз подтверждается положитель­ным посевом крови и образованием ложных, как правило, аневризм. Частота таких осложнений в хирур­гии аорты составляет от 0,86 до 3 %, и они являются наиболее драматичными. Так, по данным L.G.Svensson и E.S.Crawford, на 1509 операций протезирования то-ракоабдоминального отдела аорты у 13 больных развилась поздняя ин­фекция протеза, из-за чего 12 из них погибли. При инфицировании протезов восходящей аорты этот показатель может достигать 75 %. Инфицирование протезов грудной аорты может возникать в любые сроки после первичной операции, но наибольшая частота отмечается в первый месяц [Hargrove W.C., Ed­munds J.H., 1989]. Контаминация протезов может возникать вследст­вие миграции микроорганизмов из отнесенного места, непосредствен­ного обсеменения во время первич­ной операции или перехода инфек­ции с окружающих протез контами-нированных тканей. Профилакти­кой такого осложнения являются бережная хирургическая техника, сокращение по возможности време­ни операции и искусственного кро­вообращения, объема инфузии кро­везаменителей, тщательный гемо­стаз и адекватное дренирование ран, рациональная антибиотикоте-рапия в периоперационном перио­де, санация до операции потенциа­льных источников инфицирования (инфекция дыхательных и мочевых путей, кариес, язвы мягких тка­ней конечностей). Инфицирование протезов восходящего отдела и дуги

659

аорты в присутствии воспаления послеоперационной раны облегча­ется отсутствием фасции и мышц между протезом и поверхностными слоями раны.

Ложные аневризмы анастомозов в поздние сроки при инфицирова­нии протезов, кроме общевоспали­тельных симптомов, могут сопро­вождаться такими клиническими признаками, как лихорадка, воспа­лительные изменения в анализах крови, бактериемия, кровотечения из анастомозов, явные или скрытые кровотечения из желудочно-кишеч­ного тракта, дренирование гноя из послеоперационных ран, разрыв анастомозов или ложных аневризм анастомозов, образование свищей (аортолегочный, аортопищевод-ный), аортовенозных фистул и со­общений с полостями сердца, дис-тальными эмболиями септическим материалом, тромбозом протеза и его браншей или реплантирован­ных ветвей аорты.

Диагностика таких аневризм пре­дусматривает использование КТ, ангиографии, ЭхоКГ. Ценность чреспищеводной ЭхоКГ заключает­ся при этом в возможности выявле­ния деструкции корня аорты и ан-нулярных абсцессов. Большой диа­гностической значимостью обла­дает МРТ, позволяющая разли­чить перипротезную жидкость или кровь, а также выявляет перипро-тезное воспаление. 100 % чувстви­тельностью в определении инфици­рования протезов обладает сцин-тиграфия с мечеными лейкоцитами. Важным диагностическим шагом в такой ситуации является при воз­можности КТ-контролируемая пун­кция перипротезного пространства с посевом содержимого с целью ис­следования флоры и чувствитель­ности к антибиотикам. То же спра­ведливо для отделяемого из ран и крови. Наиболее часто при инфек­ции аортальных протезов высевают Staphylococci aureus et epidermidis (до 60 % случаев), что прогностиче-

ски менее благоприятно, чем выде­ление других возбудителей. Среди последних находят Pseudomonas, Salmonella, Streptococcus, Entero-bacter, Proteus, Bacteroides fragilis, Klebsiella, Corynebacterium, Citro-bacter, Escherichia coli, Enterococci, Candida и другие грибы.

Если инфицирование протеза аорты было вызвано не стафило­кокками, а менее агрессивными возбудителями, некоторым авторам удавалось добиться в небольшой части случаев излечения больных консервативными мероприятия­ми — эвакуацией парапротезного содержимого, дренированием (под контролем КТ), промыванием пе­рипротезного пространства и ирри­гацией протеза антибиотиками. Ряд хирургов в таких ситуациях исполь­зовали дополнительно окутывание протеза мышечными лоскутами или сальником без удаления протеза.

Второй подход к лечению инфи­цированных протезов грудной аор­ты заключается в репротезировании in situ по принципам, описанным в разделе, посвященном микотиче-ским аневризмам. Несмотря на бо­льшое количество сообщений по этой теме, включающих значитель­ное количество наблюдений (до не­скольких десятков), среди авторов нет единства в выборе пластическо­го материала (аллопротезы, гомо- и биотрансплантаты), разнятся пока­затели летальности — от 5 до 50 % [Chan F.Y. et al., 1989; Coselli J.S. et al., 1990; Sversson L.G., 1994]. Очень важной при таких операциях является профилактика реинфек-ции, заключающаяся, в числе дру­гих мероприятий, в ликвидации мертвых пространств, остающихся после резекции ложных аневризм, и удалении нежизнеспособных и инфицированных тканей вокруг аорты и протеза. Накопление крови или жидкости в таких свободных, незакрывшихся полостях — наибо­лее значимый фактор риска повтор­ного бактериального обсеменения.

660

Заполнение этих пространств и окутывание нового протеза или аорты производят сальником, мы­шечными лоскутами (из грудных мышц, прямых мышц живота, зуб­чатых, широчайших мышц спины, межреберных) с помощью торако­пластики в различных модифика­циях. Практически у всех больных с ложными аневризмами протезов грудной аорты или без них на фоне инфекции доступ в средостение или плевральную полость может со­провождаться массивным кровоте­чением. Поэтому в таких ситуациях предпочтительнее подключать АИК через бедренные артерию, вены, ох­лаждать больного до состояния глу­бокой гипотермии и только после этого приступать к основному этапу операции.

В дальнейшем больных после консервативного лечения или ре-протезирования, как и при микоти-ческих аневризмах, переводят на пожизненный прием антибиотиков.

К посттравматическим аневриз­мам грудной аорты относят случаи частичного или полного разрыва стенки аорты с формированием хронического расширения (анев­ризмы) аорты и существующие в течение 3 мес и более после эпизо­да закрытой травмы грудной клет­ки. Основными видами закрытой травмы, приводящими к таким аневризмам, являются автомобиль­ные аварии и падение с высоты, когда происходит разрыв аорты в местах ее фиксации (отхождение восходящей аорты от сердца, пере­шеек аорты в месте прикрепления артериальной связки, нисходящая аорта при прохождении через аор­тальное отверстие диафрагмы) за счет того, что менее фиксирован­ные сегменты аорты продолжают движение при резком торможении, смещаясь относительно более фик­сированных. Первым травматиче­ский разрыв аорты описал в 1557 г. Vesalius у больного после его паде­ния с лошади. В XX в., особенно в

последние десятилетия, с появле­нием высокоскоростных транспорт­ных средств частота таких разрывов и соответственно образования посттравматических аневризм су­щественно возросла. От 73 до 92 % пациентов с травматическими раз­рывами аорты являются водителя­ми, пассажирами или пешеходами. От 70 до 80 % таких больных — мужчины, средний возраст которых 35—37 лет. В некоторых патолого-анатомических статистиках до 20 % смертей вследствие автоаварий со­провождалось разрывом аорты.

Среди пациентов с острым раз­рывом аорты приблизительно толь­ко 2—5 % выживают без операции, и у них формируются хронические ложные аневризмы. У 90—94 % этих больных аневризмы локализу­ются в перешейке аорты, а в оста­льных наблюдениях равномерно распределяются между восходящей аортой, дугой и нисходящим отде­лом грудной аорты.

Среди неоперированных по пово­ду хронических посттравматических аневризм грудной аорты больных в сроки до 5 лет выживает 71 %, до 10 лет — 66 % и до 20 лет — 62 %, но среди умерших треть погибает от разрыва аневризмы в поздние сро­ки. Клиническая симптоматика, связанная с аневризмой аорты, в течение первого года появляется у 22 % пациентов, через 5 лет — име­ется у 42 % и через 10 лет — у 58 % пациентов.

5.7.3. Расслоение аорты

Расслоением аорты называется расхождение (разделение) медии аорты на два слоя за счет попада­ния внутрипросветной крови че­рез разрыв интимы и возникнове­ние патологического сообщения между истинным просветом аор­ты и образовавшимся каналом в среднем слое аорты, называемым ложным просветом.

661

Ранее в случае описываемого за­болевания аорты широко использо­вался термин «расслаивающие аневризмы аорты». Во-первых, этот термин неприменим к больным с острым расслоением, когда практи­чески не происходит значимого расширения аорты, а во-вторых, даже при хронической стадии забо­левания далеко не у всех пациентов образуется аневризма за счет ослаб­ления стенки аорты или расслаива­ется ранее существовавшая анев­ризма, когда был бы уместен тер­мин «расслаивающая аневризма аорты». В связи с вышесказанным наиболее употребляемым и приня­тым на сегодняшний день является термин «расслоение аорты».

Первое упоминание о расслое­нии аорты относится к средним ве­кам и принадлежит D.Sennertus, представившему в 1650 г. описание расхождения слоев аортальной стенки. В новое время фундамен­тальную работу по строению, фи­зиологии и патологии сердечно-со­судистой системы с описанием расслоения аорты выпустил в Окс­форде в 1732 г. F.Nichols, который являлся личным врачом короля Георга И, умершего внезапно 26 октября 1760 г. во время акта дефекации. На вскрытии F.Nichols выявил «интравазацию крови меж­ду слоями» аорты, вызванную рас­слоением. Приблизительно в то же время G.B.Morgagni (1761) сооб­щил о патологических изменениях при разрыве аорты в перикард. Еще через 40 лет J.P.Maunoir опре­делил понятие «расслоение». Тер­мин «расслаивающая аневризма» ввел в обращение в 1819 г. R.Laen-nес. В 1822 г. J.Shekelton предста­вил наблюдение «двуствольной» аорты, возникшей в результате об­разования дистальной фенестра-ции.

Хирургическое лечение расслое­ний аорты до середины 50-х годов XX в. заключалось в попытках со­здания широкого сообщения между

истинным и ложным просветом аорты, которые заканчивались фа­тально. Первая успешная операция при расслоении аорты была выпол­нена М.Е. De Bakey и соавт. в 1955 г. Она заключалась в иссече­нии расширенной порции аорты, сшивании дистальных расслоенных слоев и восстановлении проходи­мости нисходящего отдела аорты анастомозом конец в конец. C.A.Hufnagel к 1961 г. и P.W.Conrad к 1962 г. суммарно накопили опыт 7 наблюдений хронических рассло­ений восходящей аорты, при кото­рых проводилось линейное проте­зирование аорты и пликация аорта­льного клапана. В 1962 г. G.C.Mor­ris, W.S.Henly и М.Е. De Bakey впервые выполнили успешное вме­шательство при остром расслоении восходящей аорты. Этому же боль­ному в 1977 г. было проведено про­тезирование аортального клапана, а в 1990 г. — успешное протезирова­ние восходящей аорты клапансо-держащим кондуитом.

В России первую успешную опе­рацию при расслоении восходящей аорты произвел Б.В.Петровский в 1964 г., а при расслоении торакоаб-доминального отдела аорты (в усло­виях искусственного кровообраще­ния) — А.В.Покровский в 1965 г. При расслоении восходящей аорты впервые операцию Cabrol выпол­нил Г.И.Цукерман в 1983 г.

Расслоения аорты в зависимости от срока, прошедшего от начала заболевания, делят на острые (до 2 нед) и хронические. Ряд авторов выделяют и подострую стадию бо­лезни сроком до 2 мес. Длитель­ность острого периода определяется тем, что в течение этого времени отмечается наибольшая хрупкость стенки аорты и максимально выра­жено ее воспаление, и тем, что в эти сроки погибают 74 % неопери-рованных больных с расслоениями аорты.

Для описания расслоений аорты по локализации и протяженности в

662

Рис. 5.57. Типы расслое­ния аорты по М.Е. De Вакеу.

свое время были предложены две оригинальные классификации. De Bakey в 1965 г. разделил расслоения аорты следующим образом (рис. 5.57):

• I тип — расслоение начинается в восходящем отделе, переходит че­рез дугу в нисходящий отдел, а да­лее может распространяться на лю­бом протяжении;

• II тип — расслоение захватыва­ет только восходящую аорту;

• IIIа тип — расслоение начина­ется ниже устья левой подключич­ной артерии и распространяется то­лько в пределах нисходящего отде­ла аорты;

• IIIb тип — расслоение такое же, как и при типе IIIa, но распростра­няется через аортальное отверстие диафрагмы на брюшную аорту (рис. 5.58).

В классификации De Bakey не выделены в самостоятельные под­группы расслоения, начинающиеся в дуге аорты. Все такие расслоения

Рис. 5.58. КТ больного с хроническим расслоением типа IIIb.

663

даже при интактном состоянии восходящего отдела аорты автор от­носил к I типу расслоения.

Второй оригинальной классифи­кацией явилась классификация Стэнфордского университета, пред­ложенная Daily и соавт. в 1970 г.:

• тип А — любое расслоение, во­влекающее восходящую аорту;

• тип В — любое расслоение, рас­полагающееся ниже уровня отхож-дения левой подключичной арте­рии.

В Стэнфордской классификации любые расслоения дуги аорты без вовлечения восходящего отдела рассматриваются в настоящее вре­мя как тип В, тогда как в оригина­льном описании их относили к типу А.

С накоплением опыта стало по­нятно, что локализация первичного разрыва интимы не так важна, а по­казания к хирургическому вмешате­льству и результаты лечения боль­ных при расслоениях зависят толь­ко от того, какие отделы аорты — проксимальнее или дистальнее ле­вой подключичной артерии — во­влечены в процесс. Сегодня более широкое распространение получает следующая систематизация рассло­ений: если расслоение вовлекает восходящую аорту и/или дугу аорты вне зависимости от состояния ни­сходящего и нижележащих отделов аорты (I и II типы по De Bakey, a также типы III с ретроградным рас­слоением и тип А по Стэнфордской классификации, включая тип В с ретроградным расслоением), то его относят к проксимальному расслое­нию. Расслоение аорты ниже левой подключичной артерии без пораже­ния проксимальной аорты (типы III по De Bakey и В по Стэнфордской классификации без ретроградно­го расслоения) относят к дисталь-ному расслоению. При расслоении аорты в торакоабдоминальном от­деле для более детального описания используется классификация Craw­ford.

Частота установления диагноза расслоения аорты в США составля­ет 2000 случаев ежегодно, но истин­ное их количество остается неизве­стным. Среди больных, умерших от расслоения аорты в госпитале, в 35 % наблюдений диагноз прижиз­ненно не устанавливается [Lilien-feld D.E. et al., 1987]. Расслоение, начинающееся в дуге аорты, диа­гностируется до смерти только у 1/3 пациентов [Roberts C.S., 1990]. В ходе нескольких локальных попу-ляционных исследований было вы­явлено, что соотношение расслое­ний аорты и разрывов аневризм брюшной аорты, по которым име­ются более четкие статистические данные, составляет 2:1. Исходя из приведенных выше косвенных дан­ных, истинную частоту возникнове­ния расслоений аорты можно при­близительно определить как 10 слу­чаев на 100 000 населения в год [Svensson L.G., Crawford E.S., 1992].

По данным патологоанатомиче-ских исследований, частота расслое­ний аорты составляет от 0,2 до 0,8 %. Соотношение частоты рас­слоений у мужчин и женщин, по данным различных авторов, — от 2:1 до 5:1. Пик дистальных расслоений аорты приходится на 60— 70 лет, а проксимальных — на 50— 55 лет. В одной из крупнейших хирургиче­ских статистик De Bakey средний возраст при расслоениях I, II и III типов составил 53, 42 и 65 лет со­ответственно, а соотношение муж­чин и женщин при проксимальных расслоениях было 2:1, а при дис­тальных увеличивалось до 3:1.

Этиология. Основными причина­ми возникновения расслоений яв­ляются дегенеративное поражение медии аорты и артериальная гипер-тензия. Частота обнаружения ги-пертензии у больных с расслоения­ми аорты в многочисленных клини­ческих и патологоанатомических исследованиях составляет 75 % и выше — вплоть до 90 %. Считается, что повышенное артериальное дав-

664

ление может приводить к расслое­нию само по себе в отсутствие деге­неративного заболевания аорты за счет возникновения механических и метаболических напряжений в стенке аорты в ответ на пульсовую волну. Подтверждением сказанному служит факт редчайших расслоений легочной артерии, которые проис­ходят только в присутствии легоч­ной гипертензии. Следует отметить, что при проксимальных расслоени­ях артериальная гипертензия отме­чается у 80 % пациентов, тогда как при дистальных — только у 50 %. В принципе, развитие расслоений может происходить при всех тех же заболеваниях, которые приводят к возникновению аневризм грудной аорты, рассматриваемых в соответ­ствующем разделе, но некоторые особенности требуют обсуждения.

Одно- или двустворчатое строе­ние аортального клапана выявляют приблизительно у 9 % больных с проксимальным расслоением аор­ты, что в 5 раз чаще, чем встречае­мость указанного врожденного де­фекта клапана в популяции. Счита­ется, что причиной дегенерации медии в восходящем отделе аорты в такой ситуации служат те же врож­денные аномалии развития, кото­рые приводят к формированию од­но- или двустворчатого клапана. Подтверждением сказанному может служить то обстоятельство, что при неполном количестве створок аор­тального клапана проксимальная фенестрация при расслоениях все­гда находится в восходящей аорте, тогда как в общей группе прокси­мальных расслоений такое место­положение указанной фенестрации отмечается лишь в 68 % наблюде­ний.

Еще в 1928 г. M.E.Abbott в стати­стике из 200 случаев показала, что расслоение при коарктации аорты в сегменте аорты, расположенном проксимально к перешейку, проис­ходит в 8 раз чаще, чем в дисталь-ной порции, причем эта частота на-

растает с возрастом. Полагают, что причиной данного обстоятельства является сочетание дегенерации медии именно с проксимальной ги-пертензией. Среди больных с врож­денными заболеваниями сосуди­стой ткани расслоения аорты воз­никают чаще, чем собственно анев­ризмы. Так, при синдроме Марфа-на у 75 % больных операции вы­полняют именно по поводу или расслоений аорты, или расслоения ранее существовавших аневризм.

Расслоение — наиболее частый клинический симптом при идиопа-тическом кистозном медионекрозе Эрдгейма, описанного автором в 1929 г. Также чаще расслоением, а не образованием аневризмы сопро­вождаются редкие ятрогенные по­вреждения аорты. Часто в качестве причины расслоения описывается локальная травма аорты при нало­жении зажима, особенно в пора­женном участке аорты и при нали­чии расширения последней.

Медионекроз беременных явля­ется причиной расслоений аорты у 50 % женщин моложе 40 лет [Hirst A.E., 1958]. Расслоение аорты возникает чаще в III триместре или во время родов. Причиной развития медионекроза считают гемодинами-ческие и гормональные изменения во время беременности, которые связывают с возрастанием уровня релаксина, что сопровождается де­струкцией соединительной ткани.

Особо следует отметить повыше­ние риска расслоения аорты у боль­ных после операции протезирова­ния аортального клапана. Pieters и соавт., анализируя данные литера­туры, касающиеся 31 больного с указанным осложнением, в 68 % случаев отметили артериальную ги-пертензию, в 88 % — расширение восходящей аорты на момент пер­вичного вмешательства и в 55 % случаев — аортальную регургита-цию. Среднее время возникновения расслоения аорты после протезиро­вания клапана составило 4,3 года

665

(от 0,1 до 15 лет), и 55 % пациентов с данным осложнением погибли. Собственный опыт авторов (330 протезирований аортального клапа­ на) включал 18 больных, у которых, по данным дооперационной эхогра­ фии, размер восходящей аорты со­ ставлял более 5 см. У 4 из этих 18 пациентов произошло расслоение восходящей аорты, причем всем имплантировали монодисковые

протезы. Из оставшихся 14 человек троим была выполнена повторная превентивная операция по протези­рованию восходящей аорты. Ни у одного больного с исходным разме­ром восходящей аорты менее 5 см расслоения аорты после протезиро­вания аортального клапана не про­изошло. Кроме того, риск расслое­ния повышается и после других вмешательств на восходящей аорте (аортокоронарное шунтирование).

Патологическая анатомия и пато­логическая физиология расслоений аорты. Расслоение аорты начинает­ся с разрыва интимы более чем у 95 % пациентов. В 65 % случаев проксимальная фенестрация распо­лагается на 1—3 см выше устьев ко­ронарных артерий, в 20 % наблюде­ний — в верхней порции нисходя­щей аорты, в 10 % — в дуге аорты и в 5 % случаев — в других отделах аорты, крайне редко и в абдомина­льном. В патологоанатомических статистиках, касающихся расслое­ний, острое вовлечение восходящей аорты отмечено в 65—86 % наблю­дений и у 70 % больных причиной смерти послужила тампонада серд­ца. В большинстве случаев разрыв интимы располагается поперечно и занимает более полуокружности аорты. Точные причины возникно­вения разрывов интимы неизвест­ны. При атеросклерозе предполага­ется, что причиной разрыва инти­мы может служить изъязвление бляшки. У небольшой части боль­ных (13 % — по данным чреспище-водной ЭхоКГ и 4 % — по результа­там вскрытий) не удается выявить

сообщений между истинным и лож­ным просветами. Такая ситуация описывается как интрамуральная гематома, которая содержит кровь в свернувшемся состоянии. Сущест­вование интрамуральных гематом позволяет предположить механизм расслоения за счет разрыва vasa va-sorum или кровоизлияния в область некроза медии. Очень редко (ти­пично для пациентов с синдромом Марфана — приблизительно в 6 % наблюдений) выявляют разрывы интимы грудной аорты, не продол­жившиеся в расслоение.

Отслоенная мембрана, или пере­городка, между истинным и лож­ным просветами состоит из интимы и, как правило, внутренней трети медии. Ширина ложного просвета может колебаться от 1 мм до пол­ного циркулярного расслоения ме­дии, а протяженность — от включе­ния в процесс локального сегмента аорты (изолированное расслоение восходящего отдела аорты) до рас­слоения всей аорты в грудном и брюшном отделах, а в ряде случаев с ретроградным переходом на меж­желудочковую перегородку или распространением ниже бифурка­ции аорты. Расслоение может за­хватывать только одну или несколь­ко стенок аорты, но часто имеет спиральный ход, неоднократно об­ходя аорту по периметру. При во­влечении восходящей аорты лож­ный канал, как правило, начинает­ся по ее правой полуокружности, переходит на переднюю или левую боковую стенку дуги аорты и спус­кается по левой стенке нисходяще­го отдела.

Если расслоение заканчивается слепым мешком, то чаще всего происходит полный или частичный тромбоз ложного просвета. При на­личии дистальной фенестрации (т.е. возврате крови из ложного просвета обратно в истинный через дистальные разрывы интимы) в ложном просвете продолжает под­держиваться, как правило, актив-

666

ный кровоток. Разрыв слепого мешка через адвентицию приводит к массивной кровопотере и быст­рой смерти больного.

Как при остром, так и при хро­ническом расслоении возможно сдавление истинного просвета лож­ным вплоть до полного. В такой си­туации адекватность перфузии вет­вей дуги аорты начинает зависеть от присутствия и размеров дисталь-ных фенестраций. Нарушения про­ходимости ветвей аорты возникают приблизительно в 30 % случаев. Помимо вышеописанного механиз­ма, это может происходить за счет обструкции сосуда отслоенной мембраной между истинным и лож­ным просветами, сдавления арте­рии ложным просветом вплоть до развития тромбоза, распростране­нием расслоения на ветвь аорты или отрывом артерии от истинного просвета, приводя к тому, что кро­воток по ней может осуществляться только из ложного просвета. Кли­нические проявления указанных осложнений весьма вариабельны и представлены нарушениями мозго­вого кровообращения (включая спинальные), развитием почечной недостаточности, мезентериальной ишемией и ишемией нижних ко­нечностей.

Обычно расслоение распростра­няется от первичного разрыва ин­тимы в каудальном или антеград-ном направлении, но возможно и ретроградное расслоение аорты, а иногда в обоих направлениях. В случае ретроградного распростране­ния проксимального расслоения на синусы Вальсальвы (обычно минуя некоронарный синус) возникает тя­желая аортальная регургитация, как правило, приводящая к фатальной сердечной недостаточности. Нару­шение проходимости коронарных артерий (чаще поражается правая) сопровождается острой ишемией миокарда. Еще более проксималь­ное расслоение, переходящее в ле­вый желудочек на межжелудочко-

вую перегородку, приводит к нару­шениям ритма вплоть до остановки сердца и несостоятельности митра­льного клапана.

Основной причиной смерти при острых проксимальных расслоениях является тампонада сердца или сдавление коронарных артерий за счет внутриперикардиального раз­рыва восходящей аорты или накоп­ления жидкости в полости сердеч­ной сорочки за счет транссудации. Острая правожелудочковая недо­статочность может возникать вслед­ствие сдавления легочной артерии или разрыва в нее расслоенной вос­ходящей аорты. Как при проксима­льных, так и при дистальных острых расслоениях разрыв может происходить в средостение, плевра­льные полости, пищевод, бронхиа­льное дерево, забрюшинное про­странство, свободную брюшную полость, крупные венозные стволы (верхняя или нижняя полые вены, левая почечная). Основной точкой разрыва аорты при острых расслое­ниях является адвентиция в облас­ти проксимальной фенестраций. Помимо разрывов, выживаемость больных в остром периоде опреде­ляется тем, продолжается ли рас­пространение расслоения, возника­ет ли дистальная фенестрация и на­сколько выражена ишемия органов, питаемых ветвями аорты с нару­шенной проходимостью вследствие расслоения. Осложнениями тече­ния расслоений в хронической ста­дии являются разрыв аорты, разви­тие аневризм аорты, вновь появля­ющиеся расслоения и возникнове­ние ишемии органов, кровоснабжа-емых ветвями аорты, вовлеченными в расслоение. Разрыв аорты в хро­нической стадии расслоения возни­кает у 30 % пациентов и прежде всего определяется качеством конт­роля за артериальной гипертензией. По данным De Bakey (1982), такие разрывы отмечаются у 46 % боль­ных с гипертензией и только у 17 % без таковой. Кроме того, риск раз-

667

рыва в значительной степени зави­сит от размера аорты. По данным L.G.Svensson и др. (1990), в 88 % наблюдений размер аневризмы аор­ты при разрыве составлял до 10 см, а при ее размере до 6 см разрыв со­стоялся только у 23 % пациентов. Исследования показали, что при хроническом расслоении риск раз­рыва аорты значительно возрастает, если последняя достигает диаметра 5 см и более [Svensson L.G. et al., 1992].

Клиническая картина расслоения аорты характеризуется острым, практически мгновенным началом на фоне повышенного артериаль­ного давления с развитием интен­сивного болевого синдрома, выра­женного настолько, что внешне, несмотря на гипертензию, больной выглядит как находящийся в кол-лаптоидном состоянии (затормо­женность, фиксация взора, холод­ный липкий пот, слабая перифери­ческая пульсация). Причинами не­редко стойкой и тяжелой гипертен-зии являются повреждение бароре-цепторов аорты, выброс катехола-минов и в ряде случаев, как прави­ло, при вовлечении в расслоение левой почечной артерии — актива­ция ренин-ангиотензиновой систе­мы. Снижение артериального дав­ления приводит к приостановке расслоения аорты и уменьшению выраженности болевого синдрома со стабилизацией общего состоя­ния, но затем возможно волнооб­разное нарастание этого процесса вновь и вновь. Причинами гипо-тензии при расслоении аорты, по­мимо компенсаторных механизмов (вазоплегия вследствие шока, пере­распределение ОЦК), могут слу­жить тампонада сердца, аортальная регургитация, разрыв аорты, ок­клюзия коронарной артерии. Лока­лизация боли зависит от места на­чала расслоения: за грудиной — при I и II типах, в межлопаточной области — при III типе. Однако с распространением расслоения ис-

точник боли смещается и может до­стигать нижних отделов живота и поясничной области. В 10—15 % случаев расслоение протекает прак­тически бессимптомно и первыми симптомами заболевания служат признаки ишемии других органов и систем.

Вне зависимости от наличия или отсутствия болевого синдрома ти­пичными острыми проявлениями ишемии прочих органов являются коронарная недостаточность (3 %), инсульт или преходящие нарушения мозгового кровообращения (7 %), парапарез или параплегия (2,5 %), клиника мезентериального тромбоза (1,5 %), острой почечной недоста­точности, острой артериальной не­проходимости нижних конечностей (13 %). Недостаточность аортально­го клапана отмечается у 2/3 больных, причем у 55 % она носит выражен­ный характер.

Симптомы хронического рассло­ения и его осложнений (разрыв) идентичны описанным в разделе грудных аневризм и определяются обширностью расслоения, т.е. сте­пенью вовлечения в процесс раз­личных отделов грудной аорты. Среди больных с хроническим рас­слоением аневризмы в 25 % случаев они формируются в сроки до 5 лет после эпизода острого расслоения [De Bakey M.E., 1982]. Клиническая симптоматика у пациентов с хрони­ческим расслоением в первую оче­редь связана с увеличением разме­ров аорты.

Диагностика. При физикальной диагностике особое внимание необ­ходимо обращать на различие в пу­льсации между артериями верхних конечностей или верхних и нижних конечностей, наличие признаков тампонады сердца (парадоксальная пульсация, ослабление тонов серд­ца) и аортальной недостаточности: диастолический шум определяется у 50 % больных [Svensson L.G., Crawford E.S., 1992]. Прочие физи-кальные признаки идентичны тако-

668

вым, представленным в разделе «Аневризмы грудной аорты».

Тактика ведения больного с по­дозрением на острое расслоение аорты после госпитализации заклю­чается в качественном, незамедли­тельном и одновременном проведе­нии трех комплексов мероприятий, начинающихся в отделении интен­сивной терапии хирургического стационара:

• медикаментозная терапия;

• выполнение диагностических исследований;

• подготовка к возможной опера­ции.

Больному с подозрением на рас­слоение аорты устанавливают цент­ральный венозный катетер большо­го диаметра и максимально быстро начинают введение р-блокаторов и вазодилататоров для замедления ритма и снижения АД. Частота сер­дечных сокращений должна коле­баться в пределах 60—70 ударов в 1 мин, а систолическое АД необхо­димо поддерживать в пределах 90— 100, но не выше 100 мм рт.ст. Од­новременно с введением артериаль­ного катетера в лучевую артерию, катетера Свана—Ганца — в легоч­ную налаживают ЭКГ-мониториро-вание, проводят катетеризацию мо­чевого пузыря с определением по­часового диуреза, выполняют рент­генографию легких, параллельно собирают анамнез и проводят фи-зикальный осмотр с учетом невро­логического статуса и проходимо­сти артерий конечностей. Послед­нее обстоятельство важно для вы­бора схемы подключения АИК. Физикальный статус необходимо мониторировать на протяжении до-операционного этапа, так как его изменения могут произойти в лю­бой момент. Болевой синдром кон­тролируют на основании частоты сердечных сокращений и АД, но если они снижены до вышеуказан­ных пределов, а боль сохраняется, то вводят опиаты. В обязательном порядке обеспечивают ингаляцию

кислорода, устанавливают группу крови, определяют и мониторируют уровень гемоглобина, гематокрита, электролитов, газового состава и основных биохимических показате­лей крови. Следует избегать пере­ливания большого объема жидко­стей из-за опасности повышения АД вследствие гиперволемии.

Прежде чем начинать диагности­ческие мероприятия, необходимо провести дифференциальную диа­гностику между острым расслоени­ем аорты и острой ишемией мио­карда. Окончательное и быстрое ре­шение данного вопроса жизненно важно для таких больных, посколь­ку необходимое при коронарной недостаточности немедленное вве­дение тромболитиков приведет к фатальному исходу расслоения.

В принципе для диагностики расслоений аорты (особенно хро­нических) используют все те же ме­тоды, что и при грудных аневриз­мах, тем не менее некоторые осо­бенности требуют обсуждения. Цель диагностической стратегии при остром расслоении — прежде всего выявление расслоенной мем­браны в просвете аорты и ее диф­ференциация с интрамуральной ге­матомой, т.е. подтверждение или исключение собственно диагноза расслоения (рис. 5.60). Вторым принципиальным моментом в диа­гностике острых расслоений явля­ется определение локализации про­цесса — проксимальное или диста-льное, что определяет выбор такти­ки лечения — оперативное или консервативное. В случае выявле­ния мембраны при остром прокси­мальном расслоении операция яв­ляется абсолютно показанной без дополнительной диагностики в от­сутствие осложняющих факторов, так как состояние дуги аорты и устьев коронарных артерий может быть адекватно оценено интраопе-рационно. В целом же вопрос об объеме и виде диагностических ма­нипуляций зависит от срочности

669

Рис. 5.59. Чреспищеводная ЭхоКГ. Расслоение нисходящей аорты. а — поперечное сечение; б — продольное сечение.

ситуации и возможностей учрежде­ния.

Больных с нестабильной гемоди­намикой и отсутствием эффекта от первичных немедленных медика­ментозных воздействий при подо­зрении на проксимальное расслое­ние переводят в операционную, где после начала общей анестезии одно­временно с подготовкой к хирурги­ческому вмешательству (подключе­ние линий мониторирования) вы­полняют чреспищеводную ЭхоКГ. При подтверждении диагноза про­изводят операцию. В случае исклю­чения диагноза расслоения или за­труднительности визуализации аор­ты больной после стабилизации или начала относительной контролируе­мости состояния может быть пере­веден в блок интенсивной терапии для дальнейшего лечения или пере­мещен в другие диагностические ка­бинеты (КТ, ангиография).

При относительно стабильном состоянии пациентов с острым рас­слоением аорты методом выбора в диагностике является та же чреспи­щеводная ЭхоКГ. Следующее место по доступности, быстроте, аккурат­ности и распространенности зани­мает КТ с контрастированием, при­чем использование спирального КТ с трехмерной реконструкцией, воз­можно, повысит точность метода [Svensson L.G. et al., 1990]. Приме­нение MPT при остром расслоении аорты ограничено, хотя по точно­сти этот метод диагностики даже несколько опережает чреспищевод­ную ЭхоКГ. Использование МРТ возможно в редких случаях острого расслоения только у полностью стабильных пациентов, способных обойтись значительное время без медикаментозной поддержки и мо­ниторинга. Кроме того, данная ме­тодика иногда абсолютно необхо-

670

дима при остром расслоении для выявления состояния дуги аорты (невозможность визуализации при чреспищеводной ЭхоКГ) в случае подозрения на ретроградное рас­слоение при III и В-типах расслое­ния.

Частота использования ангиогра­фии при острых расслоениях посте­пенно снижается прежде всего из-за травматичности метода для крайне тяжелых пациентов. Тем не менее, если учитывать состояние (проходимость) ветвей аорты при расслоении, ангиография остается методом выбора. О необходимости выполнения коронарографии при остром расслоении единого мнения у хирургов нет. С одной стороны, ряд авторов считают, что у 10—30 % пациентов с поражением коронар­ных артерий и проксимальным рас­слоением аорты интраоперацион-ная оценка вполне достаточна для решения вопроса об одномомент­ной реваскуляризации миокарда [Larson E.W., 1984]. С другой сторо­ны, было доказано, что выполнение одномоментного аортокоронарного шунтирования у больных с прокси­мальным расслоением аорты не влияло на госпитальную выживае­мость, хотя отдаленная выживае­мость у больных с сопутствующей ИБС без реваскуляризации миокар­да была достоверно ниже [Svensson L.G. et al., 1990].

Естественное течение расслоений аорты. При острых проксимальных расслоениях летальность в течение первых 24 и 48 ч составляет, по ме­ньшей мере, 33 и 50 % соответст­венно, т.е. каждый час погибает не менее 1 % неоперированных боль­ных. В течение недели умирает 80 %, а в течение первого месяца — 95 % пациентов с острыми прокси­мальными расслоениями аорты. Среди больных с хроническими проксимальными расслоениями че­рез 5 лет остаются в живых 10— 15 %. При дистальных расслоениях в течение месяца остаются в живых

75 % пациентов. В наибольшей сборной статистике, опубликован­ной в 1972 г. и учитывающей 963 случая нелеченных острых как про­ксимальных, так и дистальных рас­слоений, летальность через неделю составила 70 %, через 3 мес — 90 %, а через 3 года были живы только 8 % больных.

Показания к оперативному лече­нию:

▲ при остром проксимальном рас­ слоении аорты показана экстренная операция из-за крайне высокого риска разрыва аорты или тампона­ ды сердца. При выраженной тампо­ наде сердца и гипотензии во время подготовки к операции для восста­ новления жизненно важных функ­ ций организма показана пункция перикарда с постепенным дрениро­ ванием для профилактики возмож­ ного разрыва аорты вследствие рез­ кого возрастания АД. Неврологиче­ ский дефицит не является противо­ показанием к операции, так как у большинства пациентов происходит его полный регресс после вмешате­ льства [Svensson L.G., Crawford E.S., 1992];

▲ при хроническом проксимальном расслоении аорты показано плано­вое оперативное вмешательство вне зависимости от размера аорты, симптоматики, обусловленной рас­ширением аорты, осложнений вследствие произошедшего острого расслоения или выполненных ранее хирургических вмешательств;

▲ при остром дистальном расслое­ нии аорты оперативное лечение считается показанным в случае рефрактерности артериальной ги- пертензии или болевого синдрома к медикаментозной терапии, рециди­ ве болей, увеличении диаметра аор­ ты свыше 5 см, возникновении осложнений, связанных с наруше­ нием проходимости ветвей аорты (почечная недостаточность, парапа- рез/параплегия, ишемия конечно­ стей и/или кишечника), разрыве аорты;

671

▲ при хроническом дистальном расслоении операция показана боль­ным с симптомным течением забо­левания, при размерах аорты более 5 см и при росте диаметра аорты более 1 см в год.