2.6.8. Кт-диагностика врожденных заболеваний аорты
Врожденные аневризмы аорты встречаются при синдроме Марфа- на, когда вследствие мукоидной де- генерации эластических структур стенки развивается аневризма вос- ходящего и(или) нисходящего отде- ла аорты (рис. 2.98). При этом воз- можно расслоение ее стенки.
Вследствие нарушения развития шести пар артериальных жаберных дуг, дорсальной и вентральной аорт происходит неправильное форми- рование дуги и отходящих от нее плечеголовных артерий, при этом возникает множество (более 20) разнообразных вариантов аномаль- ного строения артериального русла в этой зоне, о чем может свидетель- ствовать КТ-исследование. Наибо- лее часто встречаются:
правая дуга аорты;
аномальное расположение ни- сходящего отдела аорты;
двойная дуга аорты;
аномальное отхождение плече- головных сосудов.
Правая дуга аорты на КТ-сканах определяется справа от трахеи. По- следовательный просмотр сканов позволяет легко определить эту па- тологию. В затруднительных случа- ях быстрое (на 15-й секунде) и вы- раженное контрастирование про- долговатого и соответствующих размеров образования справа от трахеи дает основание установить правую дугу аорты. Левая подклю- чичная артерия при этом будет
определяться между трахеей и по- звоночником. Нельзя забывать, что справа от восходящего отдела аорты должна находиться верхняя полая вена, а слева — ствол легочной ар- терии. Если эти сосуды расположе- ны наоборот, то скорее всего речь идет не о правой дуге, а о полной инверсии органов (рис. 2.99).
Иногда справа от трахеи возмож- но обнаружение продолговатого об- разования, очень похожего на пра- вую дугу аорты. Его наблюдение на протяжении нескольких сканов по- зволяет определить резко расши- ренную (до 15—20 мм) непарную вену. Обычно это встречается при аномальном формировании нижней полой вены, когда кровоток в серд- це из нижней половины тела на- правляется по непарной и полуне- парной венам.
Праворасположенный (при ле- вой дуге аорты) или леворасполо- женный (при правой дуге аорты) нисходящий отдел аорты достаточ- но легко определяется на последо- вательных сканах справа (или сле- ва) и несколько кпереди от тел по- звонков. Как правило, при этом не требуется контрастного усиления. Аномальное развитие восьмого сег-
Рис. 2.98. Аневризма восходящего от- дела аорты при болезни Марфана.
1 — аневризма; 2 — нисходящий отдел аор- ты; 3 — ствол легочной артерии.
мента дорсальной аорты слева или справа в сочетании с аномалией четвертой артериальной дуги слева или справа приводит к формирова- нию двойной дуги аорты с необыч- ным отхождением плечеголовных артерий. Трахею и пищевод охва- тывают спереди широкая левая, а сзади — узкая правая дуги аорты или, наоборот, широкая правая и
1 — дуга аорты справа от трахеи — 2; 3 — верхняя полая вена слева от аор- ты; 4 — ствол легочной артерии справа от восходящего отдела аорты; 5 — нисходящий отдел аорты справа от тел позвонков; 6 — верхушка серд- ца направлена вправо; 7 — печень слева; 8 — селезенка справа.
255
узкая левая дуги аорты. Варианты отхождения плечеголовных арте- рий многообразны.