Основные заболевания в гематологии

Анемии (anaemia) – группа патологических состояний, характеризующихся снижением количества эритроцитов и/или содержания гемоглобина в единице объема крови и развитием гипоксии.

Возникновение анемии серьезно отражается на жизнедеятельности организма. Развивается кислородное голодание органов и тканей, их гипоксия а затем – дистрофия. Вследствие гипоксии в организме накапливаются недоокисленные продукты обмена, развивается наклонность к ацидозу, что еще больше ухудшает трофику тканей. Тяжелые анемии, сопровождающиеся значительными нарушениями тканевого обмена несовместимы с жизнью.

Общий объем крови в сосудистом русле при анемиях может быть нормальным (норволемия), увеличенным (гиперволемия) или сниженым (гиповолемия).

При анемии любого происхождения в организме развиваются следующие компенсаторные процессы:

1. Увеличение интенсивности кровообращения – возрастает ударный объем крови, частота сердечных сокращений, скорость кровотока.

2. Перераспределение крови – мобилизация ее из депо, уменьшение кровоснабжения периферических тканей и увеличение кровоснабжения жизненно важных органов.

3. Стимуляция эритропоэза.

4. Усиление утилизации кислорода тканями.

В соответствии с Международной классификацией болезней (МКБ‑10) выделяют следующие виды анемий:

1. Анемии связанные с питанием

• Железодефицитная анемия

• Витамин-В₁₂-дефицитная анемия

• Фолиеводефицитная анемия

• Другие анемии, связанные с питанием или фолатами

2. Гемолитические анемии

• Анемия вследствие ферментных нарушений

• Талассемия

• Серповидно-клеточные нарушения

• Другие наследственные гемолитические анемии

• Приобретенная гемолитическая анемия

3. Апластические и другие анемии

• Приобретенная чистая красноклеточная аплазия

• Другие апластические анемии

• Острая постгеморрагическая анемия

• Другие анемии

Клиническая картина анемий очень разнообразна и определяется этиологией анемии, ее патогенетическим вариантом и изменениями организма в ответ на гипоксию.

Железодефицитная анемия (ЖДА) – клинико-гематологи­ческий синдром, характеризующийся нарушением синтеза гемоглобина из-за развивающегося вследствие различных физиологических и патологических процессов дефицита железа и проявляющегося симптомами анемии и сидеропении.

Этиология

Выделяют следующие основные причины дефицита железа:

• потери железа при хронических кровотечениях (наиболее частая причина, достигающая на практике 80%):

  • кровотечения из ЖКТ: пептическая язва желудка и двенадцатиперстной кишки (ПЯЖ и ДПК), эрозивный гастрит, варикозное расширение эзофагеальных вен, дивертикулы толстой кишки, инвазии анкилостомы, опухоли, неязвенный колит, геморрой;

  • длительные и обильные менструации, эндометриоз, фибромиома;

  • макро- и микрогематурия при хроническом гломеруло- и пиелонефрите, мочекаменной болезни, поликистозе почек, опухолях почек и мочевого пузыря;

  • носовые, легочные кровотечения;

  • потери крови при гемодиализе;

  • неконтролируемое донорство;

• недостаточное усваивание железа при:

  • резекции тонкого кишечника;

  • хроническом энтерит;

  • синдроме мальабсорбции;

  • амилоидозе кишечника;

• повышенная потребность в железе:

  • интенсивный рост, половое созревание;

  • беременность;

  • период кормления грудью;

  • занятия спортом;

  • хронические инфекции.

• недостаточное поступление железа с пищей:

  • новорожденные;

  • маленькие дети;

  • вегетарианство.

Рекомендуемая ежедневная норма поступления железа с пищей: для мужчин – 12 мг, для женщин – 15 мг (для беременных – 30 мг).

Данные статистики свидетельствуют, что ЖДА чаще развивается у женщин и подростков.

Патогенез

Так как железо входит в состав гемоглобина, при ЖДА нарушается его синтез. Недостаток гемоглобина ведет к гипоксии тканей. При дефиците железа снижается также синтез тканевых ферментов, что приводит к нарушению тканевого метаболизма. При этом прежде всего поражаются быстрообновляющиеся эпителиальные ткани (кожа, слизистая ЖКТ).

Рис. 1. Патогенез железодефицитной анемии.

Симптомы и синдромы

В период скрытого дефицита железа появляются многие субъективные жалобы и клинические признаки, характерные для железодефицитных анемий. Пациенты отмечают общую слабость, недомогание, снижение работоспособности. Уже в этот период могут наблюдаться извращение вкуса, сухость и пощипывание языка, нарушение глотания с ощущением инородного тела в горле, сердцебиение, одышка.

При объективном обследовании пациентов обнаруживаются так называемые «малые симптомы дефицита железа»: атрофия сосочков языка, хейлит, сухость кожи и волос, повышенная ломкость ногтей, отмечается жжение и зуд вульвы.

Больные ЖДА отмечают общую слабость, быструю утомляемость, затруднение в сосредоточении внимания, иногда сонливость. Появляются головная боль, головокружение. При тяжелой анемии возможны обмороки. Эти жалобы, как правило, зависят не от степени снижения гемоглобина, а от продолжительности заболевания и возраста больных.

В клинической картине ЖДА выделяется несколько синдромов.