Вопрос 7. Хпн. Патогенез, клиника, стадии хпн.

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) - симптомокомплекс, обусловленный резким уменьшением числа функционирующих нефронов, что приводит к нарушению экскреторной и инкреторной функции почек, гомеостаза, расстройству всех видов обмена веществ, кислотно-щелочного равновесия, накоплению азотистых шлаков.

Причинами ХПН могут стать как первичные заболевания почек, обструктивные заболевания верхних и нижних мочевых путей, так и вторичные поражения почек при других заболеваниях, (СКВ, РА, ГБ, сахарный диабет, подагра).

Морфологическим субстратом ХПН является гломерулосклероз. Важно отметить, что почки обладают большой компенсаторной возможностью, так клинические симптомы ХПН начинают проявляться при гибели 70% нефронов.

Токсическим действием при развитии ХПН обладают так называемые уремические токсины – продукты белкового метаболизма, полиамины, вещества с молекулярной массой от 300 до 5 000 дальтон (средние молекулы).

В начальном периоде ХПН клиника определяется основным заболеванием, кроме того, пациенты начинают жаловаться на общую слабость, утомляемость, сонливость, апатию, снижение аппетита. К ранним признакам ХПН относят полиурию и никтурию. При прогрессировании ХПН клиническая картина становиться более яркой и характеризуется рядом синдромов. Патогенез жалоб определяется токсическим действием уремии и компенсаторным увеличением выделительной функции других органов и систем, подавлением реакций клеточного ответа:

1. ЦНС. Астенизация больного развивается вследствие токсического влияния азотистых шлаков на кору головного мозга. Клинически проявляется сонливостью, апатией, сочетающейся с бессонницей. Больные эмоционально лабильны, наблюдается мышечная слабость и снижение температуры тела. В терминальной стадии наблюдается кома.

2. Алиментарная дистрофия из-за белкового истощения вследствие снижения альбумина в крови, атрофия мышц, снижение их тонуса и силы.

3. Со стороны кожи жалобы на зуд, развивается уремический дерматит, частые гнойничковые инфекции. При осмотре кожные покровы бледно-желтоватого до желтовато-бронзового оттенка из-за отложения в коже урохромов, следы расчесов, при терминальной ХПН уремическая пудра.

4. Система крови. Анемия – нормохромная, гипорегенераторная из-за снижения синтеза эритропоэтина, снижения осмотической стойкости эритроцитов и склонности к повышенной кровоточивости, токсического воздействия на красный костный мозг.

5. Геморрагический синдром как результат токсического влияния на тромбоциты и активацию фибринолиза, проявляется частыми носовыми кровотечениями, кровотечениями из ЖКТ, а также накожными геморрагиями.

6. Желудочная и кишечная диспепсия является следствием развития элиминационного гастрита, энтерита, колита. Проявляется снижением аппетита вплоть до анорексии, тошнотой, рвотой, неприятным вкусом во рту, диареей.

7. Плевро-пульмональные жалобы обусловлены элиминационным бронхитом, пневмонитом, фибринозный плевритом, причиной которых служит асептическое воспаление серозных оболочек под влиянием высоких концентраций у крови мочевины, мочевой кислоты и креатинина.

8. Система кровообращения. Практически у 100% больных встречается артериальная гипертензия. В 70% случаев развивается уремическая кардиопатия (боли в области сердца, одышка, сердцебиение, перебои в работе сердца). В терминальной стадии ХПН развивается перикардит.

7. Костно-суставной синдром. Поражение костной системы связано в патологией минерального обмена из-за снижения синтеза почками витамина D3, нарушениями всасывания кальция в кишечнике, гиперпродукцией паратгормона. Выраженный остеопороз приводит патологическим переломам. Поражение суставов связано с нарушением обмена мочевой кислоты, т.к. при гибели нефронов происходит нарушение процессов фильтрации и экскреции. Развивается вторичная подагра.

Классификация ХПН, в течении данного синдрома выделяют 3 стадии. Основным признаком является снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ).

1 – латентная – клинических проявлений нет. Имеются только лабораторные изменения: снижение СКФ до 40-80 мл\мин; повышение креатинина до 0,18 ммоль/л, в ОАМ – снижение относительной плотности менее 1018; в пробе по Зимницкому – гипостенурия, полиурия (для компенсации снижения концентрационной функции почек).

2 – азотемическая – клиника уремии: выраженная слабость, недомогание, инверсия сна (днем спят, ночью – бессонница или инсомния), тошнота, рвота, появляется запах мочи в выдыхаемом воздухе.

В лабораторных анализах: СКФ 15-40 мл\мин; креатинин крови 0,2-0,7 ммоль/л; в пробе по Зимницкому - гипоизостенурия, олигоурия и никтурия.

3 – терминальная – клинически проявляется нарушением сознания вплоть до комы. В лабораторных тестах: СКФ менее 15 мл\мин; креатинин выше 0,7 ммоль/л; гиперкалиемия, изогипостостенурия, олиго и анурия; выслушивается шум трения перикарда, шум трения плевры, геморрагические осложнения.

УИРС (задание для обязательного письменного ответа в тетради, как итог самостоятельной работы студента):

1. Перечислить основные симптомы нефротического синдрома (см. ответ на вопрос №3).

2. Дать определение ОПН, указать стадии ОПН (см. ответ на вопрос №6).

3. Дать определение ХПН, написать классификацию по стадиям в зависимости от уровня скорости клубочковой фильтрации, креатинина крови (см. ответ на вопрос №7).

Обучающие ситуационные задачи:

Задача №1. Пациент с жалобами на головную боль, слабость, тошноту, потерю аппетите, кожный зуд, повышение артериального давления. Из анамнеза: врожденная аномалия развития мочеточников (от операции отказался). В течение последних 10 лет по данным амбулаторной карты до настоящего времени в ОАМ постоянно выявлялись относительная плотность в пределах 1010-1015, лейкоцитурия до 10-20 в поле зрения, бактерии, слизь. Объективно: веки отечные, кожные покровы сухие, бледные, со следами расчесов, от тела специфический запах мочи. АД 180/110 мм рт.ст.

А). Какие синдромы предполагаете у пациента?

Б). Какие лабораторные исследования необходимо провести для уточнения диагноза?

В). Какие инструментальные исследования при отсутствии противопоказаний необходимо предполагать?

Задача №2. Молодая женщина, беременность 36 недель. Предъявляет жалобы на головную боль, слабость, данные проявления беспокоят в течение 6-7 часов. До настоящего момента беременность протекла благоприятно. Объективно: кожные покровы бледные, легкая пастозность стоп, АД на правой руке 160/90 мм рт.ст., на левой 150/100 мм рт.ст.

А). Какой синдром необходимо предполагать в данном случае?

Б). Какие моменты необходимо уточнить при сборе анамнеза, в том числе акушерского?

В). Учитывая патогенез синдрома, на какое патогенетическое звено должно быть направлено лечение?

Г) На какой объективный показатель необходимо ориентироваться при наблюдении за данной пациенткой?

Задача №3. Пациент обратился за медицинской помощью, в течение 2-х дней беспокоит рвота до 3-4 раз в день, диарея, в течение последнего дня с прожилками крови. Объективно: состояние тяжелое, сонлив, апатичен, тургор кожи снижен. АД 80/50 мм рт.ст., пульс 96 в минуту.

А). Развитие какого почечного синдрома возможно ожидать у пациента?

Б). Каков будет его механизм развития?

В). Какие исследования необходимо провести для уточнения диагноза?

Ответ на задачу №1:

А). У пациента имеются проявления следующих синдромов: мочевой, отечный, гипертензивный, а также синдром хронической почечной недостаточности.

Б). Пациента необходимо направить на анализ мочи по Нечипоренко, Зимницкому, а также оценить пробу Реберга, рассчитать скорость клубочковой фильтрации (MDRD), клиренс креатинина (формула Кокрофта-Гаулта).

В). Ультразвуковое исследование почек обязательно, при отсутствии противопоказаний для решения вопроса о хирургическом лечении экскреторная урография, радиоизотопное исследование, компьютерная томография, цистоскопия для изолированной оценки мочи каждой почки.

Ответ на задачу №2:

А). В данном случае необходимо предполагать развитие синдрома преэклампсии на фоне нефропатии беременных.

Б). Необходимо уточнить были ли ранее до беременности заболевания почек, а также какая это беременность по счету (эклампсия чаще всего развивается у ервородящих).

В). Учитывая патогенез синдрома почечной эклампсии лечение должно быть направлено на снижение артериального давления, устранение вазоспазма и отека головного мозга.

Г) При динамическом наблюдении необходимо контролировать АД на обеих руках, с учетом возможной ассиметрии, ориентируясь на максимальные полученные значения.

Ответ на задачу № 3:

А). У пациента необходимо исключить развитие почечной недостаточности.

Б). В данном случае ОПН развивается по типу преренальной: снижение почечного фильтрационного давления на фоне уменьшения ОЦК вследствие обезвоживания, кровопотери.

В). Пациент требует наблюдения в отделении реанимации, необходимо исследовать ОАМ, анализ мочи по Зимницкому, пробу Реберга.

Рекомендованная литература:

Основная литература:

16. Лекционный материал.

17. Мухин Н.А., Моисеев В.С. Пропедевтика внутренних болезней: учебник для вузов. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2007, 848 с.

Дополнительная литература:

50. Атлас. Пропедевтика внутренних болезней. Под редакцией Регинова И.М., перевод с английского. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2003, 701 с.

51. Гребцова Н.Н. Пропедевтика в терапии: учебное пособие. М.: Эксмо, 2008. – 512 с.

52. Ивашкин В.Т., Султанов В.К., Драпкина О.М. Пропедевтика внутренних болезней. Практикум. М.: Литтерра; 2007, 569 с.

53. Манджони С. Секреты клинической диагностики. Вопросы, которые вам зададут…на экзамене, на врачебном обходе, в клинике. М.: Бином; 2004, 608 с.

54. Струтынский А.В., Баранов А.П., Ройтберг Г.Е., Гапоненков Ю.П. Основы семиотики заболеваний внутренних органов. М.: МЕДпресс-информ; 2004, 304 с.

55. Типовые тестовые задания для итоговой государственной аттестации выпускников высших медицинских учебных заведений по специальности 060101 (040100) «Лечебное дело». В 2-х частях. Москва. 2006.