4.1 Самоподготовка к занятию.

В результате самоподготовки студент должен знать:

- основные жалобы больных при лейкозах, при геморрагическом синдроме;

- данные общего осмотра больных при лейкозах, при геморрагическом синдроме;

-уметь проводить пальпацию периферических лимфатических узлов, печени, селезёнки;

- уметь анализировать данные общего анализа крови, биохимического анализа крови;

Разделы для повторения, полученные ранее по дисциплине пропедевтика внутренних болезней:

- анамнез и его разделы;

- общий осмотр;

- осмотр и пальпация периферических лимфатических узлов;

- перкуссия и пальпация печени;

- пальпация селезенки;

Вопрос Основные жалобы больных при лейкозах, при геморрагическом синдроме.

Жалобы, связанные с поражением эритроцитарного и лейкоцитарного ростков – слабость, головокружение, слабость которая объясняется дистрофией миокарда и скелетных мышц вследствие токсического влияния клеток при лейкозах.

Потливость – почти обязательный спутник слабости, она особенно выражена у больных хроническим лимфолейкозом, главным образом днем. Упорные головные боли, головокружение, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами, ортостатические обмороки «потемнение в глазах», – свойственны любой форме малокровия и обусловлены гипоксией центральной нервной системы.

Тяжесть в голове, снижение памяти и быстроты мышления, заторможенность, сонливость, кошмарные сновидения – эти жалобы довольно типичны для эритремии и эритроцитозов.

Кожный зуд наблюдается при эритремии (нарушение микроциркуляции в коже, повышения вязкости крови, микротромбозы), при хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе за счет распада клеток и высвобождения гистаминоподобных веществ (базофилы в своих гранулах содержат гистамин).

Лихорадка Повышение температуры до высоких цифр часто наблюдается при острых лейкозах или при обострении хронического лейкоза, при лимфогранулематозе за счет присоединений инфекционных осложнений или за счет пирогенного действия продуктов распада клеток.

Боли в костях – особенно плоских появляются в результате пролиферации клеток костного мозга и его гиперплазии, при этом боль лучше выявляется при легком поколачивании. Данный симптом считается патогномоничным для острых лейкозов. Спонтанные переломы костей, боли в позвоночнике могут быть обусловлены миеломной болезнью (разрушение костей клетками миеломы).

Потеря аппетита и похудание, снижение трудоспособности, утомляемость за счет явлений интоксикации, это характерно для хронических лейкозов, лимфогранулематоза

Боли в правом подреберье, ощущение тяжести – за счет увеличения печени у больных с хроническими лейкозами. Сильные интенсивные боли в левом подреберье обусловлены вовлечением в патологический процесс селезенки. Тупые боли, ощущения тяжести в левом подреберье отмечаются у больных с хроническим миелолейкозом за счет значительного увеличения селезенки.

Поражение тромбоцитарного ростка и нарушение свертывающей системы крови проявляется появлением на туловище «синяков», кровоточивостью дёсен, кровотечениями из носа, маточными кровотечениями, кровотечения из желудочно-кишечного тракта.

Вопрос Значение физикального обследования больных системой крови

Бледность кожи и видимых слизистых характерный симптом анемий.

Багрово- красный цвет кожи и слизистых, инъекция сосудов склер, гиперемия конъюнктив («кроличьи глаза») характерны для эритремии.

При геморрагических диатезах на коже и слизистых оболочках появляются кровоизлияния в виде пятен различной величины и формы (болезнь Верльгофа) при этом по мере превращения гемоглобина в биливердин и билирубин они меняют свою окраску. Кожа больных становится как бы пятнистой – «шкура леопарда». При других диатезах эта мелкоточечная, петехиальная сыпь (болезнь Шенлейна – Геноха).

При общем осмотре иногда может быть обнаружено значительное увеличение лимфатических узлов на шее или в подмышечной области (лейкозы, лимфогранулематоз, лимфосаркома). Системное увеличение лимфатических узлов (шейные, над- и подключичные, кубитальные, подмышечные, паховые, лимфатические узлы средостения, брюшной полости) наблюдается при лимфолейкозе, лимфогранулематозе, лимфосаркоме. Увеличенные лимфоузлы при этих заболеваниях безболезненны, никогда не спаиваются с кожей, не нагнаиваются и не образуют свищей.

При пальпации печени в некоторых случаях определяется её увеличение, обусловленное разрастанием миелоидной или лимфоидной ткани. При этом печень равномерно увеличена и уплотнена (хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз).

Умеренное увеличение селезенки и плотная её консистенция наблюдается при болезни Верльгофа (тромбоцитопения), лимфогранулематозе, Селезенка может достигать огромных размеров (спленомегалия), хроническом миелолейкозе при этом она становится плотная, с гладкой поверхностью, закругленным краем и может занимать не только левую половину живота, но и заходить за срединную линию вправо, спускаться вниз до малого таза. В меньшой степени селезенка увеличивается при хроническом лимфолейкозе.

Особенности симптоматологии лейкозов

Гемобластозы – это заболевание, характеризующиеся опухолевым разрастанием исходящая из костного мозга, патоморфологическим субстратом являются лейкозные бластные клетки.

Все гемобластозы делят на две большие группы: лейкозы, гематосаркомы.

При лейкозах патологические изменения первично локализуются в костном мозге, но наблюдается раннее метастазирование опухолевых клеток с выбросом патологических клеток в периферическую кровь и поражением других органов.

При гемотосаркомах опухолевые разрастания клеток крови происходят вне костного мозга, метастазирование наблюдается в поздних стадиях болезни.

Для лейкозов наиболее характерны синдромы:

1) пролиферативный: гиперплазия кроветворной ткани – умеренное безболезненное увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени, возникновение очагов экстрамедуллярного (внекостономозгового) кроветворения - кожные лейкозные инфильтраты(лейкемиды) в виде красновато – синеватых бляшек, оссалгии, чувствительность при поколачивании костей и др.);

2) анемический, развивающийся за счет метаплазии костного мозга и угнетения эритроцитарного ростка кроветворения;

3)геморрагический за счет метаплазии костного мозга и вытеснения мегакариоцитарного (тромбоцитарного) ростка. Проявляется от мелкоточечных и мелкопятнистых одиночных высыпаний на коже и слизистых оболочках до обширных кровоизлияний и профузных кровотечений – носовых, маточных, желудочно – кишечных, почечных.

4) интоксикационный: общая слабость, снижение работоспособности, повышенная утомляемость, лихорадка. Потеря аппетита и похудание.

5) инфекционных осложнений: бактериальные инфекции, включающие пневмонии, сепсис, гнойные процессы. Инфекционные осложнения вирусного и грибкового генеза.

Лабораторная диагностика лейкозов

В периферическом анализе крови - нормохромная нормоцитарная анемия; количество лейкоцитов может быть различным - низким (ниже 5* 10⁹/л), нормальным (от 5 * 10⁹/л до 20*10⁹/л), повышенным (свыше 20*10⁹/л, достигая в некоторых случаях 200* 10⁹/л); нейтропения (не зависит от общего количества лейкоцитов); абсолютный лимфоцитоз; тромбоцитопения, "лейкемический провал" - присутствие бластов, зрелых форм на фоне отсутствия промежуточных форм; при остром миелобластном лейкозе можно обнаружить азурофильные гранулы и палочки Ауэра

Исследование костного мозга – в пунктате костного мозга более 30% бластных клеток.

Особенности геморрагического синдрома – это патологическое состояние, характеризующееся повышенной кровоточивостью, которая проявляется двумя основными клиническими признаками: 1) наличием на коже и слизистых оболочках геморрагий различного характера; 2) появлением кровотечений (носовых, маточных, из десен, желудочно-кишечных) и кровоизлияний во внутренние органы (головной мозг, сетчатка глаз, суставы). По характеру и виду все геморрагии делят на: 1) петехиальные (мелкоточечные), которые наиболее характерны для нарушений проницаемости сосудистой стенки или для тромбоцитопении; 2) синячкового типа могут встречаться как при тромбоцитопении, так и при нарушении факторов свертывания крови; 3) гематомы (подкожные, мышечные и др.), как правило, свидетельствуют о серьёзных нарушениях свертывания крови.

Основными причинами появления геморрагического синдрома являются:

1)тромбоцитопения;

2)нарушение свертывания крови;

3)повышение сосудистой проницаемости.

Особенности геморрагического синдрома в результате нарушений тромбоцитарного гемостаза, т.е. снижение количества тромбоцитов обусловленное повышенным их разрушением, повышенным потреблением и недостаточным образованием (например, у больных болезнью Верльгофа)

- геморрагии в виде петехиальных кровоизлияний, или более крупных пятен до синяков;

- частые кровотечения или кровоизлияния во внутренние органы;

- положительная проба Румпель – Лееде – Кончаловского;

- тромбоцитопения и увеличение времени кровотечения;

- отсутствие изменений показателей свертывания крови по коагулограмме

Особенности синдрома при нарушении свертывания крови (например, у больных гемофилией):

- геморрагии в виде пятен, синяков невоспалительного характера или в виде обширных кровоизлияний под кожу, в мышцы и т.п. (гематомы);

- частые носовые кровотечения или кровоизлияния во внутренние органы, в суставы;

- выраженные изменения свертывания крови;

- отрицательная проба Румпель – Лееде – Кончаловского;

- нормальные показатели тромбоцитарно – сосудистого гемостаза.

Особенности геморрагического синдрома при воспалительных изменениях сосудов (васкулиты), сопровождающихся нарушением сосудистой проницаемости (например, у больных болезнью Шенлейн – Геноха)

- симметричные петехиальные геморрагии (преимущественно на нижних конечностях), сочетающиеся с воспалительными изменениями кожи (папулезными, уртикарными и др);

- отсутствие нарушений свертывания крови;

- отсутствие сдвигов тромбоцитарного гемостаза;

- положительная проба Румпель – Лееде – Кончаловского;

- другие признаки воспаления и аллергии: зуд кожи, лихорадка, крапивница и др