Глютамин как транспортная форма аммиака. Система глутамин-глутаминаза в клетках печени и почечных канальцев, биороль, связь с образованием конечных продуктов обмена аммиака.
Глютамин или глутамин? Ладно, этот вопрос вряд ли кому-то интересен.
Глютамин… нет, всё-таки пусть будет Глутамин, окей?
Глутамин образуется из глутамата и аммиака под действием глутаминсинтетазы (которой нужна энергия одной атф и магний). Глутаминсинтетаза локализована в митохондриях. Далее глутамин идёт в кишечник, почки и печень. Там глутаминаза расщепляет глутамин до глутамата и аммиака (затрачивается вода). Про кишечник можете забыть, там какое-то просто ничтожное количество аммиака выводится с фекалиями. В почках же идёт синтез аммонийных солей, а в печени синтез амфетамина… ой извините, всё о своём… синтез мочевины.
Орнитиновый цикл мочевинообразования: биологическое значение и химическая сущность процесса, источники атомов мочевины, органная и внутриклеточная локализация ферментов цикла.
Биологическое значение – синтез мочевины позволяет нам выводить аммиак из организма… а аммиак – это плохо.
Химическая сущность – ну вот какие реакции есть, такова и химическая сущность походу…
Источники атомов мочевины – аммиак и аспартат.
Карбамоилфосфат находится в цитоплазме. Всё остальное – в митохондриях. Синтез мочевины происходит в печени.
Взаимосвязь орнитинового и цитратного циклов. Биологическое значение превращений: аспартат => фумарат => ЩУК => аспартат.
При распаде аргининсукцината образуется аргинин и фумарат. Фумарат идёт в ЦТК, где вначале превращается в малат, а потом в оксалоацетат. К слову, в результате этих двух реакций образуется 3 АТФ, которые нужны на синтез мочевины. Оксалоацетат идёт на синтез аспартата, который идёт на синтез аргининсукцината, который на аргинин и фумарат снова же распадается. И так по кругу. Также на синтез мочевины идёт углекислый газ, который образуется в ЦТК.
Реакции декарбоксилирования. Биогенные амины: образование, функции, пути инактивации (на примере гамма-аминомасляной кислоты).
Декарбоксилирование – это есть отщепление альфа-карбоксильной группы от аминокислоты. Продукты реакции – углекислый газ и биогенный амин. Катализируют сие реакции декарбоксилазы, содержащие простетическую группу – пиридоксальфосфат. А теперь ГАМК.
Образование
идёт из глутамата под действием
глутамат-декарбоксилазы ПФ. Далее идёт
инактивация (специфическая, тоесть
только для ГАМК, далее будут рассмотрены
механизмы инактивации традиционные
для всех). ГАМК под действием
ГАМК-аминотрансферазы ПФ идёт в янтарный
полуальдегид, а он, в свою очередь, под
действием дегидрогеназы (не написано
какой, видимо не важно) идёт в сукцинат.
И тут есть интересная вещь. Сукцинат,
как мы помним, идёт в ЦТК, где он рано
или поздно доходит до альфа кетоглутарата.
А альфа-кетоглутарат может идти на
синтез глутамата! И снова по новой!
ВЕСЕЛО? Пипец как…. Функции: тормозной
нейромедиатор, повышает дыхательную
активность нервной ткани, улучшает
кровоснабжение головного мозга.
Образование катехоламинов. Роль гидроксилирования, декарбоксилирования и метилирования в этом процессе. Биологическая роль катехоламинов.
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||
Ну все катехоламины по сути своей медиаторы, по сути возбуждающие. Их действие зависит от рецепторов на мембране клеток (ну вы помните из физиологии альфа 1 и 2, бета 1 и 2 адренорецепторы…). Образование идёт в мозговом веществе.
Гормональная регуляция белкового обмена. Эффекты соматотропного гормона: общий анаболистический эффект.
половых гормонов: общий анаболистический эффект.
глюкокортикоидов: Стимулирует распад белка в мышечной и лимфатической ткани
Подавляет синтез белка в мышцах
Подавляет синтез коллагена
инсулина: стимулирует поступление аминокислот в клетку и синтез белка.
Врожденные нарушения внутриклеточного обмена аминокислот на примере фенилаланина и тирозина. Причины, метаболические и клинические последствия фенилкетонурии. Современные методы диагностики. Принципы лечения.
В норме 10 процентов фенилаланина идёт в фениллактат и фенилацетилглутамин. А остальные 90 процентов на синтез тирозина. Но при патологии фермента фенил-аланингидроксилазы весь фенил идёт туда, где раньше было только 10%. В результате растёт концентрация фенилаланина, фенилпирувата, фенилацетата, фениллактата, фенилацетилглутамина в крови и моче. Все эти вещества дофига вредны и токсичны. Приводят к нарушению умственного и физического развития у детей.
Диагностируют по содержанию фенилаланина и метаболитов в крови и моче, по ДНК-диагноситке (чтобы найти мутировавший ген отвечающий за синтез фенилаланингидроксилазы.), есть даже тест полоски. Которые опзволяют оценить уровень фенилаланина и его метаболитво в моче. Лечение – диета, исключение фенилаланина из еды.