Федеральное государственное автономное образовательное учреждение Высшего профессионального образования
“Национальный исследовательский ядерный университет “МИФИ” ОБНИНСКИЙ ИНСТИТУТ АТОМНОЙ ЭНЕРГЕТИКИ (ИАТЭ)
ИАТЭ НИЯУ МИФИ Медицинский факультет Дисциплина «Иммунология»
ВРОЖДЕННЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ ФАГОЦИТАРНОГО ЗВЕНА
Выполнила: студентка гр. ЛД1-С13Б Шишова Е.В.
Преподаватель: к.м.н., доцент кафедры Колесникова Светлана Геннадьевна
ВВЕДЕНИЕ
•Распространённость ПИД зависит от формы заболевания и в среднем составляет от 1:10 000 до 1:100 000 новорождённых. Селективный дефицит IgA, например, встречается гораздо чаще от 1:500 до 1:1500 человек общей популяции. Распространённость различных форм ПИД варьирует в разных странах. Наиболее часто встречаются дефекты антителообразования - 50-60% случаев, комбинированные ПИД - 10-30%, дефекты фагоцитоза - 10-20%, дефекты комплемента - 1-6%. Большинство ПИД манифестируют в раннем детстве, хотя возможно и более позднее начало некоторых форм ПИД, в частности общей вариабельной иммунологической недостаточности (ОВИН).
ПРИЧИНЫ ПАТОЛОГИИ ФАГОЦИТОЗА.
•Причины патологии фагоцитоза.
•1) Нарушения собственно системы фагоцитов:
•- при снижении количества фагоцитов;
•- при нарушении зрелости фагоцитов;
•- нарушение подвижности фагоцитов (имеет место при синдроме «ленивых лейкоцитов»);
•- нарушение энергообеспечения клеток ;
•- при синдроме Чедиака-Хигаши (нарушена система микротрубочек);
•- нарушение адгезивности фагоцитов (при врожденной или приобретенной патологии рецепторов фагоцитов к Ig и компонентам комплемента).
•2) Обусловлена недостаточной активностью ферментов фагоцитов
•Чаще проявляются нарушением бактерицидной активности (недостаточность миелопероксидазы, ферментов гексозомонофосфатного цикла, образования перекиси).
•3) Нарушение спонтанной и индуцированной подвижности (хемотаксиса) фагоцитов
•Вызывается дефектами структуры сократительных белков (актинов) или структур, воспринимающих и реализующих хемотаксические сигналы.
•4) Нарушение систем опсонизации.
•Имеет место при недостатке веществ, которые выполняют функцию опсонинов (при иммунодефицитах, нарушении системы комплемента, пропердина и т.д.)
•5) Нарушение фагоцитоза, связанные с объектом фагоцитоза.
•Ряд объектов фагоцитоза (напр., микобактерии туберкулеза, частицы пыли) не могут быть переварены фагоцитами в силу наличия у этих объектов защитных механизмов против систем фагоцитов (у микобактерии туберкулеза), либо вследствие отсутствия у фагоцитов соответствующих механизмов обезвреживания (напр. для частиц пыли).
•В результате этого, фагоциты начинают выбрасывать лизосомальные ферменты в очаг пребывания патогенных агентов, что приводит к развитию очага хронического воспаления, стимуляции фибробластов и развитию склероза.
ВИДЫ ФАГОЦИТАРНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
1. По происхождению ФН делится на:
•(а) первичную, т.е. наследственную, врожденную;
•(б) вторичную – приобретенную в процессе онтогенеза.
Большинство первичных форм ФН развивается по аутосомно-рецессивному типу, реже – сцеплены с половой хромосомой (Х-хромосомой).
Вторичная (приобретенная) ФН чаще всего является результатом:
•инфекционно-токсических заболеваний и состояний;
•нарушения функций печени и почек;
•системных заболеваний соединительной ткани (красная волчанка, ревматоидный артрит);
2.По механизму развития ФН подразделяется на следующие формы:
•Лейкопенические;
•Дисфункциональные;
•Дизрегуляторные;
•Лейкопенические формы ФН развиваются вследствие подавления процессов пролиферации и/или созревания лейкоцитов. Подобное имеет место под действием ионизирующей радиации, токсинов, цитостатиков. Может быть наследственная блокада деления и дифференцировки.
•Блокада пролиферации миелостволовой клетки, а также созревания миелобластов и монобластов сопровождается развитием моноцитопении, нейтропении и/или фагоцитарной недостаточности – синдром Чедиака-Хигаши. Для пациентов с этой формой ФН характерно нарушение реализации фагоцитоза, проявляющееся частым развитием хронических бактериальных инфекций.