Клиническая картина
Поражение кожи
Поражение суставов
Поражение слизистых оболочек
Полисерозит (плеврит, перикардит, перитонит)
Волчаночный кардит
Волчаночный пневмонит
Поражение сосудов (эндартерииты, аортит, флебиты, синдром Рейно)
Волчаночный нефрит
Поражение центральной и периферической нервной системы
Расстройства психики
Поражение ретикуло-эндотелиальной системы
Гематологические нарушения
Клиническая картина
Эритема – бабочка при СКВ
Клиническая картина
Поражение суставов и периартикулярных тканей
- артралгии у 100% больных, тендиниты, тендовагиниты, асептические некрозы костей - у 25% больных. Миалгии - у 35 - 45% больных.
Клиническая картина
Поражение кожи - весьма
разнообразно, у 20- 25% кожный синдром - начальный признак болезни, у 60-70% - появляется на разных этапах заболевания. Выделяют 28 вариантов кожных изменений при СКВ от эритематозного пятна до тяжелых буллезных высыпаний.
Клиническая картина
Поражение почек
Механизм волчаночного нефрита
Дефекты Т-клеточной саморегуляции, возможно связанные с генетическими факторами и вирусной инфекцией
Поликлональная гиперактивация В- клеточной системы, проявляющаяся неконтролируемой продукцией антител
Механизм волчаночного нефрита
Нарушение процесса апоптоза клеток
Появление большого количества качественно измененных нуклеосом, в составе которых выделяют ДНК
Изменяется процесс их
распознавания Т- клеточной
системой с потерей иммун-
ной толерантности к ним
Персистенция аутореактивных Т-клеток
Стимуляция активности В-клеток и гиперпродукция АТ
Снижение клиренса нуклеосом из-за дефекта фагоцитоза («порочный круг»).
Мишени АТ:
нуклеосомы (ДНК-гистоны) или четверка антигенов из собственного хроматина
мелкие ядерные рибонуклеопротеины (sn RNP)
мелкие цитоплазматические рибонуклеопротеины (sc RNP).
Наибольшей специфичностью и патогенностью обладают антитела (АТ) к двуспиральной (нативной) ДНК.
Потенциально нефритогенные:
антитела к ДНК изотипа IgG2b, IgG1 и IgG3, запускающие классический путь активации комплемента,
изотипы IgG2 антинуклеосомальных АТ; Диагностически значимые АТ:
- АТ к нативной ДНК,
Smith-АТ,
АТ к компоненту комплемента С1q,
антикардиолипиновые АТ.
Роль цитокинов
Повышенный синтез ИЛ-12 макрофагами и дендритическими клетками коррелирует со степенью мезангиальной пролиферации, уровнем суточной протеинурии и микроальбуминурии
ИЛ-18 стимулирует гиперпродукцию В- клеток, накопление иммунных комплексов на базальной мембране клубочков, экспрессию молекулы адгезии ICAM-1, что способствует привлечению лейкоцитов
