Аутоиммунные патологии с иммунокомпклесным типом повреждения:

1.Идиопатическая криоглобулинемия

2.Системная красная волчанка

Васкулиты, связанные с имунными комплексами:

геморрагический васкулит,

васкулиты при СКВ и РА,

болезнь Бехчета,

криоглобулинемический васкулит

Классификация нозологических форм первичных системных васкулитов

Патогенез первичных системных васкулитов

У 85% больных гранулёматозом Вегенера обнаруживают АТ к сериновой протеиназе-3 нейтрофилов (Pr3). Эти АТ обозначают как ANCA (Anti-Neutrophil Cytoplasm Antigens). Фермент локализован в гранулах нейтрофилов, но при активации клеток экспрессируется на мембране. ANCA, связываясь с нейтрофилами, индуцируют выброс из клеток агрессивных метаболитов (активных радикалов кислорода и пероксида водорода, ферментов), которые разрушают стенки сосудов. Провоспалительный цитокин TNFα индуцирует экспрессию Pr3 на клетках эндотелия, и они становятся прямой мишенью иммунной атаки и, следовательно, деструкции. Кроме ANCA, у больных васкулитом обнаруживают АТ к другим ферментам нейтрофилов - миелопероксидазе, эластазе, лизоциму, лактоферрину, катепсину G.

В основе патогенеза СВ – иммунные процессы:

1.образование под влиянием этиологического фактора циркулирующих иммунных комплексов с фиксацией их в стенке сосуда

2.активация комплемента

3.хемотаксис нейтрофилов ® выделение нейтрофилами лизосомальных ферментов

4.повреждение сосудистой стенки 5. повышение проницаемости сосудов

Криоглобулинемия

Криоглобулинемия – иммунопатологический процесс, обусловленный преципитацией криоглобулинов, отложением в сосудистых стенках криоглобулинемических иммунных комплексов с развитием системного васкулита.

Криоглобулины — иммуноглобулины или их лёгкие цепи, преципитирующие при температуре ниже 37 °С и, как правило, растворяющиеся при нагревании.

Типы криоглобулинов

Тип I (простые криоглобулины) включают моноклональные иммуноглобулины одного класса (A, G или M). Чаще всего встречаются при лимфопролиферативных заболеваниях.

Тип II (смешанные криоглобулины) состоит из одного моноклонального иммуноглобулина в роли антитела (обычно IgM, реже IgA или G), соединенного с поликлональным IgG. Криоглобулины данного типа часто обнаруживаются при хроническом гломерулонефрите, при хронических вирусных инфекциях.

Тип III (смешанные криоглобулины) состоит из нескольких классов поликлональных иммуноглобулинов. Данный тип криоглобулинов часто встречается при системных заболеваниях соединительной ткани, неспецифическом язвенном колите, болезнях печени невирусной этиологии.

Типы криоглобулинов

Криоглобулинемию II или III типа часто называют смешанной криоглобулинемией из-за присутствия нескольких видов иммуноглобулинов.

При обнаружении олигоклональных IgМ и поликлональных IgG, криоглобулинемию обозначают как криоглобулинемия II–III типа.

По этиологии различают:

первичный (эссенциальный) криоглобулинемический васкулит (менее 10% случаев);

вторичный криоглобулинемический васкулит:

›ассоциированный с вирусом гепатита C (80–90%);

›ассоциированный с другими состояниями (см. ниже).