Неспецифический аортоартерииит (Такаясу)

Гранулематозное воспаление аорты и её основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 40 лет с генетической предрасположенностью по HLA – BW52. Особое значение в патогенезе – нарушение клеточного иммунитета, особенно, при иммуннодефиците.

Различают 4

анатомических типа заболевания:

1. Изменение со стороны дуги аорты и отходящих от неё артерий- одновременное поражение левой подключичной и общей сонной

2. Изолированное поражение грудного и/или брюшного отделов аорты и их ветвей.

3. Патологический процесс дуги аорты и/или её ветвей сочетается с изменениями в грудном или брюшном отделах аорты

4. Поражается основной ствол легочной артерии или её ветви в сочетании (или без него) с любым из первых трех вариантов

Клинические

проявления:

Подразделяются на 2 основные группы:

встречающиеся в раннюю стадию (длительное повышение температуры тела, похудание, слабость, сонливость, миалгии, артралгии, реже – симметричный полиартрит, напоминающий РА, ускоренное СОЭ, анемия)

Симптомы, в основе которых лежат ишемические изменения органов и тканей, обусловленные прогрессирующим поражением артерий

Выделяют 3 основные стадии заболевания:

1- в 16-30% случаев – неспецифический

общевоспалительный синдром. В 10 % больные

не предъявляют никаких жалоб.

2- сосудистого воспаления, проявляющаяся болями в месте проекции пораженного сосуда, в течение первого года от начала заболевания в сочетании с чувством слабости, усталости и болями в мышцах предплечья и плеча с односторонним поражением. Отсутствие пульса или снижение его наполнения, асимметрия АД – в 15-20%. У 7-15% - боли в шее, головокружение, преходящее нарушение зрения, одышка и сердцебиение. Систолический шум на сонных артериях.

3- В сосудах преобладают явления фиброза, стеноза артерий и признаки сосудистой недостаточности.

Лабораторные изменения:

Нормохромная, нормоцитарная анемия, умеренный тромбоцитоз и гипергаммаглобулинемия, ускоренное СОЭ, степень которого коррелирует со степенью активности заболевания (у 1/3 больных СОЭ может оставаться в пределах нормы)

Повышение фибриногена и α2 глобулинов, С-реактивного протеина,

Увеличивается концентрация ЦИК, Ig М, РФ, иногда – (+) реакция Кумбса, увеличение Ig E в 5-8%.

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ АРТЕРИИТА

Такаясу АМЕРИКАНСКОЙ КОЛЛЕГИИ

1. Возраст менее 40 лет

верхних и нижних конечностей не связанное с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией и др.

Лечение артериита

Такаясу:

В дебюте: ГКС (преднизолон 1 мг/кг веса в сутки в течение 1 мес, затем – снижают дозу до поддерживающей (10 мг/сут) при клинико-лабораторной ремиссии 2 -5 лет)

Для быстрого купирования активности – курс пульс – терапии ЦФ и метилпреднизолоном, обычно для предоперационной подготовки больных.

При резистентности используют метотрексат по 0,3 мг/кг веса в сутки в сочетании с небольшими дозами ГКС и ЦФ.

Геморрагический васкулит (ГВ) (пурпура Шенлейна-Геноха, капилляротоксикоз, анафилактоидная пурпура)

васкулит с преимущественными IgА- депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), для которого типично вовлечение кожи, кишечника и клубочков почек, нередко сочетаемое с артралгиями или артритом

Полиэтиологичность ГВ доказывается

неоднородностью антигенов,входящих в состав повреждающих мелкие сосуды иммунных комплексов.

Общепринятой классификации ГВ нет.

Участники согласительной конференции по номенклатуре системных васкулитов

(Chapel Hill,США,1994) предложили выделять следующие варианты:

инфекционные васкулиты;

иммунокомплексные васкулиты(пурпура Шенлейн –Геноха,криоглобулинемический васкулит,сывороточная болезнь и др.);

системные васкулиты,ассоциированные с антителами к цитоплазме нейтрофилов(микроскопический полиангиит);

аллергические васкулиты (пищевые и медикаментозно индуцированные);

васкулиты при ревматических заболеваниях (СКВ, РА и др.);

паранеопластические васкулиты