Лабораторные
признаки:
Маркером заболевания является эозинофилия крови более 10х9/л в 97% или эозинофильная инфильтрация тканей.
Нормохромная нормоцитарная анемия, лейкоцитоз, ускоренное СОЭ, увеличение СРБ.
РФ в низких титрах, гипокомплементемия, увеличение уровня ЦИК, часто отмечается повышение Ig Е.
В 50% - положительные АНЦА, реагирующие с миелопероксидазой,коррелирующий с наличием у пациентов бронхиальной астмы и геморрагическими высыпаниями.
|
КРИТЕРИИ диагностики СИНДРОМА |
||
|
ЧАРГА-СТРОССА |
|
|
|
АМЕРИКАНСКОЙ КОЛЛЕГИИ |
||
|
Критерии |
|
Определение |
|
РЕВМАТОЛОГОВ |
|
|
1. |
Астма |
Затруднение дыхания или диффузные хрипы при |
|
|
|
вдохе |
|
2. |
Эозинофилия |
Эозинофилия › 10% при подсчете лейкоцитов |
|
3. |
Аллергия в анамнезе |
Сезонная аллергия (аллергический ринит)или другие |
|
|
|
аллергические реакции (пищевая, контактная)за |
|
|
|
исключением лекарственной |
|
4. |
Мононевропатия или |
Мононевропатия, множественная мононевропатия или |
|
|
полиневропатия |
полиневропатия (по типу перчаток/чулок) |
|
5. |
Легочные инфильтраты |
Мигрирующие или транзиторные легочные |
|
|
|
инфильтраты, выявленные при Rg обследовании |
|
6. |
Поражение синусов |
Боли в синусах или рентгенологические изменения |
|
7. |
Внесосудистые |
Скопление эозинофилов во внесосудистом |
|
|
эозинофилы |
пространстве по данным биопсии |
|
гранулематоза с
Преднизолонполиангиитом40-60мг/сут.до подавления активности с последующим снижением дозы и подбором поддерживающей-год и более.
При неэффективности- циклофосфан или азатиоприн150-100мг/сут.
Антикоагулянты-гепарин,фраксипарин.
Антиагреганты-трентал, курантил
(курсами).
лечению АНЦА ассоциированных
Прогноз АНЦА ассоциированныхвасклитовваскулитов тяжелый-более чем у 90% пациентов отмечаются необратимые последствия или осложнения иммуносупрессивной терапии.
Две фазы лечения:1) индукция ремиссии(3-6 мес); 2)поддерживающая терапия(от 2 лет до пожизненного срока).
Альтернативным средством,имеющим примущества по эффективности и безопастности являются ГИБП.
Препарат выбора-ритуксимаб,зарегистрированный для индукции ремиссии рефрактерных форм АНЦА ассоциированных васкулитов и недостаточной эффективности или плохой нереносимости.
Гигантоклеточные артерииты (ГКА)
Гранулематозный артериит аорты и её основных ветвей, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии с частым поражением височной. СВ – с поражением средних и крупных артерий у лиц пожилого возраста. Этиология и патогенез неизвестны. Есть указание на наличие клеточных и гуморальных нарушений. Обычно начинается у больных старше 50 лет и сочетается с ревматической полимиалгией.
проявления:
Выделяют 4 основных варианта ГКА:
1.с краниальными симптомами
2.С ревматической полимиалгией (РПМ)
3.С краниальными симптомами и РПМ
4.С лихорадкой и другими общевоспалительными проявлениями без
локализованных симптомов
|
у больных гигантоклеточным |
|
|
артериитом |
Число |
Клинические проявления |
||
|
больных |
|
|
Головные боли |
32 |
|
Ревматическая полимиалгия |
25 |
|
Лихорадка |
15 |
|
Нарушения зрения |
7 |
|
Слабость - недомогание |
5 |
|
Болезненность артерий |
3 |
|
Миалгии |
4 |
|
Похудение - анорексия |
2 |
|
Перемежающаяся хромота челюсти |
2 |
|
Периодическое ухудшение зрения |
1 |
|
Перемежающая хромота языка |
1 |
|
Боли в горле |
1 |
|
Васкулит при ангиографии |
1 |
|
Скованность в кистях |
1 |
Критерии диагностики
гигантоклеточного артериита Хортона
Критерии
1.Начало
заболевания
2.Появление "новых" головных болей
3.Изменение височной артерии
4.Увеличение СОЭ более 50 мм/час
5.Изменение при биопсии артерии
Определение
после 50 лет
Появление ранее не отмечавшихся или изменение характера локализации головных болей
Чувствительность при пальпации или снижение пульсации височных артерий не связанное с атеросклерозом шейных артерий
Васкулит, характеризующийся преимущественно мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным воспалением обычно с многоядерными гигантскими клетками
3 и более критерия обладают чувствительностью 93%,
специфичностью 91%
КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ПОЛИМИАЛГИИ
Признаки Чувствительност Специфичность (%) ь (%)
Двусторонняя боль /скованность |
86 |
68 |
плечевых суставов |
|
|
Возникновение пика заболевания |
88 |
63 |
менее чем за 2 недели |
|
|
СОЭ в начале болезни более 40 |
74 |
74 |
мм/час |
|
|
Длительность утренней |
80 |
61 |
скованности более 1 часа |
|
|
Возраст начала болезни более 65 |
70 |
69 |
лет |
|
|
Депрессия или похудание |
58 |
81 |
Двусторонняя болезненность |
36 |
96 |
верхних конечностей |
|
|
ЛЕЧЕНИЕ ГКА:
1. Начальная терапия:
А) без нарушения зрения и признаков поражения крупных сосудов – преднизолон 20 мг в сутки
Б) с нарушением – преднизолон 60-80 мг в сутки
В) острое развитие зрительных нарушений –
пульс-терапия метилпреднизолона
2.Поддерживающая терапия: 5-7 мг в сутки
3.Продолжительность лечения не менее 2-х лет
4.При неэффективности стандартной терапии
–метотрексат,циклофосфан