Миастения. Миастенический и холинергический кризы

Миастения — это приобретенное аутоиммунное заболевание, ко­торое характеризуется патологической утомляемостью мышц и мышечной слабостью, возникающими и усиливающимися при повторных движениях. Аналогичная симптоматика возникает при миастенических синдромах, обусловленных поражениями щитовидной железы, полимиозитом, некоторыми хроническими интоксикациями, злокачественными опухолями.

Миастеническим кризом называется внезапное ухудшение со­стояния больного с миастенией, представляющее непосредствен­ную опасность для жизни, так как могут возникнуть недостаточ­ность внешнего дыхания или серьезные бульбарные нарушения. Провоцирующими моментами являются нарушение режима ле­чения антихолинэстеразными препаратами, а также ОРВИ, раз­личные инфекционные заболевания, физические и психоэмоцио­нальные нагрузки, начало менструального периода. При миастении кризы возникают чаще и протекают тяжелее, чем при миастени­ческих синдромах.

При передозировке антихолинэстеразных препаратов (прозерин) возможно развитие холинергического криза. При этом воз­никают признаки как никотиновой, так и мускариновой инток­сикации — фибриллярные подергивания, миоз, слюнотечение, боли в животе, возбуждение, нередко нарушения дыхания, блед­ность, похолодание, мраморность кожного покрова. Отмечают­ся повышение потребности в антихолинэстеразных препаратах и снижение силы мышц после их введения.

Диагностика

Патологическая мышечная утомляемость — уникальный и спе­цифический признак миастении. Развивающаяся при этом мы­шечная слабость отличается от обычных парезов тем, что при повторении движений (особенно в частом ритме) она резко воз­растает и может достигнуть степени полного паралича. При работе мышц в медленном темпе, особенно после сна и отдыха, их сила сохраняется сравнительно долго. В типичных случаях пер­выми появляются глазодвигательные нарушения — двоение предметов, особенно при длительном чтении, опущение век. Характерны асимметричность поражения и динамичность симптомов: в утренние часы состояние лучше, вечером птоз и двоение зна­чительно нарастают. Позднее присоединяются слабость и утомляемость мимической мускулатуры и жевательных мышц. При распространении слабости на мышцы конечностей больше страдают мышцы проксимальных отделов, вначале в руках. При ге­нерализованных формах одним из наиболее тяжелых симптомов является слабость дыхательных мышц.

На основе клинических проявлений выделяют:

— генерализованную миастению без нарушения жизненно важ­ных функций и с нарушениями жизненно важных функций;

— локальные формы миастении без нарушения жизненно важ­ных функций и с нарушениями жизненно важных функций.

Дифференциальная диагностика

Миастению в пожилом возрасте следует дифференцировать от на­рушений мозгового кровообращения.

Неотложная помощь при миастеническом кризе:

1. При появлении первых признаков дыхательной недостаточ­ности или дисфагии — интубация трахеи, вспомогательная или искусственная вентиляция легких.

2. Прозерин 0,05 % раствор 2-3 мл внутримышечно или внут­ривенно; если нет эффекта, то через 30-40 мин препарат вво­дят внутримышечно в той же дозе.

3. Преднизолон 90-120 мг внутривенно (1,5-2 мг/кг).

Неотложная помощь при холинергическом кризе:

1. Атропин 0,1 % раствор 1 мл внутривенно или подкожно, при необходимости — повторно в той же дозе.

2. При расстройствах дыхания и бронхиальной гиперсекреции — ИВЛ, туалет верхних дыхательных путей.

3. Временная отмена антихолинэстеразных препаратов.

Больные с миастеническими и холинергическими кризами под­лежат экстренной госпитализации в стационары, имеющие ре­анимационное и неврологическое отделения.