Симптоматическая теменная эпилепсия

Этиология. Симптоматическая, или вероятно симптомати­ческая, фокальная форма эпилепсии. Симптоматическая темен­ная эпилепсия — наиболее редкая форма в своей подгруппе. Среди этиологических факторов следует отметить опухоли, врожденные порэнцефалические кисты, кортикальные дисплазии, церебральные инсульты, последствие перинатальной энцефалопатии. Особо вы­деляют состояние, называемое «watershed lesion», — перинатальное ишемическое поражение на границе кровоснабжения ветвей сред­ней и задней мозговых артерий. Возникает алигирия в зоне соеди­нения теменной доли с затылочной областью [Holthausen, 2002].

Диагностические критерии. Заболевание дебютирует в широ­ком возрастном диапазоне у детей и взрослых в зависимости от этиологии. Характеризуется фокальными сенсорными и вторично-генерализованными приступами. Выделяют следующие фор­мы симптоматической теменной эпилепсии.

Передняя теменная эпилепсия. Приступы исходят из задней центральной извилины. Характерны ощущения покалывания, жжения, боли, типа разрядов электрического тока. Возможно появление ложного ощущения движения конечности или ее оне­мение, «нечувствительность». Данные проявления локализуются чаще в области кисти и половины лица, могут распространяться на всю половину туловища по типу джексоновского марша. Не­редко происходит распространение разряда на моторную кору пе­редней центральной извилины с появлением фокальных мотор­ных приступов.

Задняя теменная эпилепсия. Характеризуется аутомоторными и диалептическими приступами. Нередко наблюдается изолиро­ванная аура в виде зрительных иллюзий (метаморфопсии).

Нижняя теменная эпилепсия. Редко наблюдается как изоли­рованный синдром. Проявляется приступами несистемного голо­вокружения; возможно появление абдоминальной вегетативной ауры и диалептических приступов.

Парацентральная теменная эпилепсия. Нередко обуслов­лена объемными образованиями теменной доли. Характерны сенсорные приступы в области гениталий и внутренних поверх­ностей бедер: парестезии, жжение, боль, ощущение оргазма (чаще у женщин при субдоминантной локализации очага). Возможно появление вторично-генерализованных судорожных приступов.

При локализации очага в доминантной гемисфере могут воз­никать приступы с нарушением речи при сохранности сознания. Для клиники приступов, исходящих из субдоминантного полуша­рия характерно появление метаморфопсий, ощущения типа анозогнозии и аутотопогнозии в конечностях.

При неврологическом обследовании нередко выявляется гемигипестезия по проводниковому типу, иногда в сочетании с легкой пирамидной недостаточностью контралатерально очагу. Возможны элементы астереогнозии; умеренные когнитивные расстройства.

ЭЭГ исследование выявляет эпилептиформную активность в теменных, теменно-затылочных или теменно-задневисочных от­ведениях, нередко — билатерально. Возможно появление фено­мена вторичной билатеральной синхронизации, а также продол­женного регионального замедления. Нередко эпилептиформная активность захватывает вертексные отведения или даже прева­лирует в данной области. МРТ исследование обнаруживает раз­личные структурные нарушения в теменной коре головного моз­га при симптоматической форме. При позднем дебюте теменной эпилепсии необходимо, в первую очередь, исключить объемные образования.

Инвалидизация при симптоматической теменной эпилепсии зависит от частоты приступов и выраженности когнитивных на­рушений. Большинство детей обучаются в общеобразовательной школе, но трудоустройство может быть ограничено.

Терапия. Стартовое лечение осуществляется с препаратов карбамазепина (финлепсин, тегретол). Применяется финлепсин-ретард в дозе 600—1800 мг/сут (15—35 мг/кг/сут). Препарат назначается 2 раза в сутки с 12-часовым интервалом. При этом желательно, чтобы концентрация финлепсина в плазме крови была не менее 8 мкг/мл. В настоящее время большинство авто­ров рекомендуют начинать лечение с окскарбазепина, который по эффективности равен карбамазепину, но переносится лучше. Трилептал назначается со стартовой дозы 150—300 мг/сут с посте­пенным титрованием дозы, увеличивая по 150—300 мг 1 раз в нед. Дозировки препарата составляют 300—2400 мг/сут (20—45 мг/кг/ сут); принимается дважды в сутки. Карбамазепин и окскарбазепин высоко эффективны при изолированных аурах; фокальных сенсорных, диалептических и вторично-генерализованных при­ступах.

Препарат второго выбора — топирамат. Топамакс назнача­ется в монотерапии в дозе 75—400 мг/сут (3—10 мг/кг/сут) дважды в день с постепенным титрованием. Топамакс эффективен при распространении разряда с теменной коры кпереди с возникно­вением иктальных симптомов лобной эпилепсии, а также при вторично-генерализованных приступах. При появлении на ЭЭГ признаков вторичной билатеральной синхронизации с теменной доли топамакс должен быть стартовым препаратом.

Препарат третьего выбора — леветирацетам. Кеппра назна­чается в дозе 750-4000 мг/сут (30—60 мг/кг/сут) с постепенным титрованием. Эффективна при фокальных сенсорных, моторных и вторично-генерализованных приступах.

Препарат четвертого выбора — вальпроевая кислота. Средние дозировки конвульсофина — 750—3000 мг/сут (30—60 мг/кг/сут). Конвульсофин особо эффективен при возникновении вторично- генерализованных приступов.

В резистентных случаях применяется политерапия. Осо­бенно эффективны комбинации карбамазепина/окскарбазепина с кеппрой или вальпроатами, а также топамакса с кеппрой или конвульсофином, реже — финлепсина с топамаксом. При до­бавлении второго препарата дозировка первого, как правило, не уменьшается.

Резервный препарат при политерапии — ламотриджин. Ламолеп (5—10 мг/кг/сут) применяется в комбинации с базовыми АЭП. Средние дозировки 100—400 мг/сут в комбинации с топамаксом, кеппрой или финлепсином и 100—200 мг/сут с конвульсофином.

У отдельных пациентов возникает необходимость добавления к ба­зовым препаратам фенобарбитала или фенитоина.

Прогноз зависит от характера структурного дефекта мозга. У 40% больных может быть достигнута стойкая медикаментозная ремиссия. В резистентных случаях принимается решение о нейро­хирургическом вмешательстве. Следует учитывать, что патология типа «watershed lesion» может быть двусторонней, что затрудняет оперативное лечение.