Доброкачественная затылочная эпилепсия детства

Этиология. Идиопатическая форма.

Диагностические критерии. Существует 2 самостоятельных синдрома доброкачественной затылочной эпилепсии детства: с ранним (3—6 лет) дебютом — вариант Панайотопулоса и позд­ним (обычно, 6—14 лет) началом — вариант Гасто. Заболевание проявляется изолированной зрительной аурой, вегетативно-висцеральными симптомами и фокальными моторными приступами. Характерно возникновение приступов после засыпания и перед пробуждением. Появляется головная боль, рвота (эти симптомы также возможны в конце приступа), адверсия глаз и головы в сто­рону; гемиклонические судороги; возможна вторичная генерали­зация. Дети старшего возраста сообщают перед началом приступа о зрительных ощущениях: элементарные зрительные галлюци­нации (светящаяся точка, шар, круг, радуга и пр.) нередко в со­именных полях зрения обоих глаз. Данные фокальные сенсорные приступы могут возникать и изолированно (изолированная зри­тельная аура). Частота приступов невысока.

Синдром Панайотопулоса проявляется драматичными при­ступами с длительной утратой сознания, которое может флюктуи­ровать («коматозноподобные приступы», «иктальные синкопы»). По мере продолжения пароксизма возможен поворот глаз и голо­вы в сторону контралатерально очагу, возникновение гемиклонических или вторично-генерализованных судорожных приступов, появление головной боли и рвоты. Данные приступы нередко пу­тают с острой нейроинфекцией или токсической комой. Частота приступов невысокая; нередко наблюдается всего 1—3 приступа за весь период заболевания [Panayiotopoulos, 2006].

Неврологический статус — без патологии. Нередко у детей наблюдаются головные боли пароксизмального мигренозного типа вне связи с эпилептическими приступами.

При ЭЭГ исследовании констатируются доброкачественные эпилептиформные паттерны детства с локализацией в затылоч­ных отведениях, нередко — биокципитально независимо, реже с распространением на заднее-височные отведения или диффузно.

Эпилептиформная активность всегда блокируется при открыва­нии глаз и нарастает в медленном сне. МРТ исследование нару­шений не выявляет.

Дифференцировать доброкачественную затылочную эпи­лепсию детства следует с острым менингоэнцефалитом, мигренозными пароксизмами (при мигрени отсутствуют судороги и выключение сознания), симптоматической затылочной эпилеп­сией (резистентность к терапии, появление фокальных диалептических приступов, иктального амавроза, отсутствие блокирова­ния эпиактивности при открывании глаз). Следует помнить, что типичная иктальная симптоматика затылочной эпилепсии может наблюдаться при некоторых митохондриальных заболеваниях, прогрессирующей миоклонической эпилепсии с тельцами Jlaфора, синдроме Гобби (затылочная эпилепсия с церебральными кальцификатами и целиакией).

Инвалидизация при доброкачественной затылочной эпилеп­сии детства отсутствует.

Терапия. Следует избегать политерапии, а также назначения барбитуратов и гидантоинов. Не существует однозначного мнения относительно препарата первого выбора при доброкачественной затылочной эпилепсии детства: вальпроаты или карбамазепин [Roger et al., 2002]. Создается впечатление, что карбамазепин бо­лее эффективен, однако ввиду возможности аггравации присту­пов и индекса ДЭПД на ЭЭГ, у детей до 8 лет мы рекомендуем начинать лечение с вальпроатов. При тяжелых продолжительных приступах в рамках синдрома Панайотопулоса, рекомендуется введение диазепама в ректальных тубах [Panayiotopoulos, 2006].

Стартовая терапия — препараты вальпроевой кислоты (конвульсофин, конвулекс, депакин). Конвульсофин в дозах 600—1750 мг/сут (15—40 мг/кг/сут) возможно с максимальной дозировкой в вечернее время.

Второй выбор (при неэффективности или непереносимос­ти вальпроатов) — препараты карбамазепина (финлепсин, тегретол). Финлепсин-ретард в дозе 400—800 мг/сут (15—20 мг/кг/сут). Возможно применение окскарбазепина. Трилептал назначается в дозе 450—900 мг/сут (20—35 мг/кг/сут) двукратно.

При непереносимости вальпроатов и карбамазепина, альтер­нативным лечением может быть монотерапия топамаксом в дозе 75—200 мг/сут (3—6 мг/кг/сут) или кеппрой в дозе 750—2000 мг/сут (30—50 мг/кг/сут).

Ремиссия наступает в 95% случаев. Оставшиеся 5%, по-видимому, — неправильно установленный диагноз (криптогенная форма затылочной эпилепсии). Следует отметить, однако, что при доброкачественной затылочной эпилепсии детства, при­ступы, в целом, тяжелее поддаются терапии, чем при роланди­ческой эпилепсии, и могут персистировать вплоть до окончания пубертатного периода.