Стадии заболевания лимфогранулематозом

В классификации Анн Арбор (1971) учитывается как клиническая, так и биологическая стадия ЛГМ. Стадия определяется согласно числу пораженных областей (не отдельных) лимфоузлов и расположением по одну или обе стороны диафрагмы. Буква Е означает, что поражение имеет прямое распространение из пораженного лимфоузла на соседние нелимфоидные структуры и может быть потенциально включено в одно поле облучение. В 1989 году международный многопрофильный комитет модифицировал классификацию Анн Арбор. Эта модификация, названа рекомендацией Котсволд, делает значимыми КТ и другие исследования в оценке распространенности и объема опухоли.

Классификация стадий лгм Анн Арбор (1971) в модификации Котсволда (1988)

СТАДИЯ	ПРИЗНАК
I	Вовлечение одной области лимфоузлов или одной лимфоидной структуры (например, селезенки, тимуса, Вальдейерова кольца)
II	Вовлечение двух и более областей лимфоузлов по одну сторону диафрагмы: средостение - одна область поражения, латерально ограниченная лимфоузлами ворот легких, количество анатомических областей должно быть указано цифрой (например, IIз)
III	Вовлечение лимфоузлов или лимфоидных структур по обе стороны диафрагмы III1; с поражением ворот печени и селезенки, целиакальных лимфоузлов или без него III2: с поражением парааортальных, подвздошных или мезентериальных лимфоузлов
IV	Вовлечение экстранодальных зон (легкие, печень, кости и т.д.)

А - безсимптомное течение; В - лихорадка, проливные поты, потеря веса: Х - массивное объемное поражение: > 1/3 расширение средостения или > 10 см максимальный размер опухоли. Прогностически наличие этих признаков интоксикации является неблагоприятным.

Ранними признаками неблагоприятного течения болезни является "биологические" показатели активности. К биологическим показателям принадлежат: увеличение СОЭ более 30 мм/ч; повышение концентрации фибриногена более 5 г/л; альфа-2-глобулина более 10 г/л; гаптоглобина более 1,5 мг%. Если хотя бы 2 из этих показателей превышают указанные уровни, то констатируется биологическая активность процесса.

Диагностика

Диагностика ЛГМ прежде всего морфологическая. Даже при довольно убедительной клинической картине только гистологическое исследование позволяет окончательно подтвердить диагноз. Морфологический диагноз может считаться вероятным лишь при наличии в гистологическом варианте клеток Березовского-Штернберга. Гистологический анализ не только подтверждает и устанавливает заболевание, но и определяет его морфологический вариант. Для диагностики заболевания, которое вызвало увеличение только лимфатических узлов средостения, применяют диагностическую торакотомию. Локализация ЛГМ только в забрюшинных узлах бывает чрезвычайно редко, но и в подобных случаях необходимо гистологическое подтверждение диагноза, т.е., показана диагностическая лапаротомия.

Распространенность процесса по периферическим лимфатическим узлам определяется пальпацией. Вовлечение в процесс лимфатических узлов средостения, корня легких, легочной ткани, плевры, костей, выявляется с помощью рентгенологических исследований, в том числе компьютерной томографии.

Для исследования парааортальных лимфатических узлов применяют лимфографию. Метод сканирования забрюшинных лимфатических узлов недостаточно точный (процент ложноположительных и ложноотрицательных ответов достигает 30-35%). Лучшим методом является прямая контрастная лимфография (ошибка метода 17-30%).

Стадирующая лапаротомия показана больным, которым как терапия планируется облучение. Если на лапаротомии будут выявлены в значительном количестве лимфоузлы в воротах селезенки (4 лимфовузла и более) или парааортальные лимфоузлы, то преимущество для таких больных будет иметь комбинированная терапия.

Лапаротомия не показана:

1. Больным с четко верифицированой стадией IIIВ или IV, которым планируется проведение химиотерапии.

2. Больным с большой опухолью средостения (1/3 диаметра грудной клетки), для которых преимущество имеет комбинированная терапия.

3. Больным с изолированным поражением шейных лимфоузлов или если нет большого объема поражения средостения с гистологическим вариантом «нодулярный склероз». Этих больных можно вести с помощью одного субтотального облучения лимфоузлов.

Необходимый объем диагностических исследований для объективного стадирования первичных больных:

Обязательные исследования:

• Гистологическое исследование и иммунофенотипирование.

• Анамнез, физикальное обследование.

• Клинический анализ крови, СОЭ, ЛДГ, щелочная фосфатаза, уровень альбумина, печеночные ферменты, вирусологическое обследование.

• Рентгенограммы грудной клетки, компьютерная томография грудной клетки, брюшной и тазовой полостей, биопсия костного мозга (по показаниям).

Рекомендованы исследования:

• УЗИ печени и селезенки, транскутанная биопсия печени, сцинтиграфия с Ga-67.

• Определение уровня α2-микроглобулина, интерлейкина-6 и интерлейкина-10.

• Стадирующая лапаротомия по показаниям.