Раздел 3. Рак печени и поджелудочной железы первичный рак печени Эпидемиология

Среди всех злокачественных опухолей печени чаще всего встречается первичный рак печени (ПРП) - до 80%. По данным ВООЗ в 1995 г. ПРП занимал восьмое, а в 2005 г. - уже пятое место среди всех злокачественных опухолей. ПРП составляет от 2,5% всех злокачественных опухолей в Европе и Северной Америке до 16-19% в странах Юго-Восточной Азии и 50% в отдельных регионах Южной Африки.

Этиология

Ведущим фактором возникновения ПРП считается цирроз печени, обусловленный преимущественно гепатитом В или С. При этом эпидемиологическая связь между гепатитом, циррозом и развитием ПРП достигает почти 90%. Для носителей вируса гепатита В или С риск развития гепатоцелюлярной карциномы возрастает более чем в 100 раз.

Важным фактором развития цирроза, а, следовательно, и ПРП, является алкоголь. Эта причина более значима для Европейских стран, так как распространенность вирусного гепатита в них значительно ниже, чем в других регионах.

Микотоксины (метаболиты сапрофитных грибов), постоянно в небольших количествах попадают в организм с пищей и способны вызывать рак печени. Наиболее известным фактором риска для Африки является афлотоксин В1 - один из самых токсичных агентов группы дифуранкумаринов (вторичный метаболит спор Aspergillus flavus, который поражает злаковые культуры).

Среди других причин следует упомянуть врожденные метаболические нарушения, такие как генетический гемохроматоз, тирозинемия, гиперцитрулинемия, недостаточность α1-антитрипсина и болезнь Вильсона.

Патоморфология

Злокачественные опухоли печени развиваются как из печеночных клеток - гепатоцеллюлярный рак (ГЦР), так и из эпителия желчных протоков - холангиоцелюлярный рак (ХЦР). ГЦР встречается в 60-90% случаев. Холангиогенный рак печени наблюдается значительно реже (10-20%) и микроскопически имеет вид аденокарциномы.

Макроскопически выделяют несколько форм ПРП:

1) узловая форма, которая характеризуется наличием множественных узлов разного размера, которые остаются изолированными (вокруг больших узлов могут располагаться мелкие, метастатические узелки);

2) массивная форма, при которой опухолевый узел больших размеров, захватывает иногда всю долю;

3) диффузная форма характеризуется образованием мелких, почти неразличимых глазом опухолевых узлов.

Метастазирует рак печени в саму печень, регионарные лимфоузлы, головной мозг, легкие и кости.

Основными факторами, которые определяют течение заболевания и прогноз для жизни больного, считаются размер опухоли, количество и распределение очагов, наличие инвазии в воротную вену, вовлечение регионарных лимфоузлов и отдаленные метастазы.

Классификация прп по системе tnm, 7-е издание (2009)

Т - первичная опухоль:

Tx - недостаточно данных для оценки первичной опухоли.

T0 - первичная опухоль не определяется.

T1 - солитарная опухоль без инвазии сосудов.

T2 - опухоль с каждым из этих признаков: солитарная опухоль с инвазией сосудов; или множественные опухоли не более 5 см.

T3 – с каждым из следующих признаков: множественные опухоли более 5 см; опухоль, которая поражает основную ветвь портальной или печеночной вены (вен).

T4 - опухоль(и) с прямой инвазией соседних органов, кроме желчного пузыря, или повреждающие висцеральную брюшину.

N - регионарные лимфоузлы:

К регионарным лимфатическим узлам относят лимфоузлы ворот печени (расположенные в гепатодуоденальной связке), лимфоузлы вдоль нижней полой вены, вдоль печеночной артерии, вдоль воротной вены.

Nx - недостаточно данных для оценки поражения лимфовузлов.

N0 - нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов.

N1 - имеются поражения регионарных лимфатических узлов метастазами.

М - отдаленные метастазы:

Mx - недостаточно данных для оценки отдаленных метастазов.

М0 - нет признаков отдаленных метастазов.

М1 - имеются отдалённые метастазы.