Саркоидоз

миокарда обычно сопровождается клиническими симптомами системного заболевания, он может протекать с признаками как систолической, так и диастолической дисфункции.

Встречаются нарушения ритма и проводимости. Из-за легочной гипертензии развивается перегрузка правых отделов.

Послеродовая кардиомиопатия

Послеродовая кардиомиопатия проявляется застойной сердечной недостаточностью, развивающейся в последние месяцы беременности или первые месяцы после родов без видимой причины.

При биопсии выявляются признаки увеличения сердца с пристеночным тромбозом и гистологическими

признаками дегенерации и фиброза миокарда.

Клинические признаки аналогичны таковым при ДКМП. Прогноз зависит от того, нормализовались ли размеры сердца после первого эпизода сердечной

недостаточности.

При сохраняющейся кардиомегалии рекомендуется избегать повторных беременностей.

Аортальный стеноз

увзрослых может быть результатом:

(1)кальцификации нормального клапана,

(2)кальцификации врожденного двустворчатого аортального клапана

(3)ревматического поражения клапана.

Патофизиология. При АС возникает перегрузка ЛЖ давлением и развивается концентрическая гипертрофия ЛЖ.

В результате уменьшается податливость ЛЖ, повышается КДДЛЖ,

увеличивается масса ЛЖ и потребление кислорода миокардом. Диагностика тяжелого АС - классическая триада: стенокардия,

обмороки и сердечная недостаточность.

Физикальные признаки АС – кривая пульса на сонных артериях с замедленным подъемом и увеличенной продолжительностью

пульсовой волны (pulsus parvus et tardus), грубый систолический шум с максимумом в середине или конце систолы.

Градиент давления по разные стороны стенозированного аортального клапана зависит от выраженности обструкции и величины СВ. Неинвазивную оценку градиента проводят с помощью допплер-ЭхоКГ.

Коарктация аорты

Сужение аорты на небольшом протяжении ниже отхождения

туловища, усиливается коллатеральное кровообращение через грудные и межреберные артерии.

Повышение АД может быть обнаружено при диспансерном обследовании, когда субъективных нарушений еще нет.

Важный признак – сосудистый шум, выслушиваемый над верхушкой сердца и в подмышечной области.

Другим признаком коарктации аорты служит разница пульсовой волны на сосудах рук (высокая, напряженная) и ног (ослабленная). Показатели АД на ногах снижены.

Плечевой пояс развит непропорционально лучше, чем ноги и мышцы таза.

На поздних стадиях присоединяется аортальная и вторичная митральная недостаточность.

Аритмогенная дисплазия ПЖ.

1)частичное или полное замещение миокарда жировой и соединительной тканью;

2)преимущественное поражение ПЖ;

3)редкое вовлечение ЛЖ;

4)неизмененные коронарные артерии;

5)частое возникновение дыхательных аритмий;

6)семейные случаи, у 2/3 больных внезапная смерть в семейном

анамнезе.

ЭКГ – расширение QRS, отр. З.Т в V1,2, реже V3,4; аритмии. ЭХО КС – расширение полости правого желудочка и его

выносящего тракта, снижение фракции выброса ПЖ, сглаживание внутренних очертаний ПЖ, из-за уменьшения трабекул, дискенезия верхушки правого желудочка, частое пролабирование створок ТК.

При прогрессировании – дилатация ПЖ, затем недостаточность

ПЖ.

Характер тканей сердца при эндомиокардиальной биопсии –

фиброзно-жировое замещение миокарда.

Гигантоклеточный миокардит

Появление в миокарде гигантских многоядерных клеток. Этиология заболевания неизвестна.

Быстро приводит к смерти от СН или аритмии.

На аутопсии - кардиомегалия, внутрижелудочковые тромбы и обширные зоны некроза в области желудочков. При гистологическом исследовании - гигантские клетки и

выраженная воспалительная инфильтрация.

Лаймская болезнь

Возбудитель – Borrelia burgdorferi. Переносчик – иксодовые клещи.

Пик заболевания – лето. А-В блокады, нередко перикардит, миокардит.

Кардит лечат цефтриаксоном или пенициллином внутривенно.

При обмороках, А-В блокаде – электрическая кардиостимуляция.

Губчатый миокард -

наследственное заболевание (нарушение эмбриогенеза миокарда – даже напоминает миокард рептилий).

Может быть вторичный губчатый миокард:- при врожденных пороках сердца (ДМПП, ДМЖП, стеноз ЛА); Длительно протекает скрыто.

Сходство с ДКМП (прогрессирующая систолическая дисфункция левого желудочка, системные эмболии, тахиаритмии, предрасположенность к внезапной смерти, диастолическая дисфункция.

ЭХО КС – отсутствие другой кардиальной патологии. Гипертрофия ЛЖ, много трабекул, гипертрабекуляция в

апикальной области и среднем отделе левого желудочка. Толщина губчатого слоя в 2 раза больше непораженного миокарда.

Соотношение губчатого и нормального миокарда оценивается в конце систолы.

Эндокардиальный фиброэластоз

(эндокардиальный склероз, фетальный эндокардит, фетальный эндокардиальный фиброз). Характеризуется: на начальных стадиях – рестрикция, в поздней стадии – дилятация.

Чаще семейные случаи.

Сочетание с ВПС (коарктация аорты, аортальный стеноз).

Морфологическая картина: диффузная гиперплазия миокарда ЛЖ, утолщение створок МК, АК, утолщение сухожильных хорд и папиллярных мышц

-значительная дилатация ЛЖ и ЛП (редко)

-застойная сердечная недостаточность диагностируется в детском возрасте.

Патология перикарда Перикардиты - воспалительные заболевания серозной

оболочки сердца, чаще служат проявлением или осложнением общего инфекционного заболевания, пневмонии, ИБС или некоронарогенной болезни сердца, системного заболевания соединительной ткани, аллергической реакции, опухолевого или аутоиммунного процесса.

В околосердечной сумке может скапливаться содержимое

невоспалительного происхождения: гидроперикард, гемоперикард, хилоперикард, пневмоперикард.

Гидроперикард - скопление более 50 мл жидкости в полости перикарда (в норме около 30 мл).

Начавшись с болей, шума трения перикарда может быстро привести к увеличению количества жидкости в сердечной сорочке.

Перкуторно определяют расширение границ сердечно-перикардиальной тупости во все стороны.

Тоны сердца даже при накоплении большого выпота нередко остаются четкими, но только кнутри от верхушечного толчка. Шум трения перикарда по мере скопления жидкости

ослабевает.

Ранним рентгенологическим признаком накопления экссудата в сердечной сорочке является не столько увеличение

размеров, сколько изменение "силуэта" сердечной тени.

Очертания ее округляются сердце как бы оплывает, сглаживается

его талия. Сердце приобретает псевдомитральную форму. Треугольная форма тени возникает при длительно

существующих хронических перикардиальных выпотах в связи с потерей

эластичности наружным листком перикарда.

Шаровидна форма тени говорит в пользу более свежего и увеличивающегося в объеме выпота.