Дифференциальная диагностика при кардиомегалии

Профессор А.А. Котляров

Кардиомегалия –

любое патологическое увеличение размеров сердца.

Причинами такого увеличения могут быть: расширение одной или нескольких камер сердца, гипертрофия или инфильтрация миокарда, перикардиальный выпот или аневризма желудочка.

Кардиомегалия - может быть выявлена уже при

физикальном обследовании, чаще при рентгенографии грудной клетки.

Однако рентгенологические и физикальные методы не могут определить действительные размеры сердца, поскольку гипертрофия менее 1 см или увеличение какой-либо единственной камеры сердца

струдом выявляются с помощью этих методов.

Более точно измерить размеры сердца позволяет эхокардиография. Кардиомегалия, как правило, является результатом хронического процесса; в связи

сэтим для выявления заболевания, требуется полное обследование пациента.

Эхокардиография

позволяет получить информацию, касающуюся как анатомии, так и функционирования сердца.

С высокой точностью могут быть оценены размеры его камер, толщина стенок миокарда, амплитуда движений и толщина створок клапанов, выявлены признаки кальцификации створок клапанов и болезни перикарда.

Двухмерная эхокардиография и допплерография также позволяют получить точное представление о функции сердца.

При выявлении кардиомегалии проводят следующие

лабораторные исследования:

общий анализ крови (и в том числе СОЭ);

биохимический анализ крови с изучением уровней глюкозы, кальция, магния, фосфатов;

анализ на антинуклеарные антитела;посев крови на стерильность;исследования функции щитовидной железы.

Основные причины, ведущие к развитию кардиомегалии:

Отсутствие патологии со стороны сердца (по данным ЭХО КС):

1.Кифосколиоз; 2.Жировая прослойка эпикарда; 3.Беременность;

4.Образование средостения.

Фиброэластоз эндомиокарда - редкое заболевание, которое выявляется преимущественно у детей первого года жизни. В большей части случаев является врожденной патологией сердца. Сердце резко увеличено, отмечается гипертрофия миокарда, утолщение эндокарда, а также клапанов сердца за счет разрастания и склероза коллагеновых и эластических волокон. У детей первых месяцев жизни чаще встречается молниеносная или острая форма, в старшем возрасте может наблюдаться хроническое течение заболевания. При обследовании обнаруживается резко увеличенное шарообразной формы сердце. При эхокардиографии выявляется утолщение стенки, значительное увеличение размеров левого желудочка и медленное его опорожнение. Прогноз чаще неблагоприятный. 90% детей не доживают до двухлетнего возраста. Популяционная частота встречаемости — 1 : 70 000 новорожденных

Болезнь Фабри – прогрессирующее мультисистемное заболевание, характеризующееся наследственным нарушением обмена веществ, обусловленное мутациями в гене GLA, кодирующего фермент α-G4-галактозидазу А. Снижение активности α-G4-галактозидазы А, приводит к накоплению нейтральных гликосфинголипидов (глоботриосилцерамида) и других соединений в клетках организма. Известно более 200 мутаций в этом гене, приводящих к болезни Фабри. Популяционная частота встречаемости — 1 : 40 000 новорожденных.

Болезнь Помпе – редкое наследственное, часто фатальное заболевание с преимущественным поражением мышечной ткани. В его основе лежит врожденный дефицит фермента альфа- глюкозидазы (GAA), который приводит к накоплению избыточного количества гликогена в мышечной ткани. Проявления болезни разнообразны и могут впервые появляться в любом возрасте - от младенчекого до взрослого. Наиболее характерным признаком заболевания является прогрессирующая мышечная слабость. Другие возможные проявления связаны с прогрессирующим поражением скелетной, дыхательной мускулатуры, и, в основном у новорожденных детей, сердечной мышцы.

Синдром Гурлер (мукополисахаридоз типа I) – тяжелое наследственное заболевание, возникающее в результате дефицита альфа-L-идуронидазы – фермента, необходимого для расщепления особых веществ соединительной ткани – мукополисахаридов. В клетках откладывается их избыток, что постепенно приводит к повреждению различных органов, включая головной мозг, дыхательную систему, глаза, сердце, печень, селезенку, кости, суставы. Чем дольше происходит накопление этих веществ, тем тяжелее состояние больного, и без лечения к возрасту 10-12 лет наступает смерть.

6)Почечная недостаточность

7)Болезни соединительной ткани

(системная красная волчанка, узелковый периартериит, склеродермия, дерматомиозит, ревматоидный артрит)

8)Эндокринные заболевания (тиреотоксикоз, гипотериоз, сахарный диабет,

феохромоцитома, акромегалия, гипокортицизм, ожирение)

9)Анемия

10)Гипофосфатемия, гипомагниемия.

Патология клапанов

1)Подострый бактериальный эндокардит

2)Недостаточность митрального клапана

3)Пролапс митрального клапана

4)Недостаточность аортального клапана

5)Синдром Марфана