- •Врожденные и наследственные заболевания органов мочевой системы омск-2008
- •Оглавление
- •Введение
- •Эмбриогенез органов мочевой системы
- •Стадии почечного развития (по Me Crory w., 1972)
- •Понятие о врожденных нефро- и уропатиях, их причины
- •Общая синдромология врожденных и наследственных заболеваний органов мочевой системы
- •Пренатальная диагностика врожденных и наследственных заболеваний органов мочевой системы
- •Этапы и уровни пренатального ультразвукового исследования для диагностики врожденных пороков у плода
- •Эхографические критерии врожденных пороков мочевой системы (м.В. Медведев, н.П. Веропетвелян, 1996)
- •Постнатальная диагностика врожденных и наследственных заболеваний органов мочевой системы
- •Классификация врожденных и наследственных нефро- и уропатий
- •Аномалии развития уретры;
- •Аномалии иннервации органов мочевой системы с синдромом нейрогенной дисфункции мочевого пузыря;
- •Аномалии формирования почечной ткани с дефицитом паренхимы
- •Аномалии дифференцировки (структуры) почек
- •Тубулопатии
- •Классификация тубулопатий в зависимости от ведущих синдромов
- •Классификация тубулопатий по локализации дефекта
- •Тубулопатии с ведущим синдромом полиурии
- •Тубулопатии с ведущим синдромом рахитоподобных изменений скелета
- •Тубулопатии с нефролитиазом
- •Вторичные тубулопатии
- •Врожденные гломерулопатии
- •Врожденный нефротический синдром
- •Наследственный нефрит
- •Библиографический список
ГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ
ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ
ОМСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ
ФЕДЕРАЛЬНОГО АГЕНТСТВА ПО ЗДРАВООХРАНЕНИЮ
И СОЦИАЛЬНОМУ РАЗВИТИЮ РОССИИ
Врожденные и наследственные заболевания органов мочевой системы омск-2008
УДК
ББК
Митрофанов К.В., Демченко В.И. Врожденные и наследственные заболевания органов мочевой системы у детей. – Омск, 2008. – 71 с.
АВТОРЫ:
Митрофанов Константин Викторович – кандидат медицинских наук
Демченко Вениамин Иванович – кандидат медицинских наук
Под общей редакцией профессора Кривцовой Людмилы Алексеевны
Учебное пособие предназначено для студентов старших курсов педиатрических факультетов медицинских вузов, клинических интернов и клинических ординаторов и посвящено проблеме врожденных и наследственных заболеваний органов мочевой системы у детей. Представлены современные представления по этиологии, патогенезу, клинике, диагностике и лечению этих заболеваний, основанные на многолетнем опыте работы и анализе данных литературы.
Рецензент:
Зав.кафедрой детской хирургии ОмГМА, д.м.н., профессор, руководитель Областного центра патологии тазовых органов Писклаков А.В.
© Омская государственная медицинская академия, 2006.
Все права защищены. Никакая часть данного учебного пособия не может быть воспроизведена в какой бы то ни было форме без письменного разрешения владельцев авторских прав.
Оглавление
ВВЕДЕНИЕ……………………………………………………………………….....
ЭМБРИОГЕНЕЗ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ……………………..…
ПОНЯТИЕ О ВРОЖДЕННЫХ И НАСЛЕДСТВЕННЫХ
НЕФРО- И УРОПАТИЯХ ………………………………………………..……….
ОБЩАЯ СИНДРОМОЛОГИЯ ВРОЖДЕННЫХ И
НАСЛЕДСТВЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ…………………………………………..…
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННЫХ
И НАСЛЕДСТВЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ
МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ……………………………………………………….…
ПОСТНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННЫХ
И НАСЛЕДСТВЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ
МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ……………….………………………………………….
КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ И НАСЛЕДСТВЕННЫХ
НЕФРО- И УРОПАТИЙ………………………………………………………....
АНАТОМИЧЕСКИЕ АНОМАЛИИ ОРГАНОВ
МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ………………………………………………..………...
АНОМАЛИИ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЧЕЧНОЙ ТКАНИ
С ДЕФИЦИТОМ ПАРЕНХИМЫ……………………………………………….
АНОМАЛИИ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ (СТРУКТУРЫ) ПОЧЕК…………..
ТУБУЛОПАТИИ……………………………………………………………….…..
Тубулопатии с ведущим синдромом полиурии………………………….……
Тубулопатии с ведущим синдромом рахитоподобных
изменений скелета…………………………………………………………….…..
Тубулопатии с ведущим синдромом нефролитиаза…………………..………
Вторичные тубулопатии………………………………………………..………..
ВРОЖДЕННЫЕ И НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЛОМЕРУЛОПАТИИ…………
Врожденный нефротический синдром……………………………………...….
Наследственный нефрит………………………………………………...……….
ВОПРОСЫ К САМОПОДГОТОВКЕ…………………………………………..
СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ……………………………………………..…….
БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК……………………………………….…
Введение
В последние годы в нашей стране неизмеримо возрос интерес к проблеме врожденных пороков развития (ВПР), поскольку они стали занимать одно из ведущих мест в детской заболеваемости, инвалидности и смертности, не имея тенденции к снижению их уровня (Хуснутдинова З.А. и соавт., 2005).
По данным мониторинга, проводимого в России в соответствии с приказом МЗ РФ №268 от 10.09.98 «О мониторинге врожденных пороков развития у детей», частота ВПР колеблется от 0,22% в Дагестане до 2,47% в Санкт-Петербурге, причем распространенность ВПР среди новорожденных детей городской популяции колеблется в широких пределах – от 11,5 до 32 на 1000 (Хуснутдинова З.А. и соавт., 2005).
В последнее время повсеместно отмечается рост врожденной патологии внутренних органов, в структуре которой аномалии мочевой системы занимают ведущее место. Повышение заболеваемости и высокие темпы прироста врожденной и наследственной патологии органов мочевой системы позволяют прогнозировать увеличение заболеваемости в ближайшем будущем (Ни А. и соавт., 2005). Врожденные и наследственные нефро- и уропатии занимают первое место в структуре причин хронической почечной недостаточности у детей (Папаян А.В., 1997; Вялкова А.А. и соавт., 2005).
Для врожденной патологии органов мочевой системы характерно торпидное, малосимптомное течение, нередко она служит фоном для развития приобретенных заболеваний (например, пиелонефрит, гломерулонефрит, интерстициальный нефрит). Возникшие у ребенка на фоне врожденных нефро- и уропатий приобретенные заболевания протекают тяжелее и часто характеризуются рефрактерностью к проводимой терапии. Вместе с тем, многие врожденные заболевания органов мочевой системы при раннем выявлении поддаются терапевтической или хирургической коррекции. Эффективность ее часто зависит от сроков выявления и начала лечения.