- •Диффузные заболевания соединительной ткани
- •Диффузные заболевания соединительной ткани (ДЗСТ)
- •Диффузные заболевания соединительной ткани
- •К ДЗСТ относят также разряд нозологических форм
- •Системная красная волчанка (СКВ)
- •Патогенез
- •Характер поражения органов и тканей
- •II. По степени активности в соответствие
- •Характерная особенность СКВ – многообразие клинических проявлений и вариантов течения
- •Системная
- •Системные васкулиты
- •Классификация СВ:
- •Классификация СВ:по калибру
- •Классификация СВ:по калибру
- •Гигантоклеточный височный васкулит
- •Классификация СВ: по калибру
- •Классификация по морфологическим
- •подозрении на системный васкулит:
- •АНЦА – антинейтрофильные цитоплазматические антитела
- •Узелковый периартериит —
- •Этиология
- •Фиксация в стенке сосудов
- •Симптомы узелкового периартериита
- •Симптомы узелкового периартериита
- •Симптомы узелкового периартериита
- •Симптомы узелкового периартериита
- •Классификационные критерии УП
- •Алгоритм обследования при подозрении на системный
Этиология
Однозначной причины заболевания нет.
Внастоящее время выявлено два основных фактора:
•непереносимость лекарств;
•персистирование вируса гепатита B.
Пусковые факторы:
•Вакцинация
•Инсоляция
•Лекарства
•Переохлаждение
•стрессы
Фиксация в стенке сосудов
аутоиммунное
воспаление
Симптомы узелкового периартериита
•Общие:
•высокая волнообразная лихорадка, снижающаяся в ответ на прием глюкокортикоидов или аспирина,
•похудание вплоть до кахексии,
•адинамия,
•слабость
Симптомы узелкового периартериита
• Кожные покровы:
бледность, мраморность, появление кожных
сыпей (эритематозных, пятнисто-папулезных, геморрагических, некротических), сетчатого ливедо, подкожных узелков в области предплечий, голеней, бедер
• Мышцы: миалгии, миопатии, слабость, болезненность, атрофия мышц
• Суставы: артралгии, мигрирующие артриты
Симптомы узелкового периартериита
• Почечный симптомокомплекс:
Сосудистая нефропатия: микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, быстрое развитие ХПН.
Возможны- разрывы аневризмы сосудов почек, инфаркт
• Синдром кардио-васкулярной недостаточности:
коронарииты, стенокардия, ИМ, аритмии, АГ
• Поражения ЖКТ: тошнота, диарея, боли в эпигастрии.
Панкреонекроз, желтуха, прободные язвы
• Нервная система: асимметричной полиневропатией: мышечной атрофией, болезненностью в проекции нервных стволов, парестезией, парезами, ОНМК
•Зрительные нарушения: злокачественной ретинопатией
•Нарушения периферического кровоснабжения
Симптомы узелкового периартериита
•Вариант астматического узелкового периартериита протекает с упорными приступами БА , кожными проявлениями,
лихорадкой, артралгиями и миалгиями.
Кожно-тромбангитическая форма УП:
узелки, ливедо и геморрагическая пурпура
• Моноорганный тип: характеризуется висцеропатиями и устанавливается после гистологического исследования биоптата или удаленного органа.
•Все - на фоне миалгий, лихорадки, потливости, похудания.
Классификационные критерии УП
(R.W. Lightfoot и соавт., 1990).
Критерий
1. Снижение массы
2. Сетчатое ливедо
3. Боль в яичках
4.Слабость или боли в голенях
5.Нейропатия
6.Диастолическое АД> 90 мм рт. ст.
7.Повышение в крови уровня мочевины или креатинина
8.Инфицирование
вирусом
гепатита В
9. Изменения при артериографии
Характеристика
Потеря массы тела с начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностями питания.
Пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище.
Боль в яичках, не связанная с инфекцией, травмой и т.д.
Диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область), мышечная слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей.
Мононейропатия, множественный мононеврит или полинейропатия.
Артериальная гипертензия с уровнем диастолического АД более 90 мм рт. ст.
Мочевина более 40 мг/дл или креатинин более 15 мг/дл, не связанное с дегидратацией или нарушением выделения мочи.
Наличие HBsAg или антител к вирусу гепатита В в сыворотке крови.
Выявляемые при ангиографии аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, не обусловленные атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями.