Системные васкулиты
Классификация СВ:
По этиологии:
Первичные васкулиты – этиология не известна
Вторичные васкулиты:
- Системные заболевания соединительной
ткани (СКВ, РА, склеродермия, дерматополимиозит, синдром Шегрена, синдром Гудпасчера),
-Инфекции (cепсис, инфекционный эндокардит, сифилис, ВИЧ, гепатит В, С, цитомегаловирус)
-Опухоли (чаще гемобластозы) – паранеопластический васкулит.
-Лекарственный (купренил, аллопуринол,
Классификация СВ:по калибру
пораженных сосудов (по Чапел-Хилл
(Chapel-Hill), 2012 год
Нозологическая форма Морфологические и патогенетические особенности
I.Васкулиты крупных сосудов
1.Болезнь Такаясу |
Гранулематозное воспаление |
(неспецифический |
стенки аорты и крупных |
аортоартериит) |
артерий |
2.Болезнь Хортона |
Гранулематозное воспаление |
(гигантоклеточный височный |
стенки височной артерии, её |
артериит) |
ветвей, с распространением на |
|
аорту и крупные артерии |
II. Васкулиты средних сосудов |
|
1.Болезнь Кавасаки |
Артериит сосудов крупного, |
|
среднего и мелкого калибра, |
|
ассоциированный с поражением |
|
кожи, слизистых и |
|
лимфатических узлов |
2.Узелковый периартериит |
Некротизирующий васкулит |
(нодозный полиартериит) |
сосудов мелкого и среднего |
|
калибра, без |
|
Поражения |
Классификация СВ:по калибру
пораженных сосудов (по Чапел-Хилл (Chap2012 год el-Hill),
Нозологическая форма |
Морфологические и патогенетические |
|
особенности |
III. Васкулиты мелких сосудов (АНЦА-ассоциированные) |
|
1.Гранулематоз Вегенера |
АНЦА-ассоциированный, |
(гранулематоз с |
гранулематозное |
полиангиитом) |
некротизирующее воспаление |
|
сосудов мелкого и среднего |
|
калибра, с вовлечением ЛОР- |
|
органов, трахеи, легких, почек |
2.Васкулит Чердж-Штросса |
АНЦА-ассоциированный, |
(эозинофильный |
ассоциированный с IgE и |
гранулематоз с |
формированием эозинофильных |
полиангиитом) |
гранулём, с вовлечением легких |
|
(БА), ЛОР-органов (полипоз, алл. |
|
ринит) |
3.Микроскопический |
АНЦА-ассоциированный, |
полиангиит |
олигоиммунный |
|
некротизирующий васкулит, с |
|
вовлечением легких и почек |
Гигантоклеточный височный васкулит
Классификация СВ: по калибру
пораженных сосудов (по Чапел-Хилл
(Chapel-Hill), 2012 год
Нозологическая форма Морфологические и патогенетические особенности
Васкулиты мелких сосудов (иммунокомплексные)
1.Шенлейн-Геноха |
IgA – ассоциированный васкулит |
(геморрагический васкулит, |
мелких сосудов |
IgАваскулит) |
|
2.Криоглобулинемический |
Васкулит, ассоциированный с |
васкулит |
криоглобулинемиями I (при |
|
моноклональной гаммапатия), II |
|
(при HCV), III типов |
IV. Васкулиты с |
Болезнь Бехчета, синдром |
поражением сосудов |
Когана |
разных размеров |
|
V. Васкулиты отдельных |
Кожный артериит, |
органов |
изолированный аортит, |
|
первичный ангиит ЦНС, кожный |
|
лейкоцитокластический ангиит |
VI. Васкулиты при ДЗСТ |
СКВ, РА, саркоидоз. |
VII Вторичные васкулиты |
HCV, HBV, сифилис, васкулит |
|
паранео-пластический, АНЦА- |
Классификация по морфологическим
признакам:
(по Чапел-Хилл (Chapel-Hill), 2012 год
•Гранулематозные васкулиты (Вегенера, Чардж-Штросс)
•Некротизирующие васкулиты (АНЦА- ассоциированные и узелковый периартериит)
•Лейкоцитокластический
подозрении на системный васкулит:
1.Клинический анализ крови (нормохромная
анемия, лейкоцитоз, м.б. тромбоцитоз, эозинофилия)
2. Биохимический анализ крови (СРБ, креатинин,
АЛТ, АСТ, КФК, протеинограмма)
3. Общий анализ мочи (протеинурия,
микрогематурия)
4.НВsAg, антиHCV, RW, Ф-50
5.Иммунологическое исследование: АНФ, РФ,
АНЦА, Ат к фосфолипидам, Ат к базальной мембране, криоглобулины, иммунограмма, комплемент, АНЦА
6.Биопсия кожно-мышечного лоскута с
иммуногистохимическим исследованием (инфильтрации сосудистой стенки и перивскулярного пр-ва 7. УЗДГ
8.Ангиография
9.Рентгенограмма легких, КТ
АНЦА – антинейтрофильные цитоплазматические антитела
•с-АНЦА -специфичны для гранулематоза
Вегенера, характеризующегося выраженными деструктивными изменениями в тканях (в том числе лёгких).
•р-АНЦА) - характерно для болезни Чердж-Штросса,
микроскопического полиангиита, а также СКВ, РА, ВЗК.
Узелковый периартериит —
(Болезнь Куссмауля-Майера)
•ведущее к прогрессирующей органной недостаточности воспалительно-некротическое поражение артериальной стенки сосудов мелкого и среднего калибра с образованием микроаневризм.
•Другим распространённым названием является узелковый полиартериит.
•Ежегодно регистрируется 0,2-1 случай на 100 000 населения. Средний возраст начала заболевания 48 лет. Мужчины заболевают в 3-5 раз чаще, чем женщины.