План диспансерного наблюдения:

Мероприятия	Сроки
Педиатр	– ежемесячно – дети с тимомегалией наблюдаются до 1 года 2 раза в месяц
Консультации узких специалистов: Дети с паратрофией II-Ш-й степени в сочетании с тимомегалией и клиническими проявлениями надпочечниковой недостаточности наблюдаются эндокринологом Консультации иммунолога, аллерголога, врача ЛФК, физиотерапевта	– в эпикризные сроки – при постановке на учет, в динамике – по показаниям. – по показаниям
Дополнительное лабораторно-диагностическое обследование: ОАК, ОАМ исследования кала на яйца глистов Иммунограмма При диагностике тимомегалии – рентгенография органов грудной клетки	– 1 раз в 3 месяца, в динамике – по показаниям – в декретированные сроки; – по показаниям – при постановке на учет, контроль – через 6 месяцев

План лечебно-оздоровительных мероприятий:

1. Режим:

• Максимальное пребывание на свежем воздухе.

• Особое внимание должно быть уделено соблюдению санитарно-гигиенических моментов: проветри­ванию помещения, чистоте белья и принадлежностей ребенка.

• Большое значение придается массажу, гимнастике, тренировке носового дыхания, закаливанию.

2. Вскармливание – подобно таковому у детей с паратрофией. Дополнительно – ограничение жидкости после 16 часов.

3. Медикаментозная коррекция:

• Стимуляция синтеза глюкокортикостероидов:

• глицирам 5–7 мг/кг/сутки;

• этимизол 1,5–2 мг/кг/сутки.

Назначается один из препаратов в утренние часы курсом до 1,5–3 ме­сяцев.

• Активация синтеза катехоламинов: адаптогены (настойки аралии манчжурской, лимонника, элеутерококка, заманихи, жень-шеня и т.п.) в дозе 1 капля на год жизни в первой половине дня – курсом на 1–2 года со сменой препарата через каждые 2 недели.

• Подавление избыточной активности парасимпатического отдела вегетативной нервной системы: холинолитики (но-шпа, церукал, оксилидин, пипольфен) в дозе до 1 мг/кг/сутки в вечернее или обеденно-вечернее время курсом 2–3 не­дели.

• Купирование избыточной активности минералокортикoидов: ингибитор альдостерона – верошпирон 1–3 мг/кг в вечернее время (в 18–22 часа) курсом до 3х недель.

• При наличии субклинических проявлений сниженной функции щитовидной железы – тиреоидин (L-тироксин) в дозе 0,5–0,75 мг/кг в утренние часы курсом до 1 месяца под контролем ЧСС.

• При наличии тимомегалии II–III-й степени, признаках транзиторной надпочечниковой недостаточности назначается преднизолон в дозе 1–1,5 мг/кг в суточном ритме курсом до 1 месяца (предварительно исключив тимому);

• При присоединении тяжелой вирусной или бактериальной инфекции, а также при явлениях нарушения дыхания в ночное время кортикостероиды назначаются в дозе 0,5–1 мг/кг в суточном ритме со сдвигом первого приема на 2 часа ночи. Отмена осуществляется постепенно с вечерних доз при параллельном подключении стимуляторов хромаффинной ткани надпочечников с дополнительным включением в рацион питания желтка яйца и растительного масла, которые оставляют на 1,5 месяца после отмены кортикостероидов.

• Всем детям проводятся иммуностимулирующие мероприятия:

• стимуляция фагоцитарной активности нейтрофилов – продигиозан – 0,5 мл распылять в полости носовых ходов 2 раза в неделю № 4;

• сочетанный эффект: стимуляция фагоцитарной активности нейтрофи­лов и синтеза секреторной фракции IgА – метилурацил, пентоксил, натрия нуклеинат курсом до 1 месяца;

• заместительно-стимулирующая терапия интерфероном: интерферон (2 ампулы) + лизоцим (1 флакон) = растворить в воде, смешать и распылять в полости носоглотки 3–4 раза в день в тече­ние 10–14 дней;

• стимуляция синтеза эндогенного интерферона:

- дибазол в порошках по 0,5 мг/сутки в утренние часы курсом на 4 недели;

- эхинацин (иммунал) – 2 капли/кг массы 3 раза в день курсом 6 недель;

• Терапия иммуномодуляторами:

• рибомунил, бронхомунал–П назначаются по индивидуальной схеме;

• тималин, Т–активин, спленин, декарис назначаются под контролем иммунограммы.

• Для стимуляции активности энергоемких физиологических процессов, неспецифической резистентности организма курсами назначаются витамины групп С, В₅, В₆, B₁₅, Е, оротат калия, карнитин хлорид и др.

• Для оптимизации регуляторного воздействия на организм со стороны гипоталамо-гипофизарной системы проводится церебротропная терапия препаратами циркулянтного действия (кавинтон, циннаризин, эскузан, троксевазин, курантил) в сочетании с ноотропами (ноотропил, аминалон, церебролизин, энцефабол) курсами от 1го до 3х месяцев.

Вакцинация:

Вопрос о проведении активной иммунизации решается индивидуально. Рентгенологическое увеличение тени вилочковой железы не являет­ся противопоказанием для иммунизации.

Сроки наблюдения:

Дети с ЛД находятся на диспансерном учете не менее 3х лет.

ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ЗА ДЕТЬМИ

С НЕРВНО-АРТРИТИЧЕСКИМ ДИАТЕЗОМ

Нервно-артритический (ксантиновый) диатез (НАД) – это энзимодефицитный синдром, в основе которого лежат нарушения пуринового обмена с накоплением избыточных концентраций мочевой кислоты и ее предшественников; неустойчивость углеводного и липидного обменов (с наклон­ностью к кетоацидозу); нестабильность медиаторных функций нервной системы, определяющих ее высокую рецепторную чувствительность; низ­кая ацетилирующая способность печени.