Раздел 6 болезни крови

001. 1) Осмотическую стойкость эритроцитов

2. Гемолиз внутриклеточный.

3. Спленэктомию.

4. Гемолитические кризы.

002. 1) Повышенный гемолиз:

субиктеричность, увеличение непрямого билирубина, ретикулоцитоз.

2) Врожденный:

наличие аналогичного заболевания у брата, т.е.,

семейный характер болезни - наследственная гемолитическая анемия;

возможно Минковского - Шоффара.

Отрицательная проба Кумбса

говорит против аутоиммунного происхождения гемолиза.

3. Морфология эритроцитов - мнкросфероцитоз. Осмотическая резистентность эритроцитов - снижение. Гаптоглобин плазмы крови - снижение, уровень железа - повышение.

4. Гемолитический криз, острая почечная недостаточность, холелитиаз.

5. Спленэктомия - метод выбора при наследственном сфероцитозе. Она не устраняет сфероцитоза, но позволяет уменьшить деструкцию эритроцитов и предупредить гемолитические кризы.

003. 1) Анемия средней тяжести, нормохромная, гиперрегенераторная.

2. Гемолитическая врожденная (болезнь Минковского - Шоффара).

3. Камни желчного пузыря.

4. Сниженная.

5. Спленэктомия.

004. 1) Железодефицитная.

2. Снижение цветового показателя, гипохромия и микроцитоз эритроцитов; снижение уровня железа в сыворотке крови.

3. Недостаточное поступление с пищей железа и микроэлементов.

4. Своевременное введение прикорма в виде овощей, фруктов, мяса.

5. Полноценное питание, препараты железа.

005. 1) Гипохромная, железодефицитная, средней степени тяжести.

Приглушение тонов и систолический шум могут быть проявлением анемической дистрофии миокарда.

2) Учитывая наличие диафрагмальной грыжи

и дефицит железа, можно предполагать хроническое кровотечение из желудочно-кишечного тракта. Анализы кала на скрытую кровь.

3) Отсутствие эффекта лечения железодефицитной анемии может быть вследствие:

1. несоблюдения больным назначенного лечения;

2. недостаточного усвоения железа в кишечнике (гастрэктомия, тяжелый энтерит);

3. недостаточной дозировки

(менее 100-200 мг элементарного железа в сутки);

4. продолжающегося кровотечения;

5. неправильного диагноза.

По данным ирригоскопии можно предполагать рак слепой кишки, который может протекать совершенно латентно.

4. Колоноскопия с биопсией подозрительных участков (полипов, опухоль).

5. Единственным средством лечения является операция. Однако, при наличии анемии

часто наблюдается поздняя стадия заболевания.

Эта больная умерла через 4 месяца

в связи с метастатическим поражением печени.

006. 1) Анемия тяжелая, гиперрегенераторная, с лейкоцитозом и тромбоцитопенией.

2. Гемолитическая, приобретенная, аутоиммунная.

3. Билирубин прямой и непрямой, железо сыворотки крови, проба Кумбса.

Увеличение непрямого (свободного) билирубина и уровня железа, положительная проба Кумбса.

4. Верошпирон вызывает гемолиз у 0.3% больных. 20% больных, получающих допегит, имеют положительную пробу Кумбса.

4. Преднизолон, гемотрансфузии (эритроцитная масса).

007. 1) В ^-дефицитная анемия (Аддисон - Бирмера):

постепенное начало, пожилой возраст, отсутствие кровотечений И пролиферативных синдромов, глоссит, панцитопения, признаки повышенного гемолиза эритроцитов (увеличение непрямого билирубина).

2. Макроцитоз, мегалоциты, мегалобласты.

3. Нарушения глубокой чувствительности

в дистальных отделах конечностей (фуникуллярный миелоз)

4) Гиперцеллюлярный костный мозг,

богатый эритробластическими элементами, в том числе мегалобластамн.

5) Монотерапия витамином В12 в больших дозах (1000 мкг/сут в/м) для восстановления депо витамина в печени.

008. 1) Гиперхромная анемия с лейко- и тромбоцитопенией,

гипорегенераторная, средней степени тяжести.

2. Макроцитоз, мегалоцитоз" и мегалобласты, гиперсегментация ядер нейтрофилов, ретикулоцитопения.

3. Рентгеноскопию желудка или гастроскопию для исключения рака желудка.

4. Витамин В|2 по 500-1000 мкг в/м 1 раз в день в течение 3-4 недель, затем по 2 раза в неделю.

5. Динамика жалоб, окраска кожных покровов и слизистых,¹ анализ крови (включая тромбоциты и ретикулоциты) 1 раз в 1-2 недели. Гемоглобин, число и размер эритроцитов, ретикулоциты (ретикулоцнтарный криз через 4-6 дней).

009. 1) Тяжелая, гиперхромная с панцнтопенией.

2. Ретикулоцитов, морфологии эритроцитов, ядер нейтрофилов.

3. В ^-дефицитная анемия.

4. Мегалобластоз.

5. Определение ретикулоцитов.

010. 1) Петехиально-пятнистый.

2. Тромбоцитопеническая пурпура, возможна в связи с приемом амидопирина.

3. Удлинение времени кровотечения, снижение ретракции кровяного сгустка.

4. Миелограмму, число мегакариоцитов.

5. Преднизолон, иммунодепрессанты.

011. 1) Петехиально-пятнистая, тромбоцнтопения.

2. Острый лейкоз, менее вероятная апластическая анемия.

3. Гиперцеллюлярный костный мозг с лимфобластической пролиферацией.

4. Рентгеноскопию грудной клетки, посев крови (высокая лихорадка).

5. Асептические условия, гемотрансфузии,

| антибиотики, в последующем химиотерапия.

012. 1) Анемия средней тяжести, нормохромная, гипорегенераторная.

2. Тромбоцитопения.

3. Хроническая интоксикация соединениями бензола.

013. 1) Хроническая свинцовая интоксикация (латентная стадия).

2. Копропорфирин мочи, свинец в крови.

3. Энцефалопатия, периферические невриты, кишечная колика, анемия.

4. Переход на другую работу.

014. 1) Анемия средней степени тяжести. Лихорадка неясного генеза

2. Онкологическое заболевание, возможно толстой кишки.

3. Исследование кала на скрытую кровь, ирригоскопия, колоноскопия.

015. 1) ПетеХиально-пятнистый.

2. Апластическая анемия.

3. Ацеллюлярный костный мозг, отсутствие бластов.

2. Кортикостероиды, пересадка костного мозга, заместительные ге>лотрансфузии.

016. 1) Хронический лимфолейкоз.

2. Подавление красного кроветворения лейкозными клетками.

3. Клетки лейколиза - "тени" Боткина - Гумпрехта.

4. Диагноз очевиден по имеющимся данным. Миелограмма и трепанобиопсия только уточняют

степень лимфоцитарной инфильтрации, а также наличие и количество лимфобластов, состояние других ростков.кроветворения. Биопсия лимфоузла редко необходима.

5) Показано: лейкеран, циклофосфан.

017. 1) Хронический миелолейкоз (миелофиброз).

2) Снижение эритроцитов и гемоглобина,

высокий лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево

до миелоцитов и миелобластов со всеми промежуточными формами,

увеличение содержания эозинофилов и базофилов.

3. Миелоидная пролиферация и метаплазия.

4. Хронический миелоидный лейкоз, развернутая стадия.

5. Наиболее показан мелосан, начиная с 0.1-0.2 мг/кг/сут

под контролем количества лейкоцитов в периферической крови. Спленэктомия показана редко, при повторных инфарктах селезенки и признаках гиперспленизма.

018. 1) При хроническом активном гепатите, СКВ.

Наиболее вероятно миеломная болезнь.

2) Электрофорез белков крови (М-градиент),

стернальная пункция (плазмоцитоз), рентгенофафия плоских костей, анализ мочи.

3. Активация остеокластов.

3. Показано применение цитостатиков (циклофосфан, сарколизин) или комбинированная полихимиотерапия в резистентных случаях. Рекомендуется обильное питье, активный режим.

019. 1) Отсутствие лейкоцитоза. Эритремия -

это полицитемия, характеризующаяся трехростковой гиперплазией.

2. Внутривенная урография и/или ультразвуковое исследование почек для исключения опухоли почки, при котором может быть повышенная продукция эритропоэтина (паранеопластический синдром)- Газы крови - для исключения гипоксемии.

3. Эритроцитоз, спленомегалия,

_ч лейкоцитоз > 12х10⁹/л, тромбоцитоз > 400х10⁹/л. Дополнительно:

увеличение щелочной фосфатазы лейкоцитов > 100 ЕД и витамина В|₂ > 900 пг/мл.

4) Наибольший риск сосудистых осложнений.

Факторы риска: возраст 65 лет, артериальная гипертензия, сахарный диабет, тромбоцитоз, повышенная вязкость крови. Возможен переход в лейкоз (III стадия заболевания).

5) Более показано лечение цитостатнками (миелосан),

так как кровопускания показаны у больных более молодого возраста с меньшим сосудистым риском.

020. 1) Лимфогранулематоз.

2. Клетки Березовского - Штернберга.

3. Цитостатики, кортикостероиды, лучевая терапия.

021. 1) Первичная полицитемия (эритремия).

2. ПА стадия.

3. Трехростковая гиперплазия кроветворения.

4. Гиперпродукция базофилов, гнстаминемия.

5. Кровопускание, цитостатики.

022. 1) Хроническая лучевая болезнь II степени,

обусловленная внешним общим облучением.

2) Общеукрепляющая, симптоматическая терапия, препараты, стимулирующие лейкопоэз (тезан, пентоксил, натрия нуклеинат);* антигеморрагические

(аскорбиновая кислота, препараты кальция, серотонина, витамины Bg, P).

3) Работа в контакте с ионизирующим излучением противопоказана.