Лечение

ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ФАРМАКОТЕРАПИИ

В начальной стадии заболевания при отсутствии системных проявлений целесообразно назначение глюкокортикоидов в небольших дозах в сочетании с антималярийными препаратами:

преднизолон внутрь по 5–10 мг/сут и гидроксихлорохин внутрь по 200–400 мг/сут.

Эффективность антималярийных препа­ратов не подтверждена в двойном слепом контролируемом исследовании.

При выраженных проявлениях и на поздних стадиях заболевания назначают хлорамбуцил внутрь по 4–6 мг/сут.

При тяжелых системных проявлениях (легочный фиброз, криоглобулинемическая пурпура) применяют пульс-терапию преднизолоном (1000 мг №3) в сочетании с циклофосфаном (800–1000 мг №1) внутривенно капельно. В последующем назначаются глюкокортикоиды и хлорамбуцил длительно.

Эффективность циклоспорина А и метотрексата в лечении СШ не доказана.

СИМПТОМАТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Имеются данные об определенной эффек­тивности интерферона-альфа в отношении как ксеростомии, так и ксерофтальмии. Интерферон-альфа назначается в/м по 1–3 млн. ед. 1–3 раза в неделю;

А. Ксеростомия

Тщательный уход за полостью рта препятствует развитию кариеса. Необходимо избегать приема препаратов, способных вызвать сухость в полости рта.

Рекомендуется частый прием воды или других жидкостей. В настоящее время выпускают искусственную слюнную жидкость, которая купирует ксеростомию и предупреждает кариес.

Другие средства: цитрусовые лишенные сахара таблетки; пилокарпин по 5мг 3 р /сут.

Б. Ксерофтальмия

При сухости глаз показано назначение искусственных слез, гидрофильных по­лимеров, ношение мягких контактных линз. При присоединении вторичной ин­фекции (стафилококковый блефарит и др.) необходима антимикробная терапия в сочетании с противогрибковыми ЛС (учитывая высокую чувствительность боль­ных СШ к грибковой инфекции). Необходимо наблюдение оку­листов.

В. Почечный канальцевый ацидоз

В случае развития почечного канальцевого ацидоза назначают бикарбонат натрия и низкие дозы глюкокортикоидов.

Прогноз

Жизненный прогноз при СШ благоприятный, но он существенно ухудшается у больных с системными проявлениями, особенно при развитии лимфопролиферативных опухолей.

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

Системные васкулиты (СВ) – гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также активности системного воспаления.

Основные формы СВ (J.C. Jennette et al., 1994)

1. Поражение сосудов крупного калибра

• Гигантоклеточный (височный) артериит;

• Артериит Такаясу.

1. Поражение сосудов среднего калибра

• Узелковый полиартериит;

• Болезнь Кавасаки.

1. Поражение сосудов мелкого калибра

• Гранулематоз Вегенера;

• Синдром Черджа–Стросса;

• Микроскопический полиангиит (полиартериит);

• Пурпура Шенлейна–Геноха (геморрагический васкулит);

• Эссенциальный криоглобулинемический васкулит;

• Кожный лейкоцитокластический васкулит.