Регуляция агрегатного состояния крови (раск) Свёртывающая система крови.

Свёртывающая система крови - это биологическая система, поддерживающая жидкое состояние крови и препятствующая кровопотере путём образования кровяного сгустка или тромба.

В свёртывании крови выделяют 2 стадии:

• сосудисто-тромбоцитарный гемостаз – суживание сосудов, выделение эндотелиальных факторов, адгезия и агрегация тромбоцитов в участке повреждения эндотелия, в результате чего формируется тромбоцитарный тромб (или белый тромб)

• гемокоагуляция – образование фибринового сгустка, при участии тромбоцитарных, эритроцитарных и плазменных факторов.

Плазменные факторы свёртывающей системы крови

Плазменнные факторы гемокоагуляции классифицированы в 1954 Колером (ХIII факторов). Плазменные факторы чаще всего обозначают римскими цифрами.

Общая характеристика плазменных факторов свёртывающей системы крови.

• Все плазменные факторы свёртывающей системы, кроме IV, являются белками, чаще всего гликопротеидами глобулиновой фракции крови.

• Плазменные факторы синтезируются в неактивном состоянии.

• Активация этих факторов происходит различными механизмами:

а) путём их частичного протеолиза

б) путём их взаимодействия с кофакторами

в) путём их взаимодействия с фосфолипидами мембран клеток и ионами кальция, что сопровождается конформационными перестройками.

• Большинство белковых факторов являются в активной форме протеолитическими ферментами (протеазами), содержащими в активном центре аминокислоту серин (например, II, VII, IX, X факторы).

• Все факторы свёртывания крови синтезируются в печени, для синтеза некоторых факторов (II, VII, IX, X) необходим витамин К.

Все плазменные факторы свёртывающей системы крови помимо римской цифры имеет тривиальное название чаще всего по фамилиям больных, у которых был обнаружен дефицит этих факторов.

1. Фибриноген – водорастворимый белок

2. Протромбин – в активной форме является активным протеолитическим ферментом. Для его синтеза необходим витамин К

3. Тканевой тромбопластин представляет собой фрагменты плазматических мембран, имеет большую молекулярную массу, богат липопротеидами, содержит нуклеиновые кислоты

4. Ионы кальция (Са²⁺)

5. Проакцелерин – кофактор белковой природы

6. Акцелерин (V активный)

7. Проконвертин – в активной форме является ферментом, синтезируется при участии витамина К

8. Антигемофилийный глобулин А (АГГА, фактор Вилленбранда) – является кофактором

9. Антигемофилийный глобулин В (фактор Кристмаса) – в активной является ферментом, синтезируется при участии витамина К

10. Фактор Проуэра-Стюарта – в активной форме является сериновой протеазой, в синтезе которой участвует витамин К Фактор Стюарта - в активной форме является протеолитическим ферментом

11. Фактор Розенталя – в активной форме протеолитический фермент

12. Фактор Хагемана – в активной форме фермент, гликопротеид

13. Фибринстабилизирующий фактор - фермент трансамидиназа

14. Прекалликреин (ф. Флеттчера)

15. Кининоген (ф. Фитцджеральда)

Схема свёртывания крови.

Выделяют три главных стадии гемокоагуляции:

1. образование тромбопластина крови и тромбопластина ткани

2. образование тромбина

3. образование фибринового сгустка

Различают 2 механизма гемокоагуляции: внутренний механизм свертывания (в нём участвуют факторы, находящиеся внутри сосудистого русла) и внешний механизм свертывания крови (в нем помимо внутрисосудистых факторов участвуют ещё и внешние факторы).