Утилизация фруктозы.

Фруктоза поступает в организм с мёдом, фруктами и различно усваивается у детей и у взрослых.

У детей:

Возможны врожденные нарушения усвоения фруктозы у детей. Фруктозурия развивается при снижении активности кетогексокиназы. В этом случае фруктоза не переходит в последующие продукты, увеличивается её концентрация в крови, следовательно, увеличивается ее выведение с мочой, так как порог почек для фруктозы невелик. Фруктоземия (непереносимость фруктозы) наблюдается при отсутствии фруктозо-1-фосфат-альдолазы. Появление ее является поражением ЦНС, печени.

У взрослого человека:

Усвоение галактозы.

Галактоза поступает в организм в составе молочных продуктов. На первом этапе и у взрослых, и у детей активация галактозы происходит одинаково с образованием галактозо-1-фосфата.

У детей затем происходит реакция:

При врожденном дефекте этого фермента развивается заболевание галактоземия (непереносимость галактозы). Для галактоземии характерны катаракта, поражение ЦНС и паренхиматозных органов, т.к. галактоза-1-фосфат токсичен в высоких концентрациях..

У взрослых людей:

Усвоение фруктозы и галактозы наиболее активно проходит в печени.

Взаимные превращения углеводов (гексоз)

Для усвоения различных моносахаридов, поступающих с пищей, необходимо их превращение в глюкозу, которая затем может депонироваться в виде гликогена. Из глюкозы, наоборот, возможен синтез её производных или других необходимых тканям гексоз. Взаимопревращения моносахаридов возможно только в их активной форме. Используется две активные формы гексоз: гексозо-6 -фосфат и УДФ - гексоза.

Гексозо-6 фосфат используется для синтеза:

1. Синтез аминосахаровс участием амидотрансфераз

Фруктозо-6-фосфат + глютамин  глюкозамин + глютаминовая кислота

2. Синтез кетогексоз из альдегидогексоз (и наоборот) с участием изомераз

Глюкозо -6- фосфат  фруктозо-6-фосфат

УДФ - гексозы используются для синтеза:

1. Синтез гексуроновых кислот с участием дегидрогеназ

УДФ - глюкоза  УДФ- глюкуроновая кислота

2. Эпимеризация гексоз с участием эпимераз

УДФ – глюкоза  УДФ – галактоза

3. Синтез олигосахаридов и полисахаридов с участием гликозилтрансфераз

УДФ – галактоза + глюкоза  лактоза + УДФ

УДФ – глюкоза + гликоген (n молекул глюкозы)  гликоген (n+1 молекул глюкозы) + УДФ

4. Перенос УДФ с одной гексозы на другую с участием уридилтрансфераз

УДФ – глюкоза + галактозо -1-фосфат  УДФ - галактоза + глюкозо-1-фосфат

Особенности обмена глюкозы в различных тканях

Ткань	Преобладающие виды обмена глюкозы
Мозг	Аэробное окисление
Мышцы	Анаэробное (гликолиз) и аэробное окисление
Печень	Обмен гликогена, глюконеогенез
Жировая ткань	Пентозный путь
Эритроциты	Анаэробный гликолиз, пентозный путь

Регуляция углеводного обмена.

Возможны различные варианты регуляции:

1. Авторегуляция на клеточном уровне осуществляется путём либо аллостерических механизмов изменения активности ферментов либо путём фосфолирирования - дефосфолирирования. Например, АТФ и АДФ являются аллострическими регуляторами ключевых ферментов гликолиза и глюконеогенеза: высокая концентрация АТФ активирует ферменты глюконеогенеза, а высокая концентрация АДФ активируют ключевые ферменты гликолиза. Высокая концентрация сукцинил -КоА является аллостерическим активатором фермента пируваткарбоксилазы (много янтарной кислоты, активен ЦТК, поэтому активируется глюконеогенез, требующий затрат АТФ из ЦТК)

2. Нервная регуляция, подтверждением которой является «сахарный укол» - раздражение дна четвертого желудочка приводит к повышению уровня глюкозы в крови.

3. Эндокринная регуляция при участии гормонов гипофиза, щитовидной железы, поджелудочной железы и надпочечников.

Механизм действия гормонов в конечном итоге сводится к изменению активности ферментов углеводного обмена либо аллострическим путём, либо путём фосфолирирования - дефосфолирирования ферментов. Свой эффект гормоны реализуют с участием посредников. Очень часто посредником является цикло-АМФ.

Инсулин- гормон белковой природы, вырабатывается β - клетками островков поджелудочной железы. В целом оказывает гипогликемическое действие (снижается содержание глюкозы в крови). Механизм действия инсулина сложен и разнообразен. Инсулин увеличивает проницаемость тканей для глюкозы, активирует синтез активного изомера фермента гексокиназы. В результате усиливается использование глюкозы в тканях для синтеза гликогена, синтеза жиров, синтеза некоторых аминокислот. Одновременно тормозится процесс распада гликогена, глюконеогенез.

Глюкагон- гормон пептидной природы, образуется в α - клетках поджелудочной железы. Оказывает гипергликемическое действие. Этот эффект реализуется в основном за счет усиления распада гликогена в печени (фосфоролиз). В меньшей степени глюкагон активирует глюконеогенез. Рецепторы для глюкагона имеются в печени и жировой ткани, его называют «гормоном голода».

Адреналин - гормон мозгового слоя надпочечников, является производным аминокислоты тирозина. Рецепторы к адреналину содержатся в печени, жировой ткани и в мышцах. Этот гормон называют «гормоном тревоги», Он обладает гипергликемическим эффектом путем активации распада гликогена в печени.

Тироксин, трийодтиронин - производные тирозина. В физиологических концентрациях тиреоидные гормоны увеличивают потребление кислорода, активирует синтез многочисленных ферментов углеводного обмена и в целом оказывают гипергликемическое действие за счет активации глюконеогенеза.

Кортизон, кортизол, дезоксикортикостерон (глюкокортикоиды) – производные холестерина. Вырабатываются в корковом слое надпочечников. Рецепторы к ним имеются в мышечной ткани, соединительной ткани, печени. Эти гормоны обладает гипергликемическим действием за счет усиления распада аминокислот в периферических тканях и усиления синтеза глюкозы в печени (активируют глюконеогенез).

Кортикотропин, соматотропин – гормоны задней доли гипофиза, повышают уровень глюкозы в крови