- •Краткий курс лекций по биологической химии для студентов, обучающихся по специальности Педиатрия. Строение и функции белков
- •Химический состав белков Элементарный состав белков
- •Виды связей аминокислот в белках.
- •Структурная организация белков
- •Факторы устойчивости белковых растворов
- •Заряд белковой молекулы.
- •Формирование гидратной (водной) оболочки
- •Виды осадочных реакций белков из растворов
- •Выделение, фракционирование и очистка белков
- •Классификация белков
- •Методы количественного определения белков, используемые в лабораторной практике
- •Структура, свойства и механизм действия ферментов Краткая история ферментологии
- •Структура ферментов
- •Механизм действия ферментов.
- •Снижение ферментами энергии активации.
- •Увеличение ферментами стерического коэффициента.
- •Номенклатура ферментов
- •Классификация ферментов.
- •Трансферазы.
- •Гидролазы.
- •Синтетазы (лигазы).
- •Свойства ферментов.
- •Термолябильность ферментов.
- •Зависимость скорости ферментативной реакции от концентрации фермента и концентрации субстрата
- •Зависимость скорости ферментативных реакций от присутствия активаторов и ингибиторов.
- •Механизм действия активаторов.
- •Регуляция активности ферментов в процессе метаболизма.
- •Структурная организация ферментов в клетке
- •Принципы обнаружения и количественного определения ферментов:
- •Количественное определение ферментов
- •Единицы активности (количества) фермента
- •Клиническая ферментология
- •Биологическое окисление
- •Краткая история учения о биологическом окислении
- •Дегидрогеназы
- •Никотинамидзависимые дегидрогеназы
- •Флавопротеиды – флавиновые дегидрогеназы
- •Убихинон (КоQ)
- •Цитохромы
- •Оксигеназы
- •Пероксидазы
- •Внутримитохондриальное окисление. Окислительное фосфорилирование.
- •Длинная дыхательная цепь.
- •Короткая дыхательная цепь.
- •Энергетический обмен
- •Окислительное фосфолирирование
- •Регуляция окислительного фосфолирирования.
- •Нарушение энергетического обмена.
- •Окисление с участием оксидаз.
- •Окисление с участием оксигеназ.
- •Пероксидазное окисление.
- •Общие пути катаболизма
- •С хема общих путей катаболизма. Окислительное декарбоксилирование пировиноградной кислоты
- •Липоевая кислота
- •Пантотеновая кислота
- •Цикл трикарбоновых кислот (цикл Кребса)
- •Химизм цикла Кребса (цикла трикарбоновых кислот)
- •Биологическое значение цикла Кребса
- •Регуляция активности цтк
- •Обмен и функции углеводов
- •Олигосахариды
- •Гетерополисахариды
- •Переваривание углеводов
- •Обмен гликогена
- •Распад гликогена
- •Обмен глюкозы в тканях Окисление глюкозы в тканях.
- •Анаэробное окисление глюкозы
- •Аэробное окисление глюкозы.
- •Биосинтез глюкозы. Глюконеогенез.
- •Витамин н, биотин, антисеборейный витамин
- •Пентозофосфатный путь окисления глюкозы.
- •Утилизация фруктозы.
- •Взаимные превращения углеводов (гексоз)
- •Особенности обмена глюкозы в различных тканях
- •Регуляция углеводного обмена.
- •Патология углеводного обмена. Нарушение переваривания и всасывания углеводов.
- •Нарушение содержания уровня глюкозы в крови.
- •Нарушение тканевого обмена углеводов.
- •Обмен и функции липидов Спиртовой и жирнокислотный состав основных жиров тканей человека
- •Классификация жиров.
- •Глицеринсодержащие жиры
- •Глицерофосфолипиды (фл)
- •Сфингозинсодержащие жиры
- •Холестеринсодержащие жиры
- •Функции жиров
- •Структура и функции клеточных мембран
- •Переваривание жиров.
- •Всасывание продуктов расщепления жиров
- •Ресинтез жиров в слизистой тонкого кишечника
- •Особенности переваривания и всасывании жиров у детей
- •Транспорт жиров кровью
- •Обмен триацилглицеринов Распад триацилглицеринов в тканях (липолиз)
- •Окисление жирных кислот.
- •Химизм β - окисления насыщенных жирных кислот
- •Синтез триацилглицеролов
- •Обмен глицерофосфолипидов Синтез глицерофосфолипидов
- •Распад глицерофосфолипидов
- •Синтез сфинголипидов.
- •Распад сфинголипидов
- •Обмен холестерина
- •Биосинтез холестерина
- •Выделение холестерина из организма
- •Нарушение обмена холестерина
- •Взаимосвязь липидного и углеводного обменов
- •Ацетоновые тела.
- •Регуляция липидного обмена
- •Патология липидного обмена
- •Перекисное окисление липидов (пол)
- •Эйкозаноиды
- •Синтез эйкозаноидов.
- •Обмен белков
- •Переваривание белков
- •Всасывание аминокислот
- •Гниение белков в толстом кишечнике
- •Обезвреживание продуктов гниения белков в печени
- •Динамическое состояние белков в тканях организма
- •Катаболизм аминогруппп аминокислот. Трансаминирование аминокислот
- •Дезаминирование аминокислот
- •Окислительное дезаминирование
- •Катаболизм карбоксильных групп аминокислот. Декарбоксилирование аминокислот. Биогенные амины
- •Образование и обезвреживание аммиака в организме
- •Пути временного (экстренного) связывания аммиака в тканях Восстановительное аминирование альфа-кетокислот
- •Амидирование тканевых белков.
- •Синтез глютамина
- •Конечные продукты азотистого обмена Синтез аммонийных солей в почках
- •Биосинтез мочевины.
- •Обмен безазотистых радикалов аминокислот
- •Особенности обмена отдельных аминокислот Обмен глицина и серина.
- •Витамин Вс, в9, фолиевая кислота, антианемический витамин
- •Обмен серосодержащих аминокислот цистеина и метионина
- •Витамин в12, кобаламин, антианемический витамин
- •Нарушение обмена серосодержащих аминокислот
- •Обмен фенилаланина и тирозина
- •Регуляция белкового обмена
- •Патология белкового обмена
- •Обмен и функции нуклеиновых кислот
- •Дезоксирибонуклеиновая кислота
- •Распад пиримидиновых нуклеотидов
- •Синтез пуриновых нуклеотидов
- •Основной путь синтеза пуриновых нуклеотидов
- •Дополнительный путь синтеза пуриновых нуклеотидов
- •Синтез пиримидиновых нуклеотидов
- •Биосинтез днк
- •Биосинтез рнк (транскрипция)
- •Биосинтез белков – трансляция
- •Посттрансляционная модификация белков
- •Ингибиторы биосинтеза белка
- •Регуляция биосинтеза белка
- •Биохимия гормонов
- •Классификация гормонов по их химической природе
- •Обмен гормонов.
- •Механизмы действия гормонов.
- •Краткая характеристика гормонов.
- •Гормоны паращитовидных желез
- •Гормоны поджелудочной железы
- •Гормоны вилочкой железы
- •Гормоны щитовидной железы
- •Гормоны мозгового слоя надпочечников (катехоламины)
- •Гормоны эпифиза
- •Гормоны коры надпочечников
- •Глюкокортикоиды
- •Гормоны плаценты
- •Особенности гормонального статуса у детей
- •Биохимия крови
- •Биохимия эритроцитов.
- •Химический состав эритроцитов.
- •Особенности метаболизма в эритроцитах
- •Обмен гемопротеидов
- •Нарушения распада гема.
- •Химический состав плазмы крови
- •Белки плазмы крови
- •Изменение белкового состава крови при заболеваниях
- •Небелковые азотсодержащие вещества.
- •Кининовая система крови.
- •Безазотистые органические вещества крови
- •Минеральные вещества крови
- •Физико-химические свойства крови.
- •Нарушение кислотно-основного баланса.
- •Особенности кислотно-основного состояния у детей.
- •Дыхательная функция крови Транспорт кислорода
- •Нарушения транспорта кислорода
- •Транспорт со2.
- •Регуляция агрегатного состояния крови (раск) Свёртывающая система крови.
- •Плазменные факторы свёртывающей системы крови
- •Внутренний механизм ввертывания крови (контактный)
- •Внешний механизм свертывания крови (прокоагулянтный)
- •Детские особенности системы гемостаза
- •Нарушения гемостаза.
- •Водно–солевой обмен Водный обмен
- •Биологическая роль воды в организме.
- •Факторы движения воды в организме.
- •Обмен натрия и калия
- •Ренин-ангиотензивная система крови.
- •Особенности водного обмена у детей.
- •Кальций - фосфорный обмен
- •Регуляция кальций – фосфорного обмена.
- •Нарушение кальций – фосфорного обмена
- •Обмен железа.
- •Тканевая биохимия
- •Состав и обмен основного межклеточного вещества.
- •Обмен белков соединительной ткани. Обмен коллагена
- •Синтез коллагена.
- •Распад коллагена.
- •Азотистые экстрактивные вещества мышц.
- •Органические безазотистые вещества
- •Минеральные вещества
- •Химизм мышечного сокращения и расслабления.
- •Белки головного мозга
- •Азотистые небелковые вещества
- •Липиды головного мозга
- •Углеводы головного мозга
- •Минеральные вещества
- •Проведение нервного импульса
- •Передача нервного импульса
- •Антитоксическая функция
Изменение белкового состава крови при заболеваниях
Гипопротеинемия - снижение общего содержания белков в плазме крови. Она может встречаться при белковом голодании, заболеваниях желудочно–кишечного тракта, печени, почек.
Диспротеинемия - изменение соотношения отдельных фракций белков (в норме альбумин-глобулиновый коэффициент равен 1,5:1,9). В острой стадии воспалительных заболеваний в плазме увеличивается содержание глобулинов α и β фракций. К белкам острой стадии воспаления относятся, в частности, гаптоглобин, орозомукоид, с– реактивный белок. Считается, что белки острой фазы воспаления оказывают защитное действие на ткани, угнетают агрессивные протеолитические ферменты тканей. При хронических заболеваниях в плазме увеличивается содержание иммуноглобулинов.
Парапротеинемия - появление в плазме патологических белков, таких как криоглобулины (осаждаются при температуре ниже 37 о), пироглобулинов (осаждается при 60-80о С), фетопротеин ( эмбриональный белок).
Небелковые азотсодержащие вещества.
Сумма низкомолекулярных азотистых веществ, остающихся в крови после осаждения белков, называется остаточным азотом (RN). В норме он составляет 15-25 ммоль/л. 50% остаточного азота составляет мочевина, концентрация которой равняется 3,3-8 ммоль/л, 25% остаточного азота приходится на аминокислоты. В состав остаточного азота крови входят также пептиды, мочевая кислота (0,2-0,4 ммоль/л), аммиак (20-80 мкмоль/л), билирубин (2-8,20 мкмоль/л), креатинин (60-130 мкмоль/л). Большинство из компонентов остаточного азота являются конечными продуктами азотистого обмена, которые выводятся через почки. В связи с этим при патологии почек содержание RN резко увеличивается, развивается симптом ретенционной азотемии. Продукционная азотемия встречается при увеличенном распаде белков, онкологических заболеваниях.
Одной из фракций остаточного азота являются кинины.
Кининовая система крови.
Кинины представлены пептидом брадикинином (9 аминокислотных остатков), каллидином (10 остатков аминокислот) и лизил-метионил-брадикинином (содержит 11 аминокислот).
Биологическое действие кининов моногообразно. Они регулируют гемодинамику, увеличивают работу сердца, расширяют сосуды, вызывают спазм гладкой мускулатуры бронхов, матки, являются медиаторами воспаления, участвуют в регуляции свёртывающей и антисвёртывающей системы крови, обладают иммуномодуляторным действием.
Кинины синтезируются из неактивных кининогенов - белков предшественников. В синтезе кининов участвуют протеолитические ферменты каликренины. Калликренины, в свою очередь, образуются из неактивных каликрииногенов (прекалликреиногенов), при участии трипсина, плазмина крови. Распад кининов до аминокислот осуществляется ферментами кининаазами.
Безазотистые органические вещества крови
К безазотистым органическим веществам крови относятся углеводы и липиды. Глюкоза содержится в крови в концентрации 3,3-5,5 ммоль/л. В крови присутствуют различные метаболиты углеводного обмена (пируват, лактат, и другие). Содержание сиаловых кислот составляет 2,2-2,6 ммоль/л. Общее содержание липидов у взрослых людей находится в интервале 4-8 г/л. Концентрация триацилглицеринов составляет 1,5-2,5 ммоль/л, фосфолипидов - 2,5-3,5 ммоль/л, холестерина - 3,5-5,2 ммоль/л, свободных жирных кислот - 0,4-0,8 ммоль/л. У детей содержание всех видов жиров, кроме свободных жирных кислот, ниже, чем у взрослых.
