
- •Краткий курс лекций по биологической химии для студентов, обучающихся по специальности Педиатрия. Строение и функции белков
- •Химический состав белков Элементарный состав белков
- •Виды связей аминокислот в белках.
- •Структурная организация белков
- •Факторы устойчивости белковых растворов
- •Заряд белковой молекулы.
- •Формирование гидратной (водной) оболочки
- •Виды осадочных реакций белков из растворов
- •Методы количественного определения белков, используемые в лабораторной практике
- •Выделение, фракционирование и очистка белков
- •Классификация белков
- •Структура, свойства и механизм действия ферментов Краткая история ферментологии
- •Структура ферментов
- •Механизм действия ферментов.
- •Снижение ферментами энергии активации.
- •Увеличение ферментами стерического коэффициента.
- •Номенклатура ферментов
- •Классификация ферментов.
- •Трансферазы.
- •Гидролазы.
- •Синтетазы (лигазы).
- •Свойства ферментов.
- •Термолябильность ферментов.
- •Зависимость скорости ферментативной реакции от концентрации фермента и концентрации субстрата
- •Зависимость скорости ферментативных реакций от присутствия активаторов и ингибиторов.
- •Механизм действия активаторов.
- •Регуляция активности ферментов в процессе метаболизма.
- •Структурная организация ферментов в клетке
- •Принципы обнаружения и количественного определения ферментов:
- •Количественное определение ферментов
- •Единицы активности (количества) фермента
- •Клиническая ферментология
- •Биологическое окисление
- •Краткая история учения о биологическом окислении
- •Дегидрогеназы
- •Никотинамидзависимые дегидрогеназы
- •Флавопротеиды – флавиновые дегидрогеназы
- •Убихинон (КоQ)
- •Цитохромы
- •Оксигеназы
- •Пероксидазы
- •Внутримитохондриальное окисление. Окислительное фосфорилирование.
- •Длинная дыхательная цепь.
- •Короткая дыхательная цепь.
- •Энергетический обмен
- •Окислительное фосфолирирование
- •Регуляция окислительного фосфолирирования.
- •Нарушение энергетического обмена.
- •Окисление с участием оксидаз.
- •Окисление с участием оксигеназ.
- •Пероксидазное окисление.
- •Общие пути катаболизма
- •С хема общих путей катаболизма. Окислительное декарбоксилирование пировиноградной кислоты
- •Липоевая кислота
- •Пантотеновая кислота
- •Цикл трикарбоновых кислот (цикл Кребса)
- •Химизм цикла Кребса (цикла трикарбоновых кислот)
- •Биологическое значение цикла Кребса
- •Регуляция активности цтк
- •Обмен и функции углеводов
- •Олигосахариды
- •Гетерополисахариды
- •Переваривание углеводов
- •Обмен гликогена
- •Распад гликогена
- •Обмен глюкозы в тканях Окисление глюкозы в тканях.
- •Анаэробное окисление глюкозы
- •Аэробное окисление глюкозы.
- •Биосинтез глюкозы. Глюконеогенез.
- •Витамин н, биотин, антисеборейный витамин
- •Пентозофосфатный путь окисления глюкозы.
- •Утилизация фруктозы.
- •Взаимные превращения углеводов (гексоз)
- •Особенности обмена глюкозы в различных тканях
- •Регуляция углеводного обмена.
- •Патология углеводного обмена. Нарушение переваривания и всасывания углеводов.
- •Нарушение содержания уровня глюкозы в крови.
- •Нарушение тканевого обмена углеводов.
- •Обмен и функции липидов Спиртовой и жирнокислотный состав основных жиров тканей человека
- •Классификация жиров.
- •Глицеринсодержащие жиры
- •Глицерофосфолипиды (фл)
- •Сфингозинсодержащие жиры
- •Холестеринсодержащие жиры
- •Функции жиров
- •Структура и функции клеточных мембран
- •Переваривание жиров.
- •Всасывание продуктов расщепления жиров
- •Ресинтез жиров в слизистой тонкого кишечника
- •Особенности переваривания и всасывании жиров у детей
- •Транспорт жиров кровью
- •Обмен триацилглицеринов Распад триацилглицеринов в тканях (липолиз)
- •Окисление жирных кислот.
- •Химизм β - окисления насыщенных жирных кислот
- •Синтез триацилглицеролов
- •Обмен глицерофосфолипидов Синтез глицерофосфолипидов
- •Распад глицерофосфолипидов
- •Синтез сфинголипидов.
- •Распад сфинголипидов
- •Обмен холестерина
- •Биосинтез холестерина
- •Выделение холестерина из организма
- •Нарушение обмена холестерина
- •Взаимосвязь липидного и углеводного обменов
- •Ацетоновые тела.
- •Регуляция липидного обмена
- •Патология липидного обмена
- •Перекисное окисление липидов (пол)
- •Эйкозаноиды
- •Синтез эйкозаноидов.
- •Обмен белков
- •Переваривание белков
- •Всасывание аминокислот
- •Гниение белков в толстом кишечнике
- •Обезвреживание продуктов гниения белков в печени
- •Динамическое состояние белков в тканях организма
- •Катаболизм аминогруппп аминокислот. Трансаминирование аминокислот
- •Дезаминирование аминокислот
- •Окислительное дезаминирование
- •Катаболизм карбоксильных групп аминокислот. Декарбоксилирование аминокислот. Биогенные амины
- •Образование и обезвреживание аммиака в организме
- •Пути временного (экстренного) связывания аммиака в тканях Восстановительное аминирование альфа-кетокислот
- •Амидирование тканевых белков.
- •Синтез глютамина
- •Конечные продукты азотистого обмена Синтез аммонийных солей в почках
- •Биосинтез мочевины.
- •Обмен безазотистых радикалов аминокислот
- •Особенности обмена отдельных аминокислот Обмен глицина и серина.
- •Витамин Вс, в9, фолиевая кислота, антианемический витамин
- •Обмен серосодержащих аминокислот цистеина и метионина
- •Витамин в12, кобаламин, антианемический витамин
- •Нарушение обмена серосодержащих аминокислот
- •Обмен фенилаланина и тирозина
- •Регуляция белкового обмена
- •Патология белкового обмена
- •Обмен и функции нуклеиновых кислот
- •Дезоксирибонуклеиновая кислота
- •Распад пиримидиновых нуклеотидов
- •Синтез пуриновых нуклеотидов
- •Основной путь синтеза пуриновых нуклеотидов
- •Дополнительный путь синтеза пуриновых нуклеотидов
- •Синтез пиримидиновых нуклеотидов
- •Биосинтез днк
- •Биосинтез рнк (транскрипция)
- •Биосинтез белков – трансляция
- •Посттрансляционная модификация белков
- •Ингибиторы биосинтеза белка
- •Регуляция биосинтеза белка
- •Биохимия гормонов
- •Классификация гормонов по их химической природе
- •Обмен гормонов.
- •Механизмы действия гормонов.
- •Краткая характеристика гормонов.
- •Гормоны паращитовидных желез
- •Гормоны поджелудочной железы
- •Гормоны вилочкой железы
- •Гормоны щитовидной железы
- •Гормоны мозгового слоя надпочечников (катехоламины)
- •Гормоны эпифиза
- •Гормоны коры надпочечников
- •Глюкокортикоиды
- •Гормоны плаценты
- •Особенности гормонального статуса у детей
- •Биохимия крови
- •Биохимия эритроцитов.
- •Химический состав эритроцитов.
- •Особенности метаболизма в эритроцитах
- •Обмен гемопротеидов
- •Нарушения распада гема.
- •Химический состав плазмы крови
- •Белки плазмы крови
- •Изменение белкового состава крови при заболеваниях
- •Небелковые азотсодержащие вещества.
- •Кининовая система крови.
- •Безазотистые органические вещества крови
- •Минеральные вещества крови
- •Физико-химические свойства крови.
- •Нарушение кислотно-основного баланса.
- •Особенности кислотно-основного состояния у детей.
- •Дыхательная функция крови Транспорт кислорода
- •Нарушения транспорта кислорода
- •Транспорт со2.
- •Регуляция агрегатного состояния крови (раск) Свёртывающая система крови.
- •Плазменные факторы свёртывающей системы крови
- •Внутренний механизм ввертывания крови (контактный)
- •Внешний механизм свертывания крови (прокоагулянтный)
- •Детские особенности системы гемостаза
- •Нарушения гемостаза.
- •Водно–солевой обмен Водный обмен
- •Биологическая роль воды в организме.
- •Факторы движения воды в организме.
- •Обмен натрия и калия
- •Ренин-ангиотензивная система крови.
- •Особенности водного обмена у детей.
- •Кальций - фосфорный обмен
- •Регуляция кальций – фосфорного обмена.
- •Нарушение кальций – фосфорного обмена
- •Обмен железа.
- •Тканевая биохимия
- •Состав и обмен основного межклеточного вещества.
- •Обмен белков соединительной ткани. Обмен коллагена
- •Синтез коллагена.
- •Распад коллагена.
- •Азотистые экстрактивные вещества мышц.
- •Органические безазотистые вещества
- •Минеральные вещества
- •Химизм мышечного сокращения и расслабления.
- •Белки головного мозга
- •Азотистые небелковые вещества
- •Липиды головного мозга
- •Углеводы головного мозга
- •Минеральные вещества
- •Проведение нервного импульса
- •Передача нервного импульса
- •Антитоксическая функция
Нарушение кислотно-основного баланса.
Изменения кислотно–основного баланса могут быть двух видов: ацидозы – закисление среды и алкалозы – защелачивание среды. По степени выраженности ацидозы и алкалозы делят на 3 группы:
компенсированные (сдвиг рН = 7,40 ± 0,05),
субкомпенсированные (сдвиг рН = 7,40 ± 0,15),
декомпенсированные (сдвиг рН = 7,40 ± 0,25).
По механизму развития выделяют следующие виды ацидозов и алкалозов:
дыхательные (респираторные),
метаболические,
смешанные
Для диагностики различных видов ацидозов и алкалозов применяют аппаратные методы измерения величины рН при разной концентрации СО2 в крови. По специальным графикам-номограммам определяют несколько показателей кислотно-основного состояния.
Бикарбонаты крови
а) АВ - истинные (актуальные) бикарбонаты, содержащиеся в данных условиях
б) SB - стандартные бикарбонаты), содержащиеся в стандартных условиях: рСО2 = 40 мм рт. ст., ННвО2 = 100%, t = 380. Содержание SB равно 29-28 ммоль/л
Буферные основания - сумма всех буферных компонентов: бикарбонаты + белок + гемоглобин + фосфаты
а) ВВ - реальные буферные основания, содержащиеся в физиологических условиях
б) NВВ - нормализованные буферные основания, содержащиеся в стандартных условиях. Их концентрация равна 32-65 ммоль/л
ВЕ - избыток или дефицит буферных оснований - разница между буферными основаниями (ВЕ = ВВ – NВВ). В норме ВЕ равна ± 2,3 ммоль/л
Дыхательные ацидозы возникают при задержке СО2 при заболеваниях лёгких (пневмония, пневмосклероз). Развивается сдвиг рН крови в кислую сторону в силу накопления угольной кислоты. Повышение парциального давления СО2 сопровождается увеличением концентрации бикарбонатов и увеличением АВ. Это, в свою очередь, приводит к незначительному возрастанию ВЕ.
Метаболические ацидозы возникают при накоплении в тканях кислых компонентов (молочная кислота, кетоновые тела), при задержке протонов в организме при заболеваниях почек. рН крови смещается в кислую сторону. Использование бикарбонатов для нейтрализации кислот ведёт к уменьшению АВ и, соответственно, к снижению парциального давления рСО2. Уменьшение содержания бикарбонатов сопровождается значительным снижением величины ВЕ.
Респираторные алкалозы наблюдаются при учащении дыхания и уменьшении содержания углекислоты. Реакция крови смещается в щелочную сторону. Дефицит углекислоты (↓рСО2) сопровождается снижением уровня АВ и, как следствие, уменьшением ВЕ.
Метаболические алкалозы возникают при потере кислот из организма. Например, при потере НСl при рвоте, избыточном выведении протонов через почки (при гиперальдерстеронизме) или при введении в организм щелочных компонентов. Реакция крови смещается в щелочную сторону. Накопление бикарбонатов крови сопровождается повышением концентрации СО2 и значительным избытком ВЕ.
Особенности кислотно-основного состояния у детей.
У новорожденных выявляется более кислая реакция крови (рН может снижаться до 7,2), что связанно с высокой концентрацией лактата в крови.
У новорожденных снижено р СО2, т.к. выше частота дыхания.
У детей имеют место дефицит ВЕ (отрицательные значения ВЕ), т.к. повышено образование лактата и снижена способность почек к выведению протонов.
У детей первых лет жизни выражена склонность к ацидозу.