
- •Краткий курс лекций по биологической химии для студентов, обучающихся по специальности Педиатрия. Строение и функции белков
- •Химический состав белков Элементарный состав белков
- •Виды связей аминокислот в белках.
- •Структурная организация белков
- •Факторы устойчивости белковых растворов
- •Заряд белковой молекулы.
- •Формирование гидратной (водной) оболочки
- •Виды осадочных реакций белков из растворов
- •Методы количественного определения белков, используемые в лабораторной практике
- •Выделение, фракционирование и очистка белков
- •Классификация белков
- •Структура, свойства и механизм действия ферментов Краткая история ферментологии
- •Структура ферментов
- •Механизм действия ферментов.
- •Снижение ферментами энергии активации.
- •Увеличение ферментами стерического коэффициента.
- •Номенклатура ферментов
- •Классификация ферментов.
- •Трансферазы.
- •Гидролазы.
- •Синтетазы (лигазы).
- •Свойства ферментов.
- •Термолябильность ферментов.
- •Зависимость скорости ферментативной реакции от концентрации фермента и концентрации субстрата
- •Зависимость скорости ферментативных реакций от присутствия активаторов и ингибиторов.
- •Механизм действия активаторов.
- •Регуляция активности ферментов в процессе метаболизма.
- •Структурная организация ферментов в клетке
- •Принципы обнаружения и количественного определения ферментов:
- •Количественное определение ферментов
- •Единицы активности (количества) фермента
- •Клиническая ферментология
- •Биологическое окисление
- •Краткая история учения о биологическом окислении
- •Дегидрогеназы
- •Никотинамидзависимые дегидрогеназы
- •Флавопротеиды – флавиновые дегидрогеназы
- •Убихинон (КоQ)
- •Цитохромы
- •Оксигеназы
- •Пероксидазы
- •Внутримитохондриальное окисление. Окислительное фосфорилирование.
- •Длинная дыхательная цепь.
- •Короткая дыхательная цепь.
- •Энергетический обмен
- •Окислительное фосфолирирование
- •Регуляция окислительного фосфолирирования.
- •Нарушение энергетического обмена.
- •Окисление с участием оксидаз.
- •Окисление с участием оксигеназ.
- •Пероксидазное окисление.
- •Общие пути катаболизма
- •С хема общих путей катаболизма. Окислительное декарбоксилирование пировиноградной кислоты
- •Липоевая кислота
- •Пантотеновая кислота
- •Цикл трикарбоновых кислот (цикл Кребса)
- •Химизм цикла Кребса (цикла трикарбоновых кислот)
- •Биологическое значение цикла Кребса
- •Регуляция активности цтк
- •Обмен и функции углеводов
- •Олигосахариды
- •Гетерополисахариды
- •Переваривание углеводов
- •Обмен гликогена
- •Распад гликогена
- •Обмен глюкозы в тканях Окисление глюкозы в тканях.
- •Анаэробное окисление глюкозы
- •Аэробное окисление глюкозы.
- •Биосинтез глюкозы. Глюконеогенез.
- •Витамин н, биотин, антисеборейный витамин
- •Пентозофосфатный путь окисления глюкозы.
- •Утилизация фруктозы.
- •Взаимные превращения углеводов (гексоз)
- •Особенности обмена глюкозы в различных тканях
- •Регуляция углеводного обмена.
- •Патология углеводного обмена. Нарушение переваривания и всасывания углеводов.
- •Нарушение содержания уровня глюкозы в крови.
- •Нарушение тканевого обмена углеводов.
- •Обмен и функции липидов Спиртовой и жирнокислотный состав основных жиров тканей человека
- •Классификация жиров.
- •Глицеринсодержащие жиры
- •Глицерофосфолипиды (фл)
- •Сфингозинсодержащие жиры
- •Холестеринсодержащие жиры
- •Функции жиров
- •Структура и функции клеточных мембран
- •Переваривание жиров.
- •Всасывание продуктов расщепления жиров
- •Ресинтез жиров в слизистой тонкого кишечника
- •Особенности переваривания и всасывании жиров у детей
- •Транспорт жиров кровью
- •Обмен триацилглицеринов Распад триацилглицеринов в тканях (липолиз)
- •Окисление жирных кислот.
- •Химизм β - окисления насыщенных жирных кислот
- •Синтез триацилглицеролов
- •Обмен глицерофосфолипидов Синтез глицерофосфолипидов
- •Распад глицерофосфолипидов
- •Синтез сфинголипидов.
- •Распад сфинголипидов
- •Обмен холестерина
- •Биосинтез холестерина
- •Выделение холестерина из организма
- •Нарушение обмена холестерина
- •Взаимосвязь липидного и углеводного обменов
- •Ацетоновые тела.
- •Регуляция липидного обмена
- •Патология липидного обмена
- •Перекисное окисление липидов (пол)
- •Эйкозаноиды
- •Синтез эйкозаноидов.
- •Обмен белков
- •Переваривание белков
- •Всасывание аминокислот
- •Гниение белков в толстом кишечнике
- •Обезвреживание продуктов гниения белков в печени
- •Динамическое состояние белков в тканях организма
- •Катаболизм аминогруппп аминокислот. Трансаминирование аминокислот
- •Дезаминирование аминокислот
- •Окислительное дезаминирование
- •Катаболизм карбоксильных групп аминокислот. Декарбоксилирование аминокислот. Биогенные амины
- •Образование и обезвреживание аммиака в организме
- •Пути временного (экстренного) связывания аммиака в тканях Восстановительное аминирование альфа-кетокислот
- •Амидирование тканевых белков.
- •Синтез глютамина
- •Конечные продукты азотистого обмена Синтез аммонийных солей в почках
- •Биосинтез мочевины.
- •Обмен безазотистых радикалов аминокислот
- •Особенности обмена отдельных аминокислот Обмен глицина и серина.
- •Витамин Вс, в9, фолиевая кислота, антианемический витамин
- •Обмен серосодержащих аминокислот цистеина и метионина
- •Витамин в12, кобаламин, антианемический витамин
- •Нарушение обмена серосодержащих аминокислот
- •Обмен фенилаланина и тирозина
- •Регуляция белкового обмена
- •Патология белкового обмена
- •Обмен и функции нуклеиновых кислот
- •Дезоксирибонуклеиновая кислота
- •Распад пиримидиновых нуклеотидов
- •Синтез пуриновых нуклеотидов
- •Основной путь синтеза пуриновых нуклеотидов
- •Дополнительный путь синтеза пуриновых нуклеотидов
- •Синтез пиримидиновых нуклеотидов
- •Биосинтез днк
- •Биосинтез рнк (транскрипция)
- •Биосинтез белков – трансляция
- •Посттрансляционная модификация белков
- •Ингибиторы биосинтеза белка
- •Регуляция биосинтеза белка
- •Биохимия гормонов
- •Классификация гормонов по их химической природе
- •Обмен гормонов.
- •Механизмы действия гормонов.
- •Краткая характеристика гормонов.
- •Гормоны паращитовидных желез
- •Гормоны поджелудочной железы
- •Гормоны вилочкой железы
- •Гормоны щитовидной железы
- •Гормоны мозгового слоя надпочечников (катехоламины)
- •Гормоны эпифиза
- •Гормоны коры надпочечников
- •Глюкокортикоиды
- •Гормоны плаценты
- •Особенности гормонального статуса у детей
- •Биохимия крови
- •Биохимия эритроцитов.
- •Химический состав эритроцитов.
- •Особенности метаболизма в эритроцитах
- •Обмен гемопротеидов
- •Нарушения распада гема.
- •Химический состав плазмы крови
- •Белки плазмы крови
- •Изменение белкового состава крови при заболеваниях
- •Небелковые азотсодержащие вещества.
- •Кининовая система крови.
- •Безазотистые органические вещества крови
- •Минеральные вещества крови
- •Физико-химические свойства крови.
- •Нарушение кислотно-основного баланса.
- •Особенности кислотно-основного состояния у детей.
- •Дыхательная функция крови Транспорт кислорода
- •Нарушения транспорта кислорода
- •Транспорт со2.
- •Регуляция агрегатного состояния крови (раск) Свёртывающая система крови.
- •Плазменные факторы свёртывающей системы крови
- •Внутренний механизм ввертывания крови (контактный)
- •Внешний механизм свертывания крови (прокоагулянтный)
- •Детские особенности системы гемостаза
- •Нарушения гемостаза.
- •Водно–солевой обмен Водный обмен
- •Биологическая роль воды в организме.
- •Факторы движения воды в организме.
- •Обмен натрия и калия
- •Ренин-ангиотензивная система крови.
- •Особенности водного обмена у детей.
- •Кальций - фосфорный обмен
- •Регуляция кальций – фосфорного обмена.
- •Нарушение кальций – фосфорного обмена
- •Обмен железа.
- •Тканевая биохимия
- •Состав и обмен основного межклеточного вещества.
- •Обмен белков соединительной ткани. Обмен коллагена
- •Синтез коллагена.
- •Распад коллагена.
- •Азотистые экстрактивные вещества мышц.
- •Органические безазотистые вещества
- •Минеральные вещества
- •Химизм мышечного сокращения и расслабления.
- •Белки головного мозга
- •Азотистые небелковые вещества
- •Липиды головного мозга
- •Углеводы головного мозга
- •Минеральные вещества
- •Проведение нервного импульса
- •Передача нервного импульса
- •Антитоксическая функция
Минеральные вещества крови
Основным минеральными компонентами плазмы крови являются натрий, концентрация которого составляет(130 ммоль/л) и хлориды (98-107 ммоль/л). Значительно ниже уровень калия (4-5 ммоль/л) и железа (19 мколь/л).
Физико-химические свойства крови.
Плотность крови равняется 1,050-1,060 г/см3, зависит от суммы растворённых в крови веществ. Плотность крови определяется прибором ареометром.
Вязкость крови равна 5-6 единиц относительно вязкости дистиллированной воды, определяется вискозиметрическим методом (оценивается вязкость по скорости перемещения жидкости)
Осмотическое давление крови составляет 7,8-8,1 атмосферы. Для определения осмотического давления используют криоскопический метод, основанный на сравнении температуры замерзания плазмы крови и воды. Осмотическое давление учитывается при внутривенном введении жидкости. Жидкости с осмотичеким давлением, равным осмотическому давлению крови, называются изотоничными (0,9% NaCl, 5% глюкоза). Их можно вводить в кровь в достаточно большом объёме. Жидкости с более высоким осмотическим давлением – гипертонические растворы (40% глюкоза). Введение этих жидкостей допустимо в небольших объёмах, т.к. они вызывают обратимое сморщивание эритроцитов. Растворы с более низким давлением – гипотонические (дистиллированная вода). Введение гипотонических растворов недопустимо, поскольку они вызывают набухание и разрыв эритроцитов.
рН крови находится в интервале 7,36-7,44. Отклонение рН от физиологических значений инактивирует ферменты, поэтому величина рН поддерживается на постоянном уровне физиологическими регуляторами рН (лёгкие, почки, желудочно–кишечный тракт, потовые железы) и физико-химическими регуляторами (буферные системы крови).
Буферные системы включают акцептор протонов (чаще соль) и донор протонов (чаще кислота). Величина рН, которую создает буферная система, рассчитывается по формуле: рН= рК + lg ([акц]/[дон]). В крови человека присутствует четыре буферные системы:
бикарбонатная система, состоящая из Н2СО3/NаНСО3
гемоглобин – оксигемоглобиновая система, состоящая из ННв/ННвО2
белковая система, включающая белок - NН2 / белок - СООН
фосфатная система представлена NаН2РО4/NаНРО4
Буферная емкость крови достаточно высока. Для сдвига рН на 0,1 единицы необходимо добавить 4,5 мл 0,1n NаНСО3
Бикарбонатная буферная система представлена Н2СО3, и NаНСО3.. Так как угольная кислота слабая, то оценивается концентрация СО2 . Угольная кислота является донором протонов: Н2СО3→Н+ + НСО3- - противодействует защелачиванию. Акцептором протонов является соль: НСО3-- + Н+→ Н2СО3.
рН=рК + lg ([НСО3-]/[0,03 Н2СО3]). В физиологических условиях поддерживается соотношение НСО-3/ Н2СО3= 20/1
Гемоглобин - оксигемоглобиновая буферная система включает ННв и ННвО2. Донором протонов является ННвО2 . В лёгких происходит уменьшение концентрации угольной кислоты, что могло бы сопровождаться защелачиванием. Но ННвО2 диссоциирует на протон Н+ и анион НвО2- и препятствует сдвигу рН. Акцептром протонов является ННв. В тканях увеличивается содержание углекислоты, что могло бы вести к закислению, но происходит связывание протонов по реакции: Н+ + НвО2-→ ННвО2→ ННв + О2 , что противодействует закислению.
В сумме на бикарбонатную и гемоглобин – оксигемоглобиновую системы приходится до 80% буферной ёмкости крови. Обе они функционируют вместе с лёгкими.
Белковая буферная система обусловлена амфотерными свойствами белков. Акцептором протонов являются аминогруппы белков: белок-NН2 + Н+ → белок NН3 + (противодействие закислению). Донором протонов служат карбоксильные группы белков: белок - СООН → СОО - + Н+ (противодействие защелачиванию). На долю белкового буфера приходится до 18% всей буферной емкости крови.
Фосфатная буферная система представлена фосфатами НРО42- / Н2РО4-. Однозамещённый фосфат является акцептором протонов: НРО42— + Н+→ Н2РО4-(противодействие закислению). Донором протонов служит двузамещённый фосфат: Н2РО4-→ НРО42- + Н+ (противодействие защелачиванию).
рН= рК + lg ([НРО42-]/[ Н2РО4-]). Физиологические значение рН система поддерживает при соотношении Nа2НРО4 / NаНРО4 = 4:1. На долю фосфатной буферной системы приходится около 4-5% буферной ёмкости крови. Она функционирует в основном с почками.