Обмен серосодержащих аминокислот цистеина и метионина

Цистеин и метионин являются источником: серы и метильных групп.

Цистеин при окислении, декарбоксилировании, трансаминировании переходит в таурин и серную кислоту, входит в состав глютатиона, через стадию пирувата может использоваться для синтеза углеводов.

Таурин используется на синтез парных жёлчных кислот и участвует в развитии нейросетчатки, головного мозга у плода и в раннем детском возрасте. Образующаяся серная кислота используется на синтез кислых гликозаминогликанов. В активной форме в виде ФАФС она участвует в обезвреживании токсичных продуктов в печени

Метионин - незаменимая аминокислота, донатор метильных групп в реакциях метилирования.

В реакциях трансметилирования метионин участвует в активной форме – S⁺-(СН₃) - аденозилметионин (SАМ), образующийся при взаимодействии метионина с АТФ.

Общая схема реакции метилирования различных веществ (R) с участием фермента метилтрансферазы имеет вид:

S⁺ (СН₃) - аденозилметионин + R → R-СН₃ + аденозилгомоцистеин

Примеры:

Метионин используется в многочисленных биосинтетических процессах:

• синтез холина

• синтез тимина, с последующим включением его в ДНК

• синтез адреналина

• синтез карнитина – переносчика жирных кислот при их бета окислении

• синтез креатина – азотистого вещества мышц

• реакции обезвреживания

• донор серы

В реакции метилирования аденозилметионин, отдавая СН₃ –радикал, превращается в аденозилгомоцистеин, который затем распадается на аденозин и гомоцистеин. В последующем гомоцистеин может дальше превращаться 2 способами: при взаимодействии с серином переходит в цистеин или при участии ТГФК и вит. В₁₂ реметилируется в метионин

Витамин в12, кобаламин, антианемический витамин

Витамин В₁₂ содержит корриновое кольцо с кобальтом в центре. Он содержится в печени, мясе. Суточная потребность в витамин В₁₂ составляет 3 мкг. Биологическая роль:

• участвует в синтезе метионина (реметилирование)

• участвует в распаде жирных кислот с нечётным числом углеводных атомов

• участвует в восстановлении рибонуклеотидов до дезоксирибонуклеотидов

Авитаминоз проявляется анемией и поражением некоторых структур спинного мозга.

Нарушение обмена серосодержащих аминокислот

Цистинурия – заболевание, при котором серосодержащие аминокислоты теряются с мочой в результате нарушения реабсорбции в почках

Цистиноз – накопление серосодержащих аминокислот в тканях в результате снижения активности лизосомальных ферментов их распада

Гомоцистинурия – патологическое состояние, при котором с мочой выделяется гомоцистеин в результате нарушения промежуточных стадий обмена серосодержащих аминокислот. Накапливающиеся в литературе данные свидетельствуют о том, что гомоцистеин играет существенную роль в патогенезе сердечно-сосудистых заболеваний, тромбозов.

Обмен фенилаланина и тирозина

Фенилаланин – незаменимая аминокислота. Основной реакцией превращения фенилаланина в организме является окисление его в тирозин при участи фермента фенилаланингидроксилазы и кофермента тетрагидробиоптерина. При врожденном дефекте данного фермента развивается заболевание фенилкетонурия, при котором фенилаланин переходит в токсичные для ткани мозга соединения фенилпируват, фенилацетат. А возникающий дефицит тирозина блокирует синтез нейромедиаторов. Фенилкетонурия сопровождается развитием слабоумия (фенилпировиноградная олигофрения).

Тирозин – заменимая аминокислота. Она используется на синтез многих важных веществ:

• синтез тироксина (гормона щитовидной железы)

• путём окисления переходит в диоксифенилаланин (ДОФА), который затем в коже используется для синтеза меланинов, а в эндокринной системе – для синтеза норадреналина, адреналина, дофамина (катехоламины)

• путём трансаминирования превращается в фумаровую кислоту, которая используется для синтеза углеводов, и в ацетоуксусную кислоту, идущую на синтез ацетоновых тел.

Окисление тирозина

При нарушении активности ферментов синтеза меланинов развивается альбинизм, при котором снижается фотопротекторная, антиоксидантная, иммуномодулирующая функция меланинов.

Трансаминирование тирозина

При врожденном дефекте трансаминазы, гидроксилазы, гидролазы развиваются различные виды тирозинозов. При отсутствии оксидазы гомогентизиновой кислоты наблюдается алкатонурия, характеризующаяся повышенным выделением с мочой гомогентизиновой кислоты, которая при контакте с воздухом переходит в продукты тёмного цвета.