Патология липидного обмена

Нарушения обмена жиров возможны на этапе их переваривания, транспорта, тканевого обмена.

Переваривание жиров нарушается при заболеваниях поджелудочной железы (недостаток ферментов), печени и жёлчевыводящих путей (отсутствуют жёлчные кислоты, страдает эмульгирование, всасывание). При нарушении переваривания и всасывания липидов развиваются авитаминозы жирорастворимых витаминов, истощаются жировые депо, возникает дефицит жиров в организме как основного резервного энергетического материала.

Нарушение транспорта жиров связано с нарушением обмена липопротеидов крови. Примерами врождённых нарушений являются бета - алипопротеинемия (болезнь Танжера), альфа - алипопротеинемия, семейная гиперхолестеринемия. Гораздо чаще встречается приобретённые дислипопротеинемии, при которых изменено соотношение между липидами в различных липопротеидах, в частности, гиперлипопротеинемии – повышение уровня каких либо видов жиров крови.

Нарушение тканевого обмена липидов часто сочетается с нарушением углеводного обмена (голодание, ожирение, сахарный диабет), что может вести к накоплению в тканях, крови ацетоновых тел.

При голодании снижается выработка инсулина, активируется образование глюкагона и адреналина. В результате усиливается распад жиров в тканях и их окисление в качестве основного энергетического материала. Распад липидов приводит к образованию большого количества ацетил - КоА, который при голодании не может быть использован на синтез жирных кислот, холестерина, не может окисляться в цикле Кребса (в силу дефицита щавелевоуксусной кислоты и НАДФН₂). Избыток ацетил - КоА используется на синтез ацетоновых тел, поэтому длительное голодание сопровождается выделением ацетоновых тел с мочой.

При сахарном диабете дефицит инсулина сопровождается нарушением усвоения глюкозы тканями, активацией липолиза, образования ацетил - КоА и, как следствие, повышенным образованием ацетоновых тел.

Ожирение может возникать в силу нарушения характера питания (алиментарное ожирение), при эндокринных заболеваниях, длительном применении некоторых лекарственных препаратов. Возможен генетический вариант ожирения, связанный со сбоями в работе гена ожирения, который активирует синтез гормонов лептинов, активирующих липолиз. При алиментарном ожирении выражена стадийность изменений обмена веществ в организме. В начале патологического состояния активируется выработка инсулина, а в последующем инсулярный аппарат истощается, и возникает относительное преобладание контринсулярных гормонов глюкокортикоидов, развивается состояние стероидного диабета, проявляющегося ожирением и повышенным синтезом ацетоновых тел.

Жировая дистрофия миокарда, печени может развиваться после миокардита, гепатита в силу увеличения отложения ТАГ в миокардиоцитах и гепатоцитах. Для профилактики жирового перерождения тканей показано применение различных липотропных веществ, способствующих синтезу структурных глицерофосфолипидов.

В последние годы накапливаются данные о митохондриальных болезнях, при которых страдает бета-окисление жирных кислот и нарушается энергетический обмен в тканях.