Синтез триацилглицеролов

ТАГ синтезируются из активной формы глицерина и жирных кислот через стадию фосфатидной кислоты.

Обмен глицерофосфолипидов Синтез глицерофосфолипидов

Глицерофосфолипиды синтезируется из фосфатидной кислоты и азотсодержащих добавочных веществ. В синтезе фосфолипидов активатором служит ЦТФ, который может активировать или фосфатидную кислоту, или серин (коламин, холин). В связи с этим возможны два варианта синтеза фосфолипидов.

а) Активация фосфатидной кислоты:

б) Активация холина (серина, коламина):

Таким образом, синтез глицерофосфолипидов и триацилглицеринов на начальных стадиях осуществляется путём образования фосфатидной кислоты. Для активации синтеза из неё структурных фосфолипидов используются липотропные вещества. К ним относится холин, метионин, витамин В₁₂ и др. Липотропные вещества препятствуют жировой дистрофии печени, миокарда при гепатитах, миокардитах.

Распад глицерофосфолипидов

Распад фосфолипидов осуществляется тканевыми фосфолипазами. Различают несколько видов фосфолипаз (фосфолипазы А, А₂, С, Д), которые разрывают различные связи в фосфолипидах.

При ряде патологических состояний наблюдается активация тканевой фосфолипазы А₂. Это сопровождается образованием продуктов неполного распада фосфолипидов - лизофосфолипидов. Накопление лизофосфолипидов в составе клеточной мембраны повышает её проницаемость для Na⁺, К⁺, Н₂О, в результате чего возможен лизис клеток (в частности, гемолиз эритроцитов). Фосфолипаза А₂ присутствует в яде некоторых змей.

Обмен сфинголипидов.

Синтез сфинголипидов.

Сфингозин является компонентом всех сфинголипидов.

Синтез сфингозина происходит из активной формы пальмитиновой кислоты и аминокислоты серина.

Структурным блоком сфинголипидов является церамид, включающий в свой состав сфингозин и жирную кислоту, присоединённую амидной связью.

Синтез церамида осуществляется из активной формы жирной кислоты и сфингозина.

Синтез сфингофосфолипидов происходит из церамида и активной формы холина.

ЦДФ – холин (цитидиндифосфохолин) + церамид  сфингофосфолипид (сфингомиелин)

Синтез сфингогликолипидов

Синтез цереброзидов осуществляется из церамида и активной формы моносахаров.

Церамид + УДФ - галактоза (уридиндифосфатгалактоза) цереброзид

Синтез ганглиозидов происходит путём присоединения к церамиду олигосахаридного фрагмента, на конце которого чаще всего находятся сиаловые кислоты и аминогексозы.

Распад сфинголипидов

Расщепление сфинголипидов происходит при участии лизосомальных ферментов. При их дефекте развивается сфинголипидозы, при которых в ткани головного мозга накапливается сфинголипиды и продукты их неполного распада. Сфинголипидозы проявляются неврологическими симптомами. Для их антенатальной диагностики используется определение содержания сфинголипидов в амниотической жидкости.

Распад сфингофосфолипидов (сфингомиелинов) осуществляется неспецифичными эстеразами и специфичным ферментом сфингомиелиназой, который расщепляет в сфигофосфолипидах связь между церамидом и фосфохолином.. При отсутствии этого фермента развивается сфингомиелиноз (болезнь Нимана-Пика).

Распад цереброзидов происходит под действием бета - гликозидаз, расщепляющих связь между церамидом и моносахаридом. При отсутствии данного фермента развивается цереброзидоз (болезнь Гоше)

Распад ганглиозидов осуществляется различными гликозидами, включая гексаминидазу. При отсутствии данного фермента развивается ганглиозидоз (болезнь Тея - Сакса)