Прочие кардиальные проявления СТД.

Дидактическое обеспечение лекции:

Слайды: пролабирование митрального клапана; аномальные хорды левого желудочка.

Содержание лекции

Термин дисплазия в переводе с греческого означает "отклонение в формировании". В 1958 году А.В. Русаков писал, что дисплазией в широком смысле следует называть ненормальное состояние органов и тканей, обусловленное наследственными качествами всего организма и его клеток.

Термин дисплазия широко используется специалистами, работающими в различных областях медицинских знаний. В частности, онкологи применяют этот термин для обозначения предопухолевого состояния тканей и клеток (дисплазия шейки матки). Кардиологи в последние годы исследуют аритмогенную дисплазию правого желудочка (Фурланелло с соавт., 1991). Ниже речь пойдет лишь о наследственно обусловленных или врожденных дисплазиях соединительной ткани.

Соединительнотканные дисплазии сердца

Возникновение и бурное развитие представлений о СТД сердца стало возможным благодаря широкому внедрению в медицинскую практику ультразвуковых методов исследования. Однако, лишь в 1987 году в результате пересмотра классификации Нью-йоркской ассоциацией кардиологов в нее были включены соединительно-тканные дисплазии сердца двух этиологических классов.

К первому классу были отнесены СТД сердца, связанные с распознаваемыми синдромами или, иными словами, дифференцированные СТД, в том числе и различные мукополисаха-ридозы.

Ко второму классу были отнесены так называемые "изолированные" аномалии соединительно-тканного каркаса сердца.

Среди таких аномалий были названы: изолированный клапанный пролапс, комбинированный клапанный пролапс, изолированная аортальная регургитация, выбухание аортального кольца, аневризма легочной артерии.

Вместе с тем, используя удачный, с нашей точки зрения, термин "изолированные" аномалии, авторы имеют в виду лишь то обстоятельство, что СТД сердца могут выявляться вне связи с известными, наследственно обусловленными синдромами. В своих дальнейших исследованиях H. Boudoulas et al., (1989) убедительно демонстрируют, что изолированный ПМК тесно связан с упоминавшимися выше клиническими проявлениями СТД, однако, не рассматривают его как следствие такой дисплазии.

СТД сердца были выделены в самостоятельный синдром на симпозиуме, посвященном проблеме врожденных дисплазии соединительной ткани, в Омске в 1990 г. и включали пролапсы клапанов сердца, аневризмы межпредсердной перегородки и синусов Вальсальвы.

С тех пор в отечественной литературе появилось большое количество работ, продемонстрировавших клиническое значение СТД сердца и показавших, что помимо вышеназванных аномалий в эту группу следует включать и ложные хорды левого желудочка

Суммируя литературные данные по вопросу о СТД сердца, к таким дисплазиям следует относить следующие аномалии соединительно-тканного каркаса сердца:

• Изолированный клапанный пролапс

• Комбинированный клапанный пролапс

• Расширение луковицы аорты

• Аневризма легочной артерии

• Аневризма синуса Вальсальвы

• Аневризма межпредсердной перегородки

• Ложные хорды левого желудочка

• Бикуспидальная аорта

Необходимо отметить важность самого факта специального выделения СТД сердца, что подчеркнуло их клиническую значимость и послужило импульсом для активных исследований в этой области.

Особенно большой вклад в разработку проблемы СТД сердца за последние годы был внесен группой исследователей, руководимых А.И. Мартыновым (А.И. Мартынов соавт. 1995-1998 г.г.)

Практически все исследователи, занимающиеся этой проблемой, отмечают очень частое сочетание таких СТД сердца с многообразными проявлениями системной аномалии СТ, многие рассматривают пролапс клапанов или ложные хорды как частное проявление синдрома СТД (Сумароков А.В. с соавт., 1988; Делягин В.М. с соавт., 1990).

И все же доминирует подход, согласно которому СТД сердца рассматриваются как изолированный синдром, включающий в себя симптомокомплекс кардиальных и экстракардиальных проявлений (Braunwald E. 1992, А.И. Мартынов с соавт., 1998).

В результате родилось представление о первичном, или идио-патическом ПМК, для которого характерны деформации грудной клетки, гипермобильность суставов, вегетативные расстройства и другие, уже упоминавшиеся выше, фенотипические признаки СТД (PerloffJ.K. etal., 1986).

С позиций сегодняшних знаний о роли СТД в развитии аномалий соединительно-тканного каркаса сердца такой подход представляется, по меньшей мере, не точным, поскольку наличие выраженных фенотипических признаков СТД позволяет рассматривать так называемый "первичный" ПМК не в качестве самостоятельной нозологической формы, а как одно из проявлений системной аномалии.

Тесная взаимосвязь между ПМК, расширением корня аорты, диспластическими изменениями скелета и кожи при отсутствии генетических признаков синдрома Марфана были отмечены М. Glesby, предложившим, как мы уже упоминали, акроним MASS-фенотип (Mitral, Aorta, Skeleton, Skin) для обозначения диспластического фенотипа, связанного с ПМК Развивая мысль о взаимосвязи СТД с ПМК, М. Glesby предлагает рассматривать некую фенотипическую протяженность:

норма - ПМК - синдром Марфана. А.И. Мартынов с соавт. (1996), выявив значительное количество фенотипических признаков СТД у лиц с ложными хордами, идет еще дальше, предлагая расширить эту фенотипическую протяженность и включить в нее ложные хорды: "норма, ЛХЛЖ, ПМК, синдром Марфана".

Попытка построения фенотипических линий, как ни важна она с теоретических позиций, для клинициста носит весьма отвлеченный характер, поскольку на деле нарастания клинической значимости в названной фенотипической протяженности зачастую не существует.

При синдроме Марфана клинические проявления ПМК могут быть минимальными, а клиническая значимость множественных поперечно расположенных ЛХЛЖ может оказаться существенно выше, чем ПМК 1 степени. К тому же, по данным многих авторов, ПМК более чем в половине случаев сочетается с ЛХЛЖ (Воробьев Л.П. с соавт., 1994).

Нам представляется наиболее правильным рассматривать СТД сердца в трех проявлениях:

1. СТД сердца как проявление одной из дифференцированных СТД (синдром Марфана, синдром Элерса-Данло и др.).

2. СТД сердца как проявление недифференцированной СТД (синдром СТД).

3. СТД сердца при отсутствии иных фенотипических признаков СТД (изолированные СТД сердца).

По нашим данным, случаи изолированной СТД сердца достаточно редки и клинически намного благоприятнее, чем два других варианта дисплазий сердца. Предлагаемый нами подход ориентирует врача на поиски иных внесердечных проявлений СТД и позволяет понять первопричину столь частого сочетания СТД сердца с другими проявлениями аномалии развития соединительной ткани. Учитывая достаточную редкость дифференцированных и распространенность недифференцированных форм, дальнейшее изложение будет в основном посвящено СТД сердца, являющимся одним из проявлений синдрома СТД.

Среди СТД сердца центральное место по частоте выявления и клинической значимости занимают ПМК и ЛХЛЖ. Они, как сегодня стало ясным, в подавляющем большинстве случаев сочетаются с другими фенотипическими признаками СТД. Это значит, что наличие тех или иных признаков СТД должно наводить врача на мысль о необходимости поиска СТД сердца.

Важность отдельных критериев и критическое число фенотипических признаков, дающих основание для подозрения о возможности СТД сердца, является предметом специальных исследований. По данным, полученным в нашей клинике и результатам других исследователей (Мартынов А.И. с соавт., 1996), у подростков с СТД сердца в подавляющем большинстве случаев удается выявить 3 и более внешних фенотипических признаков СТД.

Важно подчеркнуть, что увеличение числа фенотипических признаков СТД до 4, 5 и выше не приводит к статистически значимому увеличению частоты выявления СТД сердца. Сказанное уже было проиллюстрировано выше данными о частоте выявления СТД сердца в зависимости от числа внешних фенотипических признаков СТД. Все сказанное еще раз подтверждает, что СТД сердца в большинстве случаев не являются первичными, а должны, при наличии других выраженных признаков дисплазий, рассматриваться как аномалии, в основе которых лежит распространенный дефект соединительной ткани.

Таким образом, ПМК и ЛХЛЖ, равно как и иные СТД сердца, в тех случаях, когда они сочетаются с фенотипическими признаками СТД, являются вторичными. Это вовсе не исключает возможности существования изолированных форм СТД сердца. О такой форме СТД должна идти речь в тех случаях, когда иных фенотипических признаков СТД не выявляется. Именно такие изолированные формы, с нашей точки зрения, правомерно называть первичными, или идиопатическими. По нашим данным, такие формы встречаются крайне редко, их клинические проявления, как правило, минимальны, а опасность развития осложнений невелика.

Пролапс митрального клапана (пмк)

Под пролапсом принято понимать выбухание, прогиб одной или обеих створок митрального и (или) иного клапанов сердца в направлении проксимально расположенной камеры сердца. Применительно к ПМК речь идет о выбухании створок в полость левого предсердия.

Распространенность.

ПМК является одним из наиболее частых и клинически значимых аномалий клапанного аппарата сердца. Этот синдром встречается по данным большинства авторов в 3-10% случаев при популяционных исследованиях, причем у детей и подростков частота выявления ПМК существенно выше, чем во взрослой популяции. Имеются также указания на этнические различия в распространенности пролапса. К примеру, среди чернокожих жителей США ПМК встречается в 22,2% случаев (Devereux R.B., 1994; Zua M.S., Dziegielewski S.F., 1995). По данным Д.Н. Бочковой с соавт. (1983), обследовавших около 2000 подростков и лиц молодого возраста с использованием фоно-и ЭхоКГ, ПМК выявляется в 2,64 % случаев, причем у мужчин в 2,8 %, у женщин в 7,8 %. ПМК был описан впервые J.B. Barlow с соавт. (1963). Тогда было показано, что провисанию створки митрального клапана, выявляемому при ангиографическом исследовании, соответствует определенный перечень клинических, ЭКГ и аускультативных изменений. По мере накопления данных о ПМК стало ясно, что даже отсутствие у пациентов каких-либо жалоб, клинических симптомов и аускультативных изменений не исключает возможности его существования.

Этиология и патогенез

Причины возникновения ПМК весьма многообразны. Принято различать первичный и вторичный пролапсы. Первичным называют ПМК, возникновение которого не удается связать ни с одним из известных заболеваний или пороков развития. Вторичным называют ПМК, развивающийся на почве известных заболеваний или патологических изменений.

ОСНОВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ИЛИ СОСТОЯНИЯ, СВЯЗАННЫЕ С ПРОЛАПСОМ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА ( по J.B.Barlow, 1987)

• Первичный ПМК ?, Синдром Виллебрандта

• Синдром Марфана, Тромбоцитопатия

• "Молотящий клапан", Мигрени

• Ревматический эндокардит, Гипомагниемия

• ИБС, Несовершенный остеогенез

• Кардиомиопатии, Врожденные нарушения обмена

• Миокардит (синдромы Хантера,Санфилиппо ,болезнь Фабри и др.)

• Травма сердца, Миксома левого предсердия

• Узелковый периартериит, Вегетососудистая дистония Неврозы

• Системная красная волчанка, Синдром удлиненного QT

• Аневризма левого желудочка , Спортивное сердце

• Синдром Элерса-Данло, Синдром Тернера

• Эластическая псевдоксантома, Синдром Нунан

• Эмфизема легких , Возвратный полихондрит

• Миастения, Синдромы предвозбуждения

• Синдром прямой спины, Тиреотоксикоз

• Деформации скелета, Деформации грудной клетки

• Врожденные пороки сердца

Как видно из таблицы, вторичный ПМК может быть вызван различными заболеваниями воспалительного или коронарогенного характера и связан в подобных случаях с, возникающей при этом, дисфункцией папиллярных мышц и клапанов. При очевидных системных поражениях соединительной ткани ПМК является одним из симптомов, характеризующих такое поражение.

Помимо наследственных болезней соединительной ткани, связанных с генными дефектами и приобретенных заболеваний, развивающихся на фоне наследственной предрасположенности, ПМК может быть связан с воздействием ряда внешних факторов, в частности, с дефицитом магния. Нельзя не обратить внимание и на то обстоятельство, что ПМК часто выявляется при таких аномалиях и патологических состояниях, которые, как было описано выше, укладываются в симптоматику синдрома СТД. В самом деле, разве деформации грудной клетки, нарушения осанки и сколиозы, а также вегетативную дисфункцию можно рассматривать в отрыве от синдрома СТД?

В перечне синдромов, связанных с ПМК, значатся также тромбоцитопатия и синдром Виллебрандта. Но, как известно, имеется генетическая связь между синтезом некоторых типов коллагена и витамин К-зависимыми факторами свертывания. Поэтому нарушения в локусе соответствующей (34-й) хромосомы могут сопровождаться сочетанными дисплазиями соединительной ткани и дефицитом VII и Х факторов свертывания (З.С. Баркаган, 1988). Из сказанного следует, что тромбоцитопатии, равно как и ПМК, надо рассматривать как проявления единого синдрома СТД.

Таким образом, анализ таблицы дает основание утверждать, что так называемый идиопатический, или первичный пролапс в подавляющем большинстве случаев является одним из частных проявлений синдрома СТД.

Имеются многочисленные данные о том, что в основе т.н. первичного ПМК лежит наследственно обусловленное нарушение метаболизма коллагена и, прежде всего, коллагена III типа (Бочкова Д.Н. с сотр., 1983). При этом, как сегодня показано, средний слой пролабирующей створки, состоящий из рыхлых миксоматозных структур, необычно увеличивается за счет кислых мукополисахаридов. В легких случаях увеличение миксоидной стромы не сопровождается сколько-нибудь существенным увеличением размеров клапана. С увеличением количества миксоидной стромы створки увеличиваются в размерах, становятся избыточными и начинают пролабировать.

Данные электронной микроскопии указывают на наличие надрывов и фрагментации коллагеновых волокон. Надрывы эндотелия создают благоприятные условия для образования тромбов и развития эндокардита.

Следует иметь в виду, что миксоматозной пролиферации могут подвергаться не только створки клапанов, но также хорды и кольца клапанов. Такая пролиферация хорд может стать причиной их надрывов или разрывов, а миксоматозные изменения в области кольца клапана способны привести к его дилатации и кальцификации. Важно подчеркнуть, что подобные поражения коллагена могут выявляться не только при синдромах Марфана или Элерса-Данло, но и при недифференцированных СТД. С практической точки зрения это означает, что при наличии 3 и более фенотипических признаков СТД и одновременном обнаружении ПМК, последний следует рассматривать как одно из проявлений синдрома СТД.

Идиопатическим а точнее, изолированным, следует называть ПМК лишь в тех случаях, когда он не сочетается с иными фенотипическими признаками СТД. В подобных случаях речь с полным основанием может идти об изолированной форме СТД сердца, проявляющейся ПМК. В дальнейшем мы будем говорить о ПМК, так или иначе связанном с дефектами соединительной ткани и не будем рассматривать случаи вторичного ПМК, возникновение, которого связано с нарушениями сократительной функции папиллярных мышц.

Клиника

Обсуждая клинические проявления ПМК, связанного с синдромом СТД, необходимо отметить, что они крайне многообразны. Большинство лиц с эхокардиографически доказанным ПМК не предъявляют жалоб, а при инструментальном обследовании у них может не выявляться отклонений или же они не имеют четкого клинического значения (Campbell R.W. et al., 1976). К примеру, приклапанная регургитация или экстрасистолия низких градаций, выявляющиеся нередко не только у пациентов с ПМК, но и у здоровых лиц, не могут быть расценены как клинически значимые признаки.

Таким образом, доступность ЭхоКГ исследования и распространенность клинически благоприятного течения ПМК позволяет ставить вопрос о необходимости выделения малосимптомного ПМК.

Кроме того, нередки случаи, когда специалист по ультразвуковой диагностике находит пограничные значения величины смещения одной или обоих створок митрального клапана в сторону левого предсердия, не подтверждающиеся иными клиническими или инструментальными данными в пользу ПМК.

По аналогии с хорошо известными ЭКГ феноменами предвозбуждения (WPW, CLC), мы считаем уместным, в подобных случаях, когда имеются лишь ЭхоКГ признаки ПМК 0-1 степени, не подкрепленные никакими клиническими симптомами, наличием миксоматоза клапанов или значимой МР (более 1 степени) а также наличием внешних фенотипических признаков СТД, пользоваться термином - феномен ПМК. Речь идет об ЭхоКГ феномене, появление которого, в силу многообразия причин и факторов, определяющих возможность смещения створок за уровень митрального кольца, не позволяет еще ставить диагноз ПМК. Понимая ограниченность предлагаемого подхода, мы все же считаем возможным его использование, поскольку широкая вариабельность морфологических характеристик митрального кольца и створок митрального клапана, с одной стороны, и ограниченность диагностических возможностей двухмерной и тем более одномерной ЭхоКГ,- с другой, не позволяет однозначно решать диагностические вопросы о ПМК при пограничных значениях величины прогиба створок МК. Полагаем также, что специалист по ультразвуковой диагностике в подобных сомнительных случаях должен не выносить свое заключение о ПМК в диагноз, а лишь писать о прогибе одной или обеих створок митрального клапана.

Следует, однако, помнить, что при таком подходе возникает опасность пропуска малосимптомного ПМК, из-за отсутствия у эхокардиографиста данных о других фенотипических проявлениях синдрома СТД. В тех случаях, когда даже малые критерии ПМК сочетаются с внешними стигмами СТД и дисплазией и клинически значимой дисфункцией ЦНС и/или внутренних органов, следует говорить о малосимптомном варианте ПМК и рассматривать его как частное проявление синдрома СТД.

Такой подход позволит избежать гипердиагностики ПМК, что особенно существенно при решении экспертных вопросов. Вместе с тем, признакам ПМК нередко сопутствует достаточно четкая и определенная клиническая картина, о которой мы уже отчасти писали, обсуждая клинику синдрома СТД. Целесообразно принять терминологию Н. Boudoulas и соавт. (1989), предложивших выделять клинически и морфологически значимые синдромы ПМК. При этом необходимо разделить симптоматику, связанную с существованием клапанной дисфункции и с отклонениями морфологическими.

Если говорить о симптоматике ПМК, связанного с клапанной дисфункцией, то среди наиболее часто встречающихся симптомов следует назвать сердцебиение, аритмии и блокады сердца, а также кардиалгии, сниженную толерантность к физической нагрузке, одышку и синкопальные состояния. Наиболее характерным признаком клинически значимого синдрома ПМК все же является систолический клик и систолический шум, вызванные митральной регургитацией (МР). Подробное изложение симптоматики внесердечных проявлений ПМК в настоящем разделе не имеет особого смысла, поскольку в клинической картине могут преобладать любые симптомы СТД, связанной с поражением любых органов и систем.

Ниже мы рассмотрим соотношение между ПМК и нарушениями функции других органов и систем на примере изменений функции ЦНС. Как известно, психовегетативные расстройства, о которых мы уже писали в главе о синдроме СТД, являются наиболее частыми внесердечными симптомами ПМК. К ним относятся астенические расстройства, повышенная психомоторная возбудимость, необоснованная тревога и страх. В большом круге представлены все пациенты с ПМК, который может протекать бессимптомно, либо сопровождаться клинической симптоматикой. Эти симптомы могут быть прямо связаны с клапанной дисфункцией (черный круг) или вызваны нарушениями вегетативной регуляции (заштрихованный круг). Зона наложения двух кругов характеризует возможность сочетания той и другой симптоматики.

Таким образом, следует говорить о существовании синдрома ПМК, который выявляется при дифференцированных и недифференцированных СТД, но может быть и проявлением изолированной дисплазии соединительной ткани сердца. По данным уже цитированной работы Н. Boudoulas с соавт. (1989), основанной на наблюдениях за 300 пациентах с синдромом ПМК, вегетативная дисфункция при ПМК характеризуется преобладанием адренергической активности и нарушением регуляции уровня катехоламинов.

Исходя из предлагаемого нами подхода, есть все основания считать вегетативную дисфункцию при ПМК не чем-то, характерным только для пролапса, а частным проявлением синдрома СТД, что мы уже неоднократно подчеркивали.

Помимо клинически значимого синдрома ПМК авторы предлагают выделять и морфологически значимый синдром ПМК. В эту группу следует относить случаи выявления симптомов, прямо связанных с выраженным нарушением функции митрального клапана, признаками сердечной недостаточности, фибрилляцией предсердий, в части случаев присоединением инфекционного эндокардита. По данным авторов около 90% лиц с морфологически значимым синдромом ПМК в процессе динамического наблюдения были подвергнуты оперативному лечению в связи с тяжелой клапанной несостоятельностью.

Суммируя вышеизложенное о клинических проявлениях ПМК, подчеркнем необходимость выделения феномена ПМК и трех клинических вариантов течения ПМК: малосимптомного ПМК как частного проявления синдрома СТД, клинически значимого и морфологически значимого синдромов ПМК. Понятно, что течение и прогноз ПМК во многом определяется степенью выраженности клапанной дисфункции, а также распространенностью и степенью выраженности диспластических изменений соединительной ткани других внутренних органов.

Течение

ПМК без МР и клинической симптоматики в подавляющем большинстве случаев имеет благоприятное течение. Выявление ПМК на ЭхоКГ без нарушений ритма сердца и иной клинической симптоматики, не должно вызывать больших тревог у врача и пациента. Наибольшего внимания заслуживают лица, у которых речь идет о синдроме ПМК в сочетании с признаками МР. При этом примерно в 15% случаев возможно со временем нарастание регургитации.

Осложнения

Причиной нарастающей МР может быть не только перерастяжение митрального кольца и миксоматозное перерождение пролабирующих створок, но и разрыв хорды или присоединившийся инфекционный эндокардит. Разрыв миксоматозно перерожденной хорды левого желудочка приводит к возникновению феномена "молотящей" или "болтающейся" створки и резкому ухудшению состояния больного, из-за нарастающей митральной недостаточности. Присоединение тромбэндокардита чревато возникновением тромбоэмболических осложнений. Хотя подобные осложнения достаточно редки и, как правило, выявляются у мужчин старше 50 лет, следует помнить об их опасности и у молодых людей. Во всяком случае, нельзя полностью отказаться от мысли о том, что цереброваскулярные осложнения, острые нарушения кровообращения сетчатки и очаговые изменения миокарда у лиц молодого возраста без признаков коронарного атеросклероза, могут быть связаны с эмболией соответствующих артерий. Причиной образования внутрисердечных тромбов и последующих эмболических осложнений, помимо инфекционного эндокардита, может быть и повышенная агрегация тромбоцитов в местах миксоматозного перерождения клапанов.

ПМК нередко, по некоторым данным от 50 до 90 % случаев, сопровождается возникновением широкого спектра различных нарушений ритма сердца (НРС), среди которых особенно часты ВД синусового узла и АВ блокады, а также суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы.

Причины НРС при ПМК остаются не до конца ясными. Среди наиболее вероятных механизмов возникновения НРС в подобных случаях в первую очередь следует назвать ВД, скорее всего обусловленную наличием СТД. Возможно, имеет место увеличение электрической активности кардиомиоцитов в левом предсердии, подвергающемся раздражению со стороны пролабирующей створки во время систолы. Некоторые авторы в качестве возможного механизма развития НРС при ПМК называют избыточное натяжение папиллярных мышц из-за пролабирования створок и возникающий при этом коронароспазм (Chesler E., 1983). Последние данные указывают на то, что при ПМК, не связанном с органическими заболеваниями сердца, ведущую роль в развитии НРС играют изменения проведения импульсов через АВ соединение (Рябов Д.В., Бокерия Л.А., 1995). Суправентрикулярные пароксизмальные тахикардии при ПМК выявляются довольно часто. Их возникновение связано с наличием у лиц с ПМК леворасположенных добавочных проводящих путей. Есть указания на высокую частоту выявления при пролапсе и феноменов WPW. Важно подчеркнуть, что отсутствие на ЭКГ признаков WPW не дает достаточных оснований для уверенности в отсутствии добавочных проводящих путей. Это особенно важно помнить в случае выявления пароксизмальных расстройств ритма при ПМК и проводить электрофизиологические исследования.

Сегодня есть все основания высказать предположение о том, что высокая частота сочетания добавочных проводящих путей и ПМК не является случайным совпадением часто встречающихся аномалий, как это считают некоторые исследователи (Josephson М., 1993), а должны рассматриваться как взаимосвязанные явления (Смоленский B.C. с соавт., 1988).

Еще одной важной ЭКГ находкой при ПМК служит удлиненный QT, который сам по себе может играть определенную роль в развитии желудочковых тахикардий.

Специального рассмотрения заслуживает вопрос о взаимосвязи между ПМК и внезапной сердечной смертью (ВСС). Трудно отказаться от мысли, что проявления электрической нестабильности и нарушения проводимости, иногда встречающиеся при синдроме ПМК, не играют роли в развитии ВСС. Можно предположить, что одной из возможных причин ВСС при ПМК является его тесная взаимосвязь с дисплазией СТ. Если рассматривать ПМК как частное проявление СТД, то есть все основания полагать, что у лиц с пролапсом существенно выше вероятность аномального развития артерий, скрытых добавочных путей и мышечных мостиков, способных привести к локальной ишемии и электрической нестабильности миокарда.

Важным прогностическим признаком опасности внезапной сердечной смерти (ВСС) при ПМК может быть высокая вариабельность интервала QT, которую рассматривают как один из маркеров негомогенности процессов реполяризации. Есть данные, что между величиной дисперсии электрической систолы и глубиной пролапса и миксоматозным перерождением створок клапана имеется прямая корреляция (Мартынов А.И. с соавт., 1997). Вместе с тем, серьезную ошибку допускают те исследователи и клиницисты, которые распространяют представления о неблагоприятном прогнозе на всех лиц с ПМК и особенно на тех, у которых подозрение о ПМК возникло лишь на основании выявленного на ЭхоКГ небольшого прогиба одной или обеих створок, без признаков регургитации, характерного клинического симптомокомплекса и стигм СТД.

Классификация

Общепринятой классификации ПМК сегодня не существует. Наибольшее признание получила классификация Н. Boudoulas et al. (1989), согласно которой выделяются клинически значимый и анатомически значимый синдромы ПМК. Однако, и эта классификация не дает ответа на множество практических вопросов, возникающих перед врачом в процессе диагностики ПМК. Как мы уже отмечали, принятое разделение ПМК на первичный или идиопатический и вторичный нуждается в пересмотре. Точнее, следует пересмотреть наши представления о первичном ПМК.

Мы предлагаем в тех случаях, когда ПМК сочетается с иными фенотипическими признаками, дающими основание говорить о синдроме СТД, рассматривать ПМК как частное проявление этого синдрома. Напротив, когда внешних фенотипических признаков соединительно-тканной дисплазии не выявлено, следует говорить о ПМК как изолированной форме СТД сердца.

ПМК различают также по локализации пролабирования (передняя, задняя, обе створки), по степени выраженности пролапса, по времени его возникновения (ранний, поздний, голосистолический).

На основании выраженности выбухания митрального клапана предлагают выделять три степени (1 - от 3 до 6 мм, 2 - от 6 до 9 мм, 3 - более 9 мм (Мухарлямов Н. М. С соавт., 1981).

При оценке ПМК следует определить и степень выраженности МР. По данным ДэхоКГ принято выделять 4 степени МР:

1 - регургитирующий поток проникает в полость левого предсердия более, чем на 20 мм,

2 - поток проникает не более, чем на половину длины предсердия,

3 - поток проникает более, чем на половину длины предсердия, но не достигает его "крыши",

4 - поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия или в легочные вены.

Наконец, по клиническим проявлениям ПМК следует делить на бессимптомный вариант (феномен ПМК), малосимптомный ПМК как частное проявление синдрома СТД, клинически значимый и морфологически значимый синдромы ПМК. Последний вариант имеет наиболее серьезные клинические проявления и неблагоприятный прогноз.

Диагностика

Наличие фенотипических признаков СТД должно стать обязательным поводом для ЭхоКГ исследования с целью выявления СТД сердца и, в частности, ПМК. Из фенотипических признаков, особенно важны: высокий рост, длинные руки и пальцы, деформации грудной клетки, гипомастия, нарушения осанки и сколиоз в сочетании с плоскостопием, высокое "готическое" небо, - словом все фенотипические признаки, свойственные СТД, должны настроить врача на выявление СТД сердца вообще и ПМК, в частности.

Крайне важен и сбор семейного анамнеза. Факт выявления явных признаков ПМК у одного из родителей должен, по мнению J. К. Perloft c соавт. (1986), навести на мысль о возможности пролапса. Настороженность врача в плане необходимости исключения ПМК должны также вызвать жалобы на преходящие нарушения зрения и синкопальные состояния.

При ФКГ исследовании наиболее характерны: систолический клик, возникающий не ранее чем через 0.14 с после 1 тона, и поздний систолический шум. Клик возникает в результате натяжения избыточных хорд и пролабирования створок в средней или поздней трети систолы и выслушивается обычно вдоль левого края грудины. За кликом, а иногда и без него, регистрируется поздний систолический шум, достигающий II тона и связанный с МР. Чем более выражена МР, тем продолжительней систолический шум при ПМК. Важно подчеркнуть, что классическая аускультативная картина ПМК встречается далеко не всегда и врач должен быть готовым к тому, что клик и шум могут регистрироваться как порознь, так и в сочетании, но могут не регистрироваться вовсе. Необходимо отметить, что аускультативная картина при ПМК во многом определяется характером внутрисердечной гемодинамики и может существенно изменяться при физиологических маневрах и под воздействием фармакологических средств. Все, что способствует уменьшению размеров левого желудочка, снижению сопротивления при изгнании или уменьшению венозного возврата (переход в ортостатическое положение, проба Вальсальвы, вдыхание амилнитрита) приводит к смещению систолического клика и следующего за ним шума к началу систолы.

Напротив, переход в положение лежа, подъем ног или сидение на корточках, словом все маневры, способствующие централизации кровообращения или увеличению наполнения левого желудочка приводят к уменьшению или исчезновению клика и шума, отражая уменьшение МР.

ЭКГ исследование при ПМК, хотя и не обладает достаточной специфичностью, способно оказать существенную помощь в оценке клинической значимости ПМК и составлении прогноза. Изменения, выявляющиеся на ЭКГ, могут касаться как НРС, так и процессов реполяризации, к которым относятся двугорбые или инвертированные зубцы Т и/или небольшая депрессия сегмента ST в стандартных и однополюсных отведениях, отражающих потенциалы переднебоковых отделов левого желудочка. Такие изменения связываются обычно с ишемией папиллярных мышц и прилежащих отделов левого желудочка, вызванной увеличением нагрузки на эти отделы из-за пролабирования клапанов.

Однако, важнейшим из инструментальных методов исследования при подозрении на ПМК является ЭхоКГ, что заслуживает специального рассмотрения.

Эхокардиографическая диагностика ПМК

ЭхоКГ исследование не должно ограничиваться использованием М-режима и требует обязательного сочетания М и 2 D-peжимов. По данным Н. Шиллера и М. А. Осипова (1993) М-режим дает около 40% ложноотрицательных результатов при обследовании лиц с ПМК, диагностированным по данным аускультации. Разумеется, в тех случаях, когда при исследовании в М-режиме выявляется позднесистолическое заднее движение одной или обеих створок митрального клапана или "гамакообразное" голо-систолическое движение обеих створок в сторону левого предсердия с прогибом не менее 3 мм, диагноз ПМК становится более надежным. Однако это не значит, что отсутствие признаков ПМК в М-режиме позволяет с уверенностью отказаться от мысли о пролапсе. Только двухмерная ЭхоКГ позволяет детально рассмотреть створки и определить место их смыкания, что особенно важно для диагностики ПМК. ЭхоКГ метод позволяет также выявить аномальное расположение и аномальную тракцию папиллярных мышц, часто сочетающихся с ПМК и, видимо, принимающих участие в формировании пролапса. Дело в том, что аномально расположенные папиллярные мышцы, двигаясь при сокращении в направлении митрального кольца, не натягивают створки, а создают условия для их избыточности и пролабирования в полость левого предсердия.

В этом разделе нельзя не отметить важной роли ЭхоКГ в диагностике миксоматозных изменений створок митрального клапана. Выявление утолщения и т.н. "лохматости" створок митрального клапана должно натолкнуть врача на мысль о возможности миксоматозного перерождения створок клапана. При этом следует полностью поддержать точку зрения Т.М. Домницкой (1997), подчеркивающей неспецифичность ЭхоКГ признаков миксоматозного перерождения створок митрального клапана. Подобные же изменения на ЭхоКГ можно видеть и при формировании вегетации вследствие бактериального эндокардита.

Существенным дополнением к ЭхоКГ в диагностике и оценке клинической значимости ПМК является допплерографическое исследование (ДКГ). Этот метод позволяет оценить наличие и степень выраженности МР и повышает чувствительность и специфичность ЭхоКГ исследования. Как мы уже подчеркивали, сам факт МР не следует рассматривать как подтверждение ПМК, поскольку небольшая приклапанная регургитация очень часто выявляется и при нормальных створках (Douglas P.S. et al., 1989). По мнению М. Шиллера и М.А. Осипова, только поздняя систолическая МР может расцениваться как следствие ПМК.

Критерии диагноза

Таким образом, для диагностики ПМК следует использовать ряд клинических и инструментальных критериев, которые J.K. Perloft с соавт. (1986) предложили разделить на три группы. Эти критерии получили сегодня достаточно широкое распространение (Braunwald Е., 1992) .

Ниже мы приводим эти диагностические критерии с некоторыми изменениями и уточнениями, сделанными нами на основании современных представлений о ПМК, как частном проявлении СТД.

Диагностические критерии пролапса митрального клапана Большие критерии

АУСКУЛЬТАЦИЯ

Средне- или позднесистолический "клик" и позднесистолический шум (порознь или в сочетании), регистрирующиеся над верхушкой сердца.

Двухмерная ЭхоКг

Значимое систолическое смещение митральных створок вверх с перемещением точки смыкания выше митрального кольца на 3 и более мм.

Слабое или выраженное смещение митральных створок вверх с:

- отрывом хорды;

- допплерографически подтвержденной митральной регургитацией и растяжением митрального кольца.

ЭхоКГ+ АУСКУЛЬТАЦИЯ

Слабое или умеренное систолическое смещение митральных створок вверх (до 3 мм) с:

- умеренным средне- или позднесистолическим кликом над верхушкой;

- поздне- или голосистолическим шумом над верхушкой у лиц молодого возраста;

- позднесистолический клик.

Малые критерии

АУСКУЛЬТАЦИЯ

Громкий 1 тон с голосистолическим шумом над верхушкой ДВУХМЕРНАЯ ЭхоКГ.

Умеренное систолическое смещение обеих створок митрального клапана вверх от уровня митрального кольца менее 3 мм.

Неспецифические находки

Фенотипические признаки СТД.

Электрокардиограмма.

Инверсия Т в отведениях, отражающих потенциалы нижних и

боковых отделов левого желудочка.

Желудочковая экстрасистолия в покое, при физической нагрузке и при суточном мониторировании. Наджелудочковые тахикардии. Двухмерная ЭхоКГ.

Слабое систолическое смещение передней или передней и задней створок митрального клапана вверх до уровня митрального кольца.

Как видно из таблицы, согласно предложенному подходу, выделяется группа больших и малых критериев а также неспецифических находок. Большие и малые критерии включают ЭхоКГ и аускультативные признаки, "работающие" на распознавание ПМК, независимо от его происхождения. Даже одного из больших критериев достаточно для постановки диагноза ПМК.

" Малые критерии", хотя и дают основания для подозрения о наличии пролапса, сами по себе не позволяют поставить этот диагноз.

Наконец, есть третья группа критериев, названная "неспецифическими находками". Эти признаки, особенно часто встречающиеся при ПМК, все же обладают низкой специфичностью и не менее часто обнаруживаются и у лиц с иными заболеваниями или аномалиями развития сердца. В эту группу следует отнести все вышеперечисленные фенотипические признаки СТД и некоторые отклонения, выявляющиеся при ЭКГ и\или ЭхоКГ исследовании. Выявленные при клиническом и инструментальном обследовании "неспецифические находки" не могут рассматриваться как диагностически значимые, но их сочетание с одним из малых критериев ПМК заставляет заподозрить пролапс и взять пациента под диспансерное наблюдение.

Структура и примеры диагноза

Из вышеизложенного следует, что при постановке диагноза ПМК всегда необходимо стремиться найти причину, лежащую в его основе. Как мы уже неоднократно подчеркивали, в его основе может лежать одно из многочисленных заболеваний или дифференцированных СТД. Во всех этих случаях диагноз ПМК является вторичным и ему должен предшествовать диагноз, объясняющий происхождение пролапса. Точно так же вторичным следует расценить ПМК, диагностированный у пациента с синдромом СТД. В тех редких случаях, когда современные методы не позволяют выявить никаких фенотипических признаков СТД, следует говорить об изолированной СТД сердца, проявляющейся ПМК.

За диагнозом ПМК должны следовать сведения о его клинической значимости и наличии осложнений.

Приведем несколько примеров построения диагноза при выявлении ПМК.

Синдром Марфана. Вторичный пролапс обеих створок митрального клапана (2 степень) с их миксоматозной дегенерацией. Митральная регургитация 3 степени, НК 0.

Синдром соединительнотканной дисплазии. Клинически значимый пролапс задней створки митрального клапана (1 степень). Митральная регургитация 2 степени. Желудочковая экстрасистолия (3-я градация по Лауну).

Практически здоров. Изолированная СТД сердца. Пролапс митрального клапана (0-1 степень). Бессимптомный вариант. Приклапанная митральная регургитация.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз чаще всего приходится проводить с приобретенным пороком сердца ревматической этиологии с недостаточностью митрального клапана. Уточнить диагноз ревматического поражения сердца позволяет соответствующий анамнез, динамика аускультативной картины, лабораторные исследования. Важнейшим инструментальным методом дифференциальной диагностики в сложных случаях является ДЭхоКГ.

ЛОЖНЫЕ ХОРДЫ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА СЕРДЦА (ЛХЛЖ)

Определение

ЛХЛЖ следует называть мышечно-соединительно-тканные тяжи, которые располагаются в полости левого желудочка и не связаны со створками клапанов. В литературе, особенно отечественной, ЛХЛЖ нередко обозначают как "добавочные" или "аномально расположенные" хорды, что в принципе неточно, поскольку хордой принято называть образование, прикрепляющееся к папиллярной мышце и служащее для удержания створок сердечных клапанов. Благодаря более высокой доступности левого желудочка для ЭхоКГ исследования и значительно большей распространенности ЛХЛЖ, чаще описывают именно их.

ЛХЛЖ были впервые описаны на аутопсии W. Turner в 1893 году. Автор называл их аномальными мышечными пучками и оценивал как вариант нормы. Н. С. Lam с соавт. (1970) разработали морфологическую классификацию хорд левого желудочка, четко отделив истинные хорды от ложных. Последние отличаются от истинных по расположению, никак не связанному со створками митрального клапана.

Распространенность

Высокая клиническая значимость ЛХЛЖ подтверждается в исследованиях Z. Vezed и R. Meltzer (1984). Авторы обследовали 2079 человек и обнаружили, что лишь в 21% случаев ЛХЛЖ не сопровождались патологическими изменениями со стороны сердца, в 19 % было выявлено ревматическое поражение сердца, в 19 % случаев - атеросклеротическое поражение сердца, в 12% - ПМК, в 5% - дефект межжелудочковой перегородки, в 5% - кардиомиопатия.

Этиология и патогенез

ЛХЛЖ следует рассматривать как результат генетического дефекта или нарушений эмбриогенеза, приводящий к развитию диспластических изменений соединительной ткани. Как было указано выше, СТД могут быть дифференцированными и укладываться в один из известных диспластических синдромов. В подобных случаях ЛХЛЖ следует рассматривать как частное проявление такого синдрома. Недифференцированные СТД помимо внешних фенотипических признаков также могут проявляться ЛХЛЖ. Наконец, как и другие СТД сердца, ЛХЛЖ могут выявляться в качестве единственной аномалии. В подобных случаях следует говорить о ЛХЛЖ в качестве изолированной СТД сердца.

В процессе эмбрионального развития ложные хорды формируются из внутреннего мышечного слоя сердца и состоят из мышечных клеток и соединительной ткани. Для понимания клинической значимости ЛХЛЖ важно то, что в их составе могут обнаруживаться и клетки проводящей системы. При определенных условиях и неблагоприятной локализации такая ЛХЛЖ может превратиться в добавочный путь проведения импульса и создать условия для циркуляции возбуждения по механизму macro-reentry. Условия для формирования патологических аритмогенных механизмов при наличии ЛХЛЖ видимо создаются при определенных воздействиях (интоксикации, психо-эмоциональная и/или физическая перегрузка).

Клиника

Широко распространено мнение о том, что клиническое значение ЛХЛЖ остается не вполне ясным и их выявление не сопровождается какой-либо симптоматикой (Feigenbaum H., 1994). Действительно, о клинической значимости и симптоматике ЛХЛЖ не следует говорить в отрыве от характеристики выраженности синдрома СТД и внутрисердечной топографии самих ложных хорд. Вопрос о топографии ЛХЛЖ будет рассмотрен ниже. Что же касается симптоматики ЛХЛЖ, то подобно подходу, изложенному нами выше, при рассмотрении клинической картины ПМК, следует разделить симптоматику связанную с нарушениями морфологии и функции сердца, вызванными наличием ЛХЛЖ, и симптоматику связанную с синдромом СТД. Взаимоотношения между сердечными и внесердечными дисплазиями, рассмотренные в разделе, посвященном клинике ПМК, полностью справедливы и для ЛХЛЖ и не нуждаются в повторном изложении.

Как мы уже отмечали, кардиальные проявления ЛХЛЖ во многом зависят от расположения этих хорд. Наиболее клинически значимы поперечно-базальные и множественные хорды, которые особенно часто вызывают систолический шум, ведут к нарушениям внутрисердечной гемодинамики и диастолической функции сердца, способствуют возникновению сердечных аритмий. По другим данным, наиболее аритмогенными являются продольные ЛХЛЖ (О. Б. Степура с соавт., 1997). Обращает внимание и на то обстоятельство, что экстрасистолия у лиц с ЛХЛЖ, как правило, исчезает при физической нагрузке, но плохо поддается медикаментозным воздействиям. Вполне вероятно, что исчезновение экстрасистолии при нагрузке можно объяснить уменьшением степени натяжения ЛХЛЖ вследствие уменьшения размеров сердца. Наличие несомненной взаимосвязи между НРС и ЛХЛЖ не должно, однако, создать впечатление об их безусловной патологической значимости, поскольку в большинстве случаев ЛХЛЖ остаются бессимптомными в течение всей жизни.

А.А. Корженков с соавт., (1991) установили связь между ЛХЛЖ и ЭКГ синдромом ранней реполяризации желудочков (СРРЖ). Последний в группе с ЛХЛЖ был выявлен достоверно чаще, чем у лиц без этой аномалии (17,0 % и 9,4 %, соответственно, Р <0,05). Эти данные хорошо согласуются с представлениями о возможности ускоренного распространения волны возбуждения по проводящим путям, нередко содержащимся в самой ЛХЛЖ, поскольку СРРЖ в последнее время рассматривают как результат функционирования добавочного пути и сегментарного предвозбуждения (Г.В. Дзяк с соавт., 1995).

Как мы уже писали выше, заподозрить наличие ЛХЛЖ можно уже при клиническом обследовании в тех случаях, когда выявляются фенотипические признаки СТД. Наличие систолического "музыкального" шума при аускультации и желудочковых аритмий или феноменов WPW или CLC должно усилить возникшие подозрения.

ЛХЛЖ способны стать причиной нарушений гемодинамики. Такие нарушения чаще всего проявляются снижением диастолической функции левого желудочка, возникающим из-за противодействия расслаблению при высоком расположении поперечных или диагональных хорд. Возможны локальные мышечные утолщения и даже дополнительные мышечные образования в местах прикрепления хорд с последующим изменением геометрии левого желудочка (Сторожаков Г.И. с соавт., 1993).

Осложнения

В большинстве случаев, особенно при наличии одиночных ЛХЛЖ, они не дают осложнений. По данным некоторых исследователей, ЛХЛЖ следует рассматривать как фактор риска возникновения сердечных аритмий. Лица с ЛХЛЖ существенно чаще страдают пароксизмальными расстройствами сердечного ритма и нарушением пейсмекерной активности. Описаны случаи появления у лиц с ЛХЛЖ желудочковых

тахикардий и даже фибрилляции желудочков. Расположение ложных хорд в зоне путей притока и/или оттока левого желудочка способствует возникновению локального феномена сверхвысоких скоростей, что способствует их механической травматизации, развитию фиброзных изменений и даже разрывов.

Диагностика

Прижизненная диагностика ЛХЛЖ стала возможна, благодаря широкому использованию двухмерной ЭхоКГ. Современная ЭхоКГ диагностика предполагает обязательное исследование в М- и В- режимах с выявлением эхо-сигнала не менее чем в двух проекциях. Важно также проследить точки прикрепления ЛХЛЖ. Выделяют следующие топографические варианты ЛХЛЖ: поперечные (верхушечные, срединные и базальные), диагональные (срединно-верхушечные, базально-срединные), продольные и множественные. ЛХЛЖ могут играть роль в изменении геометрии левого желудочка и способствовать возникновению нарушений гемодинамики.

Прогноз

Очевидно, что прогноз ЛХЛЖ определяется не столько самим фактом их существования, сколько степенью выраженности СТД, количеством и топикой ЛХЛЖ, наличием гемодинамичес-ких и/или аритмических осложнений, а также опасностью миксо-матозного перерождения этих структур. Следует подчеркнуть обоснованность существующего представления о нарастании клинической значимости ЛХЛЖ с возрастом. Можно полагать, что длительно существующие дефекты диастолы левого желудочка создают условия для перегрузки и, в конечном итоге, дилатации левого предсердия. Последняя, как известно, является основной для развития трепетания и фибрилляции предсердий.

Существенное прогностическое значение может иметь наличие ЛХЛЖ и при развитии ИБС. Здесь можно рассматривать роль ЛХЛЖ в двух аспектах. Прежде всего, ЛХЛЖ при инфаркте может играть определенную роль в развитии нарушений гемодинамики, возникновению турбулентных потоков и способствовать возникновению внутрисердечных тромбов.

Второй аспект заключается в наличии тесной взаимосвязи синдрома СТД и наследственной отягощенности по ИБС.

Лечение

Вопросы лечения лиц, имеющих ЛХЛЖ, остаются неразработанными. Появляются работы, указывающие на возможность оперативного иссечения ложной хорды и локальной криокоагуляции левого желудочка в местах ее прикрепления для устранения НРС. Однако в настоящее время практическому врачу доступна лишь симптоматическая терапия аритмий и нарушений гемодинамики, вызванных наличием ЛХЛЖ.

Столь же неясными остаются вопросы профилактики и диспансеризации лиц с ложными хордами. Большинство исследователей сходятся во мнении о необходимости диспансерного наблюдения за пациентами с ЛХЛЖ. Диспансерное наблюдение становится настоятельно необходимым в случаях сочетания ЛХЛЖ с другими проявлениями системного дефекта соединительной ткани и обнаружением кардиальных симптомов, которые можно связать с наличием ложных хорд (экстрасистолия высоких градаций, пароксизмальные расстройства ритма, нарушение диастолической функции левого желудочка и снижение толерантности к физическим нагрузкам).

Другие проявления соединительнотканных

ДИСПЛАЗИЙ СЕРДЦА

Среди других проявлений СТД сердца называют пролапс трикуспидального клапана (ПТК), аневризмы синуса Вальсальвы, легочной артерии и межпредсердной перегородки, изолированную аортальную регургитацию, расширение аортального кольца и бикуспидальную аорту.

Литература:

1. Мартынов А.И., Степура О.В..Остроумова О.Д. Маркеры дисплазии соединительной ткани у больных с идиопатическим пролабированием атриовентрикулярных клапанов и аномально расположенными хордами. Тер. арх. 1996.- т. 68.- N 2.- с. 40-43.

2. Мартынов А.И., Степура О-В., Остроумова О.Д., Пак Л.С. Синдром дисплазии соединительной ткани сердца (по материалам 15-18 конгрессов Европейского общества кардиологов)

Клин. медицина.- 1997.- № 9.- с. 74 -76

3. Мартынов А.И., Степура О.Б., Остроумова О.Д. и др. Про-лапс митрального клапана. Часть 1. Фенотипические особенности и клинические проявления.\\ Кардиология.- 1998.- №1.- с. 72 - 80.

4. Медведев В.П., Анисимова С.М., Куликов А.М. и др. Вопросы подростковой кардиологии.- Л.- ЛенГИДУВ.- 1990.- 70 с.

5. Оганов Р.Г., Котовская Е.С., Гемонов В.В. и др. Фенотипические особенности строения соединительной ткани у лиц с сердечно-сосудистыми заболеваниями.// Кардиология.- 1994.- № 10.-С.22-27

6. Степура О.Б., Остроумова О.Д., Пак Л.С. и др. Аномально расположенные хорды как проявление синдрома дисплазии соединительной ткани сердца.\\ Кардиология.- 1997.- № 12.- с. 74-76.

7. Сторожаков Г. И., Гендлин Г.Е., Блохина И. Г. и др. Ложные хорды: расположение в полости желудочка и клиническая значимость. // Визуализация в клинике.- 1993.- № 2-С. 9 -12.

8. Boudoulas H., Kolibash A. J. Jr., Baker P. et al. Mitral valve prolapse and the mitral valve prolapse syndrome: a diagnostic classification and pathogenesis of symptoms. Am. Heart J.I 989 Oct. 118(4): 796-818.

9. Braunwald E. Heart Disease. A Textbook of Cardiovascular Medicine. W.B.

Saunders Company.- 4 edit. Philadelphia. 1992. Vol.2.

Тема лекции: «Системные васкулиты»

План лекции:

1. Классификация системных васкулитов (СВ);

2. Этиология и патогенез СВ;

3. Узелковый полиартериит;

4. Микроскопический полиартериит;

5. Аллергический эозинофильный гранулематозный ангиит (синдром Чарга-Стросса);

6. Гранулематоз Вегенера;

7. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу);

8. Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) и ревматическая полимиалгия;

9. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера-Бюргера);

10. Основные принципы лечения СВ.

Дидактическое обеспечение лекции:

• Демонстрация больного или использование истории болезни и амбулаторной карты больного с узелковым полиартериитом;

• Слайды:

1. Классификация системных васкулитов;

2. Иммуногенетические маркеры СВ;

3. Диагностические критерии неспецифического аортоартериита;

4. Диагностические критерии гигантоклеточного артериита;

5. Диагностические критерии гранулематоза Вегенера;

6. Диагностические критерии узелкового полиартериита;

7. Диагностические критерии синдрома Чарга-Стросса.

Содержание лекции

Системные васкулиты (СВ) - гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов с воспалением и некрозом сосудистой стенки, что приводит к систематическим изменениям органов и тканей.

Классификация

В основу современной классификации положено их разделение по калибру пораженных сосудов. Классификация американской коллегии ревматологов и международной группы экспертов по разработке номенклатуры СВ.

Классификация системных васкулитов (Scott D., Watts R.A., Jennette J.C. et al, 1994; LieJ. M- T, 1991)

Под первичным васкулитом подразумевается генерализованное поражение сосудов иммунного генеза как самостоятельное заболевание.

Вторичные - развиваются как реакция на инфекции, инвазию гельминтами, при воздействии химических факторов, а также васкулиты, возникающие при др. диффузных болезнях соединительной ткани, хроническом активном гепатите и др.

Этиология большинства первичных СВ неизвестна. Предполагается роль следующих этиологических факторов:

1. Вирусная инфекция (вирусы гепатита В и С, парвовирус В19, цитомегаловирус, ВИЧ, вирус Эбштейна-Барра и др.).

2. Бактериальные агенты (предполагается, что многие инфекционные агенты способны вызывать воспаление сосудистой стенки в сосудах любого калибра, хотя клетки сосудов сравнительно резистентны к инфицированию, иногда инфекционные агенты могут проникать в стенку сосуда и близлежащих тканей или кровяного русла и вызывать иммунологически опосредованное или токсическое повреждение эндотелия или других клеточных структур). Чаще стрептококковая инфекция, иерсиниозная, туберкулезная, хламидийная, сальмонелезная инфекция, бруцеллез, проказа, кампилобактериоз, микоплазмоз.

3. Гиперчувствительность к разнообразным лекарственным препаратам (антибиотики, туберкулостатики, антивирусные препараты). Нередко васкулит развивается после вакцинации или специфической десенсибилизации. Предполагается, что лекарственная гиперчувствительность может индуцировать не только доброкачественный кожный, но и системный некротизирующий васкулит, неотличимый от узелкового полиартериита.

4. Гиперчувствительность к компонентам табака вызывает развитие облитерирующего тромбангиита.

5. Генетические факторы играют большую роль в развитии СВ.

Иммуногенетические маркеры васкулитов

Патогенез

Основой патогенеза СВ являются иммунные механизмы. С точки зрения механизмов развития иммунопатологического процесса СВ можно разделить на 3 группы:

1. СВ, связанные с иммунным комплексами:

   1. геморрагический васкулит;

   2. васкулиты при СКВ и РА;

   3. болезнь Бехчета;

   4. криоглобулинемический васкулит.

2. Васкулиты, связанные с органоспецифическими антителами:

   1. болезнь Кавасаки (с продукцией антител к эндотелию).

3. Васкулиты, связанные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами:

   1. гранулематоз Вегенера;

   2. микроскопический полиартериит;

   3. аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Чарга-Стросса);

   4. классический узелковый полиартериит.

Основные патогенетические факторы

1. Образование под влиянием этиологического фактора ЦИК (антиген (А/Г) – антитела (А/Т)) с фиксацией их в стенке сосуда приводит к воспалению. При реакции А/Г –А/Т происходит активация комплемента, который путем хемотаксиса действует на полиморфно-ядерные лейкоциты. Они выделяют лизосомальные ферменты, которые повреждают сосудистую стенку, что повышает их проницаемость. Таким образом, повреждающее действие ИК связано с активной системой комплемента и фагоцитозом. Иммунное воспаление сосуда часто сопровождается его тромбозом.

2. Развитие гиперчувствительности замедленного типа связано с участием цитотоксических Т-лимфоцитов, особенно при гранулематозе Вегенера. В результате взаимодействия с а/т сенсибилизирующие Т-лимфоциты выделяют лимфокины, которые угнетают миграцию макрофагов и концентрируют их в месте скопления антигенов. Макрофаги активируются, выделяют лизомальные ферменты, повреждают сосудистую стенку. Указанные механизмы способствуют развитию гранулемы.

3. Появление антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) гетерогенной популяции аутоантител, реагирующих с различными ферментами цитоплазмы нейтрофилов и др. антител. При СВ происходит экспрессия на мембране нейтрофилов цитоплазматических ферментов, которые становятся доступными для взаимодействия с АНЦА. Это приводит к активации нейтрофилов, продукции ими активных кислородных радикалов и лизосомальных ферментов. Все это повреждает сосудистую стенку, индуцирует лизис клеток эндотелия. В результате повреждения эндотелия на его поверхности появляются молекулы адгезии, которые вызывают прилипание нейтрофилов и лимфоцитов к эндотелию, что способствует проникновению их в ткани. Это наблюдается при узелковом полиартериите (УП), микроскопическом полиартериите (МПА), гранулематозе Вегенера и синдроме Чарга-Стросса.

4. Появление антиэндотелиальных антител. При СВ часто продуцируются антиэндотелиальные антитела, которые повреждают клетки эндотелия путем антителозависимой цитотоксичности (особенно этот механизм важен в развитии болезни Кавасаки, гранулематоза Вегенера).

5. Появление антител к фосфолипидам. Они перекрестно реагируют с эндотелиальными белками (тромбомодулином и белками С и S), что способствует повышению коагулирующих свойств крови.

6. Продукция эндотелием и тромбоцитами противовоспалительных цитокинов. Эндотелиальные клетки вырабатывают ИЛ – 8 противовоспалительные цитокины (ИЛ) (активизирует нейтрофилы, вызывает освобождение лизосомальных ферментов, обладает хемотаксической активностью); эндотелин (вызывает констрикцию, повышает агрегацию тромбоцитов, способствующих сосудистой окклюзии); ИЛ – 1 (участвует в иммунном воспалении). Эти цитокины поддерживают иммунное воспаление сосудистой стеки. Этому процессу способствуют и тромбоциты, синтезируя различные медиаторы воспаления, которые обладают вазоспастическими тромбогенными, протеолитическими свойствами, активируют комплемент, в конечном итоге усиливая иммуно-воспалительный процесс в сосудистой стенке.

Узелковый полиартериит (периартериит)

Это системный некротизирующий васкулит с преимущественным поражением артерий мышечного типа среднего и мелкого калибра (артериол, венул,

капилляров) и вторичными изменениями органов и систем.

Клинико-морфологические признаки УП могут развиваться при различных ревматических заболеваниях (РА, синдроме Шегрена, смешанной криоглобулинемии), а также при волосато клеточном лейкозе и СПИДе.

Морфология: гистологически отмечается воспалительная клеточная инфильтрация и фибринозный некроз адвентиции, медии и эндотелия (т.е. некротизирующий панартериит). В активной стадии заболевания в составе клеточного инфильтрата преобладают нейтрофилы, потом появляются мононуклеарные клетки, небольшое количество эозинофилов. Потом развивается фиброз с разрушением внутренней эластической мембраны. Поражение стенки сосудов приводит также к формированию тромбов, образованию аневризм, частым инфарктам органов. Характерной морфологической особенностью УП является четкообразные утолщения пораженных артерий (обусловившие название болезни), обнаруживаются чаще всего в сосудах почек, сердца, ЦНС, органов брюшной полости.

Этиология окончательно не выяснена. Обсуждается роль вируса гепатита В. Предрасполагающие факторы – перенесенные инфекции, интоксикации, введение вакцины, сывороток, прием лекарств, переохлаждение, инсоляция.

Патогенез сводится к гиперергическим реакциям организма в ответ на этиологические факторы и появлением антинейтрофильных цитоплазматических антител, о чем мы говорили раньше, обсуждая патогенез СВ.

Клиника УП наиболее часто встречается в среднем возрасте, в 2-3 раза чаще у мужчин, чем у женщин. Четкой наследственной предрасположенности не прослеживается.

Общие проявления

1. лихорадка – у 80% больных, различного типа;

2. похудание, вплоть до прогрессирующей кахексии; слабость, адинамия.

1. Поражение почек (у 70-90%). При классическом УП наблюдается реже, чем при микроскопическом полиартериите и гранулематозе Вегенера и связано с сосудистой нефропатией, а не с поражением клубочков (без развития гломерулонефрита) и характеризующееся умеренной протеинурией, микрогематурией, лейкоцитурией. Описано развитие инфаркта почек вследствие тромбоза почечной артерии (как правило, безболевого), нефротический синдром (НС) с острой почечной недостаточностью, отеками, гематурией (напоминает острый гломерулонефрит). У некоторых больных отмечается АГ, которая иногда является ранним признаком болезни. По данным допплеровского исследования изменения в почечных сосудах выявляются у 60% больных, у половины из которых есть стенозы. К редким клиническим проявлениям относится разрыв аневризмы почечных сосудов, ведущий к образованию околопочечных гематом. Прогностически неблагоприятно развитие синдромов злокачественной гипертензии и НС, отличающейся быстрым прогрессированием с развитием почечной недостаточности и плохой переносимостью активной терапии глюкокортикостероидов (ГКС). Поражение почек является наиболее частой причиной смерти больных.

2. Поражение нервной системы: периферическая нейропатия встречается у 50-70% больных и относится к числу ранних признаков УП. Верхние и нижние конечности вовлекаются с одинаковой частотой. Синдромы: боли, парестезии, затем двигательные нарушения, часто наблюдается развитие множественных мононевритов. Поражение ЦНС наблюдается реже (25%) и характеризуется судорогами, инфарктами мозга или инсультом (в т.ч. геморрагическим), психозами, головными болями, эпилептиформными припадками, в связи с тромбозами внутричерепных сосудов, разрывами аневризм. Поражение ЦНС – вторая причина смерти больных УП. При исследовании глазного дна выявляются аневризмы артерий, периваскулярные инфильтраты, тромбозы центральной артерии сетчатки. Наиболее частая симптоматика – гипертоническая ретинопатия. Поражение глаз может быть одним из ранних симптомов болезни.

3. Абдоминальный синдром: наблюдается почти у половины больных. Характерным признаком УП являются боли в животе, обусловленные ишемией кишечника, тошнотой, рвотой, может быть картина острого живота с явлениями перитонита, острого холецистита или аппендицита. Диффузные боли в животе в сочетании с меленой могут быть связаны с тромбозом мезентериальных сосудов, ведущих к развитию некроза и перфорации кишечника. Частым признаком является поражение печени, проявляющееся гепатомегалией, изменением печеночных функциональных тестов, повышенной щелочной фосфотазой, желтухой. Описаны развитие инфаркта печени, разрыв внутрипеченочных сосудов, кист в поджелудочной железе, панкреонекроза.

Поражение костно-мышечной системы наблюдается у 50-60% больных и связаны с ишемией поперечно-полосатой мускулатуры, наиболее часто локализуется в икроножных мышцах и предшествует развитию нейропатии. Полиарталгии встречаются у половины больных. Артриты у 25% больных, как правило, транзиторные, недеформирующие (чаще голеностопные, коленные, плечевые, локтевые, лучезапястные, реже мелкие суставы кистей и стоп). Иногда дебют УП напоминает РА.

Поражение сердца может быть у большинства больных из-за развития коронаритов. Но яркие клинические признаки не обнаруживаются, и ишемические явления выявляются случайно. Могут быть приступы стенокардии, инфаркт миокарда (ИМ) (чаще мелкоочаговый без четкого болевого синдрома), нарушения ритма, ХСН. Поражение сердца является 3 причиной смерти больных, АГ носит симптоматический характер.

Поражение кожи может быть первым проявлением болезни и включает пальпируемую пурпуру, наличие узелков (аневризматическое расширение артерий) по ходу сосудисто-нервных стволов голеней, предплечий, бедер, сетчатое ливедо (ветвистое изменение рисунка кожи на конечностях и туловище), инфаркты кожи, ишемические изменения дистальных фаланговых канальцев из-за поражения периферических артерий.

Поражение эндокринной системы – поражение яичек (орхит, эпидидимит) встречается у 80% больных (по данной биопсии) чаще на фоне инфицирования вирусом гепатита В.

Поражение легких – в отличие от синдрома Чарга-Стросса и гранулематоза Вегенера

при классическом УП поражение легких наблюдается довольно редко (менее 15%) и связано с развитием легочного васкулита или интерстициальной пневмонии.

Данные лабораторных исследований - специфические маркеры УП отсутствуют. Обычно выявляется увеличение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, гипертромбоцитоз, умеренная нормохромная анемия. Выраженная анемия обычно связана или с уремией, или с кровотечением.

При поражении почек: протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия;

БАК: повышение уровня λ₂ и -глобулинов, острофазовых показателей.

Антиген гепатита В выявляется в сыворотке крови у 10-54% больных. Изредка РФ, АНФ имеет низкие титры.

Диагностические критерии УП [Liqhfoot R.W., et al., 1990].

1. Похудание  4 кг, не связанное с особенностями питания.

2. Сетчатое ливедо.

3. Болезненность в яичках.

4. Миалгии: слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей.

5. Мононеврит или полинейропатия.

6. Артериальная гипертензия (диастолическое АД  90 мм.рт.ст.).

7. Повышение уровня мочевины  14,4 ммоль/л или креатинина  133 ммоль/л.

8. Наличие поверхностного антигена вируса гепатита В или антител к нему в сыворотке крови.

9. Артериографические изменения: аневризмы или окклюзии висцеральных артерий при ангиографии, не связанные с атеросклерозом и другими заболеваниями.

10. Гистологические изменения: биопсия мелких и средних артерий: гранулоцитарная и мононуклеарноклеточная инфильтрация стенки сосуда при морфологическом исследовании.

Наличие 3 и более критериев позволяет поставить диагноз УП.

Дифференциальная диагностика – УП должен исключаться у всех больных с лихорадкой, проливными потами, похуданием, недомоганием и признаками системности органного поражения:

1. Инфекционный эндокардит (поражения кожи, гломерулонефрит).

2. Злокачественные опухоли (лихорадка, похудание, слабость, поражения кожи).

3. Лаймская болезнь (периферическая нейропатия, поражения кожи).

4. Инфекции: стафилококковая, гонококковая эмболия кожи.

5. Другие системные васкулиты, ДБСТ.

Кожно-тромбангиитический вариант УП – без висцеритов, а морфологические изменения кожи соответствует таковым при классическом УП:

1. Узелки – аневризмы артерий при пальпации. Чаще располагаются по ходу сосудистого пучка на конечностях, но могут быть и в других областях – от горошины до множественных плотных образований, сливающихся в конгломераты или образующих своеобразные сосудистые муфты. Кожа над ними гиперемирована, резко болезненна при пальпации, бывают 4-6 недель, затем исчезают. Может долго сохраняться пигментация кожи. Узелковые образования встречаются у 15-30% больных УП и часто рецидивируют.

2. Ливедо (синдром стаза) чаще в детском возрасте, у взрослых (4-6%). Участки пораженной кожи имеют багрово-цианотичную окраску, напоминают по форме сеть или ветви дерева – livedo reticularis. Чаще локализуются на конечностях, могут быть на ягодицах, коже живота, груди, может быть сочетание кожных узелков и ливедо, причем эти образования склонны к развитию некрозов и язв. Может быть повышение температуры, миалгии, слабость, потливость, снижение массы тела. В крови лейкоцитоз, увеличенное СОЭ, диспротеинемия, иногда анемия.

Прогноз – 5-летняя выживаемость не леченных больных в среднем составляет 30-35%, а при адекватном лечении 60-80%.

Микроскопический полиартериит (мпа)

Описан Davson в 1948 – некрозирующий васкулит без или с минимальными иммунными поражениями, поражаются мелкие сосуды, однако, может наблюдаться васкулит мелких и средних артерий.

Детальное изучение клинических, морфологических и иммунологических признаков этого заболевания позволило выделить его в отдельную нозологическую форму. В 1994 году на международной конференции в Chapel Hill (США) дано современное определение МПА, который отнесли к АНЦА – ассоциированным формам васкулитов мелких сосудов. Чаще болеют мужчины среднего возраста. В настоящее время МПА диагностируется в 10 раз чаще, чем гранулематоз Вегенера.

При этом заболевании наблюдается поражение микроциркуляторного русла. Наиболее выраженные изменения отмечаются в легких (некротизирующий альвеолит с септальными капилляритами и нейтрофильной инфильтрацией (кашель, кровохарканье, боли в грудной клетке, иногда легочное кровотечение, легочные инфильтраты при рентген исследовании; почках (фокальный сегментарный некротизирующий гломерулонефрит (ГН). Нередко (в 80-90% случаев) сочетающийся с капиллярной инфильтрацией эпителиальных клеток и формированием полулуний, проявляющийся гематурией, умеренной протеинурией или НС. Характерной особенностью поражения почек является отсутствие АГ в отличие от УП.

У 1/3 больных развиваются изменения верхних дыхательных путей в виде атрофии слизистой оболочки носа, некротического ринита, которое в отличие от гранулематоза Вегенера обычно носит обратимый характер и не приводит к деструкционным изменениям и деформации носа. При биопсии слизистой носа не отмечается формирования гранулем. У 30-40% больных есть изменения придаточных пазух носа и среднего уха.

Поражения кожи: пурпура, язвы, некрозы кожи и подлежащих мягких тканей.

При классическом УП чаще наблюдаются поражения суставов, нервной системы, тромбоэмболического синдрома и инфаркта внутренних органов. В биоптате кожно-мышечного лоскута при МПА наблюдается преимущественно поражение мелких сосудов, при УП средних и мелких обычно нет микроаневризм и стенозов сосудов характерных для УП. При МПА у 50% больных обнаруживаются в сыворотке крови цАНЦА, имеющие цитоплазматическое свечение и пАНЦА в активную фазу болезни, имеющие перинуклеарное свечение.

Синдром Чарга-Стросса

Описан в 1951 г. аллергический эозинофильный некротизирующий васкулит, поражает мелкие и средние сосуды, сочетающийся с воспалением дыхательных путей, бронхиальной астмой и эозинофилией.

Раньше этот синдром описывался как астматический вариант УП.

Фазы клинического течения синдрома Чарга-Стросса появляются последовательно или одновременно.

1. Продромальная фаза длится годами. Обнаруживаются синдромы аллергического ринита, полиноза, бронхиальной астмы.

2. Эозинофилия периферической крови и тканей. Клиническая картина, сходная с синдромом Леффлера (преходящий легочные инфаркты и эозинофилия, хроническая эозинофильная пневмония или эозинофильный гастроэнтерит с обострением и ремиссией в течение нескольких лет).

3. СВ, угрожающий жизни больного.

Диагностические критерии синдрома Чарга-Стросса (Masi A.T. et al, 1990).

1. Бронхиальная астма.

2. Эозинофилия более 10%.

3. Аллергия в анамнезе (сезонная, пищевая, контактная, за исключением лекарственной).

4. Нейропатия (моно-, множественная полинейропатия, по типу «чулок», «перчаток».

5. Легочные инфильтраты: мигрирующие или транзиторные.

6. Поражения придаточных пазух носа.

7. Внесосудистая эозинофилия: скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве (по данным биопсии).

Гранулематоз Вегенера (гв)

Гранулематозно-некротизирующий системный васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, проявляющийся язвенно-некротическими изменениями верхних дыхательных путей, легких, некротизирующим гломерулонефритом.

Впервые описан в 1931 г. H.Klinqer и F.Weqener (1936, 39 г.) выделили заболевание в самостоятельный синдром.

Иммунологическими маркерами являются антигены HLA В7, В8, DR2, DQW7. основную патогенетическую роль играют антинейтрофильные цитоплазматические антитела, реагирующие с протеиназой-3 цитоплазмы нейтрофилов.

ГВ одинаково часто встречается у мужчин и у женщин около 40 лет.

Клиника:

Общие проявления: лихорадка, общая слабость, похудание, артралгии и/или миалгии, реже артриты.

Поражение верхних дыхательных путей встречается у 90% больных и характеризуется упорным насморком с гнойно-геморрагическим отделяемым, изъязвлением слизистой оболочки с развитием перфорации носовой перегородки с деформацией носа по типу седловидной. Помимо язвенно-некротического ринита может наблюдаться поражение трахеи, гортани, придаточных пазух носа, а также язвенный стоматит. Реже поражение глаз, ушей (средний отит).

Поражение легких бывает у 80% больных и характеризуется образованием инфильтратов, склонных к распаду и формированию полостей, что клинически проявляется кашлем, кровохарканьем, реже плевритом. Но у трети больных есть R-признаки без клинической симптоматики. У ½ больных поражение легких может проявляться единичными или множественными узелковыми изменениями.

Патоморфология:

Характерным морфологическим признаком ГВ является некротизирующий гранулематозный васкулит. В гранулеме имеется большое количество гигантских клеток. Гранулема может быть связана с близлежащим сосудом или отделена от него. Таким образом, для ГВ характерна ассоциация гигантоклеточной гранулемы, васкулита и некроза.

Поражение почек: у 2/3 больных гломерулонефрит, проявляющийся протеинурией, гематурией, нарушением функции почек, часто имеет злокачественный характер, т.е. характерно быстро прогрессирующее течение с развитием олигоурии, а затем почечной недостаточности.

Поражение других органов: наибольшее клиническое и диагностическое значение имеет поражение глаз (15%), которое характеризуется развитием эписклерита, образованием периорбитальной гранулемы с экзофтальмом и потерей зрения вследствие ишемии зрительного нерва.

Кожный васкулит бывает у 40% больных, наиболее часто проявляется язвенно-геморрагическими высыпаниями.

Поражение периферической нервной системы (15%) носит характер асимметричной полинейропатии. У 50% описывается перикардит.

Вовлечение миокарда, коронарных артерий, ЖКТ не характерно. Крайне редко встречается поражение легочной артерии, лимфоузлов, половых органов.

Выделяют 2 формы:

1. Локализованная – поражаются преимущественно дыхательные пути.

2. Генерализованное + все остальное.

Выделяют 4 стадии течения болезни:

1. Риногенный гранулематоз.

2. Легочная стадия.

3. Генерализованное поражение.

4. Терминальная стадия – почечная и легочно-сердечная недостаточность, приводящая к гибели.

Лабораторные данные

ОАК: нормохромная анемия, тромбоцитоз, увеличенная СОЭ;

ОАМ: протеинурия, гематурия;

БАК:  СРБ,  -глобулины, может быть РФ, увелич. ЦИК, АНФ, гипокомплементемия АНЦА обнар. 40-99% (антитела к протеиназе-3–цитоплазмы).

Диагностические критерии гранулематоза Вегенера [Leavitt R.J., et al, 1990].

1. Воспаление носа и полости рта, язвы в полости рта, гнойные или кровяные выделения из носа.

2. Изменения при R-логическом исследовании легких, узелки, инфильтраты или полости.

3. Изменения мочи: микрогематурия ( 5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи.

4. Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве.

Для постановки достоверного диагноза ГВ необходимо 2 критерия и более. Результаты биопсии оказывают решающую помощь в диагностике ГВ.

Дифференциальный диагноз: с УП, МПА, синдромом Чарга-Стросса, геморрагическим васкулитом, СКВ, стрептококковой пневмонией с гломерулонефритом. Особенно сложной представляется проблема дифференциальной диагностики больных с локальным ГВ. Деструктивные процессы в верхних дыхательных путях могут быть при инфекциях (микобактериозы, микозы, гельминтозы, актиномикоз, сифилис), опухолях (сквамозная карцинома, экстранодальная лимфома) при ингаляционном воздействии кокаина.

Прогноз: при отсутствии лечения средняя продолжительность жизни составляет 5 месяцев. Наиболее частыми причинами смерти являются дыхательная и почечная недостаточность и интеркурентные инфекции. При адекватном лечении ремиссии продолжительностью около 4 лет отмечаются у 93% больных.

Неспецифический аортоартериит (наа)

Синдром дуги аорты (Такаясу) (болезнь отсутствия пульса) – гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей с развитием их окклюзии. Чаще страдают женщины молодого и среднего возраста.

Заболевание описано в 1908 году M.Takajasu. чаще всего поражается дуга аорты с отходящими от нее ветвями, но может быть и изолированное поражение грудного и/или брюшного отдела аорты. Реже в процесс вовлекается легочная артерия. НАА - редкое

заболевание, но распространенное повсеместно. HLA A10; BS, BW 52, DR2.

Патоморфология

Болезнь Такаясу характеризуется развитием панартериита с мононуклеарной и гигантоклеточной инфильтрацией всех стенок пораженных сосудов, сопровождающийся пролиферацией клеток внутренней оболочки фиброзом, надрывами эластической мембраны и формированием различного размера аневризм.

Клинические проявления

Можно условно разделить на 2 группы: общие и локальные, обусловленные ишемией различных органов и тканей.

1. Общие: проявляются неспецифическими синдромами, обусловленными системными воспалительными реакциями, которые встречаются в ранней стадии заболевания и в период обострения. Повышение температуры тела, похудание, слабость, сонливость, артралгии, реже симметричный полиартрит, миалгии.

2. Поражения сосудов, кровоснабжающих верхние и нижние конечности, боли в руках (ногах), слабость, чувство онемения, симптомы «перемежающейся хромоты», отсутствие пульса на лучевой, плечевой, подключичной одной или обеих рук, холодные кисти. Могут быть боли в области левой половины грудной клетки, левого плеча, шеи. Характерна выраженная разница АД на больной и здоровой руке, значительно более высокое АД на ногах, чем на руках. Пораженные артерии при пальпации болезненны (особенно сонные), над ними выслушивается систолический шум. Несмотря на тяжелую окклюзию подключичной артерии, выраженная ишемия конечностей, ведущая к развитию гангрены, наблюдается редко, что связывают с эффектом развития коллатералей. При поражении бедренных, подвздошных артерий может быть гангрена.

Поражение нервной системы наряду с патологией дистальных отделов конечностей является доминирующим проявлениям НАА и встречается у 2/3 больных. Симптомы поражения ЦНС обусловлены воспалением экстракраниальных артерий, особенно общей левой сонной, ее внутренней ветви, правой общей сонной, а также позвоночных артерий. Синдром дисциркуляторной энцефалопатии: головные боли, головокружение, снижение памяти, внимания, работоспособности, пошатывания при ходьбе, обморочные состояния, может быть объективная очаговая симптоматика, обусловленная ишемией соответствующего отдела ЦНС.

Офтальмологические расстройства отмечаются почти у половины больных. Они проявляются сужением полей зрения, быстрой утомляемостью глаз, постепенным снижением зрения, диплопией. Иногда развивается внезапная потеря зрения на 1 глаз в результате острой окклюзии центральной артерии сетчатки с последующей атрофией диска зрительного нерва.

Кардиальная патология наиболее часто связана с поражением восходящего отдела аорты, где наблюдается уплотнение и дилатация аорты, реже формируется аневризма, может быть аортальная недостаточность.

Могут быть клинические проявления патологии коронарных сосудов (стенокардия, ИМ), при этом у ½ больных нет изменений при коронарографии. Описан тромбоз полостей сердца. Может быть миокардит (у 50% больных), ведущий к ХСН. Описано развитие ДКМП, пери- и эндокардита.

АГ имеет место у 35-50% связывают с реноваскулярными механизмами, нарушением центральной гемодинамики, обусловленной ишемией ЦНС, снижением эластичности аорты и аортальной недостаточностью.

Поражение почечных артерий у 24-60% больных. Протеинурия, гематурия и цилиндрурия. Описано развитие тромбоза почечных артерий, фокального ГН.

Поражение легочной артерии проявляется болями в грудной клетке, одышкой, легочной гипертензией с формированием легочного сердца.

Лабораторные данные

ОАК: умеренная анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ;

БАК:  А,  -глобулины, острофазовые реакции;

Иммунологические маркеры: HZA A10, B5, BW52, DR2.

УЗ сканирование сосудов, ДУЗ и ангиография выявляют снижение кровотока в соответствующих артериях.

Диагностические критерии болезни Такаясу (Arend W.P. et al., 1990).

1. Возраст  40 лет.

2. Перемежающая хромота.

3. Ослабление пульса на плечевой артерии.

4. Разница АД  10 мм рт.ст. на плечевых артериях.

5. Шум на подключичных артериях или брюшной аорте.

6. Изменения при ангиографии (сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией и др.).

Для постановки достоверного диагноза необходимо 3 любых и более критериев.

Дифференциальный диагноз с болезнью Хортона, атеросклерозом, саркаидозом, ревматической лихорадкой, патологией почечных сосудов, анкилозирующим спондилоартритом, антифосфолипидным синдромом (АФЛС), туберкулезом.

Прогноз: состояние больных долгое время остается удовлетворительным из-за разви-

тия коллатералей. Причины смерти у 1/2 больных – инсульт, у 1/3 больных - ИМ.

Смертность в течение первых 10 лет составляет около 7%.

Гигантоклеточный артериит (гка) – болезнь Хортона

Гранулематозный артериит, поражающий аорту и ее основные ветви, преимущественно экстракраниальные ветви сонной артерии и височную артерию. Чаще бывает в возрасте более 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией (РП) – заболеванием, развившимся у лиц пожилого и старческого возраста, которое характеризуется болями и скованностью в области плечевого и тазового пояса, резким увеличением СОЭ, субфебрильной температурой и похуданием. Симптомы РП встречаются у 40-60% случаев при болезни Хортона, в 80% случаев при РП выявляются признаки ГКА.

Патоморфология имеет сходство с АГ. Для ГКА характерен сегментарный характер поражения аорты и крупных артерий, с утолщением средней оболочки с пролиферацией в ней лимфоидных клеток и образованием гранулем и многоядерных гигантских клеток. Как правило, отмечается локальное или диффузное утолщение внутренней оболочки с сужением просвета сосуда и пристеночным тромбозом. Наиболее часто поражается височная артерия. Иммуногенетическим маркером является антиген HLA DR4.

Клиника: общие расстройства: субфебрильная лихорадка, слабость, анорексия, снижение массы тела, депрессия.

Сосудистые расстройства: клиника обусловлена поражением того или иного сосудистого бассейна, чаще височных артерий; интенсивная двусторонняя головная боль в височной, лобной, теменной области, усиливающаяся при жевании, беспричинная зубная боль или перемежающаяся «хромота» языка (при локализации в артерии языка). Припухание в височной артерии, болезненность при их пальпации, гиперестезия кожных покровов головы, лица. Нередко поражаются другие артерии: внутренняя сонная (отек лица, нарушение глотания, слуха). При поражении артерий, кровоснабжающих глаза и глазные мышцы – нарушение зрения, часто необратимое, которое может быть первым проявлением заболевания, ишемический хориоретинит, отек роговицы, ирит, конъюнктивит, эписклерит, склерит), преходящее снижение зрения, диплопия.

При поражении аорты и ее ветвей: аортит, недостаточность аортального клапана, аневризма аорты, ИМ, ишемический инсульт, нарушение кровоснабжения конечностей.

У некоторых больных могут быть неврологические расстройства в виде множественного мононеврита, полиневропатии. В отдельных клинических наблюдениях описана локализация процесса в сосудах матки и придатков (вагинальные кровотечения), артериях молочных желез. Изредка развивается мио- и перикардит.

Диагностические критерии болезни Хортона (Hunder J.J. et al., 1990).

1. Начало заболевания после 50 лет.

2. Появление «новых» головных болей.

3. Симптомы височной артерии (чувствительность при пальпации или снижение пульса височной артерии, не связанное с атеросклерозом шейных артерий).

4. Увеличение СОЭ более 50мм/ч (до 80-100 мм/ч).

5. Данные биопсии: васкулит с преимущественно мононуклеарной инфильтрацией

или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными гигантскими клетками.

Для постановки диагноза нужно 3 и более критериев.

Лабораторные исследования: СОЭ может быть ускоренное до 80-100 мм/ч, отмечается анемия, тромбоцитоз, увеличение ферментов печени, особенно щелочной фосфотазы, СРБ.

Дифференциальный диагноз с болезнью Такаясу

Гистологически АГ проявляется очаговым панартериитом, весьма похожим на ГКА: очаговый или сегментарный характер поражения сосудистой стенки. Различить эти 2 заболевания можно по локализации клеточного инфильтрата, который при АГ представлен преимущественно в адвентиции в наружных слоях медии, в то время как при ГКА воспаление охватывает внутренние слои медии, включая vasa vasorum.

Прогноз: в целом благоприятный. Но существует серьезная опасность развития различных осложнений, в первую очередь, поражения артерий глаз, часто приводящее к частичной или полной потере зрения.

Облитерирующий тромбангиит (от)

Болезнь Винивартера-Бюргера, описана в 1879 г. – хроническое воспалительное заболевание артерий среднего и мелкого калибра, вен и нервных стволов с преимущественным вовлечением дистальных отделов сосудов верхних и нижних конечностей, редко церебральных и висцеральных, и последующим распространением патологического процесса на проксимальные зоны сосудистого русла.

Эпидемиологические исследования распространенности ОТ в общей популяции не проводились. Полагают, что на долю ОТ приходится 2,6-6,7% всех больных, имеющих патологию сосудов нижних конечностей.

Заболевание встречается преимущественно у мужчин молодого возраста (средний возраст около 30 лет), имеющих длительный стаж курения. В последние два десятилетия отмечается тенденция к увеличению числа случаев заболеваний у женщин.

Клиника: спектр основных клинических проявлений ОТ обусловлен патологическими изменениями, происходящими в артериях и венах, их характером, локализацией и степенью выраженности.

Поражение артерий: ведущими в клинической картине заболевания являются симптомы поражения артериального русла нижних конечностей: в ранней стадии зябкость, онемение пальцев стоп, жжение подошв, особенно во время ходьбы. Несмотря на отчетливую пульсацию артерий нижних конечностей, почти у половины больных отмечается образования болезненных язв и некрозов кожных покровов дистальных отделов пальцев стоп, особенно возле ногтевого ложа и под ногтями, часто возникающих после минимальных травм. Развитию язвенных дефектов предшествует появление стойкого цианоза дистальных фаланг одного или нескольких пальцев стопы. Вокруг язв и некрозов отмечается появление гиперемии, отека пальцев и нередко присоединение вторичной инфекции. Характерной особенностью являются мучительные боли в пораженных отделах конечностей, усиливающиеся в покое и особенно ночью. Наличие вышеуказанных изменений не всегда сочетается с синдромом «перемежающейся хромоты» (только при поражении проксимальных отделов сосудов). У 20% больных бывают боли в суставах. Развитие миалгий, лихорадки не характерно, а классический феномен Рейно встречается менее чем в 10% случаев. Преобладает либо покраснение кожи, либо умеренно выраженный цианоз дистальных фаланг пальцев.

В развернутую стадию заболевания часто наблюдается образование язв, гангрены пальцев (превышает 70%). В большинстве случаев они сочетаются с интенсивными ишемическими болями в конечностях, не уменьшающимися в покое. Описаны случаи тромботической окклюзии брюшного отдела аорты.

Артерии верхних конечностей при ОТ поражаются в 50-80% случаев (примерно одинаково в обеих руках).

Одной из характерных особенностей патологического процесса при ОТ является час-

тое поражение сосудистых систем двух и более конечностей. Почти у 75% больных имеют

место патологические изменения в 3 или даже 4 конечностях.

Одним из наиболее частых и тяжелых висцеральных проявлений ОТ является поражение коронарных артерий, возникновение которого, в отличие от атеросклероза, предшествует поражение нижних конечностей. ИМ развивается в молодом возрасте часто без предшествующей стенокардии.

Редко поражаются мезентеральные артерии (5%): боли в животе, желудочно-кишечные кровотечения, язвы, абсцессы, некрозы стенки тонкой и толстой кишки. Может быть поражение ЦНС (повторные нарушения мозгового кровообращения в различных областях, ишемический неврит зрительного нерва) и инфаркта почки, связанного с тромбозом почечной артерии.

Поражение вен: поверхностные мигрирующие флебиты при ОТ встречаются у 25-40% больных (90% - нижних конечностей). Часто флебит сочетается с тромбозом воспаленного отрезка сосуда. Существует мнение, что при наличии мигрирующего флебита заболевание имеет более тяжелый характер, с нередким вовлечением в патологический процесс сосудов внутренних органов.

Лабораторные данные:

ОАК: увеличение СОЭ, лейкоцитоз.

БАК: увеличение острофазовых показателей, повышение свертываемости крови и агрегации тромбоцитов.

Иммуногенетические маркеры: выявляются антигены HLA A9, B5, DR4.

Лечение:

1. Полный отказ от курения.

2. Лечение синтетическими аналогами простациклина (иллопроста) в виде в/в инфузий в течение 3-4 недель в дозе 2 мг/кг, симпатэктомия (эффективность 45-64%). Комбинированная пульс-терапия ГКС и циклофосфамидом (ЦФ).

Прогноз: благоприятный. Смертность не превышает таковую в общей популяции.

Принципы терапии св

1. Этиотропная терапия – это наиболее перспективное направление в лечении СВ. особое значение она имеет при заболеваниях, развитие которых связывают с инфекцией. Предполагается, что антимикробные (сульфаметазол, триметоприм, сумамед, допсон и др.), антивирусные лекарственные средства (интерферон-) и , вероятно, внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) могут способствовать удалению инфекционных агентов, участвующих в развитии васкулитов и/или обусловливающих их обострение. Однако, для большинства заболеваний этой группы четкие этиологические факторы не определены, что на современном этапе изучения СВ, резко снижает возможности этиотропной терапии.

2. Патогенетическая терапия наиболее разработана в наше время. За рубежом используются схемы агрессивного лечения, напоминающие протоколы иммуносупрессивной полихимиотерапии в гематологии.

Агрессивность терапии определяется не столько нозологической формой СВ, сколько распространенностью и быстротой прогрессирования сосудистой патологии, наличием висцеритов (особенно почек) и активности иммунного воспаления.

Выделяют следующие этапы в лечении СВ:

1. Индукция ремиссии.

2. Поддерживающая терапия.

3. Достижение стойкой и полной ремиссии.

   1. Цель 1-го этапа – максимально быстро добиться подавления иммунного воспаления в дебюте заболевания, предотвращая развитие необратимых изменений в органах и тканях.

Реализация этой цели предполагает:

1. А) назначение адекватно высоких доз глюкокортикостероидов (ГКС) в виде монотерапии.

2. Сочетание ГКС с иммуносупрессантами цитостатического действия.

3. Применение экстракорпоральных методов лечения (плазмоферез).

4. Коррекция нарушений микроциркуляции (антиагреганты, прямые антикоагулянты, препараты простогландинов, ингибиторы АПФ).

5. Введение ВВИГ.

   2. Цель 2-го этапа – достижение полной ремиссии васкулита, быстрое купирование обострений заболевания, профилактика и ранняя диагностика инфекционных осложнений или поражений ЖКТ. Проводится длительная терапия ГКС с иммунодепрессантами (0,5-2 года) в дозах, достаточных для достижения клинической и лабораторной ремиссии васкулита. Определяются показания для хирургической коррекции имеющихся поражений магистральных сосудов (НАА, ОТ) или осложнений (ГВ, УП).

   3. 3-й этап предусматривает при стойкой (не менее 3 месяцев) ремиссии васкулита: отмену терапии ГКС и цитостатиками, определение состояния органов или систем и степени нарушений их функции, методов коррекции выявленных нарушений, а также оценку качества жизни больных с выполнением реабилитационных мероприятий.

Больным показан прием препаратов, обладающих противовоспалительными, антитромботическими, гипотензивными свойствами. Проводят курсы ЛФК и массажа.

Больным СВ противопоказано физиотерапевтическое и санаторно-курортное лечение.

Монотерапия гкс

Это основной метод лечения ГКА, реже артериита Такаясу и некоторых некротизирующих васкулитов с локальным поражением сосудов и отсутствием признаков прогрессирования заболевания. ГКС также показаны для лечения абдоминальных форм геморрагического васкулита. Доза ГКС, из расчета на преднизолон, колеблется от 20 до 60 мг/сут. Более высокие дозы применяют при ГКА, синдроме Чарга-Стросса, УП, НАА, ГВ и геморрагическом васкулите.

Длительность подавляющей терапии составляет 3-4 недели, затем дозу постепенно снижают (2-3 месяца) до поддерживающей 0,15-0,2 мг/кг/сут., которая назначается в течение 1-3-5 лет. Переход на поддерживающую дозу позволяет использовать альтернирующий прием ГКС.

Пульс – терапия

Представляет собой быстрое, в течение 30-60 минут в/венное введение больших «ударных» доз ГКС (около 1 г) 1 раз в день на протяжении 3 суток, средством выбора служит метилпреднизолон, поскольку только у этого препарата сбалансирована минимальная минералокортикоидная активность и выраженный противовоспалительный эффект. Последнее время с этой целью стали использовать дексаметазон.

Современная концепция активного медикаментозного лечения СВ предусматривает более раннее назначение пульс – терапии (1-3 дня) в месяц, что в ряде случаев предотвращает назначение цитостатиков.

Следует отметить, что при системных некротизирующих васкулитах, характеризующихся серьезным прогнозом, введение «ударных» доз ГКС должно проводится в комбинации с активной цитостатической терапией.

Цитостатические препараты (цс)

Для лечения СВ используются ЦС 3 основных классов: алкилирующие средства – циклофосфамид (ЦФ), пуриновые аналоги (азатиаприн), и антагонисты фолиевой кислоты (метотрексат). ЦФ – препарат выбора в лечении некротизирующих васкулитов: ГВ, МПА, УП (без репликации вируса гепатита В), синдрома Чарга-Стросса, а также системного ревматоидного васкулита.

В настоящее время разработаны 2 принципиальные схемы назначения ЦФ: прием per os в дозе 1-2 мг/кг/сут. и пульс – терапия в виде интермитирующего в/венного введения «ударных» доз препарата – 500-1000 мг/м²/сутки или 10-15

мг/кг/сутки – в течение первых четырех – шести месяцев ежемесячно, а затем 1 раз в 3 месяца. Как правило, лечение ЦФ сочетается с назначением умеренных или высоких доз ГКС, включая пульс-терапию.

Азатиоприн – препарат 2-го ряда, как правило, назначается после достижения ремиссии от приема ЦФ. Оптимальная доза – 1-3 мг/кг/сут. поддерживающая доза обычно составляет 50 мг/день.

Метотрексат – назначают трижды в неделю с 12-часовым перерывом, т.е. 7,5 мг в неделю. Эффект оценивается через 4-8 недель. При отсутствии положительного результата и хорошей переносимости дозу увеличивают на 2,5 мг в неделю. Можно максимально увеличивать до 25 мг.

Комбинированная терапия

ЦС и ГКС существенно улучшили прогноз у больных СВ. 5-летняя выживаемость при лечении этих больных с применением ГКС возросла с 10% до 55%, а при сочетании их с ЦС – до 80% и более.

Внутривенный иммуноглобулин (ввиг)

Терапия ВВИГ – относительно безопасный метод лечения. Это препарат выбора при болезни Кавасаки, ГВ и МПА.

Схема применения ВВИГ в настоящее время не стандартизирована. Обычно его доза варьирует от 0,4 до 2 г/кг/сутки. Препарат вводится внутривенно в течение 3-5 дней. При необходимости его инфузии повторяют 1 раз каждые 4 недели.

Системная энзимотерапия

Метод лечения, основанный на системном действии целенаправленно составленных комбинаций гидролитических энзимов растительного и животного происхождения, кооперативно воздействующих на ключевые физиологические и патофизиологические процессы. К ним относятся: вобэнзим, флогензим, вобэмугос.

Энзимные смеси обладают выраженным противовоспалительным, противоотечным, фибринолитическим, антиагрегантным, иммуномодулирующим и вторично анальгетическим свойствами.

При СВ все эти препараты необходимо назначить в комбинации с ГКС и ЦФ. рекомендуемые дозировки по 5-7 драже 3 раза в день за 30 минут до или через 2 часа после еды. Серьезных побочных эффектов не развивается.

Литература

1. Клиническая ревматология /Под ред. Х.Л.Ф. Каррея.-Москва.-1990.-445с.

2. Насонова В.А., Астапенко М.Г. Клиническая ревматология.-Москва.-1989 и 1998 г.г.

3. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов /Том 2.-Витебск.-1999 г.

4. С. Дж. Вест. Секреты ревматологии /Москва, С-Петербург.-1999г.

5. Апанасович В.Г. Системные васкулиты /Методические рекомендации.-Минск.-2000.-23с.

6. Апанасович В.Г. Лечение системных васкулитов / Методические рекомендации. - Минск.-2000.-21с.

Тема лекции: «Острая лучевая болезнь».

План лекции

1. Вступление.

2. Классификация лучевых поражений.

3. Общая характеристика ионизирующих излучений.

4. Патогенез острой лучевой болезни.

5. Классификация острой лучевой болезни.

6. Диагностика острой лучевой болезни на этапах медицинской эвакуации.

7. Принципы лечения острой лучевой болезни.

8. Заключение.

Дидактическое обеспечение лекции:

• 11 слайдов по теме лекции

• демонстрация синдромосходных больных.

Содержание лекции

С острой лучевой болезнью человечество познакомилось реально лишь в 20-ом столетии. Это 1945 год Хиросима и Нагасаки, 1958 год – Югославия г. Винча в институте ядерных исследований наблюдался взрыв атомного реактора. Пострадало 6 физиков. Но самое крупное проишествие –это авария на Чернобыльской АЭС, которое привлекло всеобщее внимание человечества к острым лучевым поражениям.

В первые дни после аварии основной вклад в суммарную радиоактивность вносили короткоживущие изотопы – йод-131, стронций-89, теллур-132, инертные газы – ксенон и криптон идр. В настоящее время все еще существует рутей-106, церий-144.

Вблизи ЧАЭС (30 км зона) – плутониевые радионуклеиды.

Но наибольшую опасность представляет цезий-137, цезий-134 и стронций-90.

С радиоактивной струей выделилось приблизительно 180 миллионов кюри радиоактивных веществ, общим весом приблизительно 77 кг, не считая несколько тонн топлива АЭС , находящегося в могильнике.

Цезий-137 – период полураспада 30 лет. Стронций-90 – 30 лет. Плутоний-299 – 24.390 лет – несколько сот поколений будет подвержено воздействию. Плутоний-241 – 14,4 года.

Выброшено огромное количество трития и радиоуглерода (период полураспада соответственно 12,3 и 5730 лет), которые включились в биосферный обмен. Поскольку углерод и водород – основа органической жизни, эти изотопы оказались в тканях растений и животных.

Пятна радиоактивности имеются и в нашей области. Неравномерность загрязнения почвы радионуклеидами объясняется сменой направления ветра.

В СССР – 3 крупных пятна: Беларусь, Украина и западные области РСФСР, 23% территории загрязнено цезием-137 (37500 км²).

В зависимости от дозы и характера радиации, а также от ряда других условий облучения (кратковременное или длительное, равномерное или неравномерное, однократное или повторное, внешнее, внутреннее или смешанное) клиническое течение поражений, методы их диагностики, терапии, профилактики характеризуются определенными особенностями, для понимания которых необходимо знание биофизической характеристики ионизирующих излучений, патогенеза, клиники лучевых поражений.

Общая характеристика ионизирующих излучений

Ионизирующие излучения подразделяются на 2 класса: корпускулярные и электромагнитные.

Корпускулярные излучения представляют собой поток атомных и субатомных частиц, движущихся с изменяющимися скоростями и характеризуются определенной массой и зарядом. К легким заряженным частицам относятся электроны и позитроны (бета-частицы); к тяжелым заряженным частицам – протоны (альфа-частицы - ядра гелия) и дейтроны; к нейтральным частицам – нейтроны, масса 1,0089 ат.ед.

В отличие от корпускулярных излучений электромагнитные излучения распространяются в вакууме с одинаковой скоростью, равной скорости видимого света – 300 000 км/сек. и состоят из периодических электрических и магнитных колебаний, отличающихся одни от других длиной волн. Чем короче волны излучения, тем больше частота его колебаний и соответственно выше его проникающая способность. К наиболее кратковолновым и высокочастотным излучениям относятся рентгеновские и гамма-лучи.

Единицы измерения ионизирующих излучений

Следует различать энергию излучения, падающую на облучаемый организм и энергию, поглощаемую тканями. Первую называют экспозиционной, а вторую – поглощенной дозой.

За единицу рентгеновского и гамма-излучения принят рентген (р) – количество излучения, которое образует в 1 см³ сухого воздуха (0,001293 г) при температуре О^о и давлении 760 мм рт.ст 2,08х10⁹ пар ионов, несущих одну электростатическую единицу электричества каждого знака.

Для оценки биологической активности нейтронов пользуются единицей, называемой биологическим эквивалентом рентгена (бэр), которой соответствует поток нейтронов с биологическим действием, эквивалентным действию 1 р гамма-излучения.

Единицей измерения поглощенной дозы является Рад. Рад определяется как доза поглощения любого ионизирующего излучения, которая сопровождается выделением 100 эрг.энергии в 1 г поглощающего материала (1 рад=100 эрг\г).

1 килорад = 10³ рад

1 миллирад = 10^-3 рад

1 микрорад = 10^-6 рад.

В международной системе единиц (СИ) единицей поглощенной дозы излучения является грей (1Дж\кг) = 100 рад.

Количество радиоактивных веществ измеряется в единицах кюри. 1 кюри является таким количеством радиоактивного продукта, число распадов в котором за 1 с. составляет 3,7х10¹⁰. Одно кюри соответствует радиоактивности 1 г. радия.

1 мкюри соответствует 1\1000 кюри или 3,7х10⁷ расп.

1 мккюри равняется 1\1000.000 кюри или 3,7х10⁴ расп.

Нормой количества радиоактивных веществ считается 1 кюри на км²;

До 5 кюри \км² – возможно проживание и употребление продуктов,

свыше 5 кюри\км² – возможно проживание, но необходим завоз продуктов,

свыше 45 кюри\км² – отселение.

Мощность дозы облучения – это количество рентген в единицу времени (р\час).

Норма = 0,015-0,020 милирентген\час.

При расчете поглощенной дозы принимают, что 1 гр = 0,6 р при одностороннем облучении и 0,9 р при многостороннем облучении.

Классификация лучевых поражений

А. Ближайшие последствия или специфические соматические поражения:

• острые: острая лучевая болезнь, лучевые ожоги

• хронические: хроническая лучевая болезнь.

Б. Отдаленные последствия или неспецифические соматические поражения:

• злокачественные новообразования

• лейкозы

• ускорение старения и сокращение жизни.

В. Генетические последствия:

• дефекты развития

• уродства

• наследственные заболевания.

Острая лучевая болезнь (ОЛБ) представляет собой самостоятельное заболевание, которое формируется в результате однократного, кратковременного (от нескольких минут до 3-х суток) облучения значительных областей тела ионизирующей радиацией в дозе > 1 Гр.

При облучении в дозах 0,15 – 1 Гр могут иметь место достоверные изменения некоторых показателей, но они неспецифичны и поэтому не учитываются при массовых поражениях (если они не получены вторично за непродолжительный срок).

В соответствии с современными представлениями острая лучевая болезнь подразделяется на:

1 – ОЛБ от внешнего относительно равномерного облучения.

П – ОЛБ от внешнего неравномерного облучения.

Ш – ОЛБ от дробного (фракционного) облучения.

1V –ОЛБ от внутреннего облучения.

V- ОЛБ от сочетанного облучения.

Типичная острая лучевая болезнь или костномозговая – это общее заболевание организма, вызванное кратковременным воздействием ионизирующей радиации в дозах от 1 до 10 Гр – характеризующееся фазностью (или периодизацией) течения и преимущественным поражением кроветворных органов (апластическая анемия).

Классификация ОЛБ по А.К.Гуськовой:

I – ОЛБ с преимущественным поражением ЖКТ “кишечная форма ”, при облучении в дозе – 10-20 Гр.

II – ОЛБ с вторичным поражением ЦНС – “токсемическая”форма при облучении в дозе 20-80 Гр.

III – ОЛБ с первичным поражением ЦНС – “церебральная” форма при облучении в дозе свыше 80 Гр.

Некоторые авторы выделяют поражение ионизирующим облучением свыше 100 Гр – смерть под лучом.

В зависимости от степени тяжести типичная костномозговая форма ОЛБ делится на:

1. ОЛБ легкой степени (1-2 Гр).

2. ОЛБ средней степени (2-4 Гр).

3. ОЛБ тяжелой степени (4-6 Гр).

4. ОЛБ крайне тяжелой степени (6-8 Гр).

Для типичной костномозговой формы ОЛБ характерно наличие фазности в течении патологического процесса.

1 период – первичной реакции.

II период – относительного благополучия (мнимое благополучие).

III период – выраженных клинических проявлений (период разгара).

1V период – исходов.

Патогенез олб

Обнаружены и описаны ряд закономерностей, характерных для действия источников радиации на организм человека.

Это следующие:

1. Отсутствие субъективных и объективных признаков поражения в момент воздействия (исключая массивные дозы излучения).

2. Зависимость биологического эффекта от поглощенной дозы и радио чувствительности тканей организма.

3. Фазность течения патологического процесса.

4. Подавление способности физиологической адаптации к изменяющимся условиям внутренней среды организма путем функциональной, морфологической и биохимической перестройки.

5. Подавление процессов дифференцировки, реактивности, в частности, иммунологической и регенерации.

6. Генетические последствия.

Если судить по глубине морфологических изменений, то на последнем месте по чувствительности к радиации стоит нервная система. Вместе с тем, физиологические исследования подтверждают её весьма высокую чувствительность к радиационным воздействиям, т.е. имеется отсутствие корреляции между конечными морфологическими и электрофизиологическими данными.

Таблица 1.

Чувствительность к ионизирующим излучениям различных видов клеток

организма по данным морфологических изменений (Б.Раевский, 1959)

Тонкие изменения структуры клеток коры больших полушарий возникают уже через 30 минут после общего облучения в смертельных дозах.

Для нарушения условно-рефлекторной деятельности достаточно даже небольших доз радиации.

Достоверно подтверждено, что наивысшей чувствительностью к ионизирующей радиации обладают малодифференцированные, молодые и растущие клетки – все клетки, находящиеся в стадии митоза.

Степень нарушений зависит не только от радиочувствительности, но также от:

1. Интенсивности клеточного обмена.

2. Скорости регенерации.

3. Реактивности организма в целом и его систем, в частности.

По широко бытующему представлению в патогенезе ОЛБ различают следующие стадии.

1 – первичного биофизического эффекта – в результате специфического действия ионизирующей радиации и изменений на атомно-молекулярном уровне.

2 – вторичного эффекта – собственно патогенез ОЛБ, когда изменения происходят на уровне органов и систем : различные синдромы (геморрагический, оро-фарингиальный, кишечный и др.).

В основе 1 стадии лежат физические процессы:

А) возбуждение атомов и молекул в результате перехода электронов с одного уровня на другой. Возбужденный атом стремится отдать полученную энергию и перейти в исходное состояние. Возбужденные атомы обладают высокой химической активностью;

Б) выбивание электрона из электронных оболочек атома ведет к образованию пар ионов ( + и - ).

В тканях организма содержится около 70% воды, а в плазме ее уровень достигает 95%. Следовательно, большая часть энергии излучения поглощается водой, а меньшая – растворенными в ней веществами.

В результате радиолиза образуются свободные радикалы: ОН,Н, ОН₂ (гидропероксидн.радикал), а также гидратированные ионы ( е аО ), ионы О, Н+, атомарный кислород и водород (О.Н), перекись водорода (Н₂О₂).

Е + Н₂О Н + ОН

О₂ + Н+ НО₂ (гидропероксид)

Е + Н+ Н (восстановитель)

О + Н ОН (окислитель)

Параллельно идут процессы рекомбинации

ОН + Н₂ Н₂О + Н

Н + Н₂ Н₂

ОН + ОН Н₂О₂

Н + ОН Н₂О

Эти продукты радиолиза воды, вступая в реакцию с молекулами белков, жиров, углеводов, могут повреждать последние и вести к образованию совершенно новых соединений, несвойственных нормальному здоровому организму.

Происходит деполяризация ДНК (носителя наследственных свойств живого организма) – наступает разрыв химических связей в водородных цепях ДНК, распад ДНК на отдельные компоненты и окисление этих осколков.

В результате нарушения структуры ДНК развивается:

1 – задержка процессов митоза

2 – утрачивается или угнетается способность клетки к размножению

3 – мутагенный эффект (изменение отдельных генов, нарушение структуры и количества хромосом – абберация!)

4 – наступает гинетическая гибель клетки.

Повреждаются ферменты и аминокислоты, содержащие SH-группы (аланин, триптофан, лецитин идр.). Однако, их роль в формировании патологического процесса была переоценена, поскольку сульфгидрильные ферменты и белки составляют небольшую часть содержимого клетки и не являются уникальными структурами, определяющими её жизнь или гибель. Их повреждение лишь дополняет неблагоприятный эффект в общей картине поражения клетки.

Работами последних лет показано, что под влиянием проникающей радиации в значительной степени нарушается активность витаминов и гормонов, что еще в большей степени отягощает заболевание.

Особенности воздействия на организм нейтронов

Нейтронное облучение обладает (по сравнению с гамма-излучением) более выраженным прямым действием, при этом больше энергии поглощается биологически важными макромолекулами, отсутствует или слабо выражен кислородный эффект,эффект восстановления поврежденных клеточных структур, глубже поражаются клетки критических органов и сильно снижается их способность к репарации (Обатуров Г.М., 1982; Handry, 1982 и др.). Преобладают двунитчатые и множественные разрывы ДНК (Kampf et al., 1977), практически не поддающиеся восстановлению, что приводит к развитию необратимых изменений и к гибели большого числа клеток, особенно в тканях с высокой способностью к физиологической регенерации (эпителий тонкой кишки, лимфоидная ткань, костный мозг).

Возникают более ранние и глубокие желудочно-кишечные расстройства, лимфопения, чаще образуются катаракты, опухоли, генетические последствия.

Выраженнось повреждений крупномолекулярных соединений – основного вещества соединительной ткани – влечет поражение слизистых оболочек (Kingmater, Haar I, 1978), повышение сосудистой проницаемости и усиление геморрагического синдрома. Следует учитывать роль вторичного гамма-излучения, возникающего в процессе неупругого взаимодействия нейтронов с атомами водорода. Доза вторичного гамма-излучения увеличивается при облучении тела с большой массой, когда создаются условия для проникновения нейтронов на большую глубину (Gait I, 1980)/

Одной из особенностей взаимодействия нейтронов с веществом является значительный перепад поглощенной дозы по телу облучаемого объекта (основную часть энергии поглощают ткани, обращенные к источнику) и, следовательно, неравномерность поражения. Величина поглощенной дозы зависит и от характера облучаемых тканей: возрастает при увеличении в тканях (мозговой, кишечной, жировой) содержания легких элементов, особенно водорода.

Наблюдаемый при этом выраженный кишечный синдром объясняют большим содержанием в его эпителии водородсодержащих веществ (Свердлов А.Г., 1974; Elking M, 1969).

Ввиду боле высокой относительной биологической эффективности нейтронов ОЛБ соответствующей степени тяжести будет развиваться при меньшей поглощенной дозе нейтронного излучения.

Клиническая картина костномозговой формы ОЛБ от нейтронного излучения будет характеризоваться более выраженной первичной реакцией с развитием симптомов не только желудочной (тошнота, рвота), но и кишечной (жидкий стул, боли в животе) диспепсией; будут наблюдаться также большие изменения слизистых оболочек и сосудов, большая частота и тяжесть инфекционных осложнений, в большей степени выражен геморрагический синдром, более глубокие нарушения лимфопоэза и эритропоэза, неравномерность поражения костного мозга и тонкой кишки по глубине тела с преимущественным повреждением тех их сегментов, которые обращены к источнику излучения.

Патогенез геморрагического синдрома

• нарушение продукции тромбоцитов

• тромбоцитопения

• изменение свойств фибриногена

• изменение структуры коллагена

• структурные изменения сосудистой стенки вследствие нарушения ангиотрофической функции тромбоцитов, снижения нейротрофической функции ц.н.с, циркуляторных расстройств

• активация местного фибринолиза

• в ряде случаев в ДВС.

Диагностика ОЛБ на этапах медицинской эвакуации строится на основании:

1. Анамнестических сведений о поражении.

2. Данных физической дозиметрии и биологических показателей облучения (клиническая картина заболевания, гематолитические и биохимические сдвиги).

Удельный вес отдельных методов диагностики различен в зависимости от условий обследования и формы поражения. Так, диагноз атипичных форм ОЛБ может быть установлен на основании только клинических признаков, весьма характерных для той или иной формы заболевания (гастроинтерстинальный синдром – для кишечной, синдром острых кардиоваскулярных расстройств и тяжелой токсемии – для сосудисто-токсемической, синдром ранних неврологических расстройств – для церебральной формы).

Достаточно типичной является и клиническая картина начального периода ОЛБ 1У степени: неукротимая рвота (нет поноса, характерного для кишечной формы!), выраженная адинамия, первичная ранняя эритема (возникает при дозе облучения 5-6 Гр), иктеричность склер, повышенная температура тела.

Кровь: уже в первые сутки гиперлейкоцитоз (свыше 20х10⁹\л),с нейтрофилезом (до 96-98%), относительная и абсолютная лимфопения. Наиболее затруднена диагностика 1 и Ш степеней ОЛБ, особенно, в начальных и скрытых периодах. С этой целью в настоящее время используются методы физической и биологической дозиметрии (последние правильнее называть биологическими показателями облучения). Физическая дозиметрия в реальных условиях может дать лишь ориентировочное представление о степени и характере облучения. В зависимости от геометрии облучения могут наблюдаться значительные отклонения в показателях индивидуальных дозиметров. Она не позволяет определить равномерность облучения, распределение поглощенных тканями доз. Разрешающая способность индивидуальных дозиметров ограничена: они дают точную информацию о поглощенной дозе лишь непосредственно в месте их расположения.

Доза нейтронного облучения может быть установлена по наведенной активности серы ( ³⁵S) и фосфора ( ³²Р) в волосах и натрия (²⁴Na) в крови.

С этой же целью используется прямое определение радиоактивности тела человека на гамма-счетчике с измерением уровня активности ²⁴Na, которая характеризует интенсивность нейтронного облучения. Биологические показатели облучения по убывающей степени их информативности можно распределить следующим образом: хромосомный анализ, гематологические исследования с подсчетом числа лимфоцитов, пролиферирюущих эритробластов, митозов; клинические проявления выраженных гастроинтестинального и астеногиподинамического синдромов первичной реакции; биохимические исследования с индикацией продуктов разрушения радиочувствительных молекул.

Ионизирующее излучение вызывает характерные изменения хромосомного аппарата клеток костного мозга и крови, при этом выявляется линейная зависимость этих изменений от дозы (Воробьев А.И. и др., 1967). Уже к концу первых суток после облучения наблюдаются митозы со структурными нарушениями хромосом: хромосомные абберации, число которых через 24-48 часов увеличивается пропорционально дозе облучения (при дозе 1 Гр – до 20%., при дозе в 5 Гр – до 100% абберантных клеток). Клетки с хромосомными абберациями перестают обнаруживаться в костном мозге спустя 5-6 дней после облучения, т.к.из-за потери фрагментов хромосом во время митоза они становятся нежизнеспособными (генетическая гибель клетки). Дозу облучения характеризует и кариологический анализ культуры лимфоцитов (Мострюкова В.М. и др.). Преимущество этого биологического теста в том, что он позволяет судить об имевшем место облучении независимо от времени, прошедшего после поражения. Следует иметь в виду, что по изменениям хромосом клеток костного мозга можно установить величину дозы облучения лишь в месте взятия костного мозга (“локальный биологический дозиметр”), а хромосомные абберации в лимфоцитах периферической крови могут быть показателем дозы облучения лишь при равномерном облучении организма.

Перспективы использования метода определения хромосомных аббераций возрастут благодаря разработке методов автоматических цитогенетических исследований.

Разрабатываемые биохимические методы индикации дозы облучения свидетельствуют о достаточной информативности определения в моче содержания продуктов распада нуклеиновых кислот: тимидина, дезоксиуридина, дезоксицитидина, бетааминоизоомасляной кислоты), повышение их уровня считается ранним показателем облучения в дозе от 0,5 до 7 Гр. Однако практические рекомендации для клиники по этим методикам еще не разработаны.

На этапах оказания первой врачебной и квалифицированной медицинской помощи доступно получение анализов периферической крови и костного мозга (лимфопения!).

Из симптомов первичной реакции наибольшее диагностическое значение имеют гастроинтестинальный и астеногиподинамический синдромы, выраженность и сроки появления которых позволяют в первые часы и сутки после облучения составить довольно ясное представление о форме и тяжести ОЛБ.

Значительные трудности возникают в диагностике ОЛБ от неравномерного облучения. Клиническая картина этой формы поражения весьма полиморфна и зависит от облучения отдельных функционально активных и радиочувствительных систем. При диагностике ОЛБ от неравномерного облучения нужно учитывать своеобразие гематологических изменений в отличие от лучевой болезни, вызванной равномерным облучением. Кроветворение в необлученных участках всегда сохраняется. Это определяет относительную стабильность форменных элементов периферической крови. По той же причине при неравномерном облучении резко снижена диагностическая и прогностическая значимость лимфо- и нейтропении (Гембицкий Е.В., Владимиров В.Г., 1979).

Для установления закономерности неравномерного облучения ценным является исследование костного мозга, полученного при пункции различных костей (грудина, подвздошная кость, позвонки, пяточная кость).

Таблица 2.

Изменение некоторых гематологических показателей при

Костномозговой форме олб

Особенности олб при неравномерном облучении

При неравномерном облучении всего или значительной части тела, кроме поражения кровообращения, могут иметь место клинические проявления поражения других органов и систем, оказавшихся в зоне максимального воздействия. Чаще всего это поражение конечностей, реже – органов груди, живот или ЦНС. Характер и тяжесть поражения органов и тканей, находящихся в зоне облучения, определяются величиной дозы, поглощенной ими, их сравнительной радиочувствительностью, а также доступность возникающих при этом симптомов для их клинического распознавания. Для неравномерного облучения практически во всех случаях имеется поражение кожи, подлежащих тканей.

Для облучения головы характерна выраженная первичная реакция: тошнота, рвота, головная боль, тяжесть, сроки проявления которой зависят от дозы, полученной пострадавшим на область головы и шеи, а также от объема облученных тканей. На коже лица, слизистых оболочках носа и полости рта появляется гиперемия. В первые сутки после облучения пострадавшие (при облучении в дозе больше 5 Гр) испытывают чувство поверхностного жжения в области век. Наблюдается гиперемия в области конъюктивы, боль при движении глазных яблок. Позднее возникают воспалительные изменения слизистых оболочек носа и полости рта, характеризующиеся развитием пленчатого эпителиита, ринофарингита, возможны геморрагические проявления – кровотечения из носа и десен, сравнительно часто вследствие дизбактериоза развивается молочница. Примерно на 17-18-е сутки от момента облучения может появиться эпиляция бровей, ресниц и волос на отдельных участках –кожи головы, подвергшихся облучению в дозе менее 4 Гр. Если доза облучения приближается к 50-100 Гр, а объем облученных тканей велик, на 3-5 сутки развиваются признаки отека мозга и его оболочки (головная боль, общемозговые, менингиальные симптомы).

При исследовании сред глаз уже в первые сутки от момента облучения можно наблюдать признаки венозного застоя, явления экссудации, снижение давления в центральной артерии сетчатки, позднее возникают геморрагии в сетчатку. К отдаленным последствиям облучения глаза следует отнести развитие вторичной глаукомы, в более поздние сроки – сливающихся точечных помутнений в хрусталике, вплоть до формирования лучевой катаракты. Минимальная карикточечная доза составляет около 2 Гр, более эффективным является облучение нейтронами.

Облучение области груди, помимо изменений кожи, может характеризоваться относительно ранним снижением числа клеток костного мозга, особенно молодого красного ростка в пунктате костного мозга грудины, без значительных изменений в картине крови и при слабовыраженной общей лучевой реакции. Относительно выражены клинико-электрокардиографические признаки изменений в миокарде (уже при облучении в дозе свше 4-6 Гр на область сердца). Возможно поражение пищевода с развитием эзофагита (доза больше 10 Гр). Наиболее грозным для жизни является развитие лучевого пульмонита, для которого пороговой дозой можно считать 8-10 Гр на область сердца. Сроки его варьируют от 1 до 2-3 меяцев после облучения.

При облучении области живота, помимо кожных проявлений, возникает выраженная первичная реакция. Пострадавшего беспокоит рвота, боль в животе, вздутие кишечника. При колоноскопии на 2-3-ей неделе возможно выявление эрозий и кровоизлияний – на слизистой оболочке сигмовидной или начального отрезка прямой кишки, если они находятся в зоне поражения. В кале обнаруживается слизь, клеточный детрит, прожилки крови. В дальнейшем возможно развитие язвы кишечника и её прободение с образованием свища, а также появление симптомов непроходимости и перитонита, если доза от облучения превышает 15-20 Гр. Общее состояние значительно хуже, чем при других видах локальных поражений: больной заметно теряет в массе тела, появляются диспептические явления, выраженный болевой синдром нарушает сон. Течение заболевания затяжное.

Пр облучении области спины наиболее угрожающим является состояние спинного мозга, если он попадает в зону облучения, а величина поглощенной его тканями дозы превышает 20-40 Гр (при однократном) или 40-60 Гр суммарно при повторных воздействиях. Сроки развития поражений – не менее 6 месяцев от момента облучения, чаще – несколько лет.

При облучении конечностей кожные поражения, всегда сопутствующие данному варианту, в зависимости от дозы сочетаются с поражениями подкожной клетчатки, мышц, костей. Чем раньше развиваются поражения кожи конечностей, тем тяжелее прогноз, в том числе, в отношении жизни. Тяжесть течения этих поражений не только накладывает свой отпечаток на всю клиническую картину ОЛБ, но имеет значение и то, что исходы их часто оказываются причиной стойкой инвалидности в связи с ампутацией конечностей или их грубой функциональной неполноценностью.

Лечение олб

Лечебные мероприятия в условиях госпитальных баз должны быть направлены на следующие ведущие звенья:

1. Купирование первичной реакции на облучение.

2. Профилактику и лечение осложнений, вызванных депресией кроветворения (инфекционных, геморрагических).

3. Компенсацию и уменьшение выраженности вторичной интоксикации и циркуляторных расстройств.

4. Физиологическая направленность процессов репарации (витаминотерапия, иммунотерапия, иммунокоррекция).

5. Улучшение деятельности систем регуляции и приспособления.

6. Симптоматическое лечение и поддержание функции органов, вторично вовлеченных в патологический процесс в связи с заболеванием (витаминотерапия, ферменты, диета, мембранстабилизирующие препараты при поражениях печени, плазмы, анаболические гормоны).

Купирование первичной реакции:

1. Уменьшение диспептического синдрома

• борьба с токсемией

• поддержание функции сердечно-сосудистой системы

• коррекция нарушений водно-электролитного равновесия.

Противорвотные препараты:

1. Препараты холинолитического действия (атропин, аэрон, 0,1 мг скополамина, 0,4 мг гиосциамина).

2. Противогистаминные препараты:

а) группа фенотиазина (аминазин, этаперазин, тиэтилперазин)

3. Группа бутирофенола (галлоперидол, меторин).

Новый препарат диметкарб состоит из диметпромида и сиднокарба. Весьма ээффективен, снимает симптомы первичной реакции даже при атипичных формах ОЛБ.

Образовавшиеся первичные и вторичные радиотоксины следует выводить из организма: для этих целей применяют гемодез 250-400 мл в сутки, реоглюман 250-400 мл\сутки, полидез 250-400 мл\сутки, при отсутствии противопоказаний мочегонные (лазикс в\в 60-80 мг). Указанные препараты применяют в первые 3 дня после облучения, в ВПТГ - гемосрбция.

Лечение лучевой аплазии костного мозга и её осложнений

Применение имеющихся стимуляторов кроветворения (пентоксил, нуклеинат натрия, карбонат лития и др.) не дает достаточного эффекта. Некоторый стимулирующий эффект на регенерацию кроветворения отмечен при применении комплексной терапии витаминами В₁, В₂, В₆, С, Р, И в сочетании с АТФ, а также тиаминдифосфата с лейкотрофином (экстракт тимуса).

Трансплантация аутологичного костного мозга перспективна, а аллогенного костного мозга типированного по гистосовместимости H L A и системе АВО – пока дает слабый эффект из-за развития синдрома отторжения трансплантата – развитие вторичной болезни. Этот вопрос находится на стадии разработки, проводятся поиски эффективных иммунодепрессантов.

Лечение агранулоцитоза и инфекционных осложнений

Условным опасным рубежом гранулоцитопении считается 750 гранулоцитов в 1 мкл. Большое значение имеет ее продолжительность. Профилактику инфекционных осложнений антибактериальными препаратами начинают с 8-15 суток в зависимости от степени тяжести ОЛБ или снижении числа лейкоцитов до 1.0х10⁹\л.

Антибиотиками выбора являются полусинтетические пенициллины, аминогликозиды, цефалоспорины.

1. Ампициллин 3-6 г\сут. + гентомицин 160-320 мг\сутки + оксациллин 8-12 гр\сутки.

2. Оксациллин 6-8 гр\сутки + гентамицин 120-160 мг\сутки + карбенициллин 20 гр\сутки.

3. Цефалоспорины + гентамицин + карбенициллин.

В целях профилактики грибковой инфекции применяют нистатин (5-8 млн ЕД\сутки), леворин (2 млн ЕД\сутки). При тяжелых грибковых осложнениях можно применять амфотерицин “В” внутривенно в течение 3 часов по 5 тыс.ЕД в 400 мл 5% р-ра глюкозы 2-3 раза в неделю. Не рекомендуется комбинация амфотерицина “В” с гентамицином и цефалотином в связи с усилением нефротоксического действия. При недостаточном эффекте вводят лейкоцитарную взвесь ежедневно подряд в количестве 5-7,5х10¹⁰ клеток в сочетании с антибиотиками. При достижении лечебного эффекта переходят на введение лейкоцитов через день.

Подавлению инфекционного процесса способствует трансфузия тромбоцитарной массы по 2-3 дозы в сутки до появления клинического эффекта. С целью повышения неспецифической резистентности организма назначают лизоцим по 100-150 мг в\мышечно 2-3 раза в течение 7 дней. Используют гамма-глобулин, полиглобулин, антистафилококковый глобулин – по 3-5 мл в\мышечно ежедневно. Его можно назначать профилактически при снижении числа лейкоцитов до 1х10⁹\л по 3 мл 2 раза в неделю. Антистафилококковый гамма-глобулин – по 120 МЕ в\м ежедневно 5-10 дней. Антистафилококковая плазма – в\венно 4-6 мл на 1 кг веса с интервалами 1-2 дня.

Стерилизация кишечника производится антибиотиками невсасывающимися – канамицина монофосфат – 2 гр в сутки, ристомицина – 2 млн ЕД\сутки в течение 5-7 дней, также можно использовать антибиотики паромомицин, ванкомицин, полимиксин В, амфотерин В.

Лечение геморрагического синдрома

Наиболее эффективным является переливание тромбоцитарной массы (свежеприготовленной) в количестве 2-3 доз 3 раза в неделю. Эффективны новые препараты – “эригем”и “липомаиз”, содержащие тромбоцитарный фактор фосфолипидной природы. Вводятся в\венно по 100 мл ежедневно. Хорошо действует дицинон 0,25 до 2,0 гр в сутки – улучшает адгезию и агрегацию тромбоцитов, обладает слабым стимулирующим эффектом на тромбоцитопоэз и уменьшает ломкость и проницаемость сосудистой стенки, особенно в капиллярном звене.

Применяются ингибиторы фибринолиза: - аминокапроновая кислота внутрь до 2,0 гр или внутривенно до 200 мл 5% раствора, амбен – по 5мл 1% р-ра в\венно 2 раза в сутки, пантрипин, трасилол. Применяется витамин “К”. Борьба с кровопотерей и, следовательно, с анемическим синдромом. В последние годы из общего числа гемотрансфузий переливание цельной консервированной крови составляет 33%, а трансфузии фракций крови – 67%.

В борьбе за здоровье людей и военнослужащих, в частности, широко

применяют и будут применять целый комплекс кровезаменителей – гемокорректоров направленного действия по целому ряду основных признаков, моделирующих определенные свойства крови (нормализация гемодинамики, дезинтоксикационное действие, доставка аминокислот, белковых и жировых веществ, стимуляция, коррекция водно-солевого и кислотно-основного равновесия).

Имеющиеся сейчас в арсенале практической медицины кровезаменители – гемокорректоры не способны выполнять газотранспортной функции – одной из главных функций крови.

Первое сообщение советских ученых о создании искусственного переносчика кислорода на основании химически модифицированного гемоглобина было сделано в 1969 году на 12 Международном конгрессе по переливанию крови (Розенберг)

В настоящее время это направление успешно развивается сотрудниками Ленинградского института гематологии и переливания крови, в институте биофизики АМН РФ и др.

Наиболее подходящими “кандидатами” для моделирования транспортной функции крови считают перфторорганические соединения (ПФОС). Эти жидкости (“белая кровь”) замечательны тем, что при 37^оС и давлении 760 мм рт.ст. растворяют 40-60 объемов кислорода в 100 объемах вещества, т.е. в 15-20 раз больше, чем вода при тех же условиях.

Растовримость СО₂ в ПФОС в 3-4 раза выше чем О₂. Применяют в клиниках флюозол. Вводят в кровь в виде тонкой эмульсии с размерами частиц 0,2-0,3 мкм, что позволяет веществу свободно проходить через капилляры. ПФОС биологически инертны и могут длительно циркулировать в кровеносной системе.

Лечение кишечного синдрома

Кишечный синдром развивается на второй неделе болезни. Назначаются ферментные препараты, парентеральное питание (жировые эмульсии, белковые препараты).

Таблица 3.

Трудоспособность и необходимость госпитализации при ОЛБ

в зависимости от степени тяжести и периода заболевания

Профилактика лучевой болезни

Используют частичное экранирование участков тела и средства, понижающие радиочувствительность организма и замедляющие течение радиохимических реакций.

Классификация радиопротекторов:

1. Меркаптоалкиамины (цистамин, цистеамин, аминоэтилизотиуроний, меркамин).

2. Индолилалкиамина (серотонин).

3. Полисахариды (гиалуроновая кислота, хондроитинсульфат).

Прикатически используют препараты 1 группы. Радиозащитное действие этих соединений связано с их способностью понижать внутриклеточное содержание кислорода, защищать сульфгидрильные группы ферментов, нейтрализовать свободные радикалы.

Радиопротекторы вводятся за 30-40 минут до облучения, так как они должны всосаться в кровь и вступить во взаимодействие с тканями, действие их сохраняется до 4-5 часов. Цистеамин вводится в/венно и действие его наступает быстрее.

В настоящее время имеется препарат “В” для профилактики нейтронного облучения.

И все же имеются недостатки – их малая эффективность, близость профилактических доз к токсическим и кратковременность действия.

Л и т е р а т у р а

1. Гембицкий Е.В., Комаров Ф.И. Военно-полевая терапия: Учебник. – М.: Медицина, 1983. – 256 с.

2. Ионизирующее излучение. – В кн.: Патологическая физиология\\ Под ред. А.Д.Адо, Л.М.Ишимовой. – М.: Медицина, 1980. – с. 60-74.

3. Руководство по военно-полевой терапии. Учреждено Начальником Центрального военно-мед.управления Министерства обороны СССР. – Москва: Военное изд-во, 1988. – 383 с.

4. Циплин В.И., Артюшин Э.П., Больков В.В., Процких И.И. Мероприятия медицинской службы по защите войск, частей и учреждений медицинской службы от оружия массового поражения. В кн.: Вопросы организации мед.обеспечения в особых условиях (Сб.наун.трудов Ленинградского ордена Ленина института усовершенствования врачей им. С.М.Кирова). – Л., 1982. – С. 89-96.

Тема лекции: «Заболевания внутренних органов при

хирургической травме»

План лекции

9. Вступление.

10. Заболевания внутренних органов у раненых.

11. Заболевания внутренних органов при ожоговой болезни.

12. Заболевания внутренних органов, вызываемых воздействием ударной волны.

13. Заболевания внутренних органов при синдроме длительного раздавливания.

14. Заключение.

Дидактическое обеспечение лекции:

• 3 слайда по теме лекции

• демонстрация синдромосходных больных

• истории болезни и амбулаторные карты синдромосходных больных.

Содержание лекции

Отечественные ученые Н.И.Пирогов, С.П.Боткин, Н.А.Вельяминов и другие уже в Х1Х веке обратили внимание и стали изучать возникновение у раненых и контуженных патологических изменений со стороны внутренних органов. Значительный вклад в разработку этой проблемы внесли русские ученые в годы Великой Отечественной войны и в послевоенный период (Т.Я.Араев, Б.П.Кушелевский, Н.С.Молчанов, Е.В.Гембицкий), в том числе ученые Ленинградского ГИДУВа им. С.М.Кирова (И.С.Вайнберг, О.К.Хмельницкий и др.).

Оснащение армий ядерным оружием, зажигательными средствами и новыми видами огнестрельного оружия приводят к значительному утяжелению травмы вообще и патологических сдвигов в функциях внутренних органов в частности. Отсюда становится очевидной актуальность своевременного выявления патологических процессов со стороны внутренних органов и выработки соответствующих лечебно-профилактических мер. В этом аспекте трудно переоценить роль терапевта в диагностике и лечении заболеваний внутренних органов у раненых, обожженных и пораженных ударной волной.

Заболевания внутренних органов у раненых

Современная огнестрельная травма характеризуется множественностью, обширностью и глубиной повреждения тканей. Высокая скорость полета ранящего снаряда приводит к внутритканевому взрыву с мощной, болевой импульсацией, приводящей к значительным нарушениям в деятельности центральной нервной системы и последующим сдвигом в функции нейро-эндокринной, нейро-гуморальной, иммунно-биологической и других системах организма. Клинически эти сдвиги проявляются в виде синдромов шока, коллапса, комы, анемии, токсемии, раневой инфекции и т.п. Все это во многом определяет частоту и тяжесть внутриорганной патологии.

Обобщение опыта оказания терапевтической помощи раненым в условиях горно-пустынной местности в Афганистане позволяет внести некоторые уточнения и дополнения. Изменения внутренних органов и систем, развивающиеся в различные периоды лечения, были выявлены у 28,9% раненых. При анализе было выявлено, что преобладали ранения нижних (35,4%) и верхних (17,1%) конечностей, политравма (21,1%), затем шли ранения груди (8,6%), живота (7,0%) и головы (6,5%). Реже встречались ранения таза и тазовых органов (2,9%), шеи и позвоночника (1,4%).

Висцеральная патология чаще встречалась у раненых с проникающими ранениями, а также при повреждении длинных трубчатых костей и крупных суставов.

О тяжести ранения можно судить по наличию шока (у 42,1% раненых), частоте посттравматических синдромов (раневая инфекция и гнойно-резорбтивная лихорадка были в 18,8% случаев), величине кровопотери (более 1 л. у 36,8% раненых) и исходам (летальность 7,8%). Сроки первичной хирургической обработки раны (до 4 час.- 56%; 4-12 час- 29,5%; 12-24 час- 9,6%) свидетельствуют о своевременном оказании раненым помощи. У большинства раненых (73%) отмечалось пониженное питание.

Длительность висцеральных осложнений в среднем для различных групп заболеваний колебалась в пределах 16,8 – 21,8 суток, а для системы крови 50 суток. Однако висцеральные осложнения разрешались только в 51,9% случаев, а нередко сохранялись длительное время и к моменту выписки из госпиталя раненые полностью не излечивались.

Наиболее часто заболевания внутренних органов выявлялись у раненых в голову, шею, позвоночник, при проникающих ранениях живота.

Частота висцеральной патологии у раненых в зависимости от локализации ранения представлена в таблице 1.

Так, при ранениях головы частота заболеваний органов дыхания и кровообращения была наибольшей в сравнении с другими ранениями и в 2-3 раза превышала частоту по группе раненых в целом. Это согласуется с данными Н.С.Молчанова (1951), который упоминает о частых кровоизлияниях в легкое, застойном полнокровии и даже отеке легких при черепных ранениях, а также возникновении при этом пневмоний в 17,5% случаев. Почечная патология наиболее часто встречалась при ранениях шеи и позвоночника. Эти данные отличаются от того, что имело место в ВОВ, когда нарушения органов мочевыделения преобладали при ранениях нижних конечностей с повреждением костей и крупных суставов.

Таким образом, частота висцеральной патологии у раненых определяется характером и локализацией раны. Среди заболеваний внутренних органов у раненых наибольшее внимание привлекают болезни органов дыхания, кровообращения и мочевыделения.

В группе легочных осложнений, встречающихся у 15% раненых с висцеральной патологией, ведущее место занимают пневмонии (10,8%). Частота пневмоний зависела от локализации ранения:

- у раненых в голову частота их составила - 26%

- у раненых в позвоночник - 20,4%

- у раненых в грудь - 22,3%

- у раненых в живот - 32,6%

- у раненых в таз - 7,2%

- у раненых в конечности - 0,6-0,7%.

Клинические проявления пневмоний у раненых имели свои особенности в зависимости от тяжести и локализации ранения.

Первичные пневмонии отмечены в 18,4% случаев. Они развивались при ранениях грудной клетки в первые 3-5 уток после травмы, проявлялись нарастанием легочно-сердечной недостаточности, дальнейшим повышением температуры тела, ознобами, цианозом, одышкой. В зоне поражения отмечалось ослабление дыхания, крепитирующие хрипы. Решающим в диагностике являлось рентгенологическое исследование в динамике. Среди вторичных пневмоний наиболее часто возникали гипостатические, которые развивались на второй-третьей неделе, чаще у раненых в живот, череп, позвоночник. Они локализовались преимущественно в нижне-задних сегментах легких, имели скудную симптоматику, затяжное рецидивирующее течение.

Токсико-септические пневмонии возникали в конце 1-го – начале 2-го месяца у раненых в живот или при торакоабдоминальных ранениях, политравме, и осложненных остеомиелитом ранениях трубчатых костей. Они развивались, как правило, после неоднократных оперативных вмешательств, при длительной гнойно-резорбтивной лихорадке и сепсисе у раненых с признаками глубокого нарушения белкового обмена, истощения иммунитета. Диагностика этих пневмоний всегда затруднена в связи с общим тяжелым состоянием раненого.

Аспирационно-ателектатические пневмонии наблюдались реже, обычно у раненых в череп или челюстно-лицевых ранениях на 3-7 сутки. Они локализовались в нижних отделах легких, проявлялись выраженной клиникой по типу крупозной пневмонии с частым абсцедированием.

Средние сроки выявления легочной патологии составили 7,7+0,7 суток, длительность течения 16,8+1,3 суток.

Особое место занимает баротравма внутренних органов, возникающая при минно-взрывных повреждениях; при этом развивается острая эмфизема легки, множественные кровоизлияния в легкие; а также нарушения деятельности сердечно-сосудистой системы, вследствие ушиба и сотрясения сердца.

Изменения сердечно-сосудистой системы наблюдались у 10,1% раненых. Наиболее распространенными были миокардиодистрофии, которые чаще регистрировались при проникающих ранениях в грудь и живот, ранениях в череп, шею и позвоночник. Они возникали у тяжелораненых на фоне анемии, гипопротеинемии, гипокалиемии в конце первой-начале второй недели. В более поздние сроки выявлялись после повторных операций, наркоза, развития тяжелых гнойных осложнений. Миокардиодистрофия проявлялась следующими симптомами: одышкой (66,7%), тахикардией (62,5%), приглушением тонов сердца (67,2%), систолическим шумом на верхушке и точке Боткина (50%), аритмичным пульсом (22,2%). Диагноз заболевания устанавливался после регистрации ЭКГ (нарушение фазы реполиризации желудочков, изредка - нарушение ритма).

Среди воспалительных заболеваний сердца, возникающих в поздний период травмы, на фоне инфекционных осложнений (гнойного перитонита, остеомиелита, эмпиемы плевры) первое место занимает миокардит. Он наблюдался чаще при торакоабдоминальных ранениях, политравме, у раненых в череп и таз. Диагностика его затруднена тяжелым общим состоянием раненого. Существенным в диагностике миокардита является развитие сердечной недостаточности со стойко выраженной тахикардией, возникновением аритмий, расширением границ сердца и соответствующих изменений ЭКГ. Средняя продолжительность болезней кровообращения у раненых 21,8+1,4 суток, однако в 25% случаев длительность течения более 30 суток.

Изменения со стороны органов мочевыделения наблюдались у трети раненых с висцеральной патологией. Они выявлялись в первую неделю после ранения, главным образом при исследовании мочи. Инфекционно-токсическая нефропатия отмечалась у 22,8% раненых, а шоковая почка у 3,3%. Инфекционно-токсическая нефропатия характеризовалась умеренно выраженными изменениями функции почек, доброкачественным течением и полной обратимостью процесса в относительно короткий срок (3-4 недели). В моче с большим постоянством обнаруживали белок (до 1 г\л), в осадке – цилиндры, единичные эритроциты.

Острый диффузный гломерулонефрит и пиелонефрит встречались относительно редко (3,5% случаев). Это значительно реже, чем в период ВОВ, когда заболевания различными формами нефрита составили47,1%, а пиелонефритом – 15,4% всех заболеваний почек у раненых.

Длительность течения почечной патологии в среднем составила 21,6+1,3 суток, а в единичных случаях превышала срок заживления раны.

Изменения системы крови у раненых выявлялись в 95,9% . В 93,3% случаев отмечалась постгеморрагическая анемия. По данным ВОВ, восстановление анемии происходило к началу второго месяца, в ДРА в среднем 52+1,2 суток , у 28,8% более 2-х месяцев.

Пневмонии среди умерших отмечались в 64,4%, воспалительные заболевания сердца в 12%, острые язвы желудка в 5,3%.

Заболевания внутренних органов при ожоговой травме

Поражающее действие термических факторов в условиях современной войны несомненно увеличивается, что обусловлено возможным применением ядерного оружия и зажигательных средств. Следовательно, возрастает и частота термических поражений, тяжесть которых зависит от площади и глубины ожога.

При ограниченных глубоких ожогах (до 10% поверхности тела) или обширных поверхностных ожогах общая реакция может быть невыраженной, обратимой. При глубоких ожогах площадью боле 10% наблюдается развитие сипмтомокомплеса, который называется ожоговой болезнью. Он включает в себя как местное изменение со стороны обожженных тканей, так и нарушение функций внутренних органов, нервной системы и обмена веществ, патогенетически связанных с ожогом. В сложных патологически механизмах изменений внутренних органов при ожоговой болезни, обусловленных массивными повреждениями тканей в области ожога, можно выделить следующие основные звенья:

1. патологическая афферентная импульсация, ведущая к изменениям функций ц.н.с и эндокринной системы (прежде всего гипофизо-адреналовой систем) и, следовательно, к нейроэндокринным регуляторным нарушениям;

2. массивная плазмопотеря, приводящая к расстройствам гемодинамики с резкими генерализованными нарушениями микроциркуляции, химизма крови, водно-электролитного, белкового балансов и кислотно-щелочного равновесия;

3. развитие токсемии, вследствие всасывания продуктов некроза тканей, бактериальных эндо- и экзотоксинов, недоокисленных продуктов нарушенного метаболизма;

4. нарушение барьерной функции кожи, приводящее к развитию нагноения ожоговой поверхности, бактеримии, глубоким трофическим и иммунным нарушениям;

5. развитие ДВС синдрома на фоне гемоконцентрации.

Клиническое течение ожоговой болезни принято разделять на четыре периода: ожоговый шок, ожоговая токсемия, септико-токсемия, выздоровление.

Период ожогового шока характеризуется фазовыми изменениями функций нервной и эндокринной систем: кратковременным возбуждением (эректильная фаза), а затем угнетением (торпидная фаза) психомоторного, вегетативного статуса. У больных развивается острая сердечно-сосудистая, дыхательная, почечная недостаточности. Со стороны других внутренних органов и систем функциональные нарушения менее значительны.

Важнейшими особенностями ожогового шока является массивная плазмопотеря, сгущение крови, олигурия вплоть до анурии.

Период ожогового шока, в зависимости от тяжести, длится от 1 до 3 суток.

Ожоговая токсемия проявляется развитием острых пневмоний, миокардиодистрофий, инфекционно-токсических нефропатий, эрозий и язв желудочно-кишечного тракта, анемии и гипопротеинемии, инфекционно-токсически психозов. Период токсемии продолжается до 10 дней.

Последующее нагноение ожоговой поверхности приводит к периоду септикотоксемии. Для этого периода характерно абсцедирование пневмоний, развитие миокардитов, реже – эндо- и перикардитов, инфекционно-токсического и сывороточного гепатитов. Течение ожоговой болезни может осложниться развитием экссудативного плеврита, амилоидоза, мочекаменной болезни. Наибольшую опасность представляет осложнение ожоговой болезни сепсисом и ожоговым истощением. Этот период продолжается до закрытия ожоговой поверхности, восстановления барьерной функции кожи. Его продолжительность превышает 1,5 месяца.

При благоприятном течении заболевания наступает период выздоровления, который характеризуется постепенным восстановлением нарушенных функций внутренних органов и систем. Ожоговая болезнь – всегда тяжелое заболевание с высокой летальностью (80%).

Полное и своевременное оказание хирургической помощи обожженным во многом способствует предотвращению развития заболеваний внутренних органов.

Принципы терапии общей и внутриорганной патологии заключаются в борьбе с болевыми факторами (анальгетики, новокаиновые блокады), борьба с дегидратацией и гиповолемией (коллоидные и кристаллоидные, белковые растворы, препараты крови и кровь); восстановление нарушений функции почек, сердечно-сосудистой и дыхательной систем; проведение дезинтоксикационной, десенсибилизирующей и антибактериальной терапии; стимуляции защитных регенераторных функций; назначения полноценного питания (столы 11а, 11б, зондовый) и лечения заболеваний внутренних органов.

Патогенетическое лечение ожоговой болезни (об)

Лечение ожоговой болезни может быть только патогенетическим.

1. Главным звеном патогенеза на всем протяжении ОБ является, как показал Т.Я.Арьев, выпадение многообразных функций кожного покрова в связи с его некрозом.

Ожоговая рана – это своеобразный аффект ОБ. Потому восстановление целостности и функциональной полноценности кожного покрова остается единственным радикальным патогенетическим методом лечения ОБ.

2. Методы общего лечения являются подчиненными, что однако не умаляет их значения. Они способствуют возможности осуществления операции в оптимальные сроки и в полном объеме, повышают вероятность их успеха, обеспечивают компенсацию нарушенных функций и реабилитацию организма как в ходе оперативного лечения, так и после его завершения.

Таким образом, основными элементами патогенетического лечения ОБ должна быть компенсационная и реабилитационная терапия.

Патогенетическая компенсационная терапия конкретизируется в виде терапии синдромологической. Ориентировка на синдром делает выбор терапии более целеустремленным и гибким и индивидуализированным.

Синдром шока. Патогенетической терапией является противошоковая инфузионная терапия, направленная на компенсацию послеожоговой плазмопотери. Для оценки ее эффективности существенное значение имеет измерение почасового диуреза.

Общие синдромы наслаиваются друг на друга и могут переходить из одного периода в другой. Так, синдром ОПН, термического поражения дыхательных путей (ТПДП), ДВС, возникнув вместе с синдромом ожогового шока в 1 периоде ОБ, могут прослеживаться и дальше – во П и Ш периоде.

Синдром ОПН имеет 2 компонента:

1. гемодинамический, характерный для шока, когда резко снижается клубочковая фильтрация и первый компонент устраняется интенсивной инфузионной терапией;

2. ренальный, присущий токсемии, когда нарушается реабсорбция вследствие дистрофических изменений паренхимы почки. Второй – требует, наоборот, ограничения количества вводимой жидкости, стимуляции ускоренного выведения токсических продуктов распада, накапливающихся в крови, путем стимуляции осмотического диуреза (маннитол).

Одновременно необходимы мероприятия неспецифической инфузионной дезинтоксикации, а также коррекция К.Щ.Р.

Лечение угрожающей или (тем более) развившейся ОПН в 1 и II периодах ОБ является главной задачей ее общей терапии и во многих случаях определяет ближайший прогноз заболевания.

Синдром токсического поражения дыхательных путей (ТПДП) его обуславливают термические обструктивные бронхиты и бронхолиты.

Лечение: антибактериальные препараты, бронхолитики и спазмолитики (ингаляционно, а также через микротрахеостому). Лечение их должно проводится под контролем ЖЕЛ, показателей проходимости бронхов (пневмотахометрия) и газов крови. Может возникнуть необходимость в искусственной вентиляции легких

ДВС-синдром – опасность его заключается не только в тромбозах крупных сосудов, но самое главное – в нарушении микроциркуляции. Необходима разработка экспресс-диагностики ДВС-синдрома.

Лечение: реополюгликин, гепарин, антитромбин Ш (плазмы) свежезамороженная, введение стрептокиназы. Вместо избыточных гемотрансфузий, которые сами по себе могут вызвать ДВС-синдром, следует вводить взвесь эритроцитов в реополюглюкине или альбумине.

Токсикорезорбтивный синдром П периода.

Патогенетическая терапия – комплексная неспецифическая дезинтоксикация путем уменьшения поступления токсинов из очага с помощью снижения сосудистой проницаемости антигистаминными препаратами, витаминами “С”, “Р”, инфузионной терапии плазмозаменителями дезинтоксикационного действия (гемодез, неокопенсан, лактасол, глюкоза), ускоренного выведения токсинов стимуляцией осмотического диуреза (маннитол, мочевина), связывания в крови токсинов комплексообразователями (унтиол, ЭДТА).

В настоящее время детально изучаются вопросы гемобсорбции и диализа, особенно при таких токсических поражениях и дополнительных источниках интоксикации, как нарастающая ОПН и гепатит.

Синдром гнойно-резорбтивной лихорадки – поступление в кровь из раны токсинов бактериальной природы и инфицированных продуктов тканевого распада, содержащихся в гное. С купированием нагноения в ране прекращается лихорадка. Основным моментом патогенетической терапии является хирургическая санация раны.

Может наблюдаться генерализация гноеробной инфекции с несостоятельностью гистогематических барьеров, подрывом защитных сил организма, развитием ожогового сепсиса в форме септицемии или септикопиемии.

Лечение ожогового сепсиса – сочетание максимальной хирургической активности с полной санацией первичных и вторичных очагов гнойной инфекции и максимальной общетерапевтической активности (антибиотики, иммунотерапия, инфузионная терапия, лечение висцеральных, прежде всего легочных осложнений). Терапия должна быть интенсивной и достаточно продолжительной.

Синдром ожогового истощения (кахексия, дегенеративно-некротические процессы в ране) – единство местного и общего лечения, Трансфузиологические методы играют главную роль в компенсации нарушений белкового обмена, КЩР, особенно анемии.

Несколько отстает в своем развитии иммунотерапия ОБ. Возлагаются большие надежды на антистафилококковую плазму, стафилококковый гамма-глобулин, стафилококковый анатоксин, антисинегнойную плазму, антисинегнойный гамма-глобулин, лизоцим, продигиозан, левомизол.

Гормональная терапия особенно важна в Ш периоде ОБ, в частности, при синдроме ожогового истощения (анаболические гормоны).

В настоящее время уточняются показания, схемы лечения, внедрение новых препаратов.

1У период - основное значение приобретает реабилитационная терапия (общеукрепляющая, диета, витамины, психологическая реабилитация, ЛФК, физиопроцедуры, трудотерапия, сан. курортное лечение, косметическая хирургия, разработка контрактур, восстановительные операции на рубцовых деформациях.

На поле боя, в МПП, Омедб (ОМО), в основном, проводятся противошоковые и симптоматические мероприятия, дезинтоксикационная и антибактериальная терапия. В лечебных учреждениях госпитальных баз (ожоговые госпитали) осуществляется лечение заболеваний внутренних органов в полном объеме.

Заболевания внутренних органов при поражении ударной волной

При взрывах бомб, снарядов, мин и т.п. возникает взрывная (ударная) волна, то есть поток сжатого воздуха, с большой скоростью распространяющийся во все стороны от центра взрыва. Поражающее действие взрывной волны в условиях применений ядерных боеприпасов

чрезвычайно возрастает.

В настоящее время воздействие ударной волны на человека понимается как сложный комплекс внешних раздражителей.

Поражения людей вызываются:

1. резким перепадом атмосферного давления, вызывающим общее сотрясение, сдавление, закрытую черепно-мозговую травму и т. п.

2. осколками боеприпасов, вторичными снарядами (камни, стекло)

3. ударом при падении

4. акустической травмой.

Безусловное значение в развитии патологии придается также психической травме в очаге.

Таким образом, при поражении ударной волной, помимо травм хирургического профиля, возможно развитие контузий и реактивных состояний.

Основополагающая роль в патогенезе контузий принадлежит нейро-эндокринным нарушениям. Функциональные расстройства ц.н.с при контузиях усугубляются структурными изменениями различных отделов головного мозга, в том числе ядер гипоталамуса, гипофиза, вызванными закрытой травмой черепа. Вторичные изменения определяются гипоксией мозга вследствие развития циркуляторной и респираторной недостаточности, повышением внутричерепного давления (отек мозга), связанным с усилением ликворообразования.

В развитии патологии внутренних органов помимо нарушений центральных регуляторных механизмов важная роль принадлежит непосредственному воздействию на них взрывной волны, сосудистым повреждением в результате гидродинамического удара крови.

По опыту Великой отечественной войны, в ранние сроки после воздействия ударной волны частота поражений внутренних органов были представлены при контузии следующим образом:

1. ц.н.с – 100%

2. сердечно-сосудистая система – 50%

3. пищеварительная система – 37%

4. дыхательная система 36%

5. мочевыделительная система – 8%.

В клиническом течении контузии выделяют 3 периода: острый, восстановления и отдаленных осложнений и последствий.

Острый период начинается с потери сознания. При молниеносной форме пораженные погибают не приходя в сознание от паралича центров продолговатого мозга. Тяжелая степень характеризуется длительной потерей сознания, выраженной острой сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточностью, рвотой, непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией.

Иногда наблюдаются эпилептиформные припадки, судороги, приступы психомоторного возбуждения. При легкой степени наблюдается кратковременная потеря сознания или синдром оглушенности. Придя в сознание, пострадавший жалуется на слабость, тошноту, головокружение, обнаруживает ретроградную амнезию. Характерны стойкие расстройства слуха и речи (травматический сурдомутизм), понижение остроты зрения, нарушения восприятия формы, цветоощущения, вкуса, обоняния.

При тяжелой травме остается длительная адинамия и психическая оглушенность, бульбарные расстройства, возможны рецидивы судорог, возбуждения, отмечаются парезы лицевого нерва и другие психоневрологические нарушения, характерные для закрытой черепно-мозговой травмы.

Температура тела подвержена значительным колебаниям (34,5-38^оС). Изменение деятельности сердечно-сосудистой системы проявляются симптоматикой нейроциркуляторной дистонии. Более грозные нарушения определяются при ушибе сердца, что может привести к его рефлекторной остановке.

Патология органов дыхания выражается в появлении кашля, одышки, приступов удушья вследствие развития острой эмфиземы легких, отягощенной бронхоспазмом. Кровохарканье свидетельствует о кровоизлиянии в легкие. Характерно развитие и острых пневмоний. Травма грудной клетки может вызвать рефлекторную остановку дыхания.

У пострадавших развиваются функциональные нарушения органов пищеварения в связи с раздражением парасимпатической нервной системы. Наблюдаются тошнота, рвота, метеоризм, поносы, снижение аппетита. Могут развиться острые язвы желудка и 12-перстной кишки, обострение хронических заболеваний пищеварения.

В ранние сроки наблюдаются расстройства функции мочевыделения. Они проявляются олигурией вплоть до анурии, и в последующем, полиурией, поллакиурией, никтурией, микрогематурией. Если травма сочетается с охлаждением, возможно развитие острого диффузного гломерулонефрита.

Со стороны крови считается типичным развитие умеренного нейтрофильного лейкоцитоза и лимфоцитоза, анемии. Замедление скорости оседания эритроцитов связывается с ацидозом.

По опыту Великой Отечественной войны, выздоровление пораженных взрывной волной в 90% наступало в течение 3-4 недель. Однако при тяжелых и повторных воздушных травмах заболевание затягивалось на более длительные сроки, формировались различные заболевания внутренних органов.

У перенесших контузию на длительное время может зафиксироваться психическая оглушенность, растерянность, подавленность, изменения слуха и речи, нарушение координации движений, расстройства сна и вегетативных функций. Состояние сердечно-сосудистой системы характеризуется ангиоспастическими явлениями, гипертензивными реациями, миокардиодистрофией. В более поздние сроки (через 7-8 месяцев) развивается гипертоническая болезнь, преимуественно церебральная ее форма.

Весьма часто возникают заболевания дыхательной системы. Характерны приступы бронхиальной астмы на фоне вегетативных расстройств (тахикардия, усиленное потоотделение идр.) с отсутствием эозинофилии и других характерных признаков аллергии.

Из заболеваний органов пищеварения часто регистрируется развитие язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки. Некоторых больных годами беспокоят упорные запоры. У перенесших контузию обнаруживаются выраженные фазовые изменения водно-электролитного обмена, что требует определения у этих больных показателей минерального обмена и проведения адекватных лечебных мероприятий.

Профилактикой развития висцеральных осложнений у контуженных является своевременное и адекватное лечение черепно-мозговой травмы.

Первоочередной задачей в остром периоде является обеспечение лечебно-охранительного режима и применение успокаивающих медикаментов. В дальнейшем при необходимости проводится общеукрепляющая и тонизирующая терапия.

Лечение заболеваний внутренних органов проводится общепринятыми методами.

Синдром длительного раздавливания (СДР)

Синдром длительного раздавливания (СДР), синонимы: синдром сдавливания, краш-синдром, миоренальный синдром, травматическая миоглобинурия, травматический токсикоз – это своеобразное патологическое состояние, развивающееся в результате длительного закрытого повреждения (размозжения) значительного массива мягких тканей. Оно складывается из местных и общих симптомов. Последние, включающие проявления шока, острой почечной недостаточности (ОПН) и миооглобулинурию; признаны ведущими, они определяют прогноз.

СДР в военных условиях наблюдался у пострадавших при разрушении зданий и различных укрытий вследствие артиллерийского обстрела и особенно авиационной бомбардировки. В мирное время случаи СДР возникают при обвалах шахт, рудников, землетрясениях.

Среди жертв атомной бомбардировки Хиросимы эта патология наблюдалась в 20%. В случае применения ядерного оружия СДР будет встречаться заметно чаще, чем в прошлые войны и, по-видимому, будет представлять собой одну из характерныхх форм боевой патологии.

Клиника

СДР отличается циклическим фазовым течением, в связи с чем его разделяют на три периода: ранний, промежуточный и поздний (М.И.Кузьмин).

В раннем периоде (продолжительность 2-3 дня), начинающимся в скоре (через несколько десятков минут или несколько часов) после освобождения после сдавления, появляются как общие, так и местные симптомы. Местные симптомы характеризуются быстрым нарастанием напряженного отека пострадавшей части тела (обычно конечности); кожа при этом приобретает синюшную (бледно-синюшную) окраску, холодна на ощупь. В дальнейшем на коже образуются пузыри, нередко содержащие геморрагическую жидкость. Развивающиеся в это время (с первых часов) общие гемодинамические расстройства характерны для шока в его торпидной фазе (артериальная гипотония, тахикардия и др.).

В литературе имеются сообщения о быстром ухудшении общего состояния пострадавших после освобождения их от многочасового сдавливания (нахождение под завалом в течение 24-48 часов), при этом многие гибнут в первые же часы (“вторичный шок”).

Второй (промежуточный) период (с 3-го по 10-12 день) наступает после короткого “светлого” промежутка и характеризуется типичными проявлениями ОПН: олигоанурией, вялостью, рвотой, азотемией, гиперкалиемией. В первые дни у пострадавших выделяется моча бурого цвета за счет миоглобинурии.

В течении ОПН при СДР выделяются начальная (совпадает с периодом шока), олигоанурическая, полиурическая стадии и стадия выздоровления. В симптоматологии третьего (позднего) периода (с конца второй недели до 2-3 мес.) преобладают местные поражения: некрозы кожи, трофические язвы, повреждения нервов, в дальнейшем рубцы, контрактуры и др. Восстановление функции почек завершается обычно на протяжении этого же периода и поэтому здесь некоторое время наблюдаются полиурия, никтурия, умеренная протеинурия, цилиндрурия и микрогематурия.

Различают легкую, среднюю, тяжелую, крайне тяжелую степень СДР.

Для легкой степени характерны умеренные, преходящие расстройства общей и местной гемодинамики и умеренные нарушения функции почек.

Преобладают местные изменения. Выраженная олигурия и анурия не возникают. Такие формы возникают обычно при небольшом раздавливании мягких тканей длительностью до 4 час. Крайне тяжелая степень СДР, наступающая при особенно обширных и длительных повреждениях (раздавливание обеих ног в течение более 6 часов), характеризуется развитием тяжелого прогрессирующего шокоподобного состояния, заканчивающегося смертью в течение 1-2 суток.

При средней и особенно тяжелой степени СДР миоглобинурия, возникающая при выходе из шокового состояния, обычно сочетается с симптомами эндогенной интоксикации (миоглобин, кислые метаболиты поврежденных тканей), проявляющейся повышением температуры до 38-39^о , рвотой, лейкоцитозом. Одновременно развивается олигурическая стадия ОПН.

Продолжительность олигоанурической стадии, выраженность и стойкость водноэлектролитных нарушений при ней наряду с выраженностью катаболических процессов определяют тяжесть и исход СДР в П (промежуточном) периоде. Вследствие нарушения мочеотделения и метаболических расстройств, сопровождающихся увеличением продукции эндогенной воды в организме, при тяжелых степенях СДР возможно появление и нарастание отеков, вплоть до полостных и развитие отека легких и головного мозга. В результате выраженного протеолиза, преобладания катаболических процессов и нарушения функции почек происходит увеличение содержания в сыворотке крови азотистых продуктов (мочевины, креатинина и др.), калия, магния, фосфатов и сульфатов, развивается метаболический ацидоз, гипокальциемия. Следует указать, что калий в большом количестве поступает из размозженных тканей. Он оказывает токсическое влияние на сердечную мышцу (при высоких концентрациях). В этой стадии у пострадавших особенно часто течение СДР осложняется интеркуррентными инфекциями.

В раннем периоде больные с СДР погибают от шока (возможно и от гиперкалиемии), в промежуточном периоде – от уремической комы и тяжелых нарушений водно-электролитного обмена. До внедрения в клиническую практику гемодиализа от уремии умирало почти 2\3 пострадавших с выраженными формами СДР.

Стадия выздоровления от ОПН при СДР начинается с момента нормализации азотемии. При диагностике СДР следует указывать период и тяжесть поражения, анатомическую область, подвергшуюся раздавливанию, и, по возможности, продолжительность сдавливания.

Патогенез СДР сложен и выяснен не полностью. Важнейшими патогенетическими факторами признаются: нейрорефлекторный (нейрогуморальный), токсемия с плазмопотерей.

Ведущую роль следует придавать нервно-рефлекторному фактору, обусловливающему разрушительное болевое раздражение ЦНС. Токсемия сопровождается гиперкалиемией, которая является основной причиной развития острой сердечной недостаточности в раннем периоде СДР. Масса циркулируемой плазмы снижается на 22-56% (отеки!).

Патогенез ОПН. Основное значение в ее генезе придается первичной ишемии почек вследствие общих гемодинамических расстройств при шоке с последующим острым нарушением внутрипочечного кровообращения.

Существенную роль играет также повреждение канальцевого эпителия продуктами миолиза и протеолиза. В развитии ОПН также существенную роль играют гуморальные воздействия, в частности, гиперпродукция гормонов надпочечников, которые поддерживают спазм внутрипочечных сосудов.

Лечение пораженных СДР является сложной и ответственной задачей, которая должна решаться совместными усилиями хирурга, терапевта, реаниматолога. Лечение должно проводиться дифференцированно, в зависимости от периода патологического процесса, его тяжести.

Очевидно, что лечение больного с СДР включает проведение нередко довольно сложных и трудоемких хирургических вмешательств (уменьшение воздействия токсических продуктов миолиза и протеолиза, поступающих из размозженных тканей).

Важное значение принадлежит раннему наложению жгута и полноценной иммобилизации конечности. Полезной признается футлярная новокаиновая блокада проксимальнее уровня, где был наложен жгут, в дальнейшем (при необходимости) – широкие рассечения напряженных тканей.

В раннем периоде проводится большой комплекс противошоковых мероприятий, включающий, помимо указанных выше, введение различных анальгезирующих средств, в\венное капельное введение 0,1% раствора новокаина (300 мл), синтетических кровозаменителей (полиглюкин, поливинил, пиромидон и др.); в связи с большой плазмопотерей в вену следует вводить большое количество жидкости – до 4 л (в том числе – 1,5 л 5% р-ра глкозы), что находится в зависимости от степени гемоконцентрации. С целью борьбы с ацидозом с первых дней назначается бикарбонат натрия внутрь по 2-4 гр через 4 часа или в\венно (при рвоте) 3% р-р натрия бикарбоната по 400-500 мл в сутки.

Во II промежуточном периоде СДР основное внимание уделяется лечению ОПН.

При средней тяжести СДР, при которой ОПН может носить функциональный характер, возмещение объема циркулирующей крови в сочетании с парентеральным введением 2 мл лазикса может оказаться достаточным для восстановления диуреза, который должен постоянно контролироваться. При постепенном восстановлении диуреза, если состояние пострадавшего позволяет, можно назначать лазикс или урегит.

Если проведение противошоковых мероприятий и стабилизации гемодинамики не сопровождаются восстановлением диуреза (последний не превышает 30 мл\час), то это свидетельствует о необратимых (органических) изменениях в почках. Средством выбора при этом является или перитональный диализ или гемодиализ с использованием аппарата “Искусственная почка”.

В ходе лечения больных СДР с острой почечной недостаточностью обязателен регулярный контроль за диурезом, уровнем азотемии, содержания электролитов (K, Ca, Na). В случаях нарастания гиперкалиемии и при необходимости транспортировки пострадавших в олигоанурической стадии для профилактики осложнений гиперкалиемии (остановка сердца) показано в/венное введение 20 мл 10% глюконата кальция отдельно или в сочетании с 10% р-ром глюкозы и инсулином. С целью снижения уровня катаболических процессов необходимо обеспечить пострадавших парентеральным питанием. С этой же целью рекомендуется нерабол, нераболил, ретаболил (анаболические гормоны). Для профилактики инфекций показаны антибиотики, не обладающие нефротоксическим действием (пенициллин и его синтетические аналоги, эритромицин).

Первая медицинская помощь состоит в осуществлении простейших мероприятий, направленных на предупреждение токсемии и борьбу с шоком (наложение жгута, иммобилизация конечности, введение обезболивающих, местная гипотермия). МПП – продолжается проведение противошоковых мероприятий (иммобилизация, новокаиновые блокады, сердечно-сосудистые средства и др.), которые в полном объеме проводятся и завершаются в Омедб.

После выведения из шока больной должен быть эвакуирован из Омедб в специализированный госпиталь для проведения специальных мероприятий, включая диализ, лечение ОПН.

Для оказания квалифицированной медицинской помощи раненым и больным и обеспечения их быстрой эвакуации в России созданы специальные медицинские вертолеты и самолеты:

1. Медицинский вертолет “Молния” (на базе вертолета МИ-8Т).

2. Реанимационно-операционный самолет “Спасатель” (на базе АН-26).

3. Летающая операционно-реанимационная лаборатория “Скальпель” (на базе самолета ИЛ-76МД).

Самолет АН-26М “Спасатель” предназначен для эвакуации тяжелораненых (больных). В полете и на земле в нем проводятся реанимационные мероприятия, интенсивное лечение и оказывается хирургическая помощь. Одновременно самолет может транспортировать на штатных местах 5 тяжелораненых и 4-5 раненых в положении сидя, обслуживание которых проводится врачебной бригадой из 4-5 человек. Салон самолета разделен на 4 отсека: передний (для размещения сидячих раненых или медицинского персонала), операционная, палата интенсивной терапии и хозяйственно-бытовой.

В палате интенсивной терапии размещены четыре функциональные кровати, аппараты искусственной вентиляции легких “ВДОХ”, ДП-10.02, дефибриллятор ДИ-03, кардиостимулятор ЭКС-15-3 и медикаменты, перевязочный материал.

Использование самолета “Спасатель” существенно расширяет возможности военно-медицинской службы, позволяет проводить на его борту необходимые специализированные мероприятия и хирургические вмешательства по неотложным показаниям одновременно по 4-5 раненым. Эвакуация раненых и больных с помощью этого самолета практически полностью исключает понятие не транспортабельности, способствует повышению морально-психологического состояния личного состава.

Л и т е р а т у р а

1. Гембицкий Е.В., Комаров Ф.И. Военно-полевая терапия.- М.: Медицина, 1983. – 256 с.

2. Руководство по военно-полевой терапии. Центральное военное управление. – М.: Военное издательство, 1988. – 380 с.

3. Информационный сборник № 58-59. – 1987. – М.: Военное издательство.

Тема: «Нейроциркуляторная дистония» (нцд)

План лекции:

1. Нейроциркуляторная дистония, определение.

2. Этиология, патогенез нейроциркуляторной дистонии.

3. Классификация НЦД.

4. Клиническая картина.

5. Диагностика НЦД.

6. Лечение НЦД.

Дидактическое обеспечение:

Используются слайды:

1. Этиологические причины НЦД.

2. Классификация НЦД.

3. Диагностика и объективизация диагноза НЦД.

4. Диагностические критерии НЦД.

5. Лечение НЦД.

Содержание лекции

Почти сто лет не прекращается дискуссия, связанная с необычной патологией, изучением которой занимаются терапевты, кардиологи, психиатры, психотерапевты и которая до сих пор представляет больше вопросов, чем ответов. Ее изучают интенсивно кардиологи, хотя в 10 Международной классификации болезней (МБК-10) она помещена в рубрику психических заболеваний. Наконец, до сих пор однозначно не решен кардинальный вопрос: заболевание это или синдром? Даже высказываются соображения, что этого заболевания нет вообще, а диагноз ставится, чтобы как-то отразить множество не совсем понятных клинических проявлений.

Так, в докладе комитета по радиационной защите и здравоохранению, опубликованному в Париже в 1996 году, указывается: «…врачи испытывают серьезное давление в смысле необходимости ответа на потребности пациентов и в смысле выработки приемлемого диагноза, и «вегетативная дистония» была очень удобной, так как она совпадает с любым набором симптомов … этот диагноз характеризуется неясными симптомами и не подтверждается четкими диагностическими анализами. Диагноз вегетативной дистонии был специально выдуман, так как он совпадает с любым набором симптомов».

Сложность проблемы лечения заключается в том, что, опираясь на отрицательные признаки (отсутствие того или иного проявления), трудно строить программу целенаправленной терапии и невозможно контролировать ее эффект. Поэтому до сих пор нет многоцентровых кооперативных исследований НЦД, где на единой платформе формировались бы обобщенные рекомендации.

Даже, если обратиться к классификации МКБ-10 (раздел F 45.3), то мы встретим такое описание: «Соматоформная дисфункция вегетативной нервной системы. Симптоматика, предъявляемая пациентом, подобна той, которая возникает при повреждении органа или системы органов, преимущественно или полностью иннервируемых и контролируемых вегетативной нервной системой, то есть сердечно-сосудистой, желудочно-кишечной, дыхательной и мочеполовой систем. Симптомы бывают двух типов, ни один из которых не указывает на нарушение конкретного органа или системы". Далее приводится перечень патологических состояний, которые расцениваются как синдромы:

• кардиальный невроз,

• синдром да Коста,

• гастроневроз,

• нейроциркуляторная астения.

В руководстве по психиатрии излагается скорее гипотеза, чем дефиниция, связывая происхождение НЦД с конверсионным синдромом, т.е. с вытеснением симптоматики из сферы психологии в соматическую область. При этом делается оговорка, что это объяснение «размыто».

Отечественные исследования в области НЦД во всяком случае в кардиологической литературе встречаются достаточно редко (из 1600 докладов на Российском конгрессе кардиологов этому вопросу посвящено всего 8 сообщений). На зарубежных конгрессах кардиологов эта тематика теперь практически отсутствует, переместившись в область психиатрии и психотерапии.

Не имея четко выраженной морфологической картины, НЦД как своеобразное пограничное состояние оказалась как бы на «ничьей территории» (niemands land) между здоровьем и явными болезнями. При этом вовлекаются часто лица молодого возраста, а дети и подростки до 20-30%.

Несомненно, давно назрела необходимость в объективной диагностике данной патологии. Это подтверждается и частотой встречаемости (32-50% случаев среди всех кардиологических больных, по В.И. Маколкину, 1979) и значительным числом ошибочных диагнозов, доходящим до 82,2%. Наконец надо обратить внимание на определенные трудопотери при НЦД, особенно при средней и тяжелой степени клинических проявлений.

Ахиллесовой пятой в концепции НЦД является отсутствие четкой дефиниции и объективной диагностики. Этому вопросу были посвящены исследования автора и его сотрудников в течение последних трех десятилетий. Причем речь пойдет не столько об органических изменениях, сколько о нарушениях регуляции в системе кровообращения.

Спонтанное развитие заболевания, кажущаяся беспричинность симптоматики вызывают тревожное беспокойство пациентов, окутывая проявления ореолом таинственности. Где же следует искать начало болезненных проявлений?

В международной классификации болезней IX и Х пересмотров применяется термин «Нейроциркуляторная астения» (НЦА). НЦА помещена в разделе «Класс V. Психические расстройства и расстройства поведения» (F00-F99), рубрика F45 – соматоморфные (соматизированные расстройства, подрубрика F45.30 – это соматоморфная вегетативная дисфункция с проявлениями со стороны сердечно-сосудистой системы.

Термин нейроциркуляторная астения впервые был предложен Oppemheimer в 1918 г. Friedberg (1966) в руководстве “Diseases of the Heart” приводит следующее определение НЦА: «Болезненное состояние, характеризующееся большим количеством симптомов, которые согласно их значимости можно расположить в следующем порядке: сердцебиения, беспокойство, усталость, боль в области сердца, ощущение затрудненного дыхания, симптомы навязчивого характера, при этом отсутствуют какие-либо симптомы заболевания сердца, объясняющие появление вышеизложенных симптомов. Как будут видно из последующего изложения клинической симптоматики, термины нейроциркуляторная астения и нейроциркуляторная дистония идентичны и обозначают одно и тоже заболевание.

НЦД является очень распространенным заболеванием и по данным В.И. Маколкина (1999), выявляется в общей структуре сердечно-сосудистых заболеваний в 32-50%, а по ряду других авторов – до 60% случаев.

Этиология

НЦД является полиэтиологическим заболеванием. В большинстве случаев не удается выделить ведущие и второстепенные факторы. Этиологические факторы можно подразделить на предрасполагающие и вызывающие.

Этиологические факторы НЦД

1. Предрасполагающие факторы НЦД:

   • наследственно-конституциональные особенности организма, функциональная недостаточность или чрезмерная реактивность структур головного мозга, регулирующих деятельность вегетативной нервной системы;

   • физиологически обусловленная «ранимость» гипоталамической области;

   • психологические особенности личности (неуверенность в себе, ощущение своей неполноценности, безинициативность и безволие, отсутствие целеустремленности, пессимизм, необщительность, замкнутость, склонность к депрессии);

   • плохие социально-экономические условия;

   • образ жизни и отдых (неупорядоченный режим, конфликтные ситуации на работе, в быту, гиподинамия и т.д.).

     2. Разрешающие факторы НЦД:

• острые и хронические психоэмоциональные и социально-бытовые стрессовые ситуации;

• перенесенная острая и рецидивирующая носоглоточная инфекция;

• воздействие физических и химических факторов;

• хроническая алкогольная и табачная интоксикация;

• гиподинамия;

• гормональные расстройства в пубертантном и зрелом возрасте;

• умственное и физическое переутомление;

• черепно-мозговая травма.

Патогенез

Еще в 1965 году выдающийся отечественный кардиолог академик А.Л. Мясников описал картину гиперреактивности. В 1 разделе «Патогенез» монографии "Гипертоническая болезнь и атеросклероз" он подчеркивал «… избирательность этих реакций, то есть способность реагировать повышением артериального давления на определенные личные переживания, сами по себе не отличающиеся может быть особенной силой, но в индивидуальном отношении очень важные, хотя и тонкие (часто «сокровенные»)». Эти воздействия главным образом имеют связь с положением человека в обществе, то есть зависят от социальных влияний. Обычно их содержанием служит страх, беспокойство за свою судьбу, за результаты выполняемой работы или по поводу отношения коллектива, начальства и т.п.

Действительно, часто удается уловить экзогенный социальный фактор, например, при изучении гипертензии «белых халатов» или гипертензии на рабочих местах. Но гораздо чаще пусковой фактор тонет в забытом анамнезе и перед врачом встает картина затянувшихся болезненных проявлений. При хронических длительных ситуациях в сфере межличностного общения нередко развивается состояние хронического стресса, которое получило название «burn out» (выгорание), обозначающее эмоциональное истощение.

А.Л. Мясникову принадлежит термин «гиперреактивность», которая играет важную роль в патогенезе НЦД. Под этим названием фигурируют временные гипертензивные реакции в тех случаях, когда еще не состоялась гипертоническая болезнь. Очевидно, что для того, чтобы выявить признаки гиперреактивности, следует создать провоцирующее воздействие и следить за динамикой ответа.

В 1996 г. итальянский ученый P. Nazzaro опубликовал данные тестирования контрольной группы нормотензивных пациентов, больных с семейно-наследственным анамнезом и с пограничной гипертензией. В ответ на провоцирующие сигналы (звук, электрический или словесный раздражители) он получил достоверное различие по данным динамики кожного сопротивления и кожной температуры. Интересно, что психологические стрессовые воздействия давали более выраженную реакцию, чем физические факторы.

Близкие данные были получены в Колорадском институте медицины

стресса, где были отмечены необычно высокие и длительные реакции по результатам кожно-гальванической пробы, динамике кожной температуры у лиц с семейным сердечно-сосудистым анамнезом, у гиперреакторов. Видный американский кардиолог E. Braunwald в фундаментальном труде «Болезни сердца» описывает гиперкинетический сердечный синдром. При этом обычно наблюдается увеличенный сердечный выброс при низком периферическом сопротивлении и нормальном среднем артериальном давлении. Автор отмечает, что у пациентов часто встречаются жалобы на сердцебиение, тахикардию, атипичные сердечные боли, утомляемость, одышку. Им обычно ставятся диагнозы синдрома да Коста, неврастении, невроза страха. В основе гиперкинетического синдрома лежит неадекватный сердечный выброс, гиперреактивность выброса.

Это описание очень близко к описанной выше характеристике гиперреакторов. Необходимо только заметить, что реакция может быть неадекватно интенсивной (гиперкинетической) и неадекватно продолжительной в ответ на психоэмоциональный раздражитель.

НЦД – заболевание, в основе патогенеза которого лежит неадекватная реакция, например, типа гиперреактивности, заключающаяся в неадекватно интенсивной или неадекватно длительной реакции на психоэмоциональные раздражители.

Фактически речь идет о неадекватности центральной регуляции и дисфункции местных эндотелиальных механизмов, отвечающих за состояние микроциркуляторного русла.

Данные фундаментальной и клинической медицины, полученные к настоящему времени, указывают, что при НЦД одним из наиболее вероятных локализаций повреждения организма является эндотелий сосудистой стенки, который в норме участвует в регуляции и в обеспечении адекватных сосудистых реакций. Равновесие между основными вазодилататорными (оксид азота, простациклин) и вазоконстрикторными (эндотелины) эффектами эндотелия сосудов достигается с помощью, главным образом, местных регуляторных механизмов.

Разрешающие факторы действуют через стрессреализующую систему, представленную в гипоталамической области кортикотропинрилизинг – гормоном, аргинин – вазопрессином, катехоламинами (центр норадренергических нейронов – синее пятно), симпатической и парасимпатической нервной системой. Лимбическая зона мозга – центр регуляции эмоционального статуса и адекватности эмоций. При НЦД развиваются возбуждение лимбических центров, ведающих отрицательными эмоциями (гнев, страх, тоска, тревога), значительное снижение активности и быстрая истощаемость центра положительных эмоций. Наступает состояние неадекватности отрицательных эмоций. Негативно окрашенные эмоции начинают преобладать в эмоциональном статусе больного и становятся значительно пролонгированными неадекватно ситуации даже после устранения психотравмирующей ситуации. Положительные эмоции угасают, настроение больного становится подавленным, тревожным, тоскливым, он сосредоточен преимущественно на своих болезненных ощущениях. Нарушение функции симпатического и парасимпатического отделов обуславливает развитие основных клинических синдромов, характерных для НЦД: кардиального, респираторного и др. Активация симпатоадреналовой системы и гиперкатехолемия стимулируют анаэробный гликолиз, что способствует накоплению в тканях и миокарде молочной кислоты. Это заметно проявляется в условиях физической нагрузки и приводит к ацидозу в миокарде. Развитие ацидоза и накопление в тканях гистамина, серотонина, нарушение обмена простагландинов способствуют нарушению микроциркуляции и синдрома миокардиодистрофии.

Кроме того, в стрессреализующую систему вовлечены ангиотензин II, цитокины, тахикины, нейропептид V, субстанция Р.

Показано, что тип стресса определяет количественные различия в

реакции центральной нервной системы: при эмоциональной нагрузке выделяется больше норадреналина, чем при физической.

Сдерживающим фактором развития заболевания при действии стрессоров служит стресслимитирующая система, представленная на центральном уровне ГАМК – эргическими структурами, реализующее свое влияние через гамма-аминомасляную кислоту (ГАМК), которая снижает возбудимость нейронов. ГАМК вместе с агонистами бензодиазепиновых рецепторов оказывает ингибирующее влияние на функцию нейронов, содержащих кортикотропинрилизинг – гормоны, которые координируют метаболические и поведенческие реакции на стрессоры. К стресслимитирующим относят и опиоиды (β-эндорфины), субстанцию Р, дельтапептиды сна. Действие стрессоров на уровне органов и тканей ограничивают системы локальной регуляции: простагландины, аденозин, антиоксидантные ферменты (каталаза, супероксиддиемутаза, в том числе глутатионпероксидаза) и антиоксиданты (λ-токоферол, витамины А, С). К стресслимитирующим системам, работающим как на центральном, так и на локальном уровне, относится система генерации оксида азота (NO).

Основным патогенетическим механизмом развития НЦД является либо чрезмерная активация стрессреализующей системы, либо недостаточная активность стресслимитирующей системы.

В РНПЦ «Кардиология» проводится ретроспективное наблюдение за больными НЦД. Изучен катамнез 60 больных, лечившихся стационарно 10-20 лет тому назад по поводу НЦД. При этом установлено, что НЦД трансформировалась в артериальную гипертензию в 16,7% случаев, в ИБС – в 16,7%, в АГ и ИБС в 6,7%, в синдром Х - в 10% случаях, 2 больных умерли от инсульта. На основании этого можно считать, что НЦД является началом формирования органических сердечно-сосудистых заболеваний, имеющих свои отличительные особенности. Так, судя по проспективным данным, трансмуральный инфаркт миокарда и типичная стенокардия напряжения у них встречались крайне редко. Как, правило, это были атипичные формы ИБС с наличием зон гипокинеза на эхокардиографии без зубца Q на ЭКГ. Указанные изменения могут свидетельствовать о дистальных нарушениях коронарного кровообращения и метаболических нарушениях, связанных с несостоятельностью стресс лимитирующей системы на локальном уровне.

Классификация

Общепринятой классификацией НЦД не существует. Наиболее

популярной является классификация В.И. Маколкина (1999).

Таблица 1.

Классификация нейроциркуляторной дистонии

В классификации НЦД, предложенной IV съездом кардиологов Украины в 1993 году предложены следующие разделы:

1. Доминирующий клинический синдром:

• кардиалгический;

• гиперкинетический;

• невротический;

• аритмический;

• респираторный;

• астенический.

  2. Степень тяжести:

     • легкая (I ст.);

     • средняя (II ст.);

     • тяжелая (III ст.).

       3. Характер течения:

• лабильное;

• латентное;

• стабильное.

  4. Фаза:

     • обострения;

     • ремиссии.

Клиническая картина

Нейроциркуляторной дистонией болеют преимущественно молодые люди, дети, подростки, молодые женщины и мужчины. НЦД наиболее типична для молодых женщин с исходно хрупкой нервной системой, которых судьба столкнула с жестокими реалиями.

Клиническая картина НЦД характеризуется множественной и разнообразной симптоматикой.

Психоэмоциональные нарушения

Нарушение эмоционального статуса является важнейшей составной частью клинической картины НЦД и соответствует симптоматика неврастении, так как при НЦД центры лимбической зоны мозга, контролирующие отрицательные эмоции, гиперфункционируют, и отрицательные эмоции начинают преобладать, становятся очень выраженными и стойкими, долго не угасают. У больных неустойчивое настроение с тенденцией к депрессии, характерно чувство страха, различные фобии.

Вегетативные расстройства

Периферические вегетативные расстройства очень разнообразны и проявляются выраженной потливостью кожных покровов рук, стоп, особенно при волнении, их похолоданию, цианозом и «мраморностью» кожи кистей рук, голеней в виде сетчатости с ярко-красным дермагрофизмом, болями в суставах, костях, как правило, в покое, мышцах.

В основе лежит сосудистая дисфункция и нарушения микроциркуляции (Г.М. Палеев, 1994).

У больных наблюдаются:

• синдром Рейно;

• трофоангионевроз:

  • «мраморность» кожи;

  • похолодание кожи;

  • нарушение венозного оттока;

  • трофические нарушения кожи.

Кардиальные синдромы

Кардиалгический синдром: жалобы на боли в области сердца предъявляют 90-100% больных. Кардиалгический синдром при НЦД имеет весьма характерные особенности:

• разнообразный характер болей;

• различная интенсивность боли;

• разнообразная локализация боли;

• условия возникновения боли разнообразны:

• своеобразный ритмический рисунок боли (эффект переключения);

• особый характер связи кардиалгии с физической нагрузкой;

• эмоциональный статус во время кардиалгии;

• отсутствие купирующего эффекта нитроглицерина.

В.И. Маколкин и С.А. Аббакумов (1985) выделяют 5 типов болевых ощущений в области сердца при НЦД.

I тип – «простая» или «классическая» кардиалгия.

II тип – «симпаталгическая» кардиалгия (раздражение симпатических ганглиев).

III тип – приступообразная затяжная кардиалгия.

IV тип – приступообразная кратковременная кардиалгия (ангиоспастический вариант).

V тип - боль в области сердца, возникающая во время физической нагрузки (10% больных, боль не требует остановки и не исчезает сразу после прекращения физической нагрузки или ходьбы).

Тахикардиальный синдром (96% больных НЦД) характеризуется субъективным ощущением сердцебиений и увеличением числа сердечных сокращений более 90 ударов в 1 минуту. Повышен тонус симпатической нервной системы и увеличена активность синусового узла.

Брадикардиальный синдром – уменьшение числа сердечных сокращений до 60 ударов в 1 минуту. Повышен тонус вагуса. Встречается у 8-10% больных НЦД.

Аритмический синдром – наблюдается чаще желудочковая экстрасистолия. Наблюдается экстрасистолия покоя, эмоций, напряжения. Может иногда наблюдаться при НЦД пароксизмальная тахикардия – чаще суправентрикулярные формы.

Гиперкинетический синдром – преобладание тонуса симпатической нервной системы, что приводит к увеличению ударного и линейного объемов сердца, увеличению скорости изгнания крови из сердца, снижению общего периферического сопротивления.

• выраженная пульсация сонных артерий;

• снижение диастолического АД;

• тенденция к повышению систолического АД;

• наличие систолического шума над аортой, проводящегося на сонные артерии.

Смешанный кардиальный синдром

Синдром миокардиодистрофии:

• более выраженная одышка при физической нагрузке;

• появление или учащение экстрасистолии;

• стойкое снижение амплитуды зубца Т в грудных отведениях.

Синдром респираторных расстройств наблюдается у 80-90% больных. характеризуется «утомленным» дыханием или «тоскливыми» вздохами. У ряда больных респираторный синдром может проявляться «истерической» астмой.

Синдром функциональных желудочно-кишечных расстройств

• неопределенные боли в различных отделах живота;

• усиление перистальтики, понос;

• синдром раздраженной кишки;

• гипокинетические запоры;

• спазм сфинктера Одди.

Синдром половых дисфункций наиболее выражен у мужчин и характеризуется нарушением эректильной функции, ослаблением полового влечения.

Астеноневротический синдром наблюдается в 96-98% случаев во всем многообразии проявлений.

Синдром нарушения терморегуляции характеризуется длительным повышением температуры до субфебрильных цифр и может носить затяжной характер, сопровождаться ознобоподобным гиперкинезом (тремором). У части больных наблюдается синдром «ознобления».

Синдром церебральных вазомоторных нарушений – представляет собой церебральную ангиодистонию и протекает в виде:

• мигреней;

• обмороков;

• вестибулярных кризов;

• сосудистых головных болей.

Пароксизмальные вегетативные нарушения характеризуются:

• вегетативными кризами;

• симпатоадреналовыми кризами;

• смешанные вегетативные кризы;

• истероидные (обморочно-судорожные) кризы;

• вестибулоподобные кризы.

Возможности объективизации диагноза при нцд

Попытки объективной диагностики в прошлом были связаны с выявлением нарушений вегетатики. Так, в свое время прекрасный клиницист академик Б.Е. Вотчал рекомендовал почувствовать вегетативные нарушения при рукопожатиях, обращая внимание на влажные, сухие, горячие и холодные ладони пациента.

Для того, чтобы распознать объективно данное заболевание, необходимо обязательно применить динамическое обследование, иначе реактивность охарактеризовать невозможно. Далее мы переходим к перечню возможных диагностических путей, которые представлены в виде табл. 2.

Мы начнем с самого простого и доступного метода – определения добавочного артериального давления. Напомним, что АД, измеренное в обычной рабочей обстановке, в офисе, носит название «случайного» АД. Измерение же АД после пробуждения или после отдыха при максимальном ограничении физических раздражителей позволяет определить «базальное» АД. Разница между «случайным» и «базальным» давлением обозначается как добавочное давление. Наша сотрудница Р.А. Новикова, изучая данные 409 пациентов, наибольшее добавочное давление выявила именно в группе гиперреакторов. Базальное АД определялось после 15-минутного отдыха, а затем в течение 5 минут. Этот метод, простой и доступный, выявляет как бы эквивалент «гипертензии белых халатов».

Холодовая проба достаточно проста и широко применяется. В качестве стандартного холодового раздражителя применяется металлический резервуар, наполненный тающим льдом. Резервуар прикладывают к ладони левой кисти на 1 минуту. Анализ эффекта производится с помощью динамики АД, метода реографии (продольная реовазограмма), с помощью анализа сердечного ритма (вегетативный показатель сердечного ритма – ВПР).

Велоэргометрия может применяться с оценкой динамики сердечного ритма, контролируя продолжительность возврата к исходному уровню.

Психоэмоциональная проба может осуществляться при провоцирующих воздействиях в виде токового (постоянный ток прямоугольный индекс 2 mА в течение 2 с) или звукового воздействия (1000 герц, 60 децибел, в течение 3 секунд, фоностимулятор на расстоянии 3 м от пациента). В качестве анализируемого параметра используется кожно-гальванический рефлекс (КГР), при анализе которого определяют время регулирования (ВР), частоту пересечения изолинии кривой реакции.

Информационная проба, упоминавшаяся выше и описанная нами ранее, проводится с предъявлением информации 5,4 бит/c в течение 5 минут. При этом регистрируется автоматически число ошибок, а также динамика показателей АД, ЭКГ, реоэнцефалограммы и центральной гемодинамики.

Широко известен также арифметический счет в уме в течение 3 минут (например, счет от 17 до 1003, прибавляя по 17) с контролем АД и ЭКГ. Также применяется сложение двухзначных цифр, составленных наугад, в течение 3 минут. Правда, выполнение этих тестов нуждается в достаточной мотивации, требует определенного уровня знаний. Выше уже описывалась методика tilt-тестирования для распознавания гипотонического варианта НЦД.

В приведенной сводной таблице продемонстрирована возможность распознавания НЦД не путем отрицания (негативный диагноз), а с помощью объективных инструментальных показателей, доступных в большинстве лечебно-профилактических учреждений.

Одновременно можно упомянуть и возможность определения показателей чувствительности у больных НЦД. На возможность и целесообразность этого определения указывал ранее Д.Д. Плетнев. Многие авторы описывали высокие показатели чувствительности у больных НЦД, что в какой-то степени могло влиять на необычайно богатую субъективную картину заболевания.

Могут использоваться:

• проба с гипервентиляцией;

• ортостатическая проба;

• калиевая проба;

• проба с обзиданом и β-адреноблокаторами.

Эхокардиографически может выявляться не резко выраженный пролапс митрального клапана.

Исследование параметров центральной гемодинамики выявляет гиперкинетический тип гемодинамики.

Велоэргометрия у больных НЦД имеет определенные характерные особенности:

• снижение толерантности к физической нагрузке;

• быстрое «неадекватное» возрастание частоты сердечных сокращений более чем на 50% от исходной нагрузки;

• значительное уменьшение исходной негативности зубца Т.

Возможности объективной диагностики нцд Таблица 2.

Метод	Литерат. ссылки	Провоцируемое воздействие	Контролируемые показатели	Диагностические критерии
Определение добавочного АД	26,27,28	Психоэмоциональное возмущение	Артериальное давление АДслуч. - АДбазальное	При НЦД АДсист.=19,8±1,2 мм. рт. ст. АДдиаст.=12,9±0,9 мм. рт. ст. У здоровых АДсист.=7,4±1,1 мм. рт. ст. АДдиаст.=3,4±0,66 мм. рт. ст.
Холодовая проба	28	Холодовое воздействие (тающий лед). Прикладывание резервуара к левой кисти на 1 мин.	АД – до и после	АДсист.=120,0±1,0→136,0±1,2 мм. АДдиаст.=78,8±0,9→40,5±1,2 мм.
Вегетативный показатель ритма	28		Вариационные пульсограммы (гистограммы сердечного ритма)	При НЦД ВПР=261±23,2 У здоровых ВПР=61,0±3,0
Велоэргометрия	18	Дозированная физическая нагрузка ступенеобразновозрастающая	ЧСС	При НЦД сохранение тахикардии свыше 10 мин после завершения пробы
Информационная проба	20,21	Дефицит времени при переработке зрительной информации 5,4 бита/с в течение 5 минут (телеигра)	АД	При НЦД ∆САД≤20 мм рт ст ∆ДАД≤15 мм рт ст у здоровых ∆САД<15 мм рт ст ∆ДАД<10 мм рт ст
Арифметический счет в уме	30	Психоэмоциональная проба (счет от 17 до 1003 прибавляя по 17, в течение 3 минут)	АД, электрокардиограмма (ЭКГ)
Кожно-гальванический рефлекс (КГР)	29	Постоянный ток на кожные покровы (прямоуг. импульсы -2 mA, длительность -2 с)	Время регулирования	У здоровых 16,940 с		При НЦД 37,610 с
			Частота пересечения изолиний	4,910		9,80
		Звук 1000 Гц, 60 дб., длительность – 3 с.	Время регулирования	16,570 с	29,260 с
			Частота пересечения изолиний	4,980	8,50

При постановке диагноза НЦД целесообразно использовать критерии, предложенные В.И. Маколкиным и С.А. Аббакумовым (1996).

Диагностические критерии

В 1996 году С.А. Аббакумов и В.И. Маколкин опубликовали «усовершенствованные критерии диагностики НЦД, достоверность которых показана на большом количестве больных с использованием анализа на ЭВМ»

Авторы выделяют 5 групп основных признаков с высокой специфичностью по отношению к НЦД и 5 групп дополнительных признаков.

Основные признаки

1. Своеобразные кардиалгии, свойственные только НЦД или невротическим состояниям.

2. Характерные дыхательные расстройства в виде чувства «кислородного голода», «тоскливых вздохов», тахипноэ, снижение максимальной легочной вентиляции и увеличения остаточного объема.

3. Чрезвычайная лабильность пульса и артериального давления, проявляющаяся спонтанно или в виде неадекватной реакции на эмоциональные факторы, физическую нагрузку, в ортостазе или при форсированном дыхании.

4. Характерные изменения конечной части желудочкового комплекса на ЭКГ в виде слабо отрицательных зубцов Т преимущественно в правых грудных отведениях, деформации зубца Т, наслоения на зубец Т волны U, а также синдрома ранней реполяризации желудочков. Эти изменения ЭКГ регистрируются у 1/3 больных НЦД.

5. Характерная лабильность зубца Т и сегмента ST в процессе выполнения гипервентиляционной и ортостатической проб, что выражается временной инверсией зубца Т и снижением сегмента ST. При наличии исходно отрицательных зубцов Т характерна временная нормализация их во время велоэргометрии, при пробе с калия хлоридом, β-адреноблокаторами.

Чувствительность этого комплекса ЭКГ – тестов составляет 95%, специфичность – 85%.

Дополнительные признаки

1. Кардиальные жалобы и симптомы – тахикардия, признаки гиперкинетического типа кровообращения, брадикардия, экстрасистолическая аритмия.

2. Вегетативно-сосудистые симптомы – вегето-сосудистые кризы, головокружения, головные боли, субфебрилитет, температурные асимметрии, миалгии, гипералгезии.

3. Психоэмоциональный расстройства – чувство тревоги и внутренней дрожи, беспокойство, раздражительность, нарушения сна, кардиофобия.

4. Астенический синдром – слабость, утомляемость, плохая переносимость физических нагрузок, низкое максимальное потребление кислорода и снижение толерантности к физическим нагрузкам.

5. Доброкачественный анамнез без признаков формирования грубой органической патологии сердечно-сосудистой системы, неврологических и психических расстройств.

Достоверным диагноз считается при наличии двух и более основных и не менее двух дополнительных признаков

Практическому врачу полезно знать признаки, абсолютно исключающие диагноз НЦД:

• увеличение размеров сердца (наиболее точно сделать заключение о кардиомегалии можно с помощью эхокардиографии)

• развитие недостаточности кровообращения;

• появление диастолических шумов;

• появление постоянной формы мерцательной аритмии, а также ЭКГ – признаков выраженных органических изменений в миокарде (полной атриовентрикулярной блокады, блокады ножек пучка Гиса) или несомненных признаков ишемии миокарда (горизонтальная депрессия интервала ST на 2 мм и более, зарегистрированная в момент появления боли в области сердца или при велоэргометрическом исследовании);

• наличие лабораторных признаков воспалительного процесса (увеличение СОЭ, биохимический синдром воспаления – высокие уровни в крови λ₂ – и γ-глобулинов, серомукоида, гаптоглобина и др. показателей), появившихся вне связи с какими-либо сопутствующими заболеваниями.

Дифференциальный диагноз

Симптоматика НЦД чрезвычайно многообразна, может имитировать ряд различных заболеваний и часто требует тщательной дифференциальной диагностик.

Приходиться дифференцировать НЦД с:

• ишемической болезнью сердца;

• неревматическим миокардитом;

• диффузным токсическим зобом;

• кардиомиопатией.

Лечение больных нцд

Лечение НЦД - это достаточно трудная задача. В свое время П.И. Чайковский с подобной симптоматикой обратился к знаменитому консультанту. Тот, прервав его на полуслове, далее описал всю гамму его жалоб и сказал: «Это синдром Да-Коста, который мы не вылечим, но Вы проживете долго». К сожалению, консультант ошибся в отношении срока, однако вопросы лечения в XXI веке существенно улучшились.

Лечебная программа при нцд

1. Этиологическое лечение.

2. Рациональная психотерапия и аутотрениг.

3. Нормализация нарушенных функциональных взаимоотношений лимбической зоны мозга, гипоталамуса и внутренних органов.

4. Снижение повышенной активности симпатоадреналовой системы.

5. Фитотерапия.

6. Симптоматическое лечение.

7. Общеукрепляющие мероприятия (ЛФК, климатотерапия, закаливание).

8. Обучение методики самоуправления.

9. Санаторно-курортное лечение.

1. Этиологическое лечение НЦД должно осуществляться в соответствии с этиологическими формами, представленными в классификации.

2. Разумеется, чрезвычайно эффективно было бы консультирование больных НЦД с психотерапевтом. Недаром во многих зарубежных медицинских учреждениях с этого и начинают лечение. К сожалению, у нас полноценная консультация психотерапевта является редкостью, а его функции не всегда успешно выполняют терапевты, кардиологи, невропатологи. Очевидно, публикация обзоров и лекций по психотерапии была бы чрезвычайно полезна для широких врачебных кругов, которые первыми встречаются с этой распространенной категорией больных.

Вероятно, в последующем приблизится возможность лечения с биологической обратной связью, когда больной, обученный самоконтролю, научится с помощью самовнушения снимать напряженность мышц и снижать сосудистый тонус. Эти работы, вполне реализуемые, нам видятся пока в перспективе.

3. Нормализацию взаимоотношений лимбической системы и гипоталамуса важное направление патогенетической терапии. С этой целью используют:

• седативные препараты (валериана, пустырник); в течение 3-4 недель;

• транквилизаторы (диазепам, нозепам, мебикар, грандоксин, траксене) в течение 2-3 недель;

• комбинированные препараты красавки («вегетативные корректоры») – беллоид, белласпон, беллатаминал в течение 3-4 недель;

• антидепрессанты (амитриптилин, сульпирид (эглонил), золофит) в течение 4-6 недель и более;

• ноотропные препараты с целью улучшения энергетических процессов в мозге (ноотропил) в течение 4-8недель;

• цереброангиокорректоры с целью нормализации мозгового кровообращения, что положительно влияет на функциональное состояние лимбической зоны и гипоталамуса (кавинтон, стугевон, нимотон) в течение 1-2 месяцев.

4. Так как в основе патогенеза НЦД и гиперреактивности лежит повышенный тонус симпатоадреналовой системы, то в лечение следует включить ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, например, в виде эналаприла (ренитек).Также обосновано применение высоко селективных бета-адреноблокаторов (атенолол, метапролол, бисопролол), которые дают положительный результат при применении.

Интересные возможности открываются при сочетанной блокаде симпатоадреналовой и ренин-ангиотензин-альдостероновой систем. Это достигается применением эпросартана (теветен 600 мг в сутки). В настоящее время ведется подобное обширное кооперативное исследование (STARLET), результаты которого будут известны в 2005 году.

Впрочем, в настоящее время уже появились публикации, говорящие о положительном влиянии эпросартана (теветена) на динамику частоты сердечных сокращений и артериального давления при дозированной интеллектуально-эмоциональной нагрузке. Теветен в виде монотерапии в течение 28 дней (600 мг в сутки) ограничивал гипертензивную реакцию при дозированном психо-эмоциональном стрессе.

Тягостные жалобы больных нередко бывают связаны с гипервентиляционным синдромом, особенно если без видимой причины начинаются глубокие вдохи («тоскливый вздох» по В.И. Маколкину), временами с задержкой дыхания. Они пугают больных, нагнетая ночью ощущение беспомощности и одиночества. Квинтэссенция этого синдрома связана с отсутствием видимой причины для появления одышки и таинственностью развития. Врач, знающий больного и убежденный в отсутствии у него глубоких органических нарушений, может назначить на первый взгляд парадоксальные рекомендации. Больному следует переключать доминанту внимания, встать с постели и начать активные движения, например, ходьбу. При этом одышка может даже усилиться, но она потеряет пугающую окраску, так как связь одышки с движением установлена самой природой.

Когда речь идет о гипотоническом варианте НЦД, то в этом случае ингибиторы АПФ не показаны, а целесообразно применение растительных адаптогенов (экстракты элеутерокока, женьшень, китайский лимонник).

5. Фитотерапия

Способствует нормализации гипоталамо-висцеральных взаимоотношений, деятельности сердечно-сосудистой системы, сна. Рекомендуются следующие сборы:

Сбор №1 - ромашка лекарственная, ландыш майский (цветы), фенхель (плоды), мята перечная (листья), валериана (корень);

Сбор №2 – пустырник (трава), валериана (корень), календула (цветы), тмин (плоды), укроп (семена);

Сбор №3 – боярышник (цветки), ландыш (цветки, хмель (шишки), мята перечная (листья), фенхель (плоды), валериана (корень).

В аптеках продается готовый седативный сбор №2 и №3.

Широко рекомендуются фитованны (трава валерианы, листья пустырника, боярышника, трава сушеницы, листья ландыша, березы, трава тмина, вереска, солома овса, трава мяты).

6. Физиолечение, бальнеотерапия, массаж, иглорефлексотерапия.

• электросон;

• электрофорез с бромом, эуфиллином, папаверином;

• ванны сероводородные, углекислые, йодобромные, радоновые;

• аэроионотерапия (ионизатор Гигиевского);

• циркулярный душ;

• массаж;

• иглорефлексотерапия.

7. Лечение отдельных синдромов базируется на комбинациях седативных препаратов, β-адреноблокаторов, хилолитиков и всего комплекса реабилитационных мероприятий.

8. Общеукрепляющая и адаптационная терапия заключается в следующем:

• ведение здорового образа жизни;

• занятие лечебной физкультурой;

• использование адаптогенов (настойка жень-шеня, экстракт элеутерококка, настойка аралии и пчелиное молочко и др.)

9. Обучение методикой самоуправления, т.е. больной НЦД должен овладеть самостоятельно управлять своим психическим самочувствием, дыханием, настроением, отношением к окружающей действительности.

10. Санаторно-курортное лечение весьма благоприятно влияет на самочувствие больных НЦД. Используют природные и климатические факторы.

Заканчивая эту лекцию, следует отметить, что НЦД непосредственно не угрожает жизни, напротив эти больные обычно довольно долго живут, что заметил еще В.П. Образцов. Однако, так как симптоматика НЦД, яркая, хотя и не опасная, снижает качество жизни и трудоспособность, то углубленное изучение этого заболевания заслуживает пристального внимания.

Литература

1. Бова А.А. Нейроциркуляторная дистония: состояние проблемы и подходы в диагностике // Мед. новости. - №5. – 1998. – С.12-15.

2. Манак Н.А., Гайдук В.И. Связь между функциональной и органической патологией в кардиологии // Здравоохранение. - №12. – 2001. – С.24-26.

3. Маколкин В.И., Аббакумов С.А. Нейроциркуляторная дистония в терапевтической практике // М., 1985. – 191с.

4. Сидоренко Г.И. Нейроциркуляторная дистония // Здравоохранение Белоруссии. - №12. – 1975. – С.8-10.

5. Колесникова Л.Н., Веселина Г.Н. Состояние цереброваскулярной реактивности у больных с нейроциркуляторной дистонией и мягкой артериальной гипертензией, влияние бета-адреноблокатора атенолола // В сб. кардиология: эффективность и безопасность диагностики и лечения. – М., 2001. – С.190.

6. Окороков А.И. Диагностика болезней внутренних органов // Диагностика болезней сердца и сосудов. – Т.7. – М., 2003. – С.355-394.

7. Окороков А.И. Лечение болезней внутренних органов // Практ. руководство в 3т. – Т.3. – Кн.2. – Мн., 1997. – С.1-29.

Тема лекции: «суставной синдром: клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, современные подходы к лечению».

План лекции:

1. Определение понятия «суставной синдром».

2. Этапы диагностического поиска при суставном синдроме.

3. Отличие дегенеративного поражения суставов от воспалительных синавитов.

4. Критерии исключения ревматоидного артрита.

5. Диагностические критерии ревматоидного артрита.

6. Диагностические критерии псориатического, подагрического артритов, болезни (синдрома Рейтера); артрита при острой ревматической лихорадке, остеоартроза.

7. Рабочая классификация ревматоидного артрита.

8.Современные подходы к лечению суставного синдрома.

Дидактическое обеспечение лекции:

1. 6 слайдов по теме лекции;

2. тематические больные (демонстрация больного ревматоидным артритом).

Содержание лекции

Суставной синдром в широком понимании является основным проявлением болезней костно-мышечной системы и соединительной ткани. Признаки поражения суставов, мышечно-костных структур могут наблюдаться при артритах известной и неизвестной этиологии, остеоартрозах, обменных и эндокринных нарушениях, инфекционных заболеваниях, лекарственных осложнениях, опухолях (паранеопластический синдром) и других заболеваниях. Причина распространенности суставного синдрома в мезенхимальном происхождении: метаболизм тканей опорно-двигательного аппарата основан на тех же принципах, что и метаболизм соединительной ткани. Независимо от причины суставного синдрома его неотъемлемыми характеристиками являются воспаление и дегенерация.

Суставной синдром – это симптомокомплекс, представляющий собой сочетание нескольких (или большинства) из перечисленных ниже субъективных и объективных признаков:

- боли в суставе (суставах), позвоночнике;

- болезненность в суставе (суставах), позвоночнике;

- скованность в суставе (суставах), позвоночнике – не болевое затруднение при движениях утром или после периода покоя;

- положение сустава;

- дефигурация сустава (суставов) за счет припухания (периартрита или артрита) и или деформации;

- изменение температуры в области сустава;

- изменение длины конечности или ее частей;

- искривление позвоночника;

- изменение цвета кожи в области сустава;

- крепитация в области сустава;

-синдром «заклинивания» сустава на почве «суставной мыши»;

- околосуставная амиотрофия;

- узелки в области сустава;

- нарушение функции сустава.

Этапы диагностического поиска:

1 Этап – исключение патологии околосуставных мягких тканей

(тендовагинит, периартрит, эпикондилит, теносинавит и др.) или костей. Для патологии околосуставных мягких тканей и костей характерными клиническими проявлениями являются: локальная болезненность, спонтанная боль не характерна, пассивные движения сохранены в полном объеме, боль в костях (остеомиелит, абсцесс Броди, миеломная болезнь, остеопороз и др.).

2 Этап – выяснение характера поражения опорно-двигательного аппарата:

а) самостоятельное заболевание (артрит, артроз, остеохондропатия, редкие поражения суставов;

б) вторичный суставной синдром.

В диагностике суставного синдрома немаловажное значение отводится подробно собранному анамнезу, включающему:

- возраст, пол, профессию;

- характерные варианты дебютов:

а) острый моноартрит (сепсис, микрокристаллический артрит);

б) мигрирующий артрит (острая ревматическая лихорадка, гонококовый артрит);

в) интермитирующий артрит (подагра, спондилит, псориатический артрит, артрит ассоциированный с кишечной инфекцией);

г) распространяющийся артрит (ревматоидный артрит и др.).

- анализ болевого синдрома:

а) где (локализация, иррадиация, поверхностная или глубокая, локальная или распространенная);

б) когда? (длительность боли, ритм ее в течение суток, наличие светлых промежутков, постоянство боли);

в) почему? (связь с движениями, нагрузкой, погодой, ходьбой по лестнице, без видимых причин);

г) как? (боль сильная, слабая, нарастающая, рецидивирующая).

- перенесенные ранее или имеющиеся в настоящее время заболевания других органов и систем (конъюнктивит, увеит, иридоциклит, уретрит, простатит, цистит, боли в животе, диарея, сыпь на коже, псориатические бляшки, кератодермия и др.);

- семейный анамнез (узелки Гебердена, подагра, спондилит, СКВ, гемохроматоз).

После подробно собранного анамнеза необходимо провести осмотр и физикальное обследование суставов (цвет кожи над пораженными суставами, температура в области суставов, наличие болезненности, припухлости, определения подвижности и деформации суставов).

В заключение второго диагностического этапа проводится оценка функционального состояния внутренних органов. При обнаружении висцеральной патологии уточняют ее связь с патологией суставов. Кроме того, проводятся простейшие лабораторные и инструментальные исследования: общий анализ крови, общий анализ мочи, определение острофазовых показателей, белковых фракций крови; запись электрокардиограммы и рентгенография пораженных и симметричных суставов.

3 этап – установление диагноза заболевания. На заключительном диагностическом этапе определяют:

- ревматоидный фактор;

- уровень мочевой кислоты;

- LE – клетки;

- антитела к ДНК;

- антиген HLA В 27;

- уровень комплемента;

- диагностическая пункция сустава при наличии синовита;

- исследование синовиальной жидкости (вязкость, прозрачность, цвет, характер муцинового сгустка, клеточный состав, ревматоидный фактор, уровень комплемента, рагоциты).

- артроскопия с биопсией синовиальной оболочки и хряща (для исключения туберкулеза, опухоли).

Для артрита при исследовании синовиальной жидкости характерными признаками являются: синовиальная жидкость обладает низкой плотностью, рыхлый муциновый сгусток; количество лейкоцитов более 5х10⁹/л; количество нейтрофилов более 50%. Особая трудность возникает при диагностике моноартрита, который чаще всего встречается при:

- ревматоидном артрите (30%);

- остеоартрозе с реактивным синовитом (10-15%);

- псориатическом артрите;

- анкилозирующем спондилоартрите;

- инфекционных артритах (туберкулезный, гонорейный, сифилитический, гнойный, бруцелеззный);

- реактивных артритах (хламидийный, иерсиниозный, сальмонеллезный, шигеллезный);

- интермитирующем гидрартрозе;

- травматическом синовите.

При моноартрите боль, припухлость, нарушение функции суставов, как правило, неспецифичны. Решающее значение при диагностике моноартрита отводится динамическому наблюдению за больным.

В основе распознавания артрита лежит представление о поражении субхондрального отдела кости, суставного хряща и синовиальной оболочки. Воспаление сильнее всего проявляется в наиболее васкуляризированной части – в синовиальной оболочке; процесс с синовиальной оболочки переходит на хрящ. Отек околосуставных тканей, экссудат в полости сустава могут полностью резорбироваться без последствий. Артриты с такими особенностями воспаления заканчиваются полным восстановлением всех структур. Примером такого рода артритов могут служить артриты ревматического происхождения. К группе эрозивных артритов относятся артриты, характерной особенностью которых является разрушение хряща (альтерация); происходит рубцевание, суставная сумка теряет эластичность, хрящ замещается соединительной тканью с расвитием фиброзного, а затем костного анкилоза. Примером такого артрита может служить ревматоидный артрит. Наиболее доступный и самый важный признак поражения сустава воспалительного происхождения – синовит. Чтобы диагностировать синовит, надо обнаружить припухлость, повышенную чувствительность или болезненность при пальпации и ограничение подвижности сустава. Припухлость сустава (изменение привычной формы сустава, хорошо определяемое при осмотре) может быть вызвано утолщением синовиальной оболочки, выпотом в полость сустава и отечностью периартикулярных тканей. К важным клиническим признакам поражения суставов относятся изменения цвета и температуры над пораженным суставом, крепитация (щелкание или хруст при движении вследствие изменения суставных и внесуставных поверхностей). Выявление при обследовании костных утолщений, вывихов, подвывихов, анкилозов обозначается термином «деформация», что требует уточнения при рентгенологическом обследовании. Ограничение подвижности можно определить по изменению амплитуды движений, свойственных каждому суставу.

При дегенеративных изменениях процесс начинается с хряща. Как физиологический процесс с возрастом уменьшаются тургор хряща, его эластичность. При патологическом течении процесса дегенерации происходит прогрессивное замещение хряща соединительной тканью, суставная поверхность нарушается, изменяется нагрузка на нее, усиливается окостенение за пределами суставной поверхности, что ведет к появлению остеофитов. Синовиальная оболочка, суставная сумка вовлекаются в патологический процесс вторично в виде реактивного синовита.

К этим основным патологическим процессам сводятся почти все формы заболеваний с суставным синдромом (за исключением опухолей). Трудность при постановке диагноза определенной нозологической формы может быть обусловлена частым сочетанием воспалительного и дегенеративного процессов. Степень воспаления можно оценить, как указывалось выше, по данным клинического анализа крови и по неспецифическим тестам, неправильно обозначаемым термином «ревмопробы» (повышение уровня фибриногена, серомукоида, С-реактивного белка, диспротеинемии).

Основные отличия дегенеративных поражений суставов от воспалительных изменений, наблюдающихся при синовитах, изложены в представленной таблице-слайде № 1:

Отличие дегенеративного поражения суставов от

воспалительных синовитов

Для постановки диагноза необходимо научиться выделять наиболее значимые симптомы, по которым можно предположить диагноз, подтвердить его или исключить, назначить правильное обследование. Как нами было указано выше, на первом этапе диагностической деятельности все зависит от умения методически выявлять симптомы, группировать их в малые синдромы с привлечением дополнительных методов обследования. Необходимо знать особенности суставного синдрома при отдельных нозологических формах. При этом следует учитывать: пол, возраст, профессию, образ жизни, предшествующее состояние (инфекция, травма, прием лекарств, излишества), наличие признаков нарушенного обмена, состояние кожи, ногтей, ушных раковин и т.д.

Боли в суставе (или суставах) являются самым частым поводом обращения больного к врачу. При исключении травматического артрита решать вопрос о нозологической принадлежности суставного процесса приходится терапевту (ревматологу). Не вызывает затруднений постановка синдромного диагноза артрита. Для постановки нозологического диагноза следует учитывать, как было отмечено ранее, остроту проявления первых признаков артрита, его локализаци. С учетом последовательности вовлечения в процесс следующих групп суставов, особое внимание следует обращать на симметричность поражения суставов.

При поражении суставов нижних конечностей, не симметричным, но с характерным «лестничным» типом прогрессирования (снизу вверх по спирали) следует в первую очередь предположить поражение суставов по типу реактивных артритов, т.е. артритов, связанных с перенесенной урогенитальной или кишечной инфекцией. Для поражения стоп характерна сосискообразная дефигурация пальцев, бурситы, поражение ахиллова сухожилья и апоневроза. Помогает в постановке правильного диагноза развитие артрита у молодых мужчин, реже у женщин, через несколько дней после перенесенной мочеполовой инфекции ввиде уретрита, цистита, простатита или после перенесенного энтероколита. При отсутствии соответствующих данных анамнеза для постановки диагноза болезни (синдрома) Рейтера необходимы исследования мочи с выявлением лейкоцитоурии, консультации уролога или гинеколога. Подтверждает диагноз выявление хламидий в соскобе эпителия мочеиспускательного канала или канала шейки матки. Может быть назначено исследование на наличие ревматоидного фактора – РФ (при болезни Рейтера РФ отсутствует) и исследование на хламидийные антитела сыворотки крови (подтверждение диагноза при титре выше 1:32). Большое значение при постановке диагноза придается наличию в анамнезе конъюнктивита, который для пациента может пройти незамеченным. При вовлечении в воспалительный процесс суставов рук у молодых людей болезнь Рейтера диагностируется на основании связи с перенесенной урогенитальной или кишечной инфекции.

При развитии артрита в молодом возрасте следует обратить внимание на наличие тонзиллогенной инфекции (после перенесенной ангины). Предварительный диагноз острой ревматической лихорадки, ревматического полиартрита возможет при мигрирующем характере поражения суставов, чаще крупных. Артрит при острой ревматической лихорадке протекает быстро, даже спонтанно или с хорошим эффектом от применения нестероидных противовоспалительных средств. Помогает правильной постановки диагноза симптомокомплекс поражения сердца (изменчивые шумы, симптомы порока сердца). Характерно исчезновение артрита без остаточных изменений. Подтверждают диагноз повышение уровня стрептококковых антител и его динамика.

При отсутствии в анамнезе связи развития суставного синдрома с инфекцией приходится обращать внимание на особенности поражения суставов. При этом следует знать, что особенности клинических проявлений зависят от этапа заболевания: при обнаружении начальных изменений постановка правильного диагноза может быть затруднена, необходимо динамическое наблюдение. При развертывании клинической картины проявления болезни наиболее типичны, при далеко зашедшем процессе диагноз можно поставить по отдельным типичным признакам. Но наиболее важна ранняя диагностика, особенно при таком хроническом, прогрессирующем заболевании, как ревматоидный артрит (РА).

РА относится к группе эрозивных артритов, что требует раннего назначения базисной терапии. Диагностическое значение имеет преимущественно поражение женщин (заболевают в три раза чаще мужчин). Средний возраст начала заболевания – 40 лет, но РА может встречаться во все возрастные периоды. Необходимо обратить внимание, что типичному суставному синдрому может предшествовать довольно типичный продромальный синдром, суставные боли мигрируют, но они отличаются симметричностью. Особенностями являются утреннее обострение, диссоциация интенсивности болей и их объективизация. Можно выявить по анамнезу периодическое повышение температуры, снижение работоспособности, потерю аппетита и снижение массы тела. Для болевого симптома характерны упорство, боли с нарастающей интенсивностью, особенно по утрам, нередко отсутствует эффект от применения различных нестероидных противовоспалительных средств. Помогает в постановке диагноза первичная локализация артрита: поражаются симметрично суставы кисти, излюбленная зона поражения – пястнофаланговые, проксимальные межфаланговые суставы второго и третьего пальцев. Течение заболевания прогрессирующее с вовлечением все новых суставов. Практически могут поражаться все суставы, но в начальной стадии поражение суставов 1 и 5 пальцев отсутствует («суставы исключения»). Такая же особенность поражения характерна и для артритов стоп. В отличие от РА поражение суставов 1 и 5 пальцев стоп и кистей характерно для реактивных артритов.

При РА, если процесс начинается с периферических отделов конечностей, последовательное вовлечение следующих суставов происходит по направлению к центру (центростремительный путь: кисть, локтевые, плечевые суставы). Типичным для развернутой стадии считается симметричное изменение формы суставов за счет выпота, пролиферации синовиальной оболочки, уплотнения синовиальной капсулы, отечности околосуставных тканей. Если ограничение движений в начальной стадии было обусловлено болевыми ощущениями, то в развернутой стадии – мышечными контрактурами, поражением капсульно-сухожильно-синовиального аппарата. Наиболее характерно ограничение движений локтевого сустава. Несмотря на характерные признаки поражения суставов при РА в диагностических критериях Американской ревматологической ассоциации (1987) первым диагностическим признаком, как видно из представленного слайда, считается выявление у больного утренней скованности не менее 1 часа. Этот симптом следует активно выявлять при расспросе пациента.

При прогрессировании заболевания появляются признаки продуктивных изменений с формированием типичной кисти: отклонение кистей в ульнарную сторону, атрофия межкостных мышц и мышц ладоней, появление типичных деформаций в виде «лебединой шеи», петлеобразного пальца, молоткообразного пальца. Атрофия кожи также является характерным признаком развернутой стадии: кожа ладоней становится наощупь мягкой и нежной, как у ребенка. Для конечной стадии характерно появление анкилозов, что значительно ограничивает подвижность больного, в общем синдроме – преобладание кахексии. Достоверность диагноза увеличивается при обнаружении ревматоидных узелков (тест важный, но не постоянный). Излюбленная локализация узелков (безболезненных образований округлой формы размером 0,5-3,0 см) – разгибательная поверхность в верхней трети предплечья, наружная поверхность проксимальных межфаланговых и пястно-фаланговых суставов.

Степень воспаления отражает уровень фибриногена, серомукоида, нарастание диспротеинемии, появление СРБ. Наиболее типичным является значительное и стойкое увеличение СОЭ. Диагностический признак РА – выявление РФ (латекс-тест, реакция Ваалера-Роузе и др.), что дает возможность отнести данный артрит к серопозитивному. Если РФ не выявляется, РА считают серонегативным. В инструментальной диагностике центральное место занимает рентгенография суставов. Особое внимание следует уделить ранним признакам, к которым относится околосуставной остеопороз. Деструктивные изменения суставных поверхностей находят свое отражение в виде краевых дефектов – узур (начиная со 2-й рентгенологической стадии). При 3-й стадии (см. слайд) суставные щели сужены, узуры множественные, а 4-я стадия характеризуется присоединением анкилозов.

Особенностью клинического течения РА является частое его сочетание с поражением почек (амилолидоз). Тяжесть и прогрессирование заболевания зависят от возраста и пола. Симптомы ювенильного ревматоидного артрита с началом заболевания в возрасте до 16 лет отличаются от симптомов классического РА: характерен затяжной или рецидивирующий артрит с поражением крупных суставов без значительного нарушения функции, более благоприятного течения. В пожилом и старческом возрасте заболевание часто начинается с моноартрита, течение болезни быстропрогрессирующее с выраженной и ранней деформацией суставов, снижением массы тела. Но возможно и более доброкачественное течение с благопритным прогнозом. При развитии полиартрита молодых женщин, особенно если заболевание начинается с поражения суставов кистей с выраженным болевым симптомом, небольшими объективными признаками артрита, необходимо проводить дифференциальную диагностику с СКВ. Помощь в диагностике оказывают характерные кожные изменения на открытых участках тела, выпадение волос. Для уточнения показано определение антител к ДНК, антинуклеарного фактора, LE-клеток.

Ввиду высокой распространенности ревматоидного артрита среди всех заболеваний суставов, необходимо выделить критерии исключения РА, диагностические критерии РА, изложить рабочую классификацию РА в соответствии с решением 3-го Всесоюзного съезда ревматологов, 1985г.

Критерии исключения ра

1. Типичная для СКВ сыпь («волчаночная бабочка»)

2. LE-клетки

3. Морфологические признаки узелкового полиартериита

4. Слабость проксимальных отделов мышц, их припухание

5. Клиника острой ревматической лихорадки: мигрирующий артрит, эндокардит, кожные поражения

6. Острый приступ подагры

7. Обнаружение тофусов

8. Микобактерии в синовиальной жидкости или морфологические доказательства суставного туберкулеза

9. Острый инфекционный артрит: инфекционный очаг или связь с инфекционным заболеванием.

10. Болезнь Рейтера: артрит, уретрит, конъюнктивит.

11. Синдром плечо-кисть с ассимметричным поражением, диффузным припуханием руки, с последующей атрофией и развитием контрактур.

12. Гипертрофическая остеоартропатия с симптомами «барабанных. палочек» и «часовых стекол».

13. Нейроартропатия с деструкцией костей и неврологическими нарушениями.

14. Обнаружение в моче гомогентизиновой к-ты.

15. Гистологические доказательства наличия саркоидоза, положительная. проба Квейма.

16. Обнаружение в моче белка Бенс-Джонса или плазматизации костного мозга (миеломная болезнь).

17. Характерные кожные. проявления. узловатой эритемы.

18. Изменения периферической. крови, характерные для лейкоза.

19. Агаммаглобулинемия.

В соответствии с Американской ревматологической ассоциацией, 1987г. выделяют следующие диагностические критерии РА:

1. Утренняя скованность, продолжающаяся не менее часа.

2. Артрит не менее чем в 3-х суставных областях.

3. Артрит суставов кисти (лучазапястных, пястнофаланговых или проксимальных межфаланговых).

4. Симметричность артрита.

5. Ревматоидные узелки.

6. Ревматоидный фактор.

7. Рентгенологические признаки (эрозии или явный околосуставной остеопороз).

Правило: для установления диагноза РА необходимо наличие любых 4-х критериев, длительность существования их должна быть не менее 6-ти недель.

• В повседневной практике лечащие врачи (ревматологи) пользуются рабочей квалификацией РА, принятой на 3-ем Всесоюзном съезде ревматологов в 1985г. и модифицированной Республиканским ревматологическим центром РБ.

Рабочая классификация ра

(Республиканская научно-практическая конференция по ревматологии, 2003г., таблица 2-3)

В условиях поликлиники участковому врачу часто приходится иметь дело с суставным синдромом, характерным для псориатического артрита. Псориатический артрит относится к заболеваниям эрозивного типа с хроническим прогрессирующим течением. Постановка диагноза не вызывает трудностей если у пациента найдены псориатические кожные бляшки, имеются признаки поражения ногтей в виде «наперстка» и попе-

Классификация ревматоидного артрита (Минск, 2003) Таблица 2.

Примеры формулировки клинического диагноза:

1. Ревматоидный артрит: серопозитивный, 2 ст. активности, III стадия, ФК 3.

2. Ревматоидный артрит: серопозитивный, дигитальный артериит, ревматоидные узлы, 3 ст. активности, II стадия, ФК 2.

3. Ревматоидный артрит: серонегативный, 2 ст. активности, I стадия, ФК I.

4. Ревматоидный артрит: ремиссия, II стадия, ФК 1.

*Степень активности ра Таблица 3.

** Функциональные классы

I - полностью сохранены А,Б,В

II - сохранены А, Б

III - сохранены А; ограничены Б, В IY - ограничены А, Б, В

А - самообслуживание: одевание, принятие пищи, уход за собой и т.п.

Б - непрофессиональная деятельность: элементы досуга, отдыха, занятия спортом, и т.п. с учетом пола и возраста В- профессиональная деятельность: работа, учеба, ведение домашнего хозяйства (для дом. работников) с учетом пола и возраста.

В – профессиональная деятельность: работа, учеба, ведение домашнего хозяйства (для дом. работников) с учетом пола и возраста.

речная и продольная исчерченность помутневших ногтевых пластинок. Но заподозрить псориатический артрит можно и по особенностям суставного синдрома. Помогает в диагностике выявление особенностей суставного поражения в начальтный период болезни: вовлечение именно «суставов исключения» для РА. У пациента можно выявить самое типичное для псориаза поражение дистальных межфаланговых суставов, межфалангового сустава 1-го пальца, проксимального межфалангового сустава 5-го пальца, поражение всех суставов одного пальца, что приводит к характерному изменению формы сустава в виде сосиски из-за сливающейся отечности тканей. Очень характерно поражение 1-го пальца стоп. Вовлечение в патологический процесс новых суставов происходит по осевой линии, а не симметрично. Даже при симметричном поражении суставов их деформация отличается беспорядочностью: оси суставов хаотично направлены в разные стороны. При таком расположении пораженных суставов и отсутствии видимых бляшек на коже их следует активно искать, особенно на коже головы. Помогает поставить правильный диагноз наличие псориаза у родственников. При иммунологическом обследовании РФ не выявляется.

Начальные проявления заболевания в виде моноартрита чаще всего наблюдаются после травмы, анамнестические данные помогают быстро решить вопрос нозологической принадлежности артрита. Выявление острого моноартрита с резко выраженным болевым симптомом требует проведения дифференциальной диагностики с инфекционными артритами специфической природы. Необходимо целенаправленное проведение опроса с привлечением уролога, венеролога и обследование специальными методами для исключения диагноза гонорейного артрита. Чаще всего терапевту приходится решать вопрос о причине острого артрита у мужчин. Такая характеристика артрита, как выраженная острота и особенно внезапность появления среди полного здоровья, часто ночью, делает закономерным предположение о наличии у пациента подагры (острый подагрический артрит).

Следует обратить внимание на преимущественное поражение при первой атаке стопы («подагра» означает боль в стопе): резчайшие боли появляются в 1-ом плюснефаланговом суставе (большом пальце). Острейший артрит приводит к полному обездвиживанию пациента. Артрит такой же интенсивности может наблюдаться и при поражении других суставов нижних конечностей (голеностопного, коленного). Поражение суставов верхних конечностей при первых атаках являются исключением. Помогают в постановке диагноза данные анамнеза, если пациент вспомнит, что подобный артрит был и ранее, но быстро ( в течение 3-10 дней) закончился полным выздоровлением. Предшествовать развитию подагры может чрезмерное питание, особенно при употреблении дичи, внутренностей, мясных и жирных блюд, прием алкоголя. Приступ подагры может быть спровоцирован оперативным вмешательством, длительной ходьбой, ношением тесной обуви. Заболевание встречается преимущественно у мужчин 30-40 лет, значительно реже – у женщин. Значимость проблемы раннего выявления подагры обусловлена увеличением числа больных, хорошим эффектом вторичной профилактики. Раннее и правильное применение лечебных препаратов может предотвратить развитие наиболее тяжелого поражения – поражения почек.

Острота воспалительного процесса, когда внезапно сустав опухает, кожа над суставом становится багровой, локальная болезненность чрезвычайной интенсивности делают необходимым проведение дифференциальной диагностики с флегмоной и септическим артритом. Чтобы избежать ненужного хирургического вмешательства при остром приступе подагры необходимо клиническое исследование крови: при подагре нет выраженного лейкоцитоза с палочкоядерным сдвигом, который характерен для септических поражений. Показана консультация хирурга, при подозрении на септический процесс – госпитализация. При наличии типичных симптомов диагноз острого подагрического артрита не представляет трудностей. Для его подтверждения показано исследование крови на мочевую кислоту. Подтверждает диагноз гиперурикемия. Следует помнить, что у ряда больных подагра может протекать без повышения уровня мочевой кислоты, а выявление гиперурикемии не делает правомочным диагноз подагры без характерного синдрома поражения суставов. Рентгенографию пораженного сустава проводить не следует, исследование не выявит характерных для острого приступа подагры изменений.

При хронической подагре, которая характеризуется учащением приступов и сокращением интервалов между ними, происходят необратимые изменения, суставы деформируются за счет костных разрастаний, вывихов и подвывихов. Остается наиболее характерным поражение суставов ног и рук. рентгенологическое исследование является обязательным: диагностический симптом – круглые «штампованные» дефекты эпифизов костей, краевой склероз, кистовидные дефекты при большой длительности процесса. Основным диагностическим признаком хронической подагры являются тофусы. Они могут появиться через 10-12 лет после первого приступа подагры. Тофусы являются скоплением солей мочевой кислоты в виде образований твердой консистенции, размером от горошины до миндальной косточки. Характерным является расположение тофусов: раковина уха, область локтя, пальцы на уровне дистальных фаланг. Если диагноз подагры не вызывает сомнений, лечение острого приступа или хронической подагры возможно в условиях поликлиники. Госпитализация показана при неуточненном диагнозе для проведения дифференциальной диагностики с артритами другой этиологии, особенно при подозрении на септическую природу заболевания.

Поводом для обращения к врачу (чаще к хирургу, чем к участковому терапевту) является появление болей механического типа: без клинических признаков синовита боль появляется при нагрузке, часто в начале движения (симптом «заржавевшего» сустава, «стартовой» боли), при продолжении движения боли исчезают, возникают боли конца дня или начала ночи, пациенту трудно бегать, опускаться или подниматься по лестнице. Уже по характерным жалобам можно предположить заболевание, относящееся к заболеваниям дегенеративного происхождения – остеоартроз.

Остеоартроз – самое распространенное заболевание с поражением суставов – им страдают до 70% людей. Первые симптомы можно выявить в наиболее нагруженных суставах (тазобедренном, коленном, дистальных межфаланговых суставах, плюснефаланговом) уже со 2-го или 3-го десятилетия, после 70 лет – почти у всех. В основе заболевания лежат дегенерация и деструкция суставного хряща вплоть до полного его разрушения с последующей пролиферацией подлежащей костной ткани, развитием краевых остеофитов и деформацией суставов. Общий воспалительный симптомокомплекс отсутствует, признаки воспаления появляются при развитии реактивного артрита из-за травматизации, реакции на появление участков некротической ткани. При разрушении хряща может появиться симптом блокады, когда при движении внезапно появляется резкая боль, пациент вынужден остановиться (причина «суставные мыши», т.е. обломки остеофитов или кусочки хряща). В связи с появлением признаков вторичной воспалительной реакции данное заболевание по последней классификации принято называть остеоартритом.

Существовавший ранее термин «деформирующий остеоартроз» указывает на возможность диагностики заболевания по характерным изменениям. При осмотре можно обнаружить характерные деформации в виде плотных узлов по боковым поверхностям фаланг (узлы Гебердена и Бушара), характерны деформации 1 плюснефалангового сустава с отклонением большого пальца вверх. При ношении обуви образуются болезненные мозоли и воспаляется синовиальная сумка в этой зоне (в отличие от приступа подагры болевой симптом не бывает столь резким и не сопровождается характерными для подагры изменениями окружающих тканей). Развивается плоскостопие, что ведет к появлению болезненных «натоптышей» на подошве. Диагноз гонартроза помогает поставить наличие деформаций типа вальгусной или варусной голени, крепитация в области надколенника (симптом «рубанка»). Если основной жалобой является боль при статической нагрузке в области голеностопного сустава, правильный диагноз помогает поставить типичное развитие деформаций в виде молоткообразных пальцев.

При появлении изолированной боли в области тазобедренного сустава при отсутствии симптомов натяжения следует предположить развитие коксартроза. Оказывает помощь в диагностике развитие этих изменений у женщин в климактерическом периоде, особенно при наличии избыточной массы тела. Изменение походки пациента, появление «утиной походки» является показанием к исследованию тазобедренного сустава. Основной инструментальный метод исследования – рентгенография суставов. Характерны следующие признаки, подтверждающие остеоартроз и определяющие стадию: сужение суставной щели, поверхностный остеосклероз, остеофиты.

Диагностика остеоартроза обычно не вызывает затруднений. Сходство патогенетического признака – разрушение хряща у некоторых пациентов требует проведения дифференциальной диагностики с РА, псориатическим артритом, анкилозирующим спондилоартритом с поражением крупных суставов. При остеоартрозе нет признаков системного поражения, слабо выражен воспалительный синдром. При проведении дифференциальной диагностики с реактивным артритом в первую очередь следует обратить внимание на отсутствие связи с инфекционным процессом. Особое внимание следует обратить на появление признаков остеоартроза в нетипичных местах с выраженным болевым сиптомом без значительных объективных признаков воспаления по лабораторным данным: необходимо провести обследование для исключения паранеопластического процесса, т.е. исключить опухоль.

Методы лечения суставного синдрома Типовая программа лечения ра:

I.НПВС

1. Список РА-I НПВС:

• диклофенак

• ибупрофен

• индометацин

• лорноксикам

• мелоксикам

• напроксен

• нимесулид

• пироксикам

2. Список РА-II НПВС

• АСК

• парацетамол

• пирпрофен

• тиапрофеновая кислота

• сулиндак

• флурбипрофен

3. Комбинированные препараты

• аспирин УПСА

• фенилбутазон + аминофеназон

4. Препараты для парентерального введения (ацелиизин, диклофенак, индометацин и др.)

5. Препараты для наружного применения (диклофенак, фастум гель, индометацин и др.)

Основные правила назначения:

• быстро- и короткодействующие НПВС назначаются утром и днем 3-4 р/д; пролангированные – на ночь;

• парентеральное введение при выраженных болях и гастропатии;

• при гипоальбуминемии дозы НПВС и ГКС необходимо уменьшить;

• мази, гели, спреи НПВС-при моно- и олигоартах.

А. Глюкокортикоидные гормоны:

• короткодействующие (24-36 ч): гидрокортизон, преднизолон, метилпреднизолон;

• средней. продолжительности действия (до 48): триамцинолон;

• длительного действия (> 48 x): дексаметазон, бетаметазон.

Показания:

• высокая активность процесса, резистентность к НПВС;

• РА с системными проявлениями, висцеритами;

• РА в сочетании с диффузными болезнями соединительной ткани;

• РА в сочетании с синдромом Шегрена;

• Синдром Стилла, Фелти, псевдосептическая форма, терапия «отчаяния»

Противопоказания:

• заболевания ЖКТ;

• гемофилия, кровотечения;

• гемоцитопения;

• аллергия.

В. Базисные препараты:

1. Препараты золота:

• аллокризин

• кризетан

• миокризин

• тауредон

• солданол

• аурумин

• ауреотан

• ромозол

• ауранофин-внутрь

2. Цитостатические иммунодепрессанты:

• метотрексат

• циклофосфан

• азатиоприн

• циклоспорин А

3. Пеницилламин:

• D-пеницилламин

• купренил

• артамин

• металкаптаза и др.

4, Сульфасалазин

• салазосульфапиридин

• салисульф, азопирин и др.

4. Хинолиновые препараты:

• делагил

• плаквенил

Новые концепции фармакотерапии ра

Первое направление – отказ от выжидательной тактики (НПВС+локальная терапия ГКС+физиотерапия+ЛФК+ранее назначение базисных средств в дебюте болезни.

Второе направление – агрессивная тактика: при отсутствии эффекта в течение 1 месяца от терапии НПВС+ГКС лечение дополняют препаратами по одной из следующих схем:

метотрексат+тауредон+ауранофин+плаквенил (основная схема),

азатиоприн+D-пеницилламин+сульфасалазин (резервная схема).

Третье направление – мегадозы соединений золота (до 500 мг тауредона одномоментно), ГКС (до 500 мг метилпреднизолона ежесуточно), иммунодепрессантов (хлорбутин до 0,5 мг/кг/с)+гемосорбция (+ультрафиолетовое облучение крови, плазмаферез.

Четвертое направление – раннее использование иммуномодулирующих. средств (циклоспорин+метотрексат (хлорбутин) + человеческий плацентарный иммуноглобулин.

Пятое направление – фитотерапия, гомеопатические средства, биологически активные вещества (траумель С, цель Т, дискус-композитум, реумагель).

II. Физиотерапия

III. ЛФК

IV. Массаж

V. Механо- и трудотерапия

Дополнительные методы лечения:

1. Иммунотерапия

2. Эфферентная терапия (гемосорбция, плазмоферез, фотоферез).

3. Ортопедическое лечение

4. Лучевая терапия

Вспомогательные методы лечения:

1.Лечебно-охранительный режим

2.Лечебное питание

3.Фитотерапия

4.Иглорефлексотерапия

5.Гомеопатия

6.Психотерапия и др.

В ранней фазе болезни при преимущественно суставной форме ревматоидного артрита с минимальной и средней активностью процесса назначают препараты хинолинового ряда (резорхин, делагил или плаквинил по 0,2-0,25 г после ужина) в течение года. Эти препараты вследствие способности тормозить активность плазматических клеток обладают слабым иммунодепрессивным действием, а также могут ингибировать пролиферативный компонент воспаления. Необходимо помнить, что при появлении лейкопении, дерматита, симптомов «морской болезни» необходимо снизить дозу препарата или прервать лечение, а при более серьезных нарушениях со стороны органов зрения – отменить их. Больной, получающий эти препараты, 1 раз в квартал должен быть осмотрен окулистом. Если заболевание после года лечения хинолиновыми препаратами продолжает прогрессировать, то показано применение хризотерапии. Ингибируя избыточную продукцию иммуноглобулинов, активность ферментов и окислительно-восстановительные процессы в клетках, соли золота тем самым подавляют иммунопатологические реакции, а, следовательно, и прогрессирование заболевания. Золото, накапливаясь в организме, особенно в почках и органах ретикулоэндотелиальной системы, обладает длительным действием, поэтому лечение этими препаратами может вызвать ремиссию процесса и по праву считается одним из лучших методов лечения РА: На курс лечения больной должен получать 1-1,5 г металлического золота: в/мышечно одну инъекцию в неделю по 10; 17; 34; и 50 мг (но не более) до получения больным 1,0-1,5 г золота. Затем переходят на поддерживающие дозы – одна инъекция в 2-4 недели по 50 мг. Введение золота в виду возможности наступления токсических осложнений (аллергические реакции, дерматит, стоматит, желудочно-кишечные расстройства, токсический гломерулонефрит, агранулоцитоз) продолжают в поликлинических условиях после выписки больного из стационара под строгим врачебным наблюдением. Предвестником наступления токсикоза обычно является эозинофилия. Эффект хризотерапии наступает обычно через 1,5-2,0 месяца лечения.

Однако врачу-терапевту следует помнить о том, что лечение препаратами золота является абсолютно противопоказанным у больных РА при тяжелом течении заболевания – с истощением, висцеропатиями, васкулитами, особенно при псевдосептическом синдроме, а также при наличии других заболеваний (почек, печени, кожи, кишечника, болезней крови, анемии, лейкопении, аллергии). Соли золота не следует применять при беременности, кормлении ребенка, а также одновременно с D­пеницилламином и цитостатиками. При возникновении токсических осложнений необходимо назначить преднизолон в суточной дозе 50-60 мг.

При тяжелом терпидном течении РА-генерализованных суставно-висцеральных формах, псевдосептическом синдроме, при варианте, пограничном с СКВ и быстром прогрессирующем течении лучшим методом базисной терапии является применение иммунодепрессивных средств, способных подавлять образование, развитие и функцию иммунокомпетентных клеток и оказывать выраженное антипролиферативное действие. Применяются либо антиметаболиты, блокирующие синтез нуклеиновых кислот (метотрексат по 2,5 мг 2 дня подряд – 1-й день 1 раз, 2-й день 2 раза в сутки с перерывом в 5 дней, всего 7,5 мг в неделю, длительно: азатиоприн по 100-150 мг/сут., поддерживающая доза 50 мг/сут.), либо алкилирующие средства (циклофосфамид по 100-150 мг/сут., поддерживающая доза 50 мг/сут.; хлорбутин (лейкеран) по 2 мг 3-4 раза в день, поддерживающая доза 2 мг/сут.), обладающие способностью денатурировать нуклеопротеины. Терапевтический эффект иммунодепрессантов, наступающий обычно через 2-3 недели, не является стойким, вследствие чего после улучшения состояния больной должен (до 1 года) находиться на поддерживающих дозах. Побочный эффект иммунодепрессантов – снижение резистентности организма к инфекциям, а как следствие этого в период их применения могут развиваться пневмонии, пиодермии, обострение хронических очагов инфекции. Кроме того, могут возникнуть диспептические расстройства, тромбоцитопения, лейкопения, а иногда – опоясывающий лишай, прогрессирование амилоидоза и почечный недостаточности. Наличие этих заболеваний и беременности является противопоказанием для применения этих препаратов. Их нельзя применять одновременно с пиразолоновыми препаратами, солями золота и D-пеницилламином, дающими гематологические осложнения.

К средствам базисной терапии РА, относят также D-пеницилламин (купренил), который вызывает деполимеризацию (разрушение) иммунных комплексов путем разрыва дисульфидных связей между глобулиновыми цепями, а также в относительном увеличении растворимой фракции коллагена. Следует начинать с дозы 250 мг/сут. И при хорошем эффекте не повышать ее. Лишь при незначительном эффекте и хорошей переносимости препарата (спустя 3 месяца) можно осторожно дозу повысить до 500 и 750 мг. При хорошей переносимости препарат можно назначить в течение нескольких месяцев и даже лет. Из побочных действий препарата следует отметить развитие лейкопении, тромбоцитопении и анемии. При лейкопении (3 х 10⁹/л) и тромбоцитопении (ниже 10 х 10¹⁰/л) препарат следует немедленно отменить. Если содержание белка в моче достигает 1-2 г/сут., лечение данным препаратом также прекращают. Персистирующая гематурия также является основанием для отмены препарата. Кроме этих осложнений, могут также наблюдаться: кожные высыпания, лихорадка, извращение вкуса, желудочно-кишечные расстройства; описаны в литературе миастения и легочный фиброз. D-пеницилламины обычно назначают при активных формах РА, резистентных к действию антивоспалительных медикаментозных средств и глюкокортикостероидов, а также при непереносимости больными препаратов золота.

По мнению В.А. Насоновой и М.Г.Астапенко (1989) препараты золота следует применять лишь при ранних эксудативных формах РА, а длительное лечение D-пеницилламином – при II и III стадиях болезни, у пожилых людей.

Описанные средства длительной базисной терапии необходимо сочетать с препаратами быстрого воздействия на воспалительный процесс в суставах. При суставных формах с минимальной и умеренной активностью, особенно в начале болезни, средства базисной терапии сочетаются с нестероидными антивоспалительными быстродействующими средствами (НПВП) – индометацином (50-200 мг в сутки), диклофенаком (100-150 мг/с), нимесулидом (200 мг/с),бруфеном (1200-1600 мг/сут.), вольтареном (75-200 мг/сут.), бутадионом (0,3-0,6 г/сут., анальгином (1-2 г /сут.).. Клинический эффект НПВП наступает быстро, обычно на 2-3 день лечения, но продолжается только в период их применения и кроме того они эффективны лишь при минимальной или умеренной степени активности болезни. При РА с высокой активностью процесса (особенно с наличием висцеритов) требуется применение гликокортикостероидов, а НПВП присоединяют при улучшении в период снижения доз гормонов. Средние терапевтические дозы для больных РА преднизолона в таблетках 10-20 мг/сут., триамцимолона 12-16 мг/сут., дексаметазона 2-3 мг/сут. При генерализованном ревматоидном процессе и особенно при псевдосептическом варианте дозы гормонов могут быть значительно увеличены (до 6-8 табл./сут.). При снижении активности болезни дозы гормонов медленно снижаются (по ¼ табл. каждые 5-6 дней) и больной остается на поддерживающей терапии (обычно 1-1 ½ таблетки) во избежания наступления обострения и до наступления стойкого улучшения.

Для подавления активности местного воспалительного процесса используют внутрисуставное введение различных лекарственных средств (гидрокортизон по 50-125 мг в крупные суставы, 25-50 мг в средние и 5-10 мг в мелкие до 4-5 инъекций с интервалами в 5-7 дней; сочетанное введение гидрокортизона в той же дозе и циклофосфана 50-100 мг; кенолог (триамцинолон ацетонид) 1 раз в 2-4 недели в дозе 20-80 мг в зависимости от величины сустава); при упорном хроническом артрите коленных суставов с наличием прогрессирующей костно-хрящевой деструкции показано внутрисуставное введение радиоактивных препаратов – Au 198 (золота) и γ 90 (иттрия). В последние годы для воздействия на местный воспалительный процесс применяют аппликации диметилсульфоксида в виде 50% раствора на дистиллированной воде изолировано или в сочетании с анальгином (0,5 г), гепарином (8500 ЕД), гидрокортизоном (12,5 мг) ежедневно по 25-30 минут, всего 10-13 процедур.

Вторая основная задача лечения больного РА – восстановление функции пораженных суставов – достигается путем применения физических факторов, лечебной гимнастики, массажа, а также хирургическо-ортопедического лечения.

Курортное лечение должно осуществляться ежегодно вне фазы обострения. При доброкачественном течении процесса без выраженных изменений суставов показано применение радиоактивных ванн в Цхалтубо, Радоне, при типичном прогрессирующем течении, с затухающими экссудативными явлениями в суставах – лечение сероводородными ваннами в Сочи, Серноводске, Пятигорске, Кемери, при преобладании пролиферативных явлений, выраженных деформаций и контрактур – лечение грязевыми аппликациями в Евпатории, Саках, Пятигорске, Одессе. В течение пребывания на курорте больной должен продолжать применение средств базисной терапии. Курортное лечение противопоказано при наличии обострения у больных с преимущественно суставной формой РА, при обнаружении ревматоидных висцеропатий, а также при псевдосептическом синдроме и пограничной с системной красной волчанкой форме.

Временная нетрудоспособность наступает при остром проявлении или обострении хронически протекающего РА, а также в случае стационарного лечения больного.

При первичном заболевании и остром проявлении РА больные, как правило, госпитализируются в стационар, где проводится уточнение диагноза, степени активности патологического процесса, формы заболевания, а в последующем – лечение. При легком течении первичного острого процесса временная нетрудоспособность составляет 25-30 дней, а при более тяжелом течении может удлиняться до 1,5-2 месяцев.

Продолжительность временной нетрудоспособности при хронически протекающем РА зависит от тяжести обострения, формы заболевания, характера и эффективности проводимой терапии. При нерезко выраженном обострении она составляет не менее 18-20 дней; при выраженном обострении РА возникает необходимость в госпитализации больного в стационар и временная нетрудоспособность обычно продолжается до снижения активности процесса (35-40 дней); при резко выраженном обострении наступает продолжительная временная нетрудоспособность (50-60 дней); при затяжном течении обострений временная нетрудоспособность может удлиняться до 4 месяцев и больше.

Основными критериями при определении степени стойкой утраты трудоспособности при РА обычно являются тяжесть течения течения заболевания, степень функциональных нарушений опорно-двигательного аппарата, характер и условия труда.

Больным с легким течением РА противопоказаны тяжелое и постоянное умеренное физическое напряжение, длительная ходьба, вынужденное однообразное положение тела, напряжение опорно-двигательного аппарата, неблагоприятные условия труда. Трудоустройство таких больных в основном проводится по заключению ВКК. В редких случаях (при снижении квалификации, затруднении трудоустройства) больные направляются на МРЭК для установления III группы инвалидности.

При средней тяжести течения РА больным наряду с вышеуказанными противопоказаниями недоступен труд, требующий выполнения точных координированных движений, нажатие на педали, рычаги управления. Большинство таких больных направляются на МРЭК для установления III группы инвалидности.

При тяжелом течении ревматоидного артрита больные признаются инвалидами II группы, а при необходимости постороннего ухода за ними – I группы.

II группа инвалидности устанавливается также при подостром течении ревматидного артрита, когда отмечаются постоянная активность и прогрессирование процесса, а также частые и длительные обострения.

Основная цель лечения остеоартроза (ОА) заключается в замедлении процессов деградации и (или) стимуляции механизмов восстановления хрящевой ткани. Это может быть достигнуто за счет применения специальных лекарственных препаратов, которые обладают хондропротекторными свойствами.

Большинство хондропротекторов являются структурными аналогами: протеогликанов или гликозаминогликанов. Способствуя восстановлению клеток и основного вещества хрящевой ткани, стимулируя в ней семенные процессы, ингибируя ферменты деградации (металлопротеиназы, лизосомные ферменты) хондропротекторы при ОА действуют патогенетически. Они способны замедлить прогрессирование остеоартроза. Их эффективность проявляется не сразу, а только спустя несколько недель.

Наиболее известным и применяемым уже свыше 37 лет был румалон. Препарат способен влиять как на процессы деградации хрящевой ткани, так и ее восстановление. Румалон угнетает активность ферментов, участвующих в разрушении хряща, стимулирует деление клеток и синтез гликозамингликанов. Похожее действие у артепорона.

С 1996 года на фармацевтическом рынке Беларуси появился новый хондропротектор – структум (хондроптин сульфат). Сегодня он является, фактически, единственным препаратом из группы хондропротекторов, применяемых для базисной терапии остеоартроза в республике (Сорока Н.Ф., 1996). Прекращен выпуск артепорона, отсутствуют новые поступления румалона.

Структум состоит из хондроптической кислоты или хондроптин-сульфата в форме натриевой соли. Препарат, будучи натуральным гликозаминогликаном, напрямую заменяет недостающий хондраптинсульфат суставного хряща, угнетает ферменты деградации в хрящевом матриксе (лейкоцитарную эластазу), стимулирует здоровые хондроциты, уменьшает выброс медиаторов воспаления и болевых факторов через синовиоциты и макрофаги синовиальной оболочки и жидкости. Наиболее отчетливо подавляется продукция лейкотриена В4 и простагландина Е2. он вызывает опосредованный и противовоспалительный эффект.

Структум выпускается в капсулах по 250 мг (упаковка 60 капсул). 3 недели – по 3 капсулы 2 раза в день, затем по 2 капсулы 2 раза в день последующие недели и месяцы. Курс лечения – не менее 3 месяцев. Через 6-12 месяцев показаны повторные курсы.

Для стимуляции обмена веществ, в том числе и в суставных тканях больным ОА можно назначать: алоэ, стекловидное тело, АТФ – в/мышечно в обычных дозах по 20-25 инъекций на курс лечения ежегодно.

Врачу-терапевту следует помнить, что показанием для назначения вышеуказанных стимуляторов являются I и II стадии артроза, когда еще возможно активировать восстановительные процессы в хрящевой ткани.

Однако следует помнить, что биостимуляторы (в особенности структум) противопоказаны больным, имеющим склонность к аллергическим реакциям и при наличии опухолевых образований (фибромы, миомы матки, мастопатия и др.).

Для улучшения общего и местного кровообращения и обменных процессов в плане лечебно-оздоровительных мероприятий широко используют методы физио- и бальнеотерапии, сосудостимулирующие медикаментозные средства – но-шпа, никошпан, бутадион.

Принимая во внимание то, что главной причиной развития дегенеративных процессов является абсолютная или относительная перегрузка суставного хряща, основным фактором базисной терапии артроза является разгрузка пораженного сустава. Второй важнейшей задачей лечения артроза является устранение болей и явлений реактивного синовита (покой) и применение нестероидных противовоспалительных средств в обычных дозах: бутадион, индометацин (метиндол), вольтарен, бруфен, (напроксен и др.). Наиболее эффективными в данной ситуации являются пиразолоновые препараты и индометацин. Не рекомендуется применять при ОА несколько НПВП одновременно и в течение очень длительного периода, когда в них нет особой надобности (и особенно в больших дозах), так как они могут при длительном применении оказывать отрицательное действие на хондроциты, усиливают катаболитический процесс в хряще и подлежащей кости (кроме вольтарена, диклофенака, мовалиса). Целесообразно применять короткими курсами 7-10 дней, перемежая их с физиотерапией.

Спорным остается назначение при реактивном синовите внутрисуставных введений гидрокортизона: 50-100 мг в крупные суставы, 25 мг в средние, 5-10 мг в мелкие с интервалом 7-10 дней или кеналог по 40 мг в крупные суставы, 20-10 мг в средние и мелкие с интервалом 2-3 недели. Обычно достаточно 2-3 инъекций гидрокортизона или 1-2 кеналога, чтобы признаки синовита уменьшились или исчезли. Однако ввиду отрицательного их влияния на метаболизм гликозаминогликанов, вводить эти препараты следует только при выраженных воспалительных процессах (наличие выпота) или при неэффективности НПВП.

В этом отношении более полезно введение в суставы антиферментов-ингибиторов лизосомальных ферментов (трасилол (контрикал), гордокс, артепарон. Трасилол, гордокс вводят по 23000 ЕД. Так как после их введения может наступить небольшое обострение болей и экссудативных явлений, то их вводят с небольшим количеством гидрокортизона (0,002-0,005), а за час до введения в/мышечно вводится димедрол или дают 2 таблетки этого препарата. Курсы инъекций можно повторить 2 раза в год. Артопарон вводят внутрь сустава по 0,005, первые 2-4 недели инъекции производят с перерывом в 3 дня, последующие - с интервалом в 1, 2, 4, 6, 8, 12 недель. Всего 15 инъекций на курс. Эффект наступает медленно, однако держится до 4-6 месяцев.

С успехом можно применять внутрисуставное введжение орготеина (супероксиддисмутазы) – фермента, обладающего хорошим антивоспалительным действием: 0,004 г 1 раз в неделю в течение 6 недель. Эффект держится в течение 3 месяцев.

В последние годы предложено для улучшения «смазки» сустава вводить в его полость препараты гиалуроновой кислоты – поливилпирролидон – по 5 мл 15% р-ра 1 раз в неделю вместе с 1 мл (0,025) гидрокортизона, курс 4-6 инъекций, эффект продолжается 5-6 месяцев.

Широко используют местные физические (УФО, электрофорез новокаина и анальгина, ультразвук, фонофорез гидрокортизона, ДДТ; при отсутствии синовита – озокерит, парафиновые и грязевые апликации, апликации с диметилсульфоксидом), курортные факторы, ЛФК, массаж мышц.

При значительных анатомических изменениях сустава с ремоделяцией суставных поверхностей, остеофитозом, подвывихами, а также при нарушениях статики, не поддающихся консервативной коррекции рекомендуется хирургическое лечение типа остеотомии, артропластики и эндопротезирования.

Больным ОА весьма показано ежегодное лечение на курортах Пятигорска, Евпатории, Сочи, Цхалтубо, Саки, а также на местных курортах с серными, сероводородными и радоновыми (Дятлово) минеральными источниками.

Хотя полная инвалидизация больных артрозами наблюдается относительно редко (кроме больных коксартрозом), заболевание часто служит причиной временной нетрудоспособности. За последнее десятиление временная нетрудоспособность из-за артроза и спондилеза увеличилась в 3-5 раз (В.Л.Насонова, М.Г.Астапенко, 1989).

Чаще всего причиной временной нетрудоспособности при СА является реактивный синовит, периартрит и спазм близлежащих мышц, а также ортопедическое лечение.

Длительность временной нетрудоспособности зависит от стадии болезни, наличия или отсутствия реактивного синовита, типа течения болезни и конечно приходится считаться с наличием различных сопутствующих заболеваний.

В начальной стадии артроза, когда отмечаются лишь небольшая крепитация при движениях в суставе, кратковременная тугоподвижность при переходе из состояния покоя к активной деятельности, быстрая утомляемость регионарных мышц, временная нетрудоспособность если возникает, то на короткое время 10-14 дней, необходимое для постановки диагноза и купирования болевого синдрома, который появляется при дальнейшем развитии болезни.

Уже на ранних стадиях ОА больному очень вредно часто повторяющиеся стереотипные движения или длительно фиксированные позы, что ведет к нагрузке на одни и те же суставы. Рекомендуется избегать длительного стояния на ногах или длительного сидения в одной и той же позе. В этих случаях приходится советовать больному сменить профессию, учитывая при этом необходимость, избегать неадаптированной нагрузки или провести трудоустройство по линии ВКК.

При появлении деформации суставов сроки временной нетрудоспособности зависят от выраженности синовита, периартрита, продолжительности болевого синдрома, характера и эффективности лечения и, как правило, часто наблюдаются обострения (2-3 раза в год), у некоторых больных наряду с вышеуказанными ограничениями противопоказан труд, требующий выполнения точных, координированных движений, нажатия на педали, рычаги управления и т.д. Большинство таких больных направляется на МРЭК для установления III группы инвалидности.

В поздней стадии артроза при выраженном обезображивании суставов подвижность больного может быть ограничена (особенно при наличии коксартроза), однако полного отсутствия движения в суставах (анкилоза) не происходит. Такие больные в зависимости от характера и условий труда признаются инвалидами II группы.

Важнейшим компонентом лечебно-оздоровительных и профилактических мероприятий у больных, страдающих подагрой, является специальная антиподагрическая диета, бедная пуринами, белками и липидами (стол № 6). Из рациона должны быть исключены все продукты, богатые пуринами; мясные супы и экстракты, почки, печень, легкие, мозги, дичь, раки, жирные сорта рыбы, жареное мясо молодых животных (телятина, молодая баранина, цыплята), бобовые растения (горох, бобы, фасоль), зеленый горошек, цветная капуста. Мясо и рыбу употребляют только в вареном виде 2-3 раза в неделю. Из мясных продуктов рекомендуются куры и ветчина, так как они относительно бедны пуринами. Количество белков не должно превышать 1 г/кг. Так как избыток пищевых липидов препятствует выведению мочевой кислоты почками и провоцирует острый приступ подагры, следует исключить продукты, богатые жирами: яйца, колбасные изделия, жирные сорта молока и молочных продуктов. Пища больного подагрой должна содержать не более 1 г жиров на 1 кг массы тела больного. При избыточной массе рекомендуется гипокаллорийная диета, разгрузочные (овощные или фруктовые) дни 1 раз в неделю или 10 дней. Запрещаются алкогольные напитки, крепкий чай и кофе. Молочная кислота, образующаяся в процессе метаболизма этилового спирта способна временно ингибировать почечную экскрецию мочевой кислоты, поэтому при нагрузке алкоголем и пищей, богатой пуринами, содержание мочевой кислоты может увеличиться от 2 до 6 % против исходного, что ведет к изменению концентраций мочевой кислоты в синовиальной жидкости, высвобождению микрокристаллов урата натрия из внутрисуставных хрящевых тофусов и развитию острого артрита. Больным подагрой не рекомендуется голодание, так как острый приступ может быть спровоцирован и быстрым снижением содержания мочевой кислоты в крови.

Для достаточного выведения мочевой кислоты больные должны иметь хороший диурез (не менее 1,5 л/сутки), поэтому рекомендуется обильное питье – до 2,0-2,5 л в день (если нет противопоказаний со стороны сердечно-сосудистой системы и почек). Рекомендуется щелочное питье (содовая вода, минеральные воды типа «Боржоми»), так как ощелачивание мочи снижает превращение урата натрия в менее растворимую мочевую кислоту.

Базисная терапия подагры заключается в длительном применении лекарственных средств, нормализующих содержание мочевой кислоты в крови. вопрос о показаниях к применению антиподагрических лекарственных средств остается дискутабельным. Считают, что у больных с редкими приступами (без тофусов и хронического артрита) при содержании мочевой кислоты в крови ниже 0,47 ммоль/л можно ограничиться только диетой.

Основной принцип базисной терапии подагры – длительное и почти непрерывное применение антиподагрических средств в течение всей жизни больного, так как после их отмены содержание мочевой кислоты вновь достигает прежних цифр и возобновляются приступы подагры.

Все антиподагрические препараты, применяемые для базисной (длительной) терапии подразделяются на: средства, уменьшающие синтез мочевой кислоты путем ингибирования фермента ксантиноксидазы, превращающего гипоксантин в ксантин, ксантин в мочевую кислоту (урикодепрессивные средства); средства, повышающие экскрецию мочевой кислоты путем уменьшения реабсорбции уратов почечными канальцами (урикозурические средства).

Урикодепрессивные средства: аллопуринол в начальной дозе 200-400 мг в зависимости от уровня мочевой кислоты в крови; полная и стойкая нормализация урикемии обычно наступает через 4-6 месяцев, после чего назначается поддерживающая доза – 100 мг в день (при выраженной почечной недостаточности препарат противопоказан); все изложенное выше относится и к аналогу аллопуринола – венгерскому препарату милуриту (тиопуринол, меркаптопиразолопирамидин); оротовая кислота – менее активный препарат, назначается в дозе 2-5 мг в сутки курсами по 1 месяцу с перерывом в 1-2 недели; препарат говяжей печени – гепатокаталаза – внутримышечно 2-3 раза в неделю по 10 тыс. – 25 тыс. ЕД.

Урикозурические средства: пробенецид (бонемид) – 2 г/сутки, при его приеме нельзя назначать аспирин, который препятствует урикозурическому действию; антуран (сульфинпиразолон) – 600 мг/сутки; его также нельзя совмещать с приемом аспирина; этамид – 2,1-2,8 г/сутки, циклами по 7-10 дней (2 цикла с недельным перерывом), лечение повторяется 3-4 раза в год; аспирин в дозе 3 г/сутки. Следует помнить, что пробенецид и антуран противопоказаны при почечной недостаточности, мочекаменной болезни, гастрите, язвенной болезни, гепатите, лейкопении; кроме того аспирин, учитывая его токсическое влияние на желудок едва ли может быть рекомендован для длительного лечения подагры.

Врачу терапевту следует иметь в виду, что при снижении урикемии под влиянием антиподагрических препаратов в первые месяцы лечения приступы подагры, особенно у больных с тофусами могут участиться и стать более интенсивными вследствие распада отложений уратов и мобилизации их из депо.

Для предотвращения этого при применении антиподагрических препаратов нужно одновременно назначать больным в первые месяцы лечения непрерывную колхицинотерапию малыми дозами (1 мг/сутки).

Выбор медикаментов для длительного лечения зависит от: тяжести

течения, высоты и типа гиперурикемии, состояния внутренних органов,

наличия аллергии, индивидуальной реактивности больного.

При легком течении болезни (редкие рецидивы, отсутствие тофусов и нефропатии) и небольшой гиперурикемии (не выше 0,47-0,5 ммоль/л) можно обойтись диетой и периодическими курсами менее активных лечебных препаратов типа оротовой кислоты, этамида. При средне-тяжелом и тяжелом течении и более высоких цифрах гиперурикемии необходимо непрерывно принимать активные лечебные средства.

При метаболическом типе гиперурикемии с высоким уровнем мочевой кислоты в крови при хорошем его выделении и хорошем клиренсе (урикурия свыше 3,56 ммоль/сутки, клиренс 6-7 мл в мин.) больному при длительном лечении следует назначать аллопуринол, милурит или тиопуринол. Антуран, пробенецид и др. урикозурические препараты в этих случаях не показаны. Их необходимо назначать при недостаточном выведении мочевой кислоты с мочой – менее чем 3,56 ммоль/сутки (почечный тип гиперурикемии), но только больным, у которых отсутствуют почечная недостаточность и мочекаменная болезнь, заболевания печени и желудочно-кишечного тракта. При наличии этой патологии применяют только урикодепрессивные средства (аллопуринол и другие). Если у больного с высокой гиперурикемией снижено выделение мочевой кислоты почками (менее 3,56 ммоль/сутки), что наблюдается при смешанном типе гиперурикемии, то при отсутствии противопоказаний можно применять комбинированный метод лечения как урикодепрессивными, так и урикозурическими препаратами, дозы которых подбирают в зависимости от содержания мочевой кислоты в крови и суточной моче. Применение антиподагрических средств продолжают в течение года, после чего можно сделать перерыв на 2 месяца (при нормальном содержании мочевой кислоты) или назначить другой препарат.

Кроме того больным широко назначают физиотерапевтические методы лечения. При наличии хронического подагрического артрита и вторичного остеоартроза назначают диатермию, ионофорез с литием, фонофорез с гидрокортизоном, грязевые и парафиновые аппликации, диадинамические токи, массаж, ЛФК.

Особенно показы больным подагрой общие родоновые и сероводородные ванны. Бальнеотерапевтические процедуры лучше принимать в условиях курортов (Радон, Пятигорск, Сочи, Ессентуки, Цхалтубо) ежегодно. Физиобальнеотерапия должна применяться на фоне продоолжающегося лечения антиподагрическими средствами.

При крупных тофусах и массивной инфильтрации околосуставных тканей, особенно при изъязвлении кожи и наличии свищей приходится направлять таких больных на хирургическое лечение с целью удаления уратных отложений, а иногда - прибегать к восстановительным хирургическим операциям типа артропластики при разрушении хряща и эпифизов.

Течение подагры вариабельно. У некоторых больных заболевание длительно протекает относительно доброкачественно с редкими приступами острого интермиттирующего артрита, без тофусов и выраженной костно-хрящевой деструкции и в большинстве случаев не вызывает утраты трудоспособности. У этой группы больных не наступает и ограничение по работе. В других случаях приступы повторяются очень часто, быстро развиваются хронический подагрический артрит, тофусы, поражение кожи. Выделяют три варианта течения болезни: 1) легкая, когда приступы артрита повторяются 1-2 раза в год и захватывают не более 2-х суставов: на рентгенограмме нет признаков суставной деструкции; не отмечается поражение почек; тофусы отсутствуют или имеются единичные, мелкие. Временная нетрудоспособность, как правило, при данном варианте течения подагры обусловлена в основном острым артритом, продолжительность которой составляет 16-20 дней. Вне приступа эти больные, как правило, трудоспособны и у них не возникает показаний для направления на МРЭК, возможны лишь в отдельных случаях ограничения по линии ВКК. 2) среднетяжелое течение подагры с частотой приступов 3-5 раз в год, поражением 2-4 суставов, с умеренно выраженной костно-суставной деструкцией, множественными мелкими тофусами и наличием почечно-каменной болезни. В данном случае возникает необходимость в госпитализации больного и временная нетрудоспособность обычно продолжается до полной ликвидации проявлений острого подагрического артрита (25-30 дней). Больным со среднетяжелым течением подагры противопоказан тяжелый и умеренный физический труд, длительная ходьба, труд, требующий нажатия на педали, рычаги управления и т.п.; трудоуствойство таких больных в основном проводится по заключению ВКК. В редких случаях (снижение квалификации, затруднение трудоустройства) больные подлежат направлению на МРЭК для установления III группы инвалидности. 3) тяжелое течение подагры с частотой приступов более 5 в год, множественным поражением суставов, с резко выраженной костно-суставной деструкцией, множественными крупными тофусами и наличием выраженной нефропатии. Данный вариант течения подагры вызывает продолжительную временную нетрудоспособность (35-40 дней). Эти больные, как правило, признаются инвалидами II группы, а при наличии выраженной подагрической нефропатии (интерстициальный нефрит, нефросклероз) с развитием почечной и сердечно-сосудистой недостаточности, нарушения мозгового кровообращения может устанавливаться 1 группа инвалидности при необходимости ухода на ними.

Профилактика подагры должна проводиться участковым (цеховым) врачом-терапевтом таким образом, что если в семье есть больной с данной патологией, то целесообразно обследовать всех членов семьи и ближайших родственников (братьев, сестер) для выявления бессимптомной гиперурикемии. При повышении содержания мочевой кислоты в крови рекомендуется ограничить употребление алкоголя и пищи, богатой пуринами и жирами. При гиперурикемии (боле 0,53 ммоль/л) и особенно при развитии почечнокаменной болезни (еще до подагрического приступа) необходимо длительное применение аллопуринола в целях профилактики подагры: рекомендуются занятия спортом, систематическая гимнастика, пешеходные прогулки, что увеличивает выделение мочевой кислоты из организма.

Литература

1. Беляева И.Б. и соавт. Клиническая ревматология. – М., 2001.

2. Мешков А.П. Диагностика и лечение болезней суставов. – М., 2000.

3. Насонова В.А., Астапенко М.Г. Клиническая ревматология: рук. для врачей. – М., 1989.

4. Насонов В.А., Бунчук Н.В. Ревматические болезни. – М, 1997.

5. Сигидин Н.А. Лечение ревматических заболеваний. – М., 1991.

6. Сорока Н.Ф. Как начинается ревматоидный артрит // Здравоохранение Беларуси, 1991. - № 12. – С. 57-60.

7. Сорока Н.Ф. Диагностика ревматоидного артрита // Здравоохранение Беларуси, 1994. - № 3. – С. 39-45.

8. Сорока Н.Ф., Ягур В.Е. Ревматоидный артрит. – Мн., 2000.

9. Окороков А.Н. Лечение болезней внутренних органов. – Мн., 2000.

10. Чепой В.М. Диагностика и лечение болезней суставов. – М., 1990.