Ранняя хроническая стадия хмл

Есть HLA-совместный родственник

Нет HLA-совместного родственника

Пожилой больной

Молодой больной

Лечение Hydrea, затем IFN-α + Ara-С (или STI 571)

Цитогенетический

Ответ в течение 12 мес - менее 50% Rh⁺-клеток в костном мозге

Нет цитогене-

тического ответа в течение 12 мес.

Аллогенная трансплантация

Продолжение лечения Hydrea, IFN- α? Ara-С. новые лекарственные средства. Трансплантация от HLA-совместимого неродственного донора. Аутотрансплантация после интенсивной терапии.

Продолжения лечения, пока сохраняется данный эффект. Консервирование костного мозга при числе Rh⁺-клеток в костном мозге менее 25%

Увеличение числа Rh⁺-клеток в костном мозге более 50%

Поздняя хроническая стадия (более года), стадия акселерации

Аллогенная трансплантация от HLA – совместимого родственника

При невозможности

Хронический лимфолейкоз

Клональное лимфопролиферативное неопластическое заболевание, характеризующееся пролиферацией и увеличением в периферической крови количества зрелых лимфоцитов на фоне лимфоцитарной инфильтрации костного мозга, лимфатических узлов, селезенки и других органов.

Клеточный субстрат – морфологически зрелые лимфоциты (B-лимфоциты ~ 95%, Т-лимфоциты – 5%). В странах Европы на долю его приходится 30% среди всех лейкозов. Ежегодная заболеваемость составляет в этих странах 3-3,5 на 100000 населения, а среди лиц старше 65 лет – до 20 на 1000000 населения. Около 70% заболевают между 50 и 70 годами.

Этиопатогенез

Заболевание не ассоциируется с воздействием ионизирующего излучения, лекарств, химических веществ. Есть указание на риск в развитии заболевания влияния низкочастотных магнитных волн.

Значение генетических аномалий: приблизительно у 50% больных ХЛЛ обнаруживаются хромосомные аномалии. Причем, часто в области 12,13,14 хромосом.

Следует отметить, что лимфоциты при ХЛЛ являются функционально неполноценными, развиваются аутоиммунные конфликты. B-лимфоциты не дифференцируются до плазматических клеток, вырабатывающих иммуноглобулины, антитела, поэтому больные часто болеют инфекционно-воспалительными заболеваниями. Недостаточное количество Т-лимфоцитов обуславливает большую подверженность больных вирусным заболеваниям.

Клиническая картина по течению неоднородна. А.И. Воробьев (1999) выделяет следующий клинические формы:

1. доброкачественная;

2. прогрессирующая;

3. спленомегалическая;

4. абдоминальная;

5. опухолевая;

6. костномозговая;

7. пролимфоцитарная.

Остановимся на клинической картине B-клеточного ХЛЛ.

Начальный период

Начало доброкачественного и прогрессирующего вариантов типичной формы практически одинаково, без особых проявлений.

Основными клиническими проявлениями ХЛЛ являются на этой стадии увеличение лимфатических узлов, лейкоцитоз и лимфоцитоз.

Лимфоузлы: шейные  подмышечныепозднее – другие группы. Они безболезненные, не спаянные с кожей и между собой, не изъязвляются и не нагнаиваются.

Второй характерный признак ХЛЛ в начальном периоде – лейкоцитоз (10-30х10⁹/л) и увеличение количества лимфоцитов до 60-80%.

При доброкачественном течении заболевания начальный период может продолжаться несколько лет.

При прогрессирующем течении ХЛЛ начальный период заболевания продолжается недолго. Отмечается быстрое увеличение лимфоузлов, а потом и селезенки.

Период выраженных клинических проявлений:

Характерны общеклинические проявления: слабость, потливость по ночам, похудание, повышение температуры тела, увеличение лимфоузлов.

При Т-клеточном варианте ХЛЛ наблюдаются неспецифические проявления на коже: экзема, псориаз, крапивница, нейродермит, грибковые поражения кожи.

Селезенка и печень: спленомегалия может способствовать тромбоцитопении. При значительном увеличении лимфоузлов в области воротной вены может развиваться портальная гипертензия.

Желудочно-кишечный тракт: лейкемическая инфильтрация слизистой оболочки ЖКТ – язвенное поражение слизистой желудка, развитие синдрома мальабсорбции.

Легкие: лейкемическая инфильтрация легких, плевры.

Сердце: миокардиодистрофия.

Почки: лейкемическая инфильтрация.

ЦНС: поражение бывает редко выраженным.