Аномалии развития нервной системы. Клиническая характеристика микроцефалии, гидроцефалии.
Аномалии развития нервной системы могут затрагивать все ее отделы. Наиболее частыми причинами различных аномалий развития нервной системы (головного и спинного мозга) являются неправильная закладка нервной системы или поражение ее в период эмбрионального развития вследствие изменений генетической информации, некоторых инфекций, перенесенных матерью в период беременности (токсоплазмоз, краснуха, цитомегалия, вирусный гепатит).
Пороки развития головного мозга могут быть различными по степени тяжести: анэнцефалия – отсутствие больших полушарий и крыши черепа, циклопия – одноглазие, часто сочетающееся с анэнцефалией (эти аномалии развития нервной системы несовместимы с жизнью); порэнцефалия – развитие в головном мозге полостей, которые сообщаются с боковыми желудочками; микрогирия – небольшие размеры извилин; микроцефалия – уменьшение объема мозгового черепа; врожденная гидроцефалия – избыточное накопление в полости черепа цереброспинальной жидкости.
Микроцефалия - дефект развития, в основе которого лежит уменьшение массы мозга. О микроцефалии говорят при уменьшении окружности черепа на 2 и более сигмальных отклонения.
|
|
|
||||||
|
|
|
||||||
|
|
|
Микроцефалия - дефект развития, в основе которого лежит уменьшение массы мозга. О микроцефалии говорят при уменьшении окружности черепа на 2 и более сигмальных отклонения.
Причинами микроцефалии могут быть различные факторы: радиация, инфекции, лекарства, генетические нарушения и др. Причины врождённой микроцефалии — внутриутробные инфекции такие, как краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз.
Масса головного мозга при микроцефалии резко уменьшена, иногда до 500 - 600 г. В мозге обнаруживают признаки грубых пороков развития: макро- и микрогирии, лисэнцефалии, агенезии мозолистого тела, гетеротопии. Особенно уменьшены лобные и височные доли мозга, так что его островок остается неприкрытым. Извилины уплощены, отсутствуют третичные извилины и борозды. Базальные ганглии по сравнению с корой большого мозга более развиты. Нередко уменьшены зрительный бугор, ствол мозга, мозжечок, пирамиды продолговатого мозга. Выделяют микроцефалию двух типов: первичную (простая, генетическая), являющуюся результатом воздействия вредного фактора на ранних стадиях внутриутробного развития, и вторичную (комбинированная, осложненная), развивающуюся в результате повреждения мозга в последние месяцы внутриутробного развития, в процессе родов и в первые месяцы жизни. Окружность черепа уменьшена. Роднички и швы закрываются в первые месяцы после рождения. По мере роста лицевой череп все более преобладает над мозговым. Подавляющее большинство больных имеет различную степень интеллектуальной недостаточности. При первичной микроцефалии двигательная сфера относительно сохранена, неврологическая симптоматика выражена слабо. При вторичной микроцефалии имеются, как правило, значительное поражение моторики, чаще по типу детского церебрального паралича, судороги, интеллект страдает наиболее сильно. В зависимости от особенностей темперамента больные микроцефалией делятся на 2 группы: торпидную и эретическую. Больные 1-й группы отличаются вялостью, малой подвижностью, безучастностью к окружающему; больные 2-й группы, наоборот, чрезвычайно подвижны, суетливы. Дети поздно начинают держать голову, сидеть, ходить. Неврологические симптомы выражены относительно негрубо: отмечаются нарушения черепной иннервации, анизорефлексия, легкие расстройства координации движений и др.
Гидроцефали́я (от др.-греч. ὕδωρ — вода и κεφαλή — голова), водя́нка головно́го мо́зга — заболевание, характеризующееся избыточным скоплением цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга[1] в результате затруднения её перемещения от места секреции (желудочки головного мозга) к месту абсорбции в кровеносную систему (субарахноидальное пространство) — окклюзио́нная гидроцефали́я, либо в результате нарушения абсорбции — арезорбти́вная гидроцефали́я'.
Также встречается гиперсекреторная гидроцефалия, обусловленная избыточной продукцией ликвора
В большинстве случаев, возникновение гидроцефалии у новорожденного обусловлено перенесёнными матерью во время беременности инфекционными заболеваниями(цитомегаловирусная инфекция), приводящими к нарушению работы желудочковой системы головного мозга плода. Это приводит к затруднению циркуляции ликвора и/или его избыточной продукции. Помимо врождённой гидроцефалии, может развиться (чаще всего в первые месяцы жизни новорожденного) и приобретённая гидроцефалия после перенесённых менингитов, менингоэнцефалитов, травм головы, интоксикаций и т. д. Нарушение циркуляции цереброспинальной жидкости ведёт к повышению внутричерепного давления и так называемому гипертензионно-гидроцефальному синдрому. В результате оказываемого давления на участки мозга начинает снижаться зрение, возникают судороги, сдавление ствола головного мозга проявляется глазодвигательными расстройствами (косоглазие, парез взора вверх (симптом «заходящего солнца»)), слабость в верхних и нижних конечностях. Это может привести к смерти, грубым неврологическим расстройствам, снижению интеллектуальных способностей.
Наиболее характерный признак гидроцефалии — опережающий рост окружности головы, приводящий к визуально хорошо определяемой гидроцефальной форме черепа, сильно увеличенного в объёме. Кроме того, признаком гидроцефалии у новорожденных может служить выбухающий напряжённый родничок, частое запрокидывание головы, смещение глазных яблок к низу. В местах, где не произошло нормального срастания костей черепа, могут образоваться округлые пульсирующие выпячивания. Нередко возникают косоглазие и нистагм. Иногда отмечаются снижение зрения и слуха, головные боли, тошнота.
Состояние проявляется признаками повышения внутричерепного давления: головной болью (в первую очередь), тошнотой, рвотой, нарушением различных функций: слуха, зрения (последние 3 признака могут отсутствовать). У детей младшего возраста выбухает родничок. В зависимости от причины, вызвавшей заболевание, возникают и другие симптомы.
Различают острую и хроническую фазы болезни. В острой стадии проявляются симптомы основного заболевания, вызвавшего гидроцефалию, в хронической — признаки самой гидроцефалии, которая при отсутствии лечения прогрессирует. Заболевание может развиться и внутриутробно, в этом случае говорят о врожденной гидроцефалии.
Дети рождаются с большой головой (до 50-70 см в окружности при норме в среднем около 34-35 см), в дальнейшем, в случае прогрессирования водянки головного мозга, окружность черепа может стать еще больше. Голова при этом принимает форму шара с выдающимся вперед лбом, роднички увеличиваются в размерах, выбухают, кости черепа становятся тоньше, черепные швы расходятся.
Отмечается задержка в физическом развитии ребенка — позже начинают держать голову, садиться, ходить, наблюдается слабость конечностей, преимущественно ног, острота зрения снижается, нередки эпилептические припадки, дети отстают в умственном развитии. В дальнейшем после закрытия родничков появляются головные боли, рвота, а также различные симптомы, характер которых зависит от расположения препятствия, нарушающего отток спинномозговой жидкости.