15. Гнозис и его расстройства. Зрительные, слуховые, сенситивные, вкусовые, обонятельные агнозии. Диагностика агнозий.

Гнозис в буквальном смысле слова означает узнавание. Наша ориентировка в окружающем мире связана с узнаванием формы, величины, пространственной соотнесенности предметов и, наконец, с пониманием их значения, которое заключено в названии предмета. Этот запас сведений об окружающем мире складывается из анализа и синтеза потоков сенсорных импульсов и откладывается в системах памяти. Рецепторный аппарат и передача сенсорных импульсов при поражениях высших гностических механизмов сохраняются, но интерпретация этих импульсов, сличение получаемых данных с образами, хранящимися в памяти, нарушаются. В результате возникает расстройство гнозиса — агнозия, суть которой в том, что при сохранности восприятия предметов теряется ощущение их «знакомости» и окружающий мир, ранее такой знакомый в деталях, становится чуждым, непонятным, лишенным значения. Но гнозис нельзя себе представить как простое сопоставление, распознавание образа. Гнозис  — это процесс непрерывного обновления, уточнения, конкретизации образа, хранимого в матрице памяти, под влиянием повторного сопоставления его с принимаемой информацией. Тотальная агнозия, при которой наблюдается полная дезориентировка, встречается нечасто. Значительно чаще нарушается гнозис в какой- либо одной анализаторной системе, причем в зависимости от степени поражения выраженность агнозии различна.

Агнозия – расстройства узнавания, которые развиваются при поражении вторичных зон в пределах какого-либо одного анализатора; человек при этом способен узнавать предметы и явления с помощью чувствительных воздействий и по словесным обозначениям.

а) зрительная – больной воспринимает лишь отдельные признаки, не узнавая предмет в общем (смотря на очки, видит два кольца и перекладину и называет очки велосипед); зрительная агнозия букв (при поражении вторичных зон доминантного полушария); неузнавание лиц

Причина: поражение наружных участков коры затылочных долей.

б) слуховая – нарушение способности узнавать предметы и явления по характерным для них звукам (шума дождя, боя часов)

Причина: поражение вторичных зон слухового анализатора (извилины Гешля)

в) обонятельная и вкусовая – утрата возможности идентифицировать запахи и вкус

Причина: поражение медиобазальных участков коры височной доли

г) сенситивная – неузнавание предметов при воздействии их на рецепторы поверхностной и глубокой чувствительности

1. астереогноз – утрата способности узнавать предметы на ощупь

2. анозогнозия – отсутствие сознания своего дефекта

3. аутотопагнозия – расстройство правильного представления о собственном теле

Диагностика агнозий:

Для исследования зрительного гнозиса используют набор предметов. Предъявляя их обследуемому, просят определить, описать их внешний вид, сравнить, какие предметы больше, какие меньше. Применяют также набор картинок, цветных, однотонных и контурных. Оценивают не только узнавание предметов, лиц, но и сюжетов. Попутно можно проверить и зрительную память: предъявить несколько картинок, затем перемешать их с ранее не показываемыми и попросить ребенка выбрать знакомые картинки. При этом учитывают и время работы, настойчивость, утомляемость. Следует иметь в виду, что дети узнают контурные картинки хуже, чем цветные и однотонные. Понимание сюжета связано с возрастом ребенка и степенью умственного развития. В то же время агнозии в классическом виде у детей встречаются редко вследствие незавершенной дифференциации корковых центров.

При диагностике слуховой агнозии применяют специальные задания на дифференциацию знакомых звуков и близких по звучанию фонем, восприятие и воспроизведение ритмических звуковых структур, обращают внимание на понимание речи.

Для ориентировочного исследования обоняния применяют обиходные ароматические вещества (валериановые и мятные капли, одеколон, табак и др.). Более точное изучение проводят наборами веществ с нарастающей интенсивностью запахов, ощущаемых обонятельными нервами (хозяйственное мыло, стеарин или воск, розовая вода, горько-миндальная вода, деготь или лавандовое масло, скипидар) с участием тройничного нерва (ментол или уксусная кислота, нашатырный спирт).

Еще точнее исследование ольфактометрами, позволяющими определить пороги обоняния — по минимальному количеству вводимого в нос воздуха с известной концентрацией веществ (тимол, камфора, деготь, кофе и др.) или по ощущаемой концентрации вещества в одинаковых объемах воздуха. Средние пороги обоняния указаны в ряде руководств (Л. Г. Охняпская, 1967, и др.). Нарушения обоняния выявляются (на стороне очагов) при поражении обонятельных нервов (гипосмия на ольфактивные вещества), гиппокампа (обонятельная агнозия, галлюцинации), а также как дислокационный симптом при опухолях парасагиттальной области, как гидроцефальный — при опухолях в области мозжечка.  При поражении ветвей, корешка или ядер тройничного нерва страдает обоняние на тригеминальные вещества.

Ориентировочное исследование вкуса проводят растворами натрия хлорида, сахара, кальция хлорида, соляной кислоты и др. Для точных исследований используют наборы растворов повышающейся концентрации, допускающие определения порогов вкуса. Предложена электрогустомстрия, основанная на определении пороговой силы тока, вызывающей вкусовое ощущение (К. Найвер, Г. Хмиелевская, 1974, и др.).

Расстройства вкуса возможны при поражении тройничного, лицевого и языко-глоточного нервов и их ядер в стволе мозга, а также височной доли. Для топического диагноза эти нарушения имеют вспомогательное значение.

Исследование праксиса и гностических функций проводят по следующей схеме.

1. Воспроизведение поз пальцами рук.

2. Оральный праксис (высунуть язык, коснуться языком правого и левого углов рта, верхней и нижней губы).

3. Исследование динамической организации двигательного акта: проба кулак—ладонь—ребро, I палец—II—I—V. Нарисовать по образцу.

4. Пространственный и конструктивный праксис. Проба Хеда (больной путает фронтальную и сагиттальную плоскости, правую и левую стороны). Составление из набора палочек (спичек) геометрических фигур.

5. Воспроизведение жестов: показать, как грозят пальцем, машут рукой при прощании, подзывают к себе.

6. Воспроизведение действий с воображаемыми и реальными предметами.

7. Узнавание предметных изображений, сюжетных картин, лиц людей разных национальностей, цветов, букв, изображений, составленных из двух половин разных животных.