34. Структура дефекта при врожденных расщелинах неба.

Все три отдела периферического конца речедвигательного анализатора тесно связаны между собой. В патологии (при ринолалии) эта взаимосвязь нарушается. При врожденных расщелинах анатомические изменения отличаются только в верхнем отделе периферического конца речедвигательного анализатора (наличие самой расщелины, недоразвитие мышечного комплекса неба, изменения в строении челюсти и зубных рядов). Однако эти относительно немногочисленные анатомические изменения приводят к стойким функциональным дефектам во всех трех отделах речевого аппарата и в связи с этим — к своеобразному механизму произношения звуков. При ринолалии на периферическом конце речедвигательного анализатора формируются дефектные артикулемы, что на высших уровнях управления речевым процессом (в коре мозга) фиксируется в виде дефектных кинестезии. Таким образом, центральное звено управления речеобразованием оказывается вторично нарушенным. Согласно гипотезе Е. Н. Винарской система кинестетических сигналов составляет пространственную сетку, которая обеспечивает правильное направление эфферентных сигналов к соответствующим мышечным группам и которая вместе с тем динамически изменяет направление этих сигналов в зависимости от положения мышечно-суставного аппарата в пространстве. Без кинестетической основы движение не осуществляется. При ринолалии в первую очередь страдает образование артикулем, в связи с чем в кору мозга поступает дефектный афферентный импульс, и кинестезия либо не создается (при отсутствии звука в произношении), либо становится дефектной (при искажении артикулемы). Однако сложность механизма речепроизводства при ринолалии не ограничивается причиной дефектности артикулем, обусловленной патологией строения верхнего отдела периферического конца речедвнгательного анализатора. При ринолалии обнаруживается дефект функционирования всех трех систем речепроизводства: энергетической, генераторной и резонаторной. Следствием этого и является та сложная симптоматика ринолалии, которая отличает это расстройство от дислалии, с одной стороны, и от ринофонии — с другой. Открытая ринолалия и ее характер определяются не анатомическим дефектом самим по себе, а, в первую очередь, вторичными (компенсаторными) нарушениями: патологической стабилизацией тела языка в полости рта, нарушением деятельности мышц мягкого неба и нарушением взаимодействия всех мышечных групп периферического конца речедвигательного анализатора. В процессе логопедической работы коррекция артикулем и постепенное введение слухового контроля приводят к формированию правильных кинестезии, что позволяет воспитать новый речевой стереотип. Большое значение при этом имеет развитие четкой обратной афферентации, что достигается кропотливой работой логопеда при формировании как артикулем, так и фонематического восприятия. Наличие врожденных небных расщелин глубоко отражается на всем развитии ребенка: это дети болезненные, соматически ослабленные, у них часто отмечается снижение слуха. При ринолалии дефект речи может сопровождаться отклонениями в развитии высших психических функций. Эти больные характеризуются своеобразными особенностями развития личности и формирования деятельности. Речевой дефект ринолалика с самого рождения обусловливается рядом причин. В первую очередь обеспечение жизненно важных функций дыхания и питания приводит к специфическому положению тела языка (с чрезмерно поднятым корнем). Такое положение языка ведет к нарушению его функциональных возможностей, с одной стороны, и к дефектной компенсации нарушения — с другой (во время речи в артикуляцию вовлекаются мышцы лица, лба, возникают многообразные синкинезии). При ринолалии отмечается формирование атипичного специфического дыхания, развитие гиперназализации и дефекты артикуляции звуков. В картине речевого нарушения ведущим является дефектное звукопроизношение, вторично может страдать лексико-грамматический строй речи, фонематический слух, письменная речь Коррекция дефекта осуществляется средствами медицинского, логопедического и психолого-педагогического воздействия. Итак, врожденные расщелины отрицательно влияют на формирование детского организма и развитие высших психических функций. Больные находят своеобразные пути компенсации дефекта, в результате чего формируется неправильная взаимосвязь мышц артикуляционного аппарата. Это является причиной первичного расстройства — нарушения фонетического оформления речи — и выступает в структуре дефекта как ведущее расстройство. Это расстройство влечет за собой ряд вторичных нарушений в речи и психическом статусе больного. Тем не менее у этой группы больных имеются большие приспособительные и компенсаторные возможности для реабилитации нарушенных функций. Таким образом, механизм нарушения при открытой ринолалии определяется следующим: отсутствие нёбно-глоточного затвора и вследствие это­го — нарушение противопоставлений звуков по при­знаку ротовой-носовой; изменение места и способа артикуляции большинства звуков по причине дефектов твердого и мягкого нёба, вялость кончика языка, губ, отодвигание языка вглубь ротовой полости, высокое положение корня языка, участие в артикуляции мышц глотки и гортани.