Пороки развития мочеполовой системы и прямой кишки

1. Кисты мочевого протока. Формируются при неполной его облитерации и иногда имеют свищевой ход, открывающийся в области пупка. У девочек в мочевом протоке может происходить эктопическая закладка элементов эндометрия. В этих случаях при половом созревании в менструальный период в тяже, оставшемся от мочевого протока, могут образовываться кисты, наполненные кровью. При наличии свищевого хода возможно выделение крови из пупка.

2. Экстрофия мочевого пузыря. Этот порок развития характеризуется отсутствием передней стенки мочевого пузыря и части передней брюшной стенки. Мочевой пузырь открыт кпереди, слизистая соответственно дефекту стенки пузыря сращена с краями дефекта кожи. Точечные отверстия мочеточников хорошо видны на задней стенке слизистой мочевого пузыря. Из них непрерывно поступает наружу моча.

3. Гипоспадия – порок развития, характеризующийся отсутствием части нижней стенки уретры.

4. Эписпадия – недоразвитие верхней стенки уретры.

5. Атрезия заднего прохода. При этом пороке отсутствует заднепроходное отверстие и прямая кишка слепо заканчивается вблизи от кожных покровов промежности. Кишка обычно растянута скопившимся меконием.

6. При атрезии прямой кишки заднепроходное отверстие представлено выраженным углублением, но прямая кишка короткая и слепо заканчивается выше дна малого таза. При этом слепой конец прямой кишки отделен от промежности значительным слоем тканей.

7. При атрезии заднего прохода и прямой кишки, встречающейся чаще других пороков развития, остаются закрытым и заднепроходное отверстие, а прямая кишка слепо заканчивается на разном расстоянии от дна малого таза.

Верхняя и нижняя конечности

Верхняя и нижняя конечности грудных детей относительно коротки и имеют почти одинаковую длину. Длина нижних конечностей новорожденного составляет 1/3 его роста, в то время как у взрослого – 1/2. Нижние конечности маленьких детей располагаются параллельно друг другу, а не конвергируют как у взрослых. Кожа конечностей ребенка тонка, эластична и легко смещается благодаря хорошо развитому слою подкожной клетчатки. Выраженность слоя подкожной клетчатки с развитием ребенка к 5-7 годам жизни снижается, а к периоду половой зрелости резко нарастает, особенно у девочек.

Фасции конечностей и их производные тонкие, нежные, имеют рыхлую структуру. Собственная фасция по мере увеличения объема и интенсивности физической нагрузки постепенно уплотняется. Субфасциальные клетчаточные пространства выражены неравномерно. У детей первых лет жизни более постоянно клетчатка отмечается по ходу основных сосудисто-нервных пучков, особенно в проксимальных отделах их.

Мышцы конечностей ребенка развиты слабо, но они в большей мере, чем у взрослого, способны к изменению своей длины. Обращает на себя внимание большая развитость у детей мышц-сгибателей. Сократительный отдел мышц длиннее сухожильного и нарастает по своей длине особенно быстро до 13-15 лет. Посоле этого возраста быстрее происходит удлинение сухожильной части мышц конечностей. Сухожилия мышц относительно коротки и широко прикрепляются к кости. Рельеф кости в местах прикрепления мышц сглажен и развивается с возрастом когда появляются бугристости и ямки. При этом отмечается некоторое изменение уровня начала и прикрепления мышц, что объясняется диспропорциональным ростом мышечной и костной тканей. Кости конечностей опережают в своем росте мышечные ткани.

Надкостница представлена относительно толстым, хорошо кровоснабженным и прочным образованием, чем обусловлена возможность у детей первых лет жизни поднадкостничных переломов костей (переломы по типу «зеленой ветви»).

Кости конечностей новорожденного отличаются эластичностью, относительно малым содержанием минеральных солей, высоким содержанием воды и хорошей васкуляризацией. Костномозговая полость длинных трубчатых костей почти отсутствует и ее формирование происходит постепенно в процессе роста ребенка. Вплоть до окончания роста тела ребенка между диафизом и эпифизом кости располагается прослойка росткового хряща, так называемая метаэпифизарная зона. Рост трубчатых костей в длину при наличии двух ростковых зон происходит неравномерно с обоих концов. Так, плечевая, лучевая и локтевая кости в основном растут за счет проксимального эпифиза, при этом лучевая кость растет интенсивнее локтевой. Рост костей нижней конечности наиболее интенсивно происходит в области концов, образующих коленный сустав: бедренной кости – преимущественно за счет дистального, большеберцовой и малоберцовой – преимущественно за счет проксимального эпифиза. При этом малоберцовая кость в своем развитии значительно опережает большеберцовую.

Суставы новорожденного не вполне оформлены. Капсула и связки тонки, относительные размеры полости суставов больше, чем у взрослых.

Незаконченность развития костей, образующих локтевой сустав, более позднее формирование наружного мыщелка плечевой кости, слабость мышц, тонкость и большие размеры капсулы способствуют легкому образованию подвывиха головки луча у детей раннего возраста даже при незначительной травме.

Сосуды конечностей также имеют особенности у детей. Стенка сосуда тонка, эластична, легко подвергается сдавливанию. Толщина мышечной оболочки артерии в первые два года удваивается, а к 8 годам – утраивается. С возрастом изменяется уровень и угол отхождения артерий, их направления и проекционные линии. Так, проекционная линия лучевой артерии у грудных детей соответствует переднелатеральному краю лучевой кости, а локтевой артерии – переднемедиальному краю локтевой кости. К 10 годам происходит «перемещение» этих артерий к оси предплечья. Поэтому проведение проекционных линий, соответствующих расположению тех или иных сосудов у взрослого не могут использоваться в практической деятельности педиатра.