1. Пограничные состояния периода новорожденности: простая и токсическая эритема, физиологическая убыль массы, транзиторная лихорадка, половой криз, мочекислый инфаркт.

Реакции, отражающие процесс адаптации к родам и новым условиям жизни, называются пограничными (переходными, транзиторными, физиологическими); длительность может сохраняться от 2,5 до 3,5 нед жизни.

1. родовой катарсис (первые секунды в состоянии летаргии);

2. с-м только что родившегося ребенка (5-10 мин происходит синтез огромного количества катехоламинов), действие внутренних и внешних раздражителей.

3. транзиторная гипервентиляция (активация дыхательного центра, гипоксия, гиперСО₂, ацидоз → первый вдох → освобождение легких от жидкости и прекращение её секреции; расширение легочной артерии, ↓ сосудистого сопротивления, ↑ кровотока в легких, закрытие фетальных шунтов);

4. транзиторное кровообращение (ОАП – первые 2 дня);

5. транзиторная потеря массы тела – обусловлена гипогалактией, потеря жидкости с меконием и мочой (max к 3-4 дню, не>6%, восст ко 2 неделе);

6. транзиторное нарушение терморегуляции – обусловлено обезвоживанием, перегреванием, недопаиванием, катаболической направленностью процессов (на 3-5 день ↑ т-ры до 38-39 С);

7. простая эритема – реактивная краснота кожи возникает после удаления смазки или первой ванны (на вторые сутки более яркая, исчезает к 1 нед, у недонош до 2-3 нед);

8. токсическая эритема – появление эритематозных пятен серовато-желтыми папулами или пузырьками в центре на 2-5 день как следствие аллергической реакции, обусловленной дегрануляцией тучных клеток и выделением медиаторов немедленного типа (исчезает через 2-3 дня). По клинической форме: локализованная, распространенная, генерализованная. По течению острая и затяжная (до 14 дней).

9. физиологическая желтуха (2-3 сут, исчезает к 7 дню);

10. Половой криз – нагрубание грудных желез, вульвовагинит, метрорагия (гиперэстрогенный фон плода);

11. Мочекислый инфаркт - ↑ процессы катаболизма → ↑ пуринового обмена и образование мочевой кислоты, которая в виде кристаллов откладывается в почечных канальцах → моча коричневого цвета (1 неделя жизни).

1. Полиомиелит. Этиология. Эпидемиология. Патогенез. Клинические и лабораторные критерии. Диагностика. Лечение. Профилактика.

Полиомиелит – острое инфекционное заболевание, характеризующиеся общетоксическими симптомами и поражением нервной системы по типу периферических параличей.

Этиология: вирус Poliovirus hominis. По антигенным св-вам делится на 3 типа. Общим является комплементсвязывающий антиген. Устойчив во внешней среде, хорошо переносит холод, гибнет при кипячении и под действием УФО. Эпидемиология: встречается повсеместно. Источник – больной и носитель вируса. От больного вирус выделяется с фекалиями и с секретом носоглотки в течение 1-2 нед. Путь заражения – фекально-оральный, воздушно-капельный. Чаще у детей в возрасте до 7 лет. После перенесенного заболевания вырабатывается стойкий гуморальный иммунитет.

Патогенез. Вирус проникает ч/з слизистую рта. Там, а также в слизистой глотки и тонкого кишечника происходит первичная репродукция вируса. Из лимфатической системы вирус попадает в ЦНС, распространяясь вдоль аксонов периферических нервов. Наиболее чувствительны клетки передних рогов спинного мозга, при их деструкции развиваются параличи. Может развиваться миокардит. В остром периоде отмечаются стазы, кровоизлияния, участки некроза в сером веществе. После гибели 1/3 мотонейронов наблюдается полный паралич иннервируемых мышц. Чаще страдает поясничный отдел. При поражении сердца – интерстициальный миокардит, в дыхательной системе – катаральный трахеит, бронхит, нарушение микроциркуляции легких.

Клиника. ИП – 5-35 дней. Различают полиомиелит: 1) без поражения НС (инаппарантная и абортивная форма); 2) с поражением НС (непаралитический и паралитический). Полиомиелит с поражением НС называют типичным, без – атипичным. Паралитический полиомиелит: в зависимости от локализации выделяют формы – спинальная, бульбарная, понтинная, энцефалитическая, смешанная (бульбоспинальная). Чаще спинальная. В течение паралитического полиомиелита различают периоды: 1) препаралитичеакий – острое начало, т-ра 39 С, катаральные явления, боли в животе. Боли при давлении на позвоночник при сгибании головы и спины, вынужденное положение – лордоз, запрокидывание головы, положительные менингеальные симптомы Кернига, Брудзинского, Лассега. При ЛП – ликвор вытекает под давлением, остальное в норме. Длительность 2-5 дней. 2) Паралитический период (5-7 дн) – появление параличей на фоне норм т-ры, поражаются мышцы рук, ног. Тонус мышц снижен, сухожильные рефлексы отсутствуют. Пораженные конечности холодные, бледные, цианотичные. При ЛП – повышен белок и сахар, низкий цитоз.

Понтинная форма – поражение ядра лицевого нерва с парезом мимических мышц. Бульбарная форма – нарушение глотания, речи, дыхания, паралич диафрагмы и дыхательных мышц. Энцефалитическая форма – потеря сознания, судороги, расстройство речи. Энцефалитическая – потеря сознания, судороги, расстройство речи, менингеальные симптомы, вестибулярные расстройства. 3) Восстановительный период – исчезновение симптомов интоксикации и болевых ощущений. Восстановление функций происходит медленно (длительно сохраняется сниженный тонус, арефлексия) – 1-3 года. Остаточные явления – вялые параличи, атрофия мышц, контрактуры и деформации, укорочение конечностей.

Непаралитический полиомиелит: инаппарантная форма протекает без клинических проявлений; абортивная характеризуется вялостью, снижением аппетита, слабыми катаральными явлениями, кишечными расстройствами. Неврологических расстройств нет. Течение благоприятное. Менингеальная – интоксикация, сильная головная боль, рвота, подергивание отдельных мышц, горизонтальный нистагм, менингеальные симптомы на 2-3 день. Ликвор – лимфоцитарный цитоз, незначительное повышение белка и глюкозы. Параличей нет, течение благоприятное.

Лабораторная диагностика – смывы из носоглотки. Серологическое исследование – РСК, РН (нарастание титра в 4 раза в парных сыворотках – одна в начале болезни, вторая ч/з 4-5 нед). ЛП.

ЛЕЧЕНИЕ: госпитализация в бокс. Специфического лечения нет. В острый период строгий постельный режим, иммуноглобулин 0,5 мл/кг, аскорбиновая кислота 0,05-0,1г/кг. В паралитический период – тепловые процедуры, парафин, озокерит, при сильных болях – НПВС. Серозный менингит – в/в 20% р-р глюкозы + диуретики + АБ. С 3-4 нед – прозерин, галантамин в теч 20-30 дней. При поражении дыхательных мышц -–ИВЛ, респираторный уход. В востановительный период: дибазол 0,001-0,005 г/сут в теч 3-4 нед. Профилактика: вакцинация живой вакциной Сейбина. Вакцинация с 3 мес, по 4 капли, совместно с АКДС. Контактные лица подлежат однократной иммунизации.

Нервно-психическое развитие ребёнка. Критерии оценки физического и психического развития детей первого года жизни. ПМР: 1. Таламо-паллидарный – от рождения до 4-6 мес 2. Стриопалидарный – 4-6 – 10-11 мес – появления антигравитациооных мех-мов, сниж мышечного тонуса, развитие движений на основе врожденных рефлексов 3. Созревание корковых функций – формиров 2-й сигнальной системы, активизац псих деятельности Н/ж: 3 групы рефлексов – 1 гр – стойкие автоматизмы (коньюктивальные, роговичный, сухожильные, надбровный); 2а гр – оральные-сегментарные автоматизмы (поисковый, хоботковый, сосательный, ладонноротоголовной); 2б гр – спинальные сегментарные – рефл Моро, рф опоры Галанта, Переса, ползанья, автоматической ходьбы, хапательный; 3 гр – лабиринтные установ рф – простые (цепочно-шеечные, туловищные). 1 мес жизни: движения гдлаз координированы, яркий предмет фиксируется в течении 1-2 мин слежение глазами за движ предметом, слуховая ориентир реакция, слабая улыбка, в вертикал положении несколько сек прямо держит голову; в положении на животе попытки поднять голову. 2 мес – диференцировка зрител и слухов раздражителей, на животе хорошо поднимает голову и от части грудь, вертикально удерж голлову 1-1,5 мин, исчез рф Моро и ползанья, укрепл рф упора ногами, иногда появляются звуки «г» или «кх». Утанавливается суточный ритм сна и бодрствования. 3 мес – 5-6 мин держ голову, появляються четкие зрительные рф при кормлении грудью, движ рук свободные, голосовые звуки более продолжительные, закрепляються положительные и возникают отрицательные реакции. 4 мес – различ основные спектральные цвета, отличает знакомое лицо, продолжают исчезать условные рф, движения – более свободные. 6 мес – хорошо хватает предметы, фор-ся поза сидения, стоит при поддержке взрослых, переворачивается с живота на спину, попытки хотьбы, емоции выразительны. 7 мес – хорошо ползает, самостоятельно сидит, усовершенствуются движения рук. 8 мес – повторяет слова, понимает значение нескольких слов, при их названии ищет взглядом. 9 мес – не спит 8 часов. 1 год – первые шаги, сам стоит, подымается, приседает, знает название ряда предметов, монимает запрещенное, первые осмысленные слова. 2-год – усовершенствуються движения, развивается речь, емоцион сфера расширяется. После 3-х лет продолжается усовешенствование ПМР. Интегральная оценка: с помощью календарного и психического возроста аналогична способу определения коэф умственного развития (QD): QD=ВПР*100/КВ. Норма – овладение навыками в пределах +/- 15 дн (эпикризный срок) календарного возроста (рання - в более ранние сроки, замедланная – в позние). Критерии: до 6 мес – слуховые и зрительные ориентировочные реакции, движение конечностей, начальные двигательные навычки, подготопительные этапы речи и умения во время кормления; 6-12 мес – развитие общих движений, понимание разговора, активная речь (попытки), сенсорное развитие, игра и действия с предметами, дальнейшее установление двиг активности и способности. Групы по ПМР: 1 гр – разв в пред нарма или с опережением (на 2 срока – высокое разв, на 1 - ускоренное); дети с негармоничным опережающим развитием (часть на 1 ср, часть на 2 срока); 2 гр – задержка развития на 1 срок; негармоничное развитие (часть выше, часть нижн нормы на 1 ср); 3 гр – задержка на 2 ср; дети со сниж показателями частично на 1 или на 2; 4 гр – задержка на 3 ср. Степени задержки ПМР: 1 - задержка по 1-2 показателям; 2 – 3-4 показ; 3 – 5-7 показ.

Рахит. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Вар-ты течения.

Рахит – полиэтиологич заболевание, в основе которого лежит изменение фосфорно-кальциевого обмена, сопровожд высокой скоростью перемоделирования и роста скелета, большой потребностью ор-ма в солях Р и Са и др нутриентов при относительной слабости и несовершенстве систем, обеспечивающих их доставку и метаболизм.

Рахитом болеют дети раннего возраста.

Причины: Главное в этиологии: недостаточность вит Д или нарушение его метаболизма; недостаточность солей Са, Р, Mg, ряда микроэ-тов, белка и отдельных аминокислот.

Предрасполагающие ф-ры: - недоношенность, - многоплодие, перинатальные гипоксические состояния, - раннее смешанное и искуственное вскармливание с преобладанием углеводов, - недостаточное пребывание на свежем воздухе, - частые ЖКТ и ОРВИ заб-я, - генетическая предрасположенность (наследств отягощенность).

Патогенез: основное звено- гипоСа-емия, обусловленная этиологическими ф-рами→ вторичный гиперпаратиреоидизм→ остеопороз→гиперфосфатемия→ ацидоз и извращение ф-ций внутренних ор-нов.

Классификация: 1.По степени тяжести: для 1йстадии – функциональные изменения со стороны вегетативной НС (чрезмерная потливость, беспокойство, пугливость), податливость и болезненность при пальпации костей черепа, краёв большого родничка, четки на ребрах, размягчение костей черепа (краниотабес, утолщение костей черепа) Симптомы удерживаются 2-3 нед или прогрессируют; 2 стадия – изменение черепа (теменные, лобные бугры), деформ гр клетки, «рахитические четки», Гаррисонова борозда, гипотония мышц (лягушачий живот), гепатолинеальный синдром, слабость связочного аппарата, разболтанность суставов, гипохромная анемия; 3 стадия – запавшая переносица, олимпийский лоб, экзофтальм, килевидная грудь, деформация конечностей, одышка, тахикардия, ослабление тонов, гепатоспленомегалия, ЭКГ (удлинение интервала Q-T, укорочение Т) анемия Якша – Гастема (гепатолинеальный синдром, гиперлейкоцитоз, анемия).

2.По течению: - острое – быстрое нарастание симптомов с преоблад процессов остеомаляции; - подострое – медленное развит забол с преоблад с –мов гиперплазии остеоидной ткани; - рецидивирующее – смена периодов клинического улучшения и обострения.

3. Клинические варианты течения: 1.Калцийпенический – костные деформации с преобладанием процессов остеомаляции, повышенная нервно-мыш возбудимость (тремор рук, нарушение дневного и ночного сна, беспокойство, дисфункция ЖКТ), расстройство вегетат НС (↑ потливость, красный стойкий дермографизм, тахикардия), снижение уровня общего и ионизирующего Са в сыворотке и эритроцитах венозной крови; 2.Фосфоропенический – общая вялость, выраженная мышечная гипотония, слабость связочного аппарата, гиперплазия остеоидной ткани, ↓ уровня неорганического Р в сывор крови и эритроцитах; 3.Рахит при незначительных отклонениях в содержании Р и Са в крови: умеренное увелич лобных и теменных бугров, отсутствие отчетливых изменений со стороны нервной и мышечной с-м, подострое течение.

Ревматизм. Определение, этиолог, патогенез, особенн патоморфологии у детей, классификация.

Ревматизм – токсико – иммунологич системно-воспалит заб-е соединит ткани с преимущ локализ процесса в ССС, развивающ у предрасположенных к нему лиц в связи с острой инфекцией, вызванной В-гемолитич стрептококком группы А.

Патогенез% токсико-иммунологич теория. Стрептококк вырабатывает в-ва, имеющие кардиотоксическое действие и способные подавлять фагоцитоз, повреждать лизосомальные мембраны, основное в-во соединительной ткани: М-протеин, петпидогликан, стрептолизин О и S, гиалуронидазу, стрептокиназу, дезоксирибонуклеазу. Есть определенная иммунологич взаимосвязь между АГ стрептококка и тканями миокарда. Токсины вызывают воспаление в соединит ткани ССС. Наличие АГ общности между стрептококком и сердцем ведет к появлению аутоантител к миокарду, стр-ным антигенным компонентам соединительной ткани - структурным гликопротеидам, протеогликанам, антифиосфолипидных антител.

Гуморальные и клеточные иммунные сдвиги выражаются в ↑ титров антистрептокиназы О, антистрептогиалуронидазы, ↑ абсолютного и % кол-ва В-лимфоцитов при понижен % и абсолютного кол-ва Т-лимфоцитов.

Иммунный воспалительный процесс вызывает дезорганизацию соединительной ткани и протекает по стадиям: - мукоидное набухание – деполимеризация основного в-ва соединительной ткани с накоплением кислых мукополисахаридов; - фибриноидный некроз – дезорганизация коллогеновых волокон, набухание, отложение фибриноида, глыбчатый распад коллагена; - формирование специфич ревматоидных гранулем; - склероз. Цикл – 6 месяцев.

Кроме этого присутств неспецифич компонент воспаления (отек, пропитывание тканей плазменным белком, фибрином, лимфоцитами, нейтрофилами, эозинофилами).

Классификация по Нестерову 1964.

Фаза б-ни: активная (активность 1, 2, 3 ст) и неактивная

Клинико-анатомич хар-ка поражен: сердце: ревмокардит первичный без порока клапанов, ревмокардит возвратный без порока клапанов, с пороком(каким), ревмокардит без явных сердечных изменений, миокардиодиосклероз с ревматическим пороком сердца; других ор-нов и систем: полиартрит, серозиты, плеврит, перитонит, абдоминальный с-м, хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нервно-психич расстр-ва, васкулит, нефрит, гепатит, пневмония, поражение кожи, ирит, иридоциклит, тиреоидит, последствия и остаточные явления перенесенных внесердечных поражений; характер течения – острое, подострое, затяжное, вялое, непрерывнорецидивир, латентное.

Состоян кровообращен: НК 0 – нет, НК 1 – недостат 1 ст, НК2А – недостат 2А степ, НК2Б – недостат 2 ст, НК 3 – недостат 3 ст.

Режим и диета беременной и кормящей матери.

Рацион и сбалансированное питание правильное развитие плода и рождения полноценного ребенка. Норма увеличения массы тела беременной женщины-12.5 кг 1:3:4. 1 половина беременности - 2400-2700 ккал, вторая - 2800-3000 ккал/сут. Белок 74-96 г/сут, до 110 (до 60% - животного белка). Жир 801 г/сутки (60% - за счет растительного масла, | остальное сливочное масло, сметана). Углеводы: хлеб (грубый помол), овощи, фрукты, ягоды, зелень. Ограничение: сахар, конфеты и т.д. Белок (творог, молоко, сыр) до 500 г/сут (1 -ая половина). Витамины: С, ретинол, фолиевая кислота. Микроэлементы: Fe- мясо. рыба. У- 350 г/сут. Запрещается: алкоголь, табак. Соль: до 10 г (1 я половина), 6-8 г (2-я половина), 5 г (за 2 месяца). Ограничиваются облигатные аллергены: мед, кофе, шоколад, орехи, цитрусовые, экзотические фрукты. Прием пищи: 4 раза, в день (завтрак - 30%, обед- 40%, полдник - 10%, ужин - 20%). Вторая половина беременности - 5-6 разовое питание, последний прием пищи за 2-3 часа до сна. Поливитамины с минеральными добавками ( В2 - 20 мг. В6 - 30 мг, С -100 мг, рутин - 100 мг, В12 - 3 мг). Жидкость -ограничение до 800 мл (если склонность к повышению АД).

Кормящие: - увеличить жидкость до 2 литров (д/продукции молока): - увеличить мясо на 100 г и рыбы, молока - на 250 мл, *- ограничить послабляющие продукты (арбузы, дыни, огурцы, лук), аллергены (красные ягоды, шоколад и др.) -вызывает диспепсию у ребенка;

- 2500-2900 ккал/сут. белки - 88 г, жиры - 88 г, углеводы - 360 г., - 5-6 раз в день за 30-40 минут до кормления: - при снижении лактации -t сыр до 100 г/сутки, сок черной смородины, пивные дрожжи, пищевые добавки; -исключить алкоголь, пряности.

Синдром дыхательных расстройств у новорожденных. Ф-ры риска их возникновения. Принципы проф и лечен.

СДР и БГМ – синонимы.

Болезь гиалиноывых мембран (БГМ) – неинф патологич процесс в легких, развив у детей в первые годы или дни жизни с проявлением ОДН, обусловленной первичной недостаточностью сурфактантной с-мы, несостоятельностью легочной ткани, патологическими процессами происходящими в лёгких на фоне значительного угнетения жизненно-важных ф-ций ор-ма.

Ф-ры риска возникновения: 1.Недоношенность с гестац возрастом менее 35 нед; 2.Новорожд с морфо-функц незрелостью; 3.Перенес острую или хрон гипоксию; 4.Эндокринопатии матери; 5.Многоплодие; 6.Кесарево сечение; 7.Отслойка плаценты с кровотечением; 8.Врожд и наследств заб-я; 9.Родовые травмы ЦНС; 10.У недоношенных – ряд особенностей дых с-мы, что способств РДС; 11.Незрелость дыхательного центра; 12.Узость просвета бронхов и богатое кровоснабжение слизистой бронхиол → отёк; 13.Горизонтальное расположенеи ребер; 14.Недостаток реберных мышц; 15.Лабильность ЧД.

Причины – легочные (патология воздухоносных путей (пороки развития с обструкцией РП, приобретенные – отёк слиз носа, ОРВИ), патология альвеол и / или паренхимы РС, патология легочных сосудов, пороки развития, приступы апноэ, хрон забол легких) и внелегочные (поврежд ГМ и СМ, изменен метаболизма, аномалии развития грудн клетки и диафрагмы, гиповолемия и септич шок, миопатии.

Лечение: 1.создание оптимальных условий выхаживания недонош ребенка (кувез) + вскармливание (энтеральное БГМ 1-2 ст и парентеральное при 2-3 ст); 2.Нормализация газового с-ва крови – оксигенотерапия: 1 ст – теплый 40% кислород в кувез, ч-з носовые катетеры, О2 – маску. Объём – 1-2 л/мин. 2 ст – спонтанное дыхание под «+» давлением по методам Грегори Мартина. 60-70% О2 5л/мин с давлением на выдохе 2-3 см водного столба. 3 ст – ИВЛ при ЧД более 70 / мин; 3.Стимуляция синтеза сурфактанта: лазолван 1 мл в/в на физ р-ре или 5% глюкозе 2р/день 2-3 дня, Этимизол 1 мг/кг = 0.1 мл 1.5% р-ра/кг, преднизолон – 1-2 мг/кг 3 раза, 3 дня с переходом на 2-х кратное введение курс 7 дней; 4.Инфузионная терапия (коррекция обменных процессов) 1е сут – 50-60 мл/кг, 2е сут – 70-80, 3е сут – 90-100; 5.Усиление легочного кровотока и ↓ давления в легких. Дофамин 0.5% 2-3 мкг/кг/мин, капельно, допмин 2-3 мкг/кг/мин, капельно, добутамин 2.5 мкг/кг/мин, алупент 0.1-0.2 мкг/кг/мин, эуфиллин 0.3-0.5 мг/кг/час; 6.Антигеморрагическая терапия – дицинон (этамзилат) 12.5% р-р 0.2 мл/кг (15-20 мг/кг) в/в или в/м, адроксон 0.025% по 0.5 мл в/мыш.; 7.Антигипоксийная терапия – седуксен 0.5% 1 мг/кг или ГОМК 20% 50-100 мг/кг; 8.Препараты, стабилизирующие клеточные мембраны (вит А, Е, АТФ).

Профилактическое лечение – активация созревания плода (партусистен). В случае угрозы прерывания или начала род деятельности – устранение ф-ров, способствующих гипоксии плода, пролонгирование беременности, ГКС (дексаметазон по 2 мг/сут курс 3 дня или В-метазон по 6 мг/2р/сут 2 дня), в/в введение мукосольвана по 1000 мг в 500 мл 5% р-ра глюкозы 3-5 дней, лактин по 100 ЕД 2р/сут в/м 2-3 дня (активация синтеза НА), в/в тимизол 1.5% - 2 мл на 100 мл физ р-ра до родов (активация НП → выброс ГК), эуфиллин 2.4; - 10 мл в/в 1 р/сут 3 дня.

Проф-ка новорожденным: эндотрах введение экзогенного сурфактанта, человеческий HL, животный – альвеофакт 50 мг/кг, курс доза не более 200 мг/кг не более 4 раз в течен 48 часов. Синтетический с интервалом не менее 6 часов.