20.Алалия: этиология и патогенез. Характеристика моторной и сенсорной алалии, влияние на психическое развитие детей.

. Моторная (экспрессивная) алалия:

Моторная алалия - системное недоразвитие экспрессивной речи центральногоорганического характера, обусловленное несформированностью языковых операцийпроцесса порождения речевого высказывания при относительной сохранностисмысловых и сенсомоторных операций.

Локализация поражения головного мозга при моторной алалии изучена недостаточно.Длительное время локализацию поражения в этом случае отождествляли слокализацией поражения при моторной афазии. В соответствии с этим, быливыделены афферентная и эфферентная формы моторной алалии. Эта точка зрениянедостаточно подтверждена, но и небезосновательна, так как у многих детей смоторной алалией ЭЭГ и клинические исследования выявляют неврологическиесимптомы двигательных и речедвигательных нарушений. В современной клиническойлитературе доминируют две точки зрения на локализацию поражения при моторнойалалии:

-для моторной алалии характерно не локальное, а диффузное поражение головного мозга стертого характера. Эти минимальные поражения носят билатеральный характер (затрагивают оба полушария)

-допускается локальный характер поражения головного мозга. ЭЭГ детей с моторной алалией выявили особенности биопотенциалов мозга, свидетельствующие о снижении активности центральной нервной системы и патологический характер волн в некоторых областях мозга. При этом разные авторы указывают на различную локализацию патологических проявлений. Так, например, Р. А. Белова-Давид указывает на поражение височных и затылочно-теменных областей разных полушарий. У некоторых детей с моторной алалией сочетается поражение височной и лобной областей мозга. Е. М. Мастюкова выявила у некоторых детей недостаток функционирования теменно-затылочной области доминантного полушария и поражение подкорковых областей.

Сенсорная алалия:

Основным симптомом сенсорной алалии является нарушение понимания речивследствие нарушения работы речеслухового анализатора, что возникает припреимущественном поражении височной доли доминантного полушария. Это приводит кнедостаточному анализу и синтезу звуковых раздражителей, поступающих в коруголовного мозга, как следствие этого не формируется связь между звуковымобразом и обозначаемым им предметом. Ребенок слышит, но не понимает обращеннуюречь.

При сенсорной алалии имеется тяжелое нарушение аналитико-синтетическойдеятельности коркового конца речеслухового анализатора (в клеткахверхневисочной извилины - петля Гешля), в которой происходит первичный анализречевых звуков. У детей не формируется фонематическое восприятие, недифференцируются фонемы и не воспринимается слово целиком, отмечаютсянесформированность акустико-гностических процессов, понижение способности квосприятию речевых звуков.

Сенсорная алалия менее изучена, чем моторная. В некоторой степени этосвязано с тем, что количество детей с таким нарушением относительно невелико, аего распознавание и дифференциальная диагностика с другими нарушениямизатруднены.

Нарушение понимания при сенсорной алалии существенно отличается отнарушения, вызванного снижением слуха. Наблюдения показывают, что обычно услабослышащих бывает достаточно стабильный, устойчивый порог восприятия, нижекоторого дифференциация звуковых сигналов становится невозможной. Сенсорное женарушение отличается отсутствием четкого порога восприятия. У ребенкаотмечается мерцающее непостоянство слуховой функции: сигналы одинаковойгромкости то воспринимаются, то не воспринимаются. Это зависит от повышеннойвозбудимости или заторможенности ребенка, от его соматического и нервного состояния,от психической активности, особенностей окружающей среды, обстановки, способовподачи сигналов и ряда других факторов. Увеличение громкости обращенной речиулучшает понимание слабослышащих детей и приводит к обратному эффекту у детей ссенсорной алалией. Сверхсильные раздражители вызывают запредельноеохранительное торможение в коре головного мозга и недоразвитые клетки впадают всостояние функциональной блокады, выключаются из деятельности. Более тихую,спокойную речь ребенок с сенсорной недостаточностью обычно воспринимает лучше.

Хотя однозначного мнения о состоянии слуха у детей с сенсорной алалией нет,в отдельных исследованиях установлено, что может отмечаться незначительноеснижение слуха на всем диапазоне частот, повышенная истощаемость слуховоговнимания и восприятия.

В отличие от слабослышащих детей, дети с сенсорной алалией часто имеютгиперакузию - повышенную чувствительность к звукам, безразличным дляокружающих: шум, шуршание, скрип и т. д. Дети воспринимают такие звукиболезненно и дают на них своеобразную реакцию.

Дети с сенсорной алалией спонтанно могут повторить отдельные слоги,звукосочетания, слова и короткие фразы, воспринимаемые ими из окружающего, ноповторения являются нестойкими. Подражание звукам при сенсорной алалиинепостоянно и во многом зависит от ситуации. Пассивный словарь ребенка частонеустойчив и заметно отстает от активного. Часто ребенок называет предмет влюбой ситуации, а узнает его название только избирательно в определенныхусловиях. Дети с сенсорной алалией продуцируют звуки с нормальной модуляцией иинтонациями.

Степени недоразвития речеслухового анализатора, как и речедвигательного,бывают различными, отсюда и многообразие проявлений недостатков понимания. Вболее грубых случаях ребенок совсем не понимает речь окружающих, безразличен клюбым речевым и неречевым звуковым раздражителям. В других случаях ребенокпонимает отдельные обиходные слова, но теряет их понимание на фоне развернутоговысказывания. Иногда понимание изолированных слов затрудняет ребенка больше,чем понимание смысла фразы. Постепенно ребенок начинает прислушиваться кзвукам, в том числе и речевым, но внимание его долгое время остаетсянеустойчивым и истощаемым. Фонематическое восприятие развивается замедленно инадолго остается несформированным. Большую роль для детей с сенсорной алалиейиграет ситуация. Дети часто понимают содержание высказываний только вопределенном контексте. При изменении формы слов, их порядка, изменения темпавысказывания понимание исчезает.

Отмечаются трудности включения, переключения и распределения внимания,замедленность слухового восприятия.

Встречаются дети, которые понимают только то, то могут проговорить сами, ипонимают только после такого проговаривания. Проговаривание в момент восприятияприводит к улучшению понимания, видимо, потому, что оно подкрепляетсякинестезиями от собственного произнесения. Часто дети смотрят в лицо говорящего(зрительное подкрепление - чтение с лица).

На всех этапах развития ребенка с сенсорной алалией у него отмечаютсяколебания слухового внимания и восприятия: трудности включения иконцентрирования внимания, его устойчивости и распределения, повышеннаяотвлекаемость, истощаемость, прерывистость внимания.

У детей с сенсорной алалией при отсутствии понимания становится невозможнойили грубо искажается собственная речь. В тяжелых случаях у безречевого ребенка,не понимающего речь, могут отмечаться двигательное беспокойство, выраженныетрудности поведения. Дети пользуются для общения жестами, мимикой, правильнореагируют на изменение интонации, не понимая слов-обращений. Игру сопровождаютмодулированным лепетом. Постепенно ребенок начинает прислушиваться к окружающимзвукам, осмыслять некоторые из них, соотносить с определенными явлениями. Какреакция на речевое окружение у ребенка с сенсорной недостаточностью появляютсяобрывки слов, эмоциональные восклицания, прямо не связанные с ситуацией, носвидетельствующие о речевой активности. Затем в ходе развития постепеннопоявляется ситуационное, более устойчивое понимание и употребление отдельныхслов и простых словосочетаний. Значение слов, проговариваемых ребенкомнеустойчиво.

При искажениях звуковой и слоговой структуры слов отмечаются многочисленныепоиски, ребенок не уверен в своей речевой продукции и ищет адекватныекинестезии. Диффузное недифференцирование восприятия звуков приводит кнедифференцированному проговариванию. Постепенно у ребенка вырабатываетсяосознание ошибок. Иногда наблюдается бессвязное воспроизведение всех известныхребенку слов, отмечаются персеверации услышанного или произнесенного слова илисловосочетания, эхолалии. Эхолалически произнесенное не осмысляется и незакрепляется. В словах отмечаются многочисленные ошибки ударения,соскальзывания со звуков, многообразные звуковые замены, искажения структурыслов. В большинстве случаев искажения и замены не носят фиксированный характер.

При наличии собственной речи дети с сенсорной алалией говорят легко, плавно,без напряжения, не задумываясь о подборе слов, точном выражении мысли,построении предложений, не замечают допущенных ошибок. Речевая продукция детейостается вне их контроля, встречается неадекватность высказываемого. Отмечаетсяфрагментарность речи, но это связано с малым объемом восприятия, с трудностямипоиска правильного варианта высказывания.

Высказывания ребенка не точны по содержанию и ошибочны по форме,проговаривание характеризуется как бы приблизительностью, выявляется обилиепарафазий (замен), пропусков звуков, частей слов, персевераций, контаминаций(часть одного слова соединяется с частью другого слова). В целом речь ребенка ссенсорной алалией может быть охарактеризована как повышенная речевая активностьна фоне пониженного внимания к речи окружающих и отсутствие контроля за своейречью. Грубо искаженная речь не может использоваться ребенком как средствообщения.

Вне зависимости от степени нарушения понимания и собственной речи у ребенкас сенсорной алалией отмечаются нарушения личности: разнообразные трудности вповедении, особенности эмоционально-волевой сферы, вторичная задержкаумственного развития. Речь не является регулятором и саморегулятором поведенияи деятельности такого ребенка.

Алалия - отсутствие или недоразвитие речи вследствие органического пораженияречевых зон коры головного мозга во внутриутробном или раннем периоде развитияребенка.

Этиология алалии

алалия патогенез заболевание речь

По вопросу об этиологии (причинах) алалии и ее патогенезу (мозговых механизмов) в литературе не имеется единства мнений.] Одни авторы отдают предпочтение биологическим факторам, другие -- социально-психологическим, третьи -- наследственности, четвертые считают, что наследственный фактор не играет принципиальной роли в возникновении алалии.

Причины:

А.Биологические

Сторонники того, что алалия -- следствие органического поражения головного мозга, наиболее опасным из этиологических факторов считают асфиксию. На асфиксию как наиболее вероятностную причину развития алалии указывают также такие авторы, как В. Гарднер, Е.М. Мастюкова, Б.В. Лебедев, Г.В. Гуровец. Французский исследователь алалии Ж. Ажуриагерра, кроме того, считал, что к алалии приводят только двусторонние поражения мозга, при которых невозможна или крайне затруднена спонтанная компенсация дефектов.

Следует отметить, однако, что, по многочисленным наблюдениям клиницистов, далеко не у всех детей, в анамнезе которых имеются перечисленные выше осложнения, появляется алалия. У некоторых нормально развивающихся в речевом отношении детей отмечены асфиксия и различные двусторонние поражения мозга, не повлиявшие отрицательным образом на речевой механизм.

Взгляды разных ученых на роль наследственности в этиологии алалий также не одинаковы. В.А. Ковшиков провел специальное исследование данной проблемы. Он сообщает, что наследственность имеет место лишь в малом числе случаев -- приблизительно в 16% от общего количества алаликов. Основным аргументом являются полученные им данные о том, что проблемы речевого развития, имевшие место у родителей, далеко не всегда передаются их детям. Более значимы, по выводам В.А. Ковшикова, из подробного обзора литературы по алалии такие факторы, как поздние роды, искусственные и спонтанные аборты, мертворождения в анамнезе, патология беременности, особенно сильный токсикоз в первой половине. Неблагоприятными являются также угрожающие выкидыши, психотравмы, неправильное положение плода, кровотечения, резус-несовместимость, роды раньше срока, стремительные, затяжные, сухие роды, стимуляция, наложение щипцов, травмы головы во время родов, асфиксия и некоторые другие обстоятельства.

В группу риска попадают и дети, рождающиеся ослабленными и перенесшие до года тяжелые заболевания мозга, и прежде всего нейроинфекции, а также дети, получившие до года травмы головы.

Б.Социально-психологические

Американский психолог В. Гарднер большое значение в этиологии алалий придает социальным факторам: конфликтным отношениям в семье, неправильному воспитанию детей (насмешки над неправильной речью и т.п.). Особое внимание уделяется взаимоотношениям ребенка с матерью. Он отмечает, что среди матерей алаликов гораздо чаще встречаются невротические, робкие, как и наоборот, -- грубо-самонадеянные, чем среди матерей нормально говорящих детей.

Противоречивые мнения имеются по поводу пребывания детей в двуязычной (билингвистической) среде. Большая часть авторов, например, А.В. Ярмоленко, не признают, что билингвизм оказывает вредное влияние на развитие алалий. Другие считают его провоцирующим отклонения в речевом развитии.

Патогенез: Н.Н. Трауготт считала, что алалия возникает не при повреждении определенных участков коры, а при нарушении связей между отдельными анализаторами и надстроенными над ними модальностями. Это относится и к собственно речевым областям мозга. В раннем речевом онтогенезе большую роль играют процессы левополушарной латерализации речевой функции. Вначале ребенок усваивает неречевые шумы. Эти приобретения правого полушария являются базисными для первичных операций речевого развития. Они состоят в отборе из них левополушарным механизмом полезных для речи признаков. Все неречевые звуки должны в левом полушарии видоизмениться и превратиться в звуки речи. Так формируется речевой слуховой гнозис. (Т.Г. Визель, [3], с.176) Задача извлечения из неречевых звуков полезных для речи признаков оказывается недоступной наиболее тяжелым алаликам. Доречевой период протекает у них без существенных отклонений, т.е. так же, как у здоровых в речевом отношении детей. Они овладевают соответственно возрастным параметрам различными доречевыми навыками: движениями, в том числе ритмическими, рисованием, конструированием; могут подражать неречевым звукам; выполнять различные бытовые операции, сопровождать их жестами. Однако на этих навыках подготовительная к речи фаза развития заканчивается. Звуки, издаваемые человеческим голосом, так и остаются им недоступны, если не принять соответствующих коррекционных мер. Речевой слуховой гнозис не формируется у этих детей, или формируется медленно, дефектно. (Т.Г. Визель, [3], с.176) Местом преимущественной локализации речевого слухового гнозиса является левая височная доля. Она может включиться в работу лишь в том случае, если ребенок накопил необходимую неречевую слуховую базу и если проводящие пути между полушариями (мозолистое тело) у него сохранны. В том случае, если эти условия не соблюдены, ребенок не приобретает способности ориентироваться в акустических шумах как звуках речи и, следовательно, не понимает того, что говорят взрослые

Психическое развитие: Отставание в интеллектуальном развитии детей с моторной алалией не ограничивается только вторичным недоразвитием вербального интеллекта. Структуру имеющейся у них интеллектуальной недостаточности определяют три фактора:

1) вторичное недоразвитие интеллекта;

2) замедленный темп психического развития;

3) избирательная недостаточность отдельных психических функций.

Названные отклонения, с одной стороны, маскируют потенциальные интеллектуальные возможности детей и ведут к диагностическим ошибкам – идентификации моторной алалии с олигофренией; с другой – определяют основу психического развития рассматриваемой категории детей, отличающую их от олигофренов. Эту основу составляют замедленные темпы развития, сочетающиеся с избирательной недостаточностью отдельных психических функций (преимущественное снижение одних психических процессов и форм умственной деятельности и сохранность других). При олигофрении (ее типичных формах) имеет место тотальное поражение мозга, а стало быть и снижение и дефектное формирование всей интеллектуальной деятельности.