18.Речевые расстройства в детском возрасте, связанные с органическим поражением центральной нервной системы: классификация и клиническая диагностика.

Речь — важнейшая функция человека, поэтому в ее осуществлении принимают участие корковые речевые зоны, расположенные в доминантном полушарии (центры Брока и Вернике), двигательные, кинетические, слуховые и зрительные области, а также проводящие афферентные и эфферентные пути, относящиеся к пирамидной и экстрапйрамидной системам, анализаторам чувствительности, слуха, зрения, бульбарные отделы мозга, зрительный, глазодвигательный, лицевой, слуховой, языкоглоточный, блуждающий и подъязычные нервы.

Сложность, многоступенчатость речевых механизмов обусловливает и разнообразие речевых расстройств. При нарушении иннервации речевого аппарата возникает дизартрия — нарушение артикуляции, которая может быть обусловлена центральным или периферическим параличом речедвигательного аппарата, поражением мозжечка, стриопаллидарной системы.

Различают также дислалию — фонетически неправильное произношение отдельных звуков. Дислалия может носить функциональный характер и при логопедических занятиях довольно успешно устраняется. Под алалией понимают задержку речевого развития. Обычно к 134 годам ребенок начинает говорить, но иногда это происходит значительно позже, хотя ребенок хорошо понимает обращенную к нему речь. Задержка речевого развития влияет и на психическое развитие, поскольку речь — важнейшее средство информации для ребенка. Однако встречаются и случаи алалии, связанные со слабоумием. Ребенок отстает в психическом развитии, и поэтому у него не формируется речь. Эти различные случаи алалии необходимо дифференцировать, так как они имеют разный прогноз.

С развитием речевой функции в доминантном полушарии (у правшей — в левом, у левшей — в правом) формируются гностические и практические речевые центры, а впоследствии — центры письма и чтения.

Корковые речевые расстройства представляют собой варианты агнозий и апраксий. Различают экспрессивную (моторную) и импрессивную (сенсорную) речь. Корковое нарушение моторной речи является речевой апраксией, сенсорной речи — речевой агнозией. В некоторых случаях нарушается вспоминание нужных слов, т. е. страдают механизмы памяти. Речевые агнозии и апраксии называются афазиями.

Следует помнить, что нарушения речи могут быть следствием общей апраксии (апраксия туловища, конечностей) или оральной апраксии, при которой больной теряет навык открывать рот, надувать щеки, высовывать язык. Эти случаи не относятся к афазиям; речевая апраксия здесь возникает вторично как проявление общих праксических расстройств.

Речевые расстройства в детском возрасте в зависимости от причин их возникновения можно разделить на следующие группы:

I. Речевые нарушения, связанные с органическим поражением центральной нервной системы. В зависимости от уровня поражения речевой системы они делятся на:

афазии — распад всех компонентов речи в результате поражения корковых речевых зон;

алалии — системное недоразвитие речи вследствие поражений корковых речевых зон в доречевом периоде;

дизартрии — нарушение звукопроизносительной стороны речи в результате нарушения иннервации речевой мускулатуры.

В зависимости от локализации поражения выделяют несколько форм дизартрий.

II. Речевые нарушения, связанные с функциональными изменениями Центральной нервной системы: 1) заикание; 2) мутизм и сурдомутизм.

III. Речевые нарушения, связанные с дефектами строения артикуляционного аппарата (механические дислалии, ринолалия).

IV. Задержки речевого развития различного генеза (при недоношенности, соматической ослабленности, педагогической запущенности и т. д.).

Сенсорная афазия (афазия Вернике), или словесная «глухота», возникает при поражении левой височной области (средние и задние отделы верхней височной извилины). А. Р. Лурия выделяет две формы сенсорной афазии: акустико-гностическую и акустико-мнестическую.

Основу дефекта при акустико-гностической форме составляет нарушение слухового гнозиса. Больной не дифференцирует на слух сходные по звучанию фонемы при отсутствии глухоты (рассматривается фонематический анализ), в результате чего искажается и нарушается понимание смысла отдельных слов и предложений. Выраженность этих нарушений может быть различной. В наиболее тяжелых случаях обращенная речь вообще не воспринимается и кажется речью на иностранном языке. Эта форма возникает при поражении задней части верхней височной Извилины левого полушария — поле 22 Бродмана.

Сенсорный центр речи хранит звуковые образцы слов, является Гностическим центром речи, поэтому его поражение приводит к речевой агнозии, когда больной имеет нормальную остроту слуха, однако не узнает звуков речи, не понимает смысла слов. Слуховой центр при этом остается неповрежденным.

Между сенсорным и моторным центром речи существует тесная связь, поэтому при поражении центра Вернике искажается также моторная речь, контроль над собственной речью нарушен. Больной употребляет ненужные слова, ошибается при употреблении слогов и букв, говорит излишне много. Наблюдается повышенная речевая активность (логорея) с большим количеством парафазии (искажение, неточное употребление слов) и с персеверациями, когда больной на различные по смыслу вопросы отвечает одним и тем же словом. Тот же характер носит нарушение понимания письменной речи {алексия). Больной не в состоянии читать. В отдельных случаях он может правильно читать вслух, но не понимает прочитанного и не сознает допускаемых им ошибок. В чтении и письме отмечаются пропуски букв, перестановки слов и слогов с грубым искажением смысла слов. В письме под диктовку может отмечаться слитное написание двух слов — контаминации. В тяжелых случаях письмо распадается полностью, в более легких — нарушается звуковой состав слов. Особенностью афазии в детском возрасте является частое сочетание моторных и сенсорных нарушений, а также более выраженные расстройства мышления, иногда и поведения. Несмотря на частоту черепно-мозговых травм в детском возрасте, афазия у детей наблюдается относительно редко, что связано с большими компенсаторными возможностями детского мозга и незаконченной дифференциацией корковых центров.

В редких случаях встречается особая форма сенсорной афазии — «субкортикальная», или «чистая» словесная глухота, когда нарушено только понимание устной речи при сохранности понимания письменной речи и чтения. Встречаются также случаи, когда нарушено понимание устной речи, но сохраняется повторение услышанного. Субкортикальная сенсорная афазия появляется при ограниченных очагах и связана с поражением ассоциативных связей сенсорного центра речи и слухового анализатора, который остается неповрежденным.

При акустико-мнестической афазии поражается кора средних отделов левой височной области (поле 37 и отчасти поле 21). Основу дефекта составляют нарушения памяти. Больной забывает название предметов. В этих случаях прерываются ассоциативные связи между моторным и сенсорным центрами речи, а также со зрительным анализатором. При амнестической афазии грамматическая структура фраз остается правильной, однако трудности речи связаны с подбором нужных слов. Подобные расстройства наблюдаются и в письменной речи, хотя и устную, и письменную речь больной хорошо понимает.

Основным нарушением речи является наличие большого числа вербальных парафазии: затруднение при назывании предметов. Причем подсказка первых слогов обычно не помогает. Понимание речи при этой форме более сохранно, не наблюдается также грубого распада звуковой и смысловой структуры слов, поэтому письмо может остаться более сохранным.

Семантическая афазия обусловлена поражением височно-теменно- затылочной области левого полушария. Основным признаком семантической афазии являются затруднения в понимании сложных логико- грамматических конструкций, особенно таких, которые выражают пространственные отношения. В связи с этим больные затрудняются в понимании и выполнении инструкций типа: «нарисуй точку над кружком» или «кружок над точкой», в понимании грамматических структур, отражающих сравнительные отношения (больше — меньше, старше — младше, выше — ниже и т. д.), а также временно-пространственные (перед, после и т. д.). При семантической афазии отмечается забывание слов. Однако в отличие от акустико-мнестического варианта сенсорной афазии подсказка первого звука или слога помогает больным воспроизвести все слово.

Моторная афазия (афазия Брока, речевая апраксия) возникает при поражении задней части нижней лобной извилины, что соответствует смежным центрам передней центральной извилины для движений гортани, губ и языка, при посредстве которых совершается артикуляция. Моторная афазия в большинстве случаев характеризуется сочетанным нарушением экспрессивной устной речи (разговорная речь) и письменной речи (аграфия). Больной понимает речь, но не может говорить, хотя у него нет паралича языка, губ, гортани или мягкого неба; он утратил «память приемов произношения». В тяжелых случаях больной вначале совершенно лишен речи, затем речь выражена в виде бессмысленных звукосочетаний («речевые остатки»), В более легких случаях у больного сохраняются только некоторые слова, из которых он строит простые предложения. Предложения очень однообразны. В них преобладают имена существительные и инфинитивные формы глаголов. 192

Это своеобразный «телеграфный стиль» больного с моторной афазией. Характерной особенностью моторной афазии является искажение, слов в результате перестановки или пропуска отдельных звуков или букв — литеральная парафазия (от слова «литера» — буква). Кроме того, слова могут искажаться за счет замены одного слова другим, сходным по артикуляции, но различным по значению — вербальные парафазии.

Характерной особенностью устной речи больных с моторной афазией являются нарушения грамматического строя речи (неправильные окончания независимо от грамматических правил, пропуски предлогов и т. д.) — аграмматизмы. В меньшей степени страдает повторение. Больной обычно говорит медленно, неохотно и мало. Употребление чисел, как правило," также нарушено. Процессы мышления сохранены и больной сознает ошибки своей речи.

Сходные нарушения наблюдаются и в письменной речи, так как письменная речь находится в тесной связи с устной. Особенно страдает произвольная письменная речь или письмо под диктовку, тогда как списывание возможно, поскольку пути от зрительного анализатора к корковому центру руки не нарушены. Написание простых, привычных фраз может быть сохранным, написание более сложных фраз вызывает характерные нарушения, которые сходны с нарушениями в устной речи. Это прежде всего аграмматизмы, пропуски и перестановки букв в словах — литеральные параграфии. Отмечаются также замены слов другими, имеющими совершенно различный смысл (вербальные параграфии).

Понимание обращенной речи относительно сохранено, но обычно ограничивается пределами обихода. Понимание же более сложных грамматических конструкций вне связи с обыденной жизнью, как правило, вызывает затруднение.

Чтение обычно всегда нарушено и часто невозможно. Если чтение частично сохраняется, то в нем наблюдаются те же нарушения, что в устной речи и в письме. Это прежде всего перестановки букв в словах, что называется паралексией. Чтение приобретает характер угадывающего, нарушается понимание смысла прочитанного.

Встречаются особые формы моторной афазии, когда нарушена только устная речь (чистая моторная афазия) при полной - сохранности письменной речи или когда нарушены произвольная речь и письмо, а повторение и списывание сохранены.

Выраженность нарушений мышления зависит как от тяжести самого болезненного процесса, вызвавшего афазию, так и от состояния интеллекта больного до болезни, его общего культурного и профессионального уровня. В одних случаях мышление мало нарушено и больной полностью критичен к нарушениям своей речи, осознает и переживает свои ошибки, в других — нарушаются абстрактные формы мышления, снижается критика к своему состоянию.

Тотальная афазия возникает при обширных повреждениях доминантного полушария головного мозга. Больной лишается способности употреблять и понимать слова в связи с поражением как сенсорного, так и моторного центра речи.

Среди других видов речевых расстройств следует указать на заикание (которое будет рассмотрено в специальной части) и мутизм. Под мутизмом в данном случае понимается немота, которая возникла у больного, владеющего речью. В детском возрасте встречается реактивный мутизм как невротическое проявление. Внезапно возникший мутизм может быть началом шизофрении.

Афазии в детском возрасте встречаются редко. У маленьких детей, которые только начали говорить, возможна утрата речи после тяжелых заболеваний, травм. Если эта потеря речи не связана с органическими поражениями головного мозга, то речевая функция восстанавливается.

Алалия — системное недоразвитие речи, возникающее в результате поражения корковых речевых зон в доречевом периоде. Алалия отмечается только в детском возрасте при раннем поражении мозга в возрасте до 254 — 3 лет, т. е. когда ребенок еще не овладел речью как средством общения. Алалии, как и афазии, делятся на моторные и сенсорные.

Моторная алалия характеризуется недоразвитием моторной речи. Недоразвита как лексико-грамматическая, так и фонетическая сторона речи. Ребенок испытывает специфические затруднения в построении фраз, искажает слоговую структуру слов (переставляет и пропускает звуки и слоги). Отмечаются недоразвитие активного словаря, нарушение звукопроизносительной стороны речи. Последние, как и при моторной афазии, связаны с проявлениями оральной апраксии. Понимание обращенной речи относительно сохранено, однако при специальном обследовании выявляется недостаточность и сенсорной речи, особенно ее семантической стороны (обычно затруднено понимание различных логико-грамматических конструкций). При моторной алалии наблюдаются также нарушения письменной речи.

При сенсорной алалии нарушено понимание обращенной речи, но сохранен элементарный слух. Отмечается недостаточность более высокого уровня слухового восприятия (нарушения слухового гнозиса), поэтому ребенок не понимает обращенной речи. При сенсорной алалии всегда имеет место недоразвитие и моторной речи. Это связано с тем, что развитие понимания речи, накопление сенсорного словаря всегда предшествуют формированию собственной речи ребенка.

При исследовании речевой функции отдельно анализируют устную речь, письмо, чтение (у более старших детей).

Устная речь. Обследуемый повторяет отдельные буквы, слоги, слова, которые подбирают в соответствии с возрастом. Даются трудные для произношения слова со многими согласными, а также сложные в смысловом отношении: «кораблекрушение», «воздухоплавание», «землетрясение». Затем предлагают повторять короткие и длинные фразы, например: «На траве дрова», «Тридцать три богатыря». При этом устанавливают, в какой мере больному удается повторение букв, слогов, слов, предложений.

Рядовая или автоматическая речь. Обследуемый считает от 1 до 10 в прямом и обратном порядке; перечисляет дни, недели, месяцы, времена года, декламирует стихотворения. При затруднении больному можно подсказывать: считать с ним 1, 2, 3... затем просить продолжить счет самостоятельно.

Называние предметов. Обследуемый называет показываемые ему предметы (ложка, стакан, ручка).

Разговорная речь. Обследуемый отвечает на вопросы, рассказывает о событиях в семье, школе и др., пересказывает известные литературные произведения (сказки, детские рассказы). При этом определяют словарный запас, грамматический строй речи, структуру слов.

-Письмо. Обследуемый списывает буквы, слова, фразы, пишет под диктовку буквы, слова фразы, целые предложения.

-Рядовое письмо. Обследуемый записывает дни недели, месяцы, хорошо известное на память стихотворение. При этом определяют наличие параграфий.

-Написание названий предметов. Обследуемый пишет название предметов, которые ему показывают (стол, стул, часы, игрушки). При этом определяют дефект слов как устной, так и письменной речи.

-Записи ответов на вопросы. Обследуемый дает письменвый ответ на устный вопрос; по заданию описывает события в семье или школе.

-Чтение. Обследуемый читает вслух буквы, слоги, слова, фразы. При этом определяют темп и характер чтения. Проверяют понимание Прочитанного. Обследуемый выполняет задание согласно письменной инструкции. Задание может быть выполнено, если обследуемый понимает смысл написанного. Наряду с правильными заданиями дают задания, составленные неправильно в смысловом отношении (взять ложку и написать свое имя). При этом определяют, понимает ли обследуемый смысл написанного, отличает ли выполнимые задания, составленные в письменной форме.

Речевые расстройства, связанные с органическими поражениями центральной нервной системы.

Афазия - расстройства речи, обусловленные поражением корковых речевых зон (нижнелобная извилина или теменно-височно-затылочный отдел) в доминантном полушарии.

Афазии, приобретенные в любом возрасте (у ребенка - после 3 лет) речевые расстройства. Они выражаются в полной или частичной утрате имевшейся собственной речи или понимания чужой речи.

У взрослых афазии возникают чаще вследствие нарушений кровообращения в центральной нервной системе, кровоизлияний (инсультов) в корковые речевые зоны. В детском возрасте афазии могут развиться после черепно-мозговых травм, приводящих к повреждению корковых речевых зон или кровоизлияниям в них.

Иногда внутричерепные кровоизлияния у детей и взрослых могут быть связаны с неправильным строением мозговых сосудов, с болезнями крови, при которых нарушается свертываемость крови (например, гемофилия) или поражается сосудистая стенка. Кроме того, афазия может возникать после перенесенных воспалительных заболеваний мозга (энцефалитов). В этих случаях она часто сочетается с нарушениями интеллекта. Таким образом, афазия может возникать самостоятельно как определенный очаговый симптом при мозговых заболеваниях; чаще всего она сочетается с другими нарушениями (параличами и парезами), а также интеллектуальными расстройствами.

Механизм афазии очень сложен. В его основе лежит распад речевого стереотипа. В результате этого больной утрачивает навыки произношения или возможность понимания чужой речи. В зависимости от преобладания тех или других расстройств (навыков произношения или понимания обращенной речи) различают моторную (экспрессивную) и сенсорную (импрессивную) афазию.

Моторная афазия - развивается в результате поражения коры левого полушария в области третьей лобной извилины (центр Брока). При этом утрачивается навык произношения. Его утрата не связана с параличами мышц артикуляционного аппарата: движения речевых органов у больного сохранены, но он утратил навыки произвольных движений. Эта утрата навыков произвольных движений речевого аппарата при отсутствии параличей называется речевой апраксией.

Моторная афазия проявляется полной или частичной здратой собственной речи. В тяжелых случаях сохраняются только отдельные восклицания и больной объясняется с помощью выразительной мимики и жестов; иногда остаются отдельные слова или звукосочетания. В более легких случаях сохраняются некоторые слова, из которых больной строит простые предложения. Предложения эти очень однообразны. В них преобладают имена существительные и инфинитивные формы глаголов.

Это своеобразный «телеграфный стиль» речи. Характерной особенностью моторной афазии является искажение слов в результате перестановки или пропуска отдельных звуков (букв). Такие нарушения называются литеральной парафазией (от латинского слова «литера» - буква). Слова могут искажаться и за счет замены одного слова другим, сходным по артикуляции, но различным по значению. Эти искажения слов называются вербальными парафазиями.

Следующей характерной особенностью устной речи больных моторной афазией являются нарушения грамматического строя речи (неправильные окончания вне зависимости от грамматических правил, пропуски предлогов и т.д.). Эти расстройства называются аграмматизмами. В меньшей степени при моторной афазии страдает повторение. Больной обычно говорит медленно, с большим трудом подбирая слова, неохотно и мало.

Больные моторной афазией более или менее хорошо понимают обращенную к ним обиходную речь.

При необходимости понять более сложные грамматические конструкции они, как правило, испытывают затруднения (это же имеет место в письменной речи). Некоторые из них безошибочно пишут простые, привычные фразы. Во фразах более сложных грамматических конструкций встречаются характерные ошибки. Эти ошибки сходны с теми, которые наблюдаются в их устной речи. Здесь речь прежде всего идет об аграмматизмах, пропусках и перестановках букв в словах. Такое явление носит название литеральной параграфии. Отмечаются замены слов совершенно другими по смыслу. Это явление называется вербальной параграфией. Некоторые больные вообще не в состоянии читать. В случаях хотя бы частичной сохранности способности читать наблюдаются те же ошибки, которые больные допускают в устной и письменной речи (прежде всего перестановка букв в словах). Такое явление называется паралексией. Чтение приобретает угадывающий характер.

Нарушается понимание смысла прочитанного.

Встречаются особые формы моторной афазии, когда нарушена только устная речь (чистая моторная афазия) при полной сохранности письменной речи. Кроме того, при моторной афазии могут быть нарушены произвольная речь и письмо, а повторение и списывание сохранны.

Процессы мышления при моторной афазии могут нарушаться по-разному. В одних случаях мышление нарушено незначительно, больной полностью осознает и переживает свои ошибки. В других случаях более отчетливо нарушаются абстрактные формы мышления. Снижается критическое отношение к своему состоянию. Выраженность нарушений мышления зависит как от тяжести самого болезненного процесса, вызвавшего афазию, так и от состояния интеллекта больного до болезни, его общего культурного и профессионального уровня.

Сенсорная афазия - развивается при поражении в области верхней височной извилины левого полушария. При сенсорной афазии больной слышит, но не понимает обращенную к нему речь. При этой форме афазии поражается гностический центр речи (центр Вернике). Поэтому сенсорная афазия по своему механизму является речевой агнозией, при которой больной имеет нормальный слух, но не узнает звуков речи, не понимает смысла слов.

Главным проявлением сенсорной афазии служит полная или частичная утрата понимания обращенной речи. Элементарный слух остается сохранным. Однако больной воспринимает речевые звуки как нечленораздельные шумы. Различают акустико-гностическую и акустико-мнестическую формы сенсорной афазии.

Основу дефекта акустико-гностической афазии составляет нарушение слухового гнозиса. Больной не дифференцирует на слух сходные по звучанию фонемы (расстраивается фонематический анализ). В результате этого искажается и нарушается понимание смысла отдельных слов и предложений.

Выраженность этих нарушений может быть различной. В наиболее тяжелых случаях обращенная речь вообще не воспринимается и кажется речью на иностранном языке. Эта форма возникает при поражении задней части верхней височной извилины левого полушария. Тесные связи между сенсорными и моторными центрами обусловливают некоторые нарушения при сенсорной афазии и моторной речи. Устная (моторная, экспрессивная) речь больных характеризуется нарушениями структуры слов, их смысловой значимости, повторениями отдельных слов. Наиболее характерной особенностью устной речи больных является наличие, как и при моторной афазии, парафазии, что приводит к нарушению, искажению, различным изменениям структуры слов и их понимания. Наряду с этим характерна повышенная речевая активность, иногда в виде неудержимого бессмысленного словарного потока (логорея).

Контроль над собственной речью нарушен. При сенсорной афазии всегда нарушаются чтение и письмо. В отдельных редких случаях больной может читать вслух, не понимая смысла прочитанного и не сознавая своих ошибок. Во время чтения и письма больной допускает пропуски букв, перестановки слов и слогов, грубые искажения смысла слов. Иногда наблюдается слитное написание двух слов (контаминации) при письме под диктовку.

В тяжелых случаях письмо распадается полностью; в более легких нарушается звуковой состав слов.

Особенностью афазии в детском возрасте является частое сочетание моторных и сенсорных нарушений. Кроме того, у больных афазией детей наблюдаются более выраженные расстройства

мышления и (иногда) поведения. Однако у детей афазии наблюдаются относительно редко. Это связано с большими компенсаторными возможностями детского мозга.

При акустико-мнестической афазии поражается кора средних отделов левой височной области.

Основу дефекта составляют нарушения памяти. Больной забывает название предметов. Поэтому основные нарушения речи выражаются в большом числе вербальных парафазии и затруднениях при необходимости назвать предметы. Причем подсказка в виде произнесения первых слогов обычно не помогает. Понимание речи при этой форме афазии более сохранно. Не наблюдается также и грубого распада звуковой и смысловой структуры слов. Поэтому письмо остается более сохранным.

Семантическая афазия обусловлена поражением височно-теменно-затылочной области левого полушария. Основной признак семантической афазии - затруднения при необходимости понижать сложные логико-грамматические конструкции. В наибольшей мере это относится к тем из них, которые выражают пространственные отношения. В связи с этим затруднено понимание инструкций типа: «Нарисуй круг над крестом», «Нарисуй крест под кругом» и т.д. Кроме того, имеются затруднения в понимании грамматических структур, отражающих сравнительные (больше - меньше, старше - младше, выше - ниже и т.д.), а также временно-пространственные (перед, после и т.д.) отношения.

При семантической афазии отмечается также и забывание слов. Однако подсказка в виде произнесения первого звука или слога при этом варианте афазии помогает больным воспроизвести все слово.

Между сенсорным и моторным центрами речи существует тесная связь. Симптомы афазии, особенно в детском возрасте, в большинстве случаев носят смешанный, сенсомоторный характер. Кроме того, при сенсорной афазии всегда несколько искажается моторная речь, а при моторной афазии имеют место и некоторые сенсорные нарушения. Афазия получает название моторной или сенсорной в зависимости от преобладающего при этом нарушения.

Диагностика афазии представляет определенную сложность. Это прежде всего связано с клинической неоднородностью одних и тех же симптомов на разных этапах развития афазии.