15.Гнозис и его расстройства. Зрительные, слуховые, сенситивные, вкусовые, обонятельные агнозии. Диагностика агнозий.

Гнозис - сложный комплекс аналитико-синтетических процессов, направленных на распознавание объекта как целого и отдельных его характеристик. Нарушения гнозиса называются агнозиями. В соответствии с видами органов чувств человека различают:- зрительные, -слуховые,- тактильные,- обонятельные,- вкусовые агнозии.

Самостоятельную область составляют речевые агнозии.

Зрительные агнозии возникают при поражении затылочной доли мозга, такое поражение приводит к выраженной "корковой слепоте", при которой зрение как таковое остается сохранным, но полностью утрачивается зрительная ориентировка. Вся окружающая обстановка кажется больному чуждой и непонятной, в связи с чем он становится совершенно беспомощным.

Например, больной может описать словами, как выглядела его рубашка, но не может ее узнать, вообще не понимает, что это такое.

В некоторых случаях больной способен узнавать и отличать отдельные характеристики предметов: величину, форму, характер поверхности. Но не знает предмета в целом. Например, при предъявлении расчески он может сказать, что это продолговатый, плоский предмет "с зубчиками", но что это такое - он не знает.

При поражении затылочной доли правого полушария больной не узнает лиц родственников, знакомых, известных писателей и т.д.

Так, с целью запомнить, а затем узнать лечащего врача больной вынужден запоминать, что его врач блондин и в кармане у него находится платок голубого цвета. Своеобразным признаком является также игнорирование левой половины поля зрения. Например, рисуя по заданию домик, больной не дорисовывает его левую часть и не замечает этого дефекта. При правополушарных зрительных агнозиях иногда наблюдается неузнавание своих собственных вещей. Больной понимает, что перед ним шапка, но не узнает в ней свою собственную.

Слуховые агнозии возникают при поражении височной доли мозга. Во время исследования слухового гнозиса предъявляют различные знакомые звуки: шелест бумаги, звон колокольчика, звяканье монет и т.д. При слуховой агнозии больной слышит звуки, даже может отличить один от другого, но не узнает их источника.

При правополушарной слуховой агнозии нарушается узнавание знакомых мелодий. Кроме того, плохо различаются мужские и женские голоса, голоса знакомых, речевые интонации.

Тактильная агнозия возникает при поражении теменной доли мозга сзади от задней центральной извилины. Существуют несколько вариантов тактильной агнозии.

Астереогноз - неспособность узнавать предметы на ощупь при сохранном узнавании их при помощи зрения. Расстройство схемы тела - неспособность показать части своего тела. Характерно, что при нанесении болевого раздражения на данную область больной легко ее обнаруживает и даже может назвать.

Анозогнозия - неузнавание своего дефекта. Обычно наблюдается при поражении правого полушария. Например, больной с параличом правой руки и ноги отрицает наличие у него двигательных расстройств. Важно учесть, что при поражении лобных долей больные нередко пребывают в благодушном или апатичном состоянии и игнорируют свой дефект, хотя осознают его наличие. При слабоумии имеет место недооценка или полное непонимание своего дефекта. Эти состояния следует отличать от агнозии в строгом неврологическом понимании. Обонятельная и вкусовая агнозии заключаются соответственно в неузнавании запахов и вкусовых раздражителей. Эти виды агнозий не имеют существенного практического значения.

Агнозии (расстройства узнавания) развиваются при поражении вторичных зон в пределах какого-либо одного анализатора. Однако обычно узнавание происходит от комплексного воздействия внешних раздражителей, от суммы чувственных восприятий. Человек способен узнавать предметы и явления не только по простым чувственным воздействиям, но и по их словесным обозначениям (функция второй сигнальной системы по И. П. Павлову).

При агнозии элементарные формы чувствительности остаются сохранными и нарушаются сложные формы аналитико-синтетической деятельности в пределах данного анализатора.

Зрительная (оптическая) агнозия, или так называемая душевная слепота, возникает при поражении наружных участков коры затылочных долей (поля 18, 19 и 39). Больной не может узнавать предметы и их реалистическое изображение (предметная агнозия Лиссауэра), воспринимает лишь их отдельные признаки и догадывается об общем значении предмета или его изображения. Например, рассматривая очки, больной говорит: "кольцо, и еще кольцо, и перекладина - наверное велосипед".

Часто больные сами говорят "не знаю", "не вижу". Вместе с тем предметы они видят, обходят их и не натыкаются.

Среди зрительных агнозий особое место занимает синдром симультанной агнозии. Он проявляется неспособностью синтетически воспринимать части изображения, образующие целое. Принято различать 2 основные формы зрительной агнозии:

-апперцептивную

-ассоциативную.

При апперцептивной агнозии больной воспринимает лишь отдельные признаки предмета или его изображения, но не может в целом определить его. При ассоциативной зрительной агнозии больной отчетливо воспринимает предметы в целом и целые изображения, но не узнает и не может назвать их. При менее выраженных нарушениях признаки зрительной агнозии выявляются только в осложненных условиях, в частности при восприятии перечеркнутых или заретушированных изображений. Например, оконный переплет на рисунке, изображающем окно, больной узнает и правильно называет ("рама"). Если же этот рисунок перечеркнуть несколькими штриховыми линиями, то он перестает узнавать изображение оконного переплета.

Зрительная агнозия на восприятие изображений букв или цифр особенно отчетлива при поражении вторичных отделов затылочной доли доминантного полушария (левого - у правшей).

При поражении вторичной зоны затылочно-теменной области субдоминантного (правого) полушария головного мозга зрительная агнозия проявляется неузнаванием лиц (прозопагнозия) или игнорированием восприятий в левой половине зрительного поля (односторонняя пространственная агнозия). Последняя характеризуется тем, что зрительное восприятие отдельных предметов или их изображений остается сохранным, но нарушается способность оценивать пространственное отношение. Больной не может различать правую и левую сторону, делает ошибки при определении времени по расположению стрелок на часах, при чтении и изображении контуров географической карты. Этот вид агнозии возникает при поражении третичных зон теменно-затылочных отделов коры головного мозга.

Для исследования зрительной агнозии используют набор предметов и рисунков. Предъявляя их обследуемому, просят определить, описать их внешний вид, сравнить, какие предметы больше, какие меньше. С помощью набора картинок (цветных, однотонных, контурных) оценивают узнавание не только предметов, но и сюжетов. Попутно проверяют и зрительную память: предъявляют несколько картинок, затем перемешивают с ранее не показываемыми и просят выбрать уже виденные картинки.

Слуховая (акустическая) агнозия ("душевная глухота") характеризуется нарушением способности узнавать предметы по характерным для них звукам, не видя их, например, упавшую на кафельный пол монету по звуку, собаку - по лаю, часы - по их тиканью, связку ключей - по звуку при встряхивании, воду - по ее журчанию и т. д. При таком сравнительно редком расстройстве может создаваться впечатление о тугоухости больного, однако на самом деле страдает не восприятие звуков, а понимание их сигнального значения. Возможно нарушение узнавания известных музыкальных мелодий - амузия. Слуховая агнозия появляется при поражении вторичных зон височной доли доминантного полушария головного мозга (поперечные височные извилины).

Сенситивная агнозия выражается в неузнавании предметов при воздействии их на рецепторы поверхностной и глубокой чувствительности. Наиболее часто встречается ее вариант в виде тактильной агнозии: у больного с достаточно сохранной тонкой осязательной чувствительностью утрачивается способность узнавать предметы при ощупывании с закрытыми глазами. Это явление получило название астереогноз.

Истинный астереогноз появляется при поражении теменной доли (вторичная зона, преимущественно в доминантном полушарии головного мозга - поле 40), когда остаются сохранными элементарные кожные и кинестетические ощущения. Неузнавание предметов на ощупь больными с выпадением поверхностной и глубокой чувствительности в исследуемой руке обозначается как псевдоастереогноз и возникает при поражении чувствительных проводников на любом из участков от спинного мозга до таламуса и коры больших полушарий головного мозга (постцентральная извилина).

С астереогнозом тесно связано :

-явление аутотопагнозии, заключающееся в затруднении определить расположение отдельных частей тела, в нарушении узнавания частей своего тела;

- явление мета-морфопсии, когда больной начинает воспринимать части своего тела или посторонние предметы необычными, измененными по форме или величине.

При макропсии предметы кажутся больному чрезмерно большими, при микропсии - необычно малыми. Иногда возникает явление полимелии - ощущение ложных конечностей (третьей верхней или нижней конечности), которые могут казаться неподвижными ("лежит лишняя рука и давит на грудную клетку") или движущимися. Такие варианты сенситивной агнозии с нарушением узнавания частей собственного тела возникают при поражении теменной доли правого полушария.

Весьма характерно, что при патологическом очаге в субдоминантном (правом) полушарии головного мозга явления сенситивной агнозии могут сопровождаться нарушением восприятия собственного дефекта - анозогнозия (синдром Антона - Бабинского): больной не замечает у себя нарушений чувствительности и паралича (чаще всего в левой половине тела).

Изредка встречается болевая агнозия, распространяющаяся на все тело. Уколы при этом воспринимаются как прикосновения; боли пациент не ощущает.

Обонятельная и вкусовая агнозия - утрата возможности идентифицировать запахи и вкусовые ощущения (при поражении медиобазальных участков коры височной доли). Эти виды агнозии встречаются редко и их практически трудно отличать от аносмии и агевзии, встречающихся при поражении рецепторных нейронов и проводящих систем обонятельного и вкусового анализатора.