2. Приобретенные га:

А) иммунные: ауто-, гетеро-, транс-, изо-, (см. учебник).

Б) обусловленные действием прямых гемолизинов.

Общий патогенез: образование АТ к поверхностным АГ эритроцитов.

• И ммунные ПГА:

- Аутоиммунные ПГА – АТ вырабатываются к собственным эритроцитам вследствие действия различных повреждающих факторов. Виды и характеристика аутоАТ – см. учебник:

- Гетероиммунные ПГА (гаптеновые) – связаны с появлением на мембране эритроцитов нового АГ (гаптена). Причина – лекарства, вирусы.

- Трансиммунные ПГА – АТ матери, больной аутоиммунной ГА, проникают через плаценту в организм плода и вызывают у него ГА.

- Изоиммунные ПГА – АТ к АГ эритроцитов попадают извне.

Пример: гемолитическая болезнь новорожденных, посттрансфузионная ГА.

Гемолитическая болезнь новорожденных (эритробластоз новорожденных)

Развивается при несовместимости матери и плода:

А) По системе резус-фактора у резус-«-» матери, вынашивающей резус-«+» плод. Первая беременность обычно протекает нормально. Во время родов происходит иммунизация  2-ая беременность осложняется.

Б) По системе АВО у детей с группой крови А или В, матери которых имеют группу крови О.

Патогенез: АТ проникают в организм плода через плаценту и фиксируются на эритроцитах  гемолиз.

Клиника (определяется количеством проникших АТ). Желтуха в первые сутки, увеличение печени и селезенки. В тяжелых случаях – отеки, асцит (из-за недостаточности кровообращения). Один из опасных симптомов - «ядерная желтуха» с признаками поражения нервной системы вследствие токсического действия непрямого билирубина (нистагм, судорожные подергивания, крик высокой тональности). Может быть мертворождение.

Кровь. Большое кол-во ядросодержащих эритроидных клеток (нормобластов). Ретикулоцитоз (чаще при АВО-несовместимости).

Анемии вследствие нарушения кровообразования

Классификация:

Дефицитные анемии. Обусловлены дефицитом веществ, необходимых для нормального кроветворения: микроэлементов (железа, меди, кобальта); витаминов (В_12, В₆, В₂), фолиевой кислоты; белков.

Анемии, обусловленные сокращением плацдарма кроветворения: анемии, связанные с интоксикацией, с действием ионизирующей радиации, химических факторов, замещением костномозговой ткани фиброзной, опухолевой, идиопатические анемии.

Разберем некоторые наиболее распространенные анемии этой группы.

Железодефицитная анемия

Самая распространенная - составляет 80% среди всех форм малокровия. Чаще ЖДА страдают дети раннего возраста, беременные и женщины детородного периода.

Патогенез: снижение содержания железа в сыворотке крови, костном мозге, депо  нарушение синтеза Нв  нарушение образования эритроцитов.

Классификация ЖДА (по патогенезу - 5 групп):

1. Хронические постгеморрагические:

А) Обусловленные наружной потерей крови (обильные и длительные менструации, маточные и желудочно-кишечные кровотечения - язва желудка, язвенный колит, опухоли, геморрой, варикозное расширение вен пищевода),

Б) Обусловленные кровопотерей в замкнутые полости (кровотечения в брюшную полость, изолированный легочной сидероз),

2. Связанные с недостаточным исходным уровнем железа (у недоношенных, новорожденных и детей первых лет жизни),

3. Связанные с повышенной потребностью в железе (при беременности, лактации, усиленном росте (у подростков - ювенильный хлороз),

4. Связанные с нарушением всасывания железа и поступлением его с пищей (при хронических энтеритах, после резекций тонкой кишки, желудка и др.),

5. Связанные с нарушением транспорта железа (наследственные атрансферринемии).

Клиника ЖДА обусловлена:

1. недостаточным снабжением тканей кислородом,

2. дефицитом железосодержащих ферментов (цитохром С, цитохромоксидаза, сукцинатдегидрогеназа, пероксидаза, каталаза, ксантиноксидаза и др.).

Симптомы ЖДА:

1. гипоксические,

2. сидеропенические,

3. анемический.

Кровь. Гипохромные эритроциты, анизоцитоз с преобладанием микроцитов, пойкилоцитоз.

Костный мозг. Повышенное содержание базофильных и полихроматофильных нормобластов, снижение числа сидеробластов (это нормобласты с единичными гранулами железа в цитоплазме).

Важное диагностическое значение имеют показатели обмена железа (сывороточное железо, железосвязывающая способность сыворотки крови).

В₁₂-дефицитная анемия

(пернициозная злокачественная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера).

Этиология:

1. Экзогенный гиповитаминоз: вегетарианская диета.

2. Эндогенный гиповитаминоз:

1. Нарушение всасывания:

• отсутствие внутреннего фактора Касла (вырабатывается в желудке), необходимого для всасывания витамина В₁₂ в кишечнике (атрофический гастрит, состояние после резекции желудка),

• поражение тонкой кишки (энтерит, рак, состояние после резекции кишки).

2. Повышенное расходование витамина В₁₂ в условиях неадекватного поступления с пищей (при беременности, лактации, гипертиреозе),

3. Конкурентное потребление витамина В₁₂ (инвазия широким лентецом и др.)

4. Наследственный дефицит транскобаламина II - белка, транспортирующего витамин В₁₂ в костный мозг (транскобаламина I – в печень).

Патогенез.

В организме витамин В₁₂ представлен в форме 2-х коферментов: метилкобаламина и 5–дезоксиаденозилкобаламина.

1. Дефицит метилкобаламина  недостаточное образование тетрагидрофолата  нарушение синтеза нуклеиновых кислот  кроветворение мегалобластного типа  анемия,

2. Дефицит 5–дезоксиаденозилкобаламина  накопление токсичной метилмалоновой кислоты  нарушение синтеза жирных кислот, в т.ч. в нервной ткани  тяжелые неврологические расстройства.

Клиника. Страдают 3 системы:

1. Нервная система: фуникулярный миелоз - дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга вследствие нарушения синтеза миелина; проявляет себя периферической полинейропатией (ватность ног, ползание мурашек, онемение пальцев, нарушение чувствительности);

2. Пищеварительная система: воспаление языка (глоссит) и атрофия сосочков языка («полированный язык»), атрофия слизистой желудка;

3. Система крови: мегалобластический неэффективный эритропоэз.

Кровь. Мегалоциты, анизо- и Пойкилоцитоз (грушевидные, оваловидные клетки), эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кабо, гигантские гиперсегментированные нейтрофилы.

Костный мозг. Мегалобласты, мегалоциты.