Классификация анемий

Поскольку анемия – это не заболевание, а синдром, строгая нозоологическая классификация анемий невозможна. И все-таки, поскольку клинико-гематологические проявления анемий в основном определяются их патологической сущностью, предложена классификация анемий по патогенезу:

1. Анемии вследствие кровопотери - постгеморрагические анемии,

2. Анемии вследствие усиленного разрушения эритроцитов – гемолитические анемии,

3. Анемии вследствие нарушения кровообразования.

Анемии классифицируются также по степени тяжести, по ЦП, по диаметру эритроцитов, по содержанию сывороточного железа, по типу кроветворения и по способности костного мозга к регенерации – см. учебник.

Анемии вследствие кровопотери

Классификация:

1. Острая ПГА. Основное звено патогенеза – гиповолемия.

2. Хроническая ПГА. Основное звено патогенеза – дефицит железа.

Острая ПГА (ОПГА) развивается в ответ на массивную кровопотерю при нарушении целостности стенки кровеносного сосуда вследствие его ранения или поражения патологическим процессом (язва, опухоль, гнойно-некротическое воспаление и др.) При ОПГА в первую очередь страдает газотранспортная функция крови, развивается гипоксия.

Фазы компенсации ОПГА:

1. Cосудисто-рефлекторная фаза. Длится 8-12 ч. Вследствие выброса катехоламинов надпочечниками в ответ на гипоксию происходит централизация кровообращения, что ограничивает «габариты» кровотока. Отмечается выброс эритроцитов из органов-депо.

Кровь. Количество Нв и эритроцитов в норме, ЦП близок к 1. Развивается “скрытая анемия”.

2. Гидремическая фаза. На 2-ой день в кровяное русло поступает тканевая жидкость. Происходит восстановление ОЦК.

Кровь. Вследствие разбавления крови происходит равномерное снижение количества Нв и эритроцитов. Регистрируется нормохромная анемия.

3. Костно-мозговая фаза. Развивается на 4-5-ый день. Определяется усилением эритропоэза в результате гиперпродукции ЭП в ответ на гипоксию.

Кровь. Повышенное содержание молодых форм эритроцитов (ретикулоцитов и полихроматофилов). Анизо- и пойкилоцитоз. Вследствие усиления функции костного мозга развивается нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево.

Хроническая (ХПГА) является результатом длительной постоянной потери крови в незначительных количествах. Патогенез, клиника и картина крови соответствуют таковым при железодефицитной анемии.

Анемии вследствие усиленного разрушения эритроцитов

Классификация: наследственные и приобретенные ГА.

1. Наследственные ГА:

А) мембранопатии,

Б) энзимопатии,

В) гемоглобинопатии.

• Мембранопатии:

Основное звено патогенеза – генетический дефект белково-липидной структуры мембраны эритроцитов. Это приводит к изменению формы и снижению деформируемости клеток. Клетки становятся шаровидными, оваловидными. При прохождении через узкие капилляры они травмируются, теряют оболочку и разрушаются макрофагами в селезенке.

Наследственный микросфероцитоз (анемия Минковского-Шоффара) – аутосомно-доминантное заболевание.

Патогенез: дефект белков мембраны эритроцитов  повышение проницаемости клетки для Na⁺ и воды  увеличение объема клетки  шаровидная форма.

Клинико-лабораторные проявления. Триада Шоффара: желтуха, спленомегалия и изменения в крови.

Кровь. Микросфероцитоз, снижение осмотической резистентности эритроцитов, ретикулоцитоз.

• Энзимопатии:

Основное звено патогенеза – снижение синтеза или активности ферментов.

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФДГ) – рецессивное сцепленное с Х-хромосомой заболевание.

Патогенез: дефицит Г6ФДГ  блокада пентозо-фосфатного цикла  снижение образования восстановленного глутатиона  активация ПОЛ (глютатион предотвращает ПОЛ)  окисление клеток.

Клиника. Гемолитические кризы развиваются после медикаментозных провокаций (при приеме сульфаниламидных, противомалярийных и др. препаратов), при употреблении в пищу стручковых растений, например, конских бобов (фавизм). Отмечаются желтуха, гепато- и спленомегалия, гематурия.

Кровь. Выраженный ретикулоцитоз.

• Гемоглобинопатии:

Основное звено патогенеза – нарушение синтеза Нв:

А) качественные гемоглобинопатии - нарушение качества синтеза с образованием аномального Нв (пример - серповидноклеточная анемия),

Б) количественные гемоглобинопатии - снижение скорости синтеза α-, β- или γ-цепей нормального Нв (пример - α-, β-, γ-талассемии).

Серповидно-клеточная анемия. Гомозиготный тип наследования.

Патогенез: замена в цепи Нв гидрофильной глютаминовой кислоты на гидрофобный валин  снижение растворимости Нв и его кристаллизация в условиях гипоксии  клетки в форме серпа.

Клиника. Гемолитические кризы, болезненная припухлость и язвенное поражение конечностей, спленомегалия, нарушение зрения, гемоглобинурия.

Кровь. Серповидные эритроциты, ретикулоцитоз.

β-талассемия. Гомозиготный и гетерозиготный типы наследования.

Патогенез: нарушение синтеза β-цепей Нв  избыточное образование α-цепей  нестабильный Нв  выпадение Нв в эритроцитах в виде телец включения  мишеневидные клетки.

Клиника. Физическое и умственное недоразвитие, монголоидное лицо, бледная, желтушная кожа, язвы нижних конечностей, гепато- и спленомегалия, на рентгене – расширение костномозгового канала трубчатых костей, поперечная исчерченность плоских костей черепа – игольчатый периостоз.

Кровь. Мишеневидные эритроциты, повышение осмотической резистентности клеток, ретикулоцитоз.