Тема: в12 - дефицитная анемия

7. Информационные материалы:

В12 – дефицитные анемии – это группа заболеваний, характеризующаяся

дефицитом поступления витамина В12 или нарушением его метаболизма.

Этиология

Дефицит витамина В12 в организме может наступить в результате следующих причин:

 Нарушение всасывания витамина В12 из-за дефицита внутреннего фактора

наблюдается при следующих заболеваниях:

- хронический атрофический гастрит, при котором отсутствует секреция

внутреннего фактора;

- токсическое воздействие на слизистую оболочку алкоголя, особенно

неразведѐнного спирта;

- гастроэктомия.

 Нарушение всасывания витамина В12 в кишечнике:

- резекция тощей кишки;

- энтериты с нарушением всасывания;

- целиакия;

- болезнь Крона;

- хронический панкреатит (из-за дефицита трипсина).

 Повышенная потребность в витамине В12:

- инвазия широким лентецом;

- множественный дивертикулѐз тонкой кишки;

- бактериальная контаминация тонкой кишки;

- синдром «слепой кишки»;

- быстрый рост у детей;

- хронические заболевания печени;

- рак желудка.112

 Нарушение транспорта витамина В12 (дефицит транскобаламина II –

аутосомнорециссивно наследственный дефект, проявляющийся в раннем

детском возрасте).

 Нарушение использования витамина В12 при приѐме некоторых медикаментов

(ПАСК, неомицин, метформин).

 Алиментарная недостаточность.

Патогенез

Витамин В12 состоит из двух коферментов: метилкобаламина, участвующего в

нормальном эритробластическом кровотворении, и 5-дезоксиаденозилкобаламина,

который принимает участие в обмене жирных кислот.

 Метилкобаламин обеспечивает образование тимидинмонофосфата,

включаемого в ДНК. Для синтеза тимидинмонофосфата необходима также

фолиевая кислота. Вот почему при дефиците фолиевой кислоты развивается

мегалобластическая анемия.

При дефиците метилкобаламина нарушается цикл образования

тимидинмонофосфата, а следовательно и ДНК. Вследствие этого нарушается

деление и созревание клеток красного ряда, клетки избыточно растут, не

утрачивая ядра, и кроветворение трансформируется в мегалобластическое.

Задержка клеточного деления приводит к увеличению эритроцитов,

избыточному накоплению в нѐм гемоглобина. Результатами неэффективного

эритропоэза является развитие гемической гипоксии с нарушением

внутриклеточного метаболизма, формируется общеанемический

(гипоксический) синдром. Отмечается ускоренная гибель мегалобластов в

костном мозге, проявляющееся повышением непрямого билирубина и

развитием надпечѐночной желтухи (гемолитической).

Фагоцитирование продуктов гемолиза в селезѐнке и печени приводит к их

увеличению (гепато- и спленомегалия).

Дефицит метилкобаламина вызывает нарушение роста в лейкоцитарном и

тромбоцитарном ряду, но это не так заметно сказывается на морфологии и

функции клеток, как нарушение в эритропоэзе.

 5-дезоксиаденозилкобаламин участвует в обмене жирных кислот и необходим

для превращения метилмалоновой кислоты в янтарную. При его недостатке

накапливается метилмалоновая кислота, очень токсичная для нервной

системы. Она вызывает дистрофические изменения в боковых и задних

столбах спинного мозга, дегенерацию периферических нервов и приводит к

одному из классических симптомов В12-дефицитной анемии – фуникулярному

миелозу.

Клиника

В12-дефицитная анемия чаще бывает у пожилых лиц, но возможна и у молодых;

мужчины и женщины поражаются с одинаковой частотой.

В12-дефицитная анемия характеризуется тремя группами симптомов:

 поражением кроветворной системы;113

 поражением желудочно-кишечного тракта;

 поражением нервной системы.

Поражение кроветворной системы

Поражение кроветворной системы проявляется следующими признаками:

 общеанемический синдром: поскольку анемия развивается в течение

нескольких лет, больными переносится удовлетворительно даже при очень

низких показателях гемоглобина и эритроцитов. Ни при какой другой анемии

не бывает такого поражающего несоответствия:

-головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами,

сонливость днѐм и плохое засыпание ночью; возможно декомпенсация

имеющегося сосудистого заболевания головного мозга;

-сердцебиение, перебои в области сердца, стенокардические боли, одышка;

возможна дестабилизация ИБС с нарастанием или появлением клиники

аритмического синдрома, синдрома коронарной и сердечной

недостаточности;

-длительная и глубокая анемия усугубляет имеющееся при В12-

дефицитной анемии поражение желудочно-кишечного тракта;

- длительная гипоксия печени вызывает еѐ функциональную

недостаточность с гипопротеинемией, гипоальбуминемией,

гипогликемией.

 Синдром желтухи.

 Сплено-и и гепатомегалия.

 Субфебрильная температура.

При объективном исследовании выявляется бледность кожных покровов с

желтушным оттенком, лицо одутловатое, склеры субиктеричны, хорошая

упитанность больных; частый пульс, АД имеет тенденцию к снижению, определяется

умеренное смещение левой границы сердца влево, на верхушке выслушивается

систолический шум, нередко выявляется на ярѐмных венах «шум волчка»; нередко

при надавливании и поколачивании по плоским и трубчатым (особенно большой

берцовой) костям определяется болезненность – признак гиперплазии костного мозга;

при пальпации печень несколько увеличена, определяется увеличенная селезѐнка, но

выраженная спленомегалия не характерна для В12-дефицитной анемии.